Avez-vous l'impression que vos poumons subissent une pression excessive ? Parlons de l'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTPTEC) !

Vous arrive-t-il d'avoir le souffle court ou une sensation étrange dans la poitrine ? Il se peut que la pression à l'intérieur des vaisseaux sanguins de vos poumons soit légèrement élevée. Il s'agit d'une affection particulière appelée hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTPTEC). Ne vous inquiétez pas, nous allons vous l'expliquer simplement, de façon à ce que vous puissiez comprendre.

Qu'est-ce que ce `(CTEPH)` ? Essayons de comprendre précisément !

En termes simples, l'HTP-TEC est une augmentation anormale de la pression sanguine dans les petits vaisseaux des poumons. C'est comparable à la pression à l'intérieur d'une canalisation d'eau. La principale cause est la présence antérieure d'un caillot sanguin dans les poumons (on parle alors d'embolie pulmonaire) qui ne se résorbe pas correctement . C'est à ce moment-là que la pression augmente.

Qui est le plus susceptible de développer une CTEPH ?

C'est très important. L'HTP-TEC ne survient que chez les personnes ayant des antécédents d'embolie pulmonaire . Si vous souffrez d'hypertension pulmonaire sans caillots sanguins, il peut s'agir d'une autre affection. Il est donc essentiel de comprendre cette différence.

Cette affection est-elle fréquente ?

L'HTP-TEC est une maladie relativement rare . Aux États-Unis, par exemple, on ne recense qu'environ 5 000 nouveaux cas par an. Cependant, ce nombre pourrait être bien plus élevé en raison de diagnostics parfois erronés. Il est donc essentiel d'en connaître les symptômes.

Quel impact l'HTEP peut-elle avoir sur votre santé ?

Lorsque la pression dans vos poumons augmente, notamment en cas d'HTEP chronique, le côté droit de votre cœur est soumis à une forte pression . Imaginez : votre cœur doit travailler davantage pour pomper le sang vers vos poumons. Il en résulte qu'une partie du sang pauvre en oxygène reste bloquée dans le cœur et met beaucoup plus de temps à atteindre les poumons. Cela peut entraîner une hypoxémie (faible taux d'oxygène dans le sang). C'est une affection assez grave, n'est-ce pas ?

Pourquoi cette `(CTEPH)` se développe-t-elle ? Quelles en sont les causes ?

La principale raison est que les caillots sanguins qui se forment dans les petits vaisseaux des poumons ne se dissolvent pas correctement. Il en résulte la formation de tissu cicatriciel à l'endroit où se trouvaient les caillots. Cette cicatrisation provoque un rétrécissement des vaisseaux sanguins, comparable à l'obstruction d'une canalisation d'eau. À mesure que ce rétrécissement s'accentue, la pression augmente également.

Quels sont les facteurs de risque de développer une HTEP chronique ?

Certains facteurs de risque peuvent contribuer au développement de l'HTP-TEC. Examinons-les :

• Avoir un groupe sanguin autre que le groupe O.
• Avoir une infection osseuse (ostéomyélite).
• Certains types de cancer.
• Les maladies intestinales chroniques, par exemple, des affections comme la « maladie inflammatoire de l'intestin ».
• Être une femme. (Les femmes sont légèrement plus susceptibles de développer cette affection que les hommes.)
• Infection du tissu cardiaque due à un stimulateur cardiaque.
• Vous ou un membre de votre famille avez des antécédents de troubles de la coagulation sanguine, tels que le syndrome des antiphospholipides.
• Ayant déjà subi une ablation de la rate (splénectomie).
• Je suis sous traitement hormonal substitutif thyroïdien.

Ces éléments ne concernent pas tous tout le monde, mais ils ont été identifiés comme des facteurs de risque.

Quels sont les symptômes de l'(CTEPH) ?

Une personne atteinte d'HTEP peut présenter des symptômes tels que :

• Sensation de douleur ou d'oppression thoracique .
• Cracher du sang (ceci est rare).
• Décoloration bleue des extrémités des doigts et des orteils (cyanose).
• J'ai des vertiges .
• Syncope.
• Je me sens très fatigué(e) (`Fatigue`) .
• Cette sensation de palpitations au niveau de la poitrine s'appelle des « palpitations cardiaques ».
• Difficultés respiratoires , notamment en faisant quelque chose ou en marchant.
• Gonflement des jambes, dû à l'accumulation d'eau dans le corps (œdème).

Ne pensez pas que vous souffrez d'HTP-TEC simplement parce que vous présentez un ou deux de ces symptômes. Cependant, si ces symptômes persistent, il est préférable de consulter un médecin.

Comment diagnostique-t-on cette maladie (CTEPH) ?

