Avez-vous déjà entendu dire qu'un, voire deux ou trois membres de votre famille ont développé un cancer du côlon ? Ou êtes-vous un peu inquiet(e) en raison d'antécédents familiaux de cancer ? En effet, certains types de cancer peuvent se transmettre de génération en génération. Aujourd'hui, nous allons parler d'un type particulier de cancer du côlon qui se transmet par les gènes. On l'appelle le syndrome de Lynch (HNPCC).
Qu’est-ce que le HNPCC ?
En termes simples, le syndrome de Lynch (cancer colorectal héréditaire sans polypose) est un type de cancer du côlon causé par certaines modifications (mutations) génétiques transmises de génération en génération. Ce cancer se développe dans le gros intestin (côlon).
Est-ce la même chose que le syndrome de Lynch ?
Vous avez probablement plus souvent entendu parler du syndrome de Lynch que du syndrome de Lynch (HNPCC). Ces deux affections sont étroitement liées, mais pas identiques. Le syndrome de Lynch est une anomalie génétique qui augmente le risque de cancer.
Le terme HNPCC désigne une affection dans laquelle une personne atteinte du syndrome de Lynch développe un cancer du côlon ou d'autres cancers apparentés (tels que le cancer de l'utérus ou de l'intestin grêle), en particulier avant l'âge de 50 ans. Les cancers associés au syndrome HNPCC se développent le plus souvent dans la partie droite du gros intestin.
En résumé, le syndrome de Lynch est la cause génétique de la maladie. Le syndrome de Lynch (HNPCC) est le cancer qui résulte de cette cause.
Le syndrome de Lynch (HNPCC) est-il fréquent ? Quels en sont les symptômes ?
Le syndrome de Lynch (HNPCC) représente entre 2 et 4 % de tous les cancers colorectaux recensés dans le monde. Bien que cette affection puisse survenir à tout âge, elle est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes de moins de 50 ans.
Le syndrome de Lynch (HNPCC) peut ne présenter aucun symptôme spécifique à ses débuts, mais ces symptômes peuvent apparaître à mesure que le cancer progresse.
| Symptôme | Explication simple |
|---|---|
| Maux d'estomac ou ballonnements | Inconfort abdominal constant, douleurs ou sensation de ballonnement. |
| Appétit | Diminution de l'appétit. |
| Du sang dans les selles | Présence de sang dans les selles ou selles noires lors de la défécation. |
| Je me sens fatigué sans raison. | Vous vous sentez tellement fatigué que vous n'arrivez même plus à accomplir les tâches les plus normales. |
| Perte de poids sans raison | Perte de poids soudaine sans régime ni exercice. |
Pourquoi le syndrome de Lynch (HNPCC) se développe-t-il ? Est-il contagieux ?
La principale raison en est notre patrimoine génétique. Imaginez notre corps comme un édifice construit selon un plan d'ensemble. Le livre qui contient ce plan est notre ADN. Les instructions contenues dans cet ADN sont appelées gènes.
Les personnes atteintes du syndrome de Lynch présentent une anomalie au niveau de plusieurs gènes spécifiques (MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 et EPCAM) qui réparent les erreurs de l'ADN. Lorsque ces gènes ne fonctionnent pas correctement, les erreurs de réplication de l'ADN qui surviennent lors de la division cellulaire ne sont pas corrigées. Avec le temps, ces erreurs s'accumulent et une cellule normale a plus de chances de devenir cancéreuse.
L'important est que le syndrome de Lynch (HNPCC) ne soit pas contagieux. Autrement dit, il ne se transmet pas d'une personne à l'autre comme un rhume. Cependant, le gène défectueux qui en est la cause peut être transmis de génération en génération. Ainsi, si l'un des parents est atteint du syndrome de Lynch, l'enfant a 50 % de chances d'hériter de ce gène. Dans ce cas, l'enfant présente un risque accru de développer un syndrome de Lynch ou d'autres cancers apparentés.
Comment un médecin détecte-t-il cela ?
Si vous présentez les symptômes mentionnés ci-dessus, et surtout si un membre de votre famille a déjà eu un cancer du côlon, vous devriez absolument consulter un médecin.
Le médecin commencera par vous examiner. Ensuite, si un cancer du côlon est suspecté, l'examen le plus courant est une coloscopie . Celle-ci consiste à insérer un fin tube par l'anus et à utiliser une caméra pour examiner l'intérieur du gros intestin.
Pour confirmer le diagnostic de syndrome de Lynch (HNPCC), votre médecin recherchera également les éléments suivants :
- Antécédents familiaux de cancer :On vous demandera certainement si un membre de votre famille proche, comme votre mère, votre père ou vos frères et sœurs, a déjà eu un cancer du côlon ou un autre cancer lié au syndrome de Lynch avant l'âge de 50 ans.
- Tests génétiques : Un test sanguin spécifique est recommandé pour déterminer si vous êtes porteur des mutations génétiques responsables du syndrome de Lynch.
- Pour exclure d'autres affections : comme le syndrome de Lynch (HNPCC), il existe une autre maladie héréditaire du côlon appelée polypose adénomateuse familiale (PAF) . Compte tenu des différences entre les deux, des tests supplémentaires seront effectués pour confirmer le diagnostic de HNPCC et exclure celui de PAF.
Quelle est la différence entre le syndrome de Lynch (HNPCC) et la polypose adénomateuse familiale (PAF) ?
Bien que les deux soient des formes héréditaires de cancer du côlon, les gènes responsables sont différents. La principale différence réside dans le nombre de polypes qui se développent dans le côlon.
| Caractéristiques | Syndrome de Lynch (HNPCC) | FAP |
|---|---|---|
| Taille des polypes | On ne produit que très peu de fruits, voire aucun (généralement moins de 10). | Des centaines, voire des milliers, de noix se forment. |
| Devenir un cancer | Quelques excroissances peuvent rapidement devenir cancéreuses. | Sans traitement, il y a 100 % de chances que l'une de ces tumeurs devienne cancéreuse