Odolaren koagulazioaz kezkatuta zaude? C proteina gabeziaz hitz egin dezagun.

Inoiz sentitu al duzu odol-koagulu bat izatear zegoela? Edo bat-batean hanka puztuta eta minduta bezala sentitu al duzu? Gauza horien arrazoia uste baino desberdina izan daiteke. Gaur, kontuan izan beharreko egoera arraro baina oso garrantzitsuaz hitz egingo dugu. C proteina gabezia da. Izena arraroa iruditu arren, gure gorputzeko odol-koagulazio prozesuarekin lotuta dago. Ikus dezagun zer den, zergatik gertatzen den eta zer egin dezakezun horren aurrean.

Zer da zehazki C proteina gabezia?

Laburbilduz, C proteina gabezia gure odolak behar baino gehiago edo modu anormalean koagulatzen duen egoera da. Hona hemen azalpen labur bat.

Imajinatu gorputzeko nonbait zauri bat duzula. Orduan, odoljarioa geldiarazteko, odol pixka bat koagulatu behar da. Hori normala da. Gure gorputzaren defentsa mekanismoa da. Baina zer gertatzen da odol-koagulazio hori kontrolaezina eta gehiegizkoa bihurtzen bada? Hor hasten da arazoa.

Gure odolean hainbat gauza natural daude odol-koagulazio prozesu hau kontrolatzen dutenak, auto baten balazta-sistema bezala. C proteina horietako bat da, odol-koagulazioa kontrolatzen duen proteina oso garrantzitsua. Honi "koagulazioaren aurkako agente" edo antikoagulante naturala deitzen zaio. Hau da, odola koagulatzea eragozten duen substantzia bat.

Orain ulertzen duzu, ezta? C proteina gabeziak esan nahi du ez duzula proteina hori nahikoa odolean. Hori gertatzen denean, odolaren koagulazioa kontrolatzen duen balaztak ez du behar bezala funtzionatzen. Ondorioz, odol-koaguluak sortzen hasten dira odol-hodietan. Modu honetan sortzen diren odol-koaguluek oso egoera arriskutsuak, baita bizitza arriskuan jartzekoak ere, sor ditzakete. Adibidez, odol-koaguluak hanketako zain sakonetan sortzen dira (Zain sakonen tronbosia) eta odol-koagulua hautsi eta biriketan itsatsita geratzen den bezalako egoerak (Biriketako enbolia) .

Zein ohikoa da egoera hau?

Egia esan, ez da oso ohikoa den zerbait, baina ez da uste dugun bezain arraroa.

• Forma arina: Kalkulatzen da biztanleria orokorreko 200 eta 500 pertsonatik bati bakarrik eragin diezaiokeela.
• Forma larria: Hau da formarik arraroena. 500.000tik 750.000 pertsonatik bati eragiten dio gutxi gorabehera. Hala ere, benetako kopurua estimazio horiek baino askoz handiagoa izan daiteke.

Egoera honek gizonei zein emakumeei berdin eragiten die.

Zeintzuk dira honen sintomak?

Gaixotasun honen sintomak aldatu egiten dira, arina edo larria den arabera. Ikus dezagun beheko taula hau argi ulertzeko.

Zeintzuk dira C proteina gabeziaren arrazoiak?

Egoera honen arrazoi nagusia eragin genetikoa da, hau da, belaunaldiz belaunaldi transmititzen den zerbait da.

Herentziazko kausak

Gure gorputzean gene bat dago C proteina izeneko proteina bat egiteko agindua ematen diguna . PROC genea deitzen da. Gene honetan mutazio bat badago, baliteke C proteina behar bezala ez sortzea, edo, sortu arren, baliteke behar bezala ez funtzionatzea.

• I motako gabezia: C proteina mailaren jaitsierak eragiten du.
• II motako gabezia: C proteina mailak normalak direnean gertatzen da, baina proteinak ez du behar bezala funtzionatzen.

Imajinatu gurasoetako batek PROC gene mutatu hau duela. Orduan, % 50eko aukera dago duten haurrak gene mutatu hori heredatzeko. Hori gertatzen bada, haurrak gaixotasun honen forma arin bat garatuko du.

Orain imajinatu bi gurasoek gene mutatu hau dutela. Orduan, % 25eko aukera dago haur batek bi gene mutatu horiek heredatzeko. Haur horrek jaiotzean sintomak erakusten dituen gaixotasun larria izango du.

Hartutako arrazoiak

Hau ez da beti hereditarioa izaten. Zenbait gaixotasun edo beste kausa batzuek ere C proteina maila baxuak eragin ditzakete.

• K bitaminaren gabezia
• Warfarina odol-mehetzailea erabiltzea (horri buruz geroago hitz egingo dugu)
• Gibeleko gaixotasun larria
• Koagulazio intrabaskular sakabanatua (CID) izeneko egoera
• Bakterioen infekzio larria (sepsia)

Nola diagnostikatu gaixotasun hau?

Medikuak gaixotasun hau duzula susmatzen badu, hainbat proba egingo dizkizu baieztatzeko.

• Zure historia mediko pertsonala: lehenago odol-koagulazio arazoak izan dituzun ala ez.
• Zure familiako historia medikoa: Zure familiako inork al du odol-koagulazio arazo mota hauek?
• Odol-analisiak: Hau da garrantzitsuena. Zure odoleko C proteina-jarduera eta C proteina-maila neurtzen dituzte.
• Proba genetikoak: PROC genean mutaziorik dagoen egiaztatzeko proba genetikoak egin daitezke. Hala ere, ez da beharrezkoa gaixotasuna baieztatzeko.

Nola tratatzen da?

Tratamendua duzun C proteina gabezia motaren eta sintomen larritasunaren araberakoa da.

Forma arinerako tratamendua

• Jende gehienak ez du tratamendurik behar: Jende gehienak ez du inolako tratamendurik behar. Hala ere, arreta berezia eta tratamendua beharrezkoak izan daitezke ebakuntzan, haurdunaldian, istripu larri bat izanez gero (adibidez, auto istripu bat) edo jarduera fisikorik ez dagoenean (adibidez, ohean badaude).
• Antikoagulatzaileak: Tronbosi-gertaera bat izan baduzu, medikuak antikoagulatzaileak errezetatuko dizkizu.

Forma larriaren tratamendua

Jaioberrien egoera larri honetarako, C proteina kontzentratua (Ceprotin®) edo plasma fresko izoztua izeneko tratamendu berezi bat ematen da.

Zer konplikazio sor ditzake honek?

Hainbat konplikazio nagusi sor daitezke egoera honetatik.

• Warfarinarekin lotutako larruazaleko arazoak: Warfarina hartzen hasi ondoren, pertsona batzuek lesio mingarriak, gorriak edo moreak izan ditzakete. Hauek ohikoenak goiko gorputzean, besoetan edo hanketan izaten dira. Behar bezala tratatzen ez bada, larruazalaren eta azpiko ehunaren heriotza eragin dezake.
• Biriketako enbolia: Hanketan sortzen den odol-koagulu bat (zain sakoneko tronboa) askatu, odolean zehar bidaiatu eta biriketako zain batean gera daiteke. Bizitza arriskuan jartzen duen egoera da.
• Purpura Fulminans: Jaioberriaren gorputzean zehar odola koagulatzeko arazoa. Tratatzen ez bada, hilgarria izan daiteke.
• Plasma freskoaren terapiaren konplikazioak: Haurtxoei tratamendu hau etengabe ematen zaienean, konplikazioak gerta daitezke gorputzeko fluido-mailak handitzeagatik (fluido-gainkarga).

Zer espero dezakezu gaixotasuna diagnostikatu ondoren?

Emaitza honen larritasunaren arabera asko aldatzen da.

C proteina gabezia larria duten haurtxoen pronostikoa ez da ona. Jaio eta gutxira hil daitezke. Ez dago informazio nahikorik oraindik egoera larri hau dutenen epe luzeko biziraupena zein den jakiteko.

Forma arina baduzu, zain-tronboenbolismo errepikakorra izateko arriskua duzu. Gainera, koaguluak biriketara joateko arriskua dago. Emaitza onenak lortzeko, garrantzitsua da medikuaren jarraipen-hitzorduetara joatea. Horri esker, medikuak zure egoera gertutik kontrolatu eta tratamendua behar den moduan egokitu ahal izango du.

Saihestu al daiteke hau?

C proteina gabezia, neurri handi batean, hereditarioa denez, ezin da prebenitu. Hala ere, gurasoek eta haurrek hematologo batengana jo dezakete horri buruz gehiago jakiteko eta beharrezko probak egiteko.

Era berean, beste gaixotasun batzuek eragindako C proteina gabezia batzuetan prebenitu daiteke. Adibidez,

• Emakumeek hartzen dituzten zenbait antisorgailu pilulatan dagoen estrogeno hormonak odol-koaguluak izateko arriskua handitu dezake.
• Arrisku hori areagotu egiten dute faktore hauek: erretzea, obesitatea, haurdunaldia eta jarduera fisiko eza.

Kasu batzuetan, zure medikuak antikoagulanteen dosi prebentiboak errezeta ditzake arrisku hori murrizteko. Beraz, oso garrantzitsua da zure medikuarekin zure arrisku-faktoreei buruz ireki hitz egitea.