Lors de votre consultation, le médecin pourra commencer par effectuer certains tests pour rechercher une HTEP, tels que :

• Un test qui examine la ventilation et l'apport sanguin aux poumons («(Scanner de ventilation-perfusion pulmonaire - scintigraphie V/Q)`).
• Une « angiographie pulmonaire » est un examen qui permet de détecter la présence de caillots sanguins ou de rétrécissements dans les vaisseaux sanguins des poumons.
• Tests de fonction pulmonaire.
• Une échocardiographie transthoracique (ETT) est comparable à une échographie du cœur.

Après ces premiers examens, des tests complémentaires peuvent être nécessaires pour confirmer le diagnostic d'HTP-TEC et en déterminer la gravité. Ces tests peuvent inclure :

• Le cathétérisme cardiaque droit est un examen qui mesure la pression en insérant un petit tube dans le côté droit du cœur.
• Examiner les artères pulmonaires à l'aide de techniques d'imagerie avancées telles que l'angiographie pulmonaire par tomodensitométrie (CTPA) ou l'angiographie par soustraction numérique.
• Une IRM.
• Un « test d'effort » qui vérifie la fonction cardiaque pendant l'exercice.

Ces tests permettent aux médecins de déterminer avec précision si vous souffrez d'HTP-TEC et à quel stade elle se trouve.

Quels sont les traitements pour l'(CTEPH) ?

Le traitement de l'HTP-TEC implique généralement une intervention chirurgicale ou une procédure similaire. Il existe deux options principales :

1. Endartériectomie pulmonaire : Il s’agit d’une intervention chirurgicale à ciel ouvert. Cette intervention consiste à retirer chirurgicalement les anciens caillots sanguins et les tissus cicatriciels obstruant les artères pulmonaires, afin de rétablir la circulation sanguine dans les poumons.

2. « (Angioplastie pulmonaire par ballonnet) »Dans cette technique, un petit ballonnet est fixé à l'extrémité d'un long tube (cathéter), lequel est introduit dans le vaisseau sanguin rétréci des poumons. Le ballonnet est gonflé afin de repousser le tissu cicatriciel et de dilater à nouveau le vaisseau sanguin.

Le choix de l'une de ces deux méthodes dépend de nombreux facteurs, tels que l'état du patient et la localisation du caillot sanguin.

Existe-t-il d'autres options de traitement ?

Oui, certaines personnes ne peuvent pas subir cette intervention chirurgicale. Pour ces personnes, ou pour celles qui continuent de ressentir une pression dans les poumons après l'opération, un médicament appelé riociguat peut être prescrit. Il s'agit d'un médicament utilisé pour traiter l'hypertension pulmonaire et qui contribue à soulager les symptômes.

L'HTP-TEC peut-elle être prévenue ?

L'HTP-TEC est une complication de nombreuses autres affections. Certaines choses sont hors de notre contrôle. Mais le plus important est de prendre soin de ses poumons . Cela signifie qu'il est essentiel d'arrêter de fumer et d'éviter le tabac.

Quel est le pronostic pour les patients atteints d'HTP-TEC ?

C'est une excellente nouvelle ! L'endartériectomie pulmonaire et l'angioplastie pulmonaire par ballonnet permettent de guérir complètement l'HTP-TEC . De nombreuses personnes ayant recours à ces traitements obtiennent d'excellents résultats.

Cependant, malgré ces résultats positifs, certains patients peuvent éprouver une certaine détresse psychologique, de l'anxiété et une dépression. Cela peut être particulièrement vrai pour ceux qui ne sont pas éligibles aux traitements curatifs mentionnés précédemment. Si vous ressentez l'une de ces détresses psychologiques, parlez-en à votre médecin. Il pourra vous écouter et vous recommander des traitements pour vous aider à vous sentir mieux.

Quelles sont les choses importantes à savoir lorsqu'on vit avec une `(CTEPH)` ?

• Vous devrez probablement prendre des anticoagulants toute votre vie .
• Si vous prenez un médicament comme la warfarine, vous devrez peut-être limiter votre consommation de certains aliments (comme le soja et le brocoli, riches en vitamine K). Parlez-en à votre médecin.
• Une activité physique légère , comme la marche, peut aider de nombreuses personnes à retrouver des forces et à rester en bonne santé. Votre médecin peut également vous recommander un programme d'exercices supervisé (réadaptation pulmonaire).

Enfin, souvenez-vous de ceci.

L'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTPTEC) est une maladie rare caractérisée par une augmentation de la pression sanguine dans les vaisseaux des poumons. Cependant , elle se soigne si elle est détectée précocement et prise en charge de manière appropriée . Si vous présentez l'un de ces symptômes, n'hésitez pas à consulter un médecin. Sachez qu'avec un traitement adapté, la plupart des personnes guérissent rapidement. Alors, pas de panique ! Suivez attentivement les instructions de votre médecin et vous vous rétablirez vite !

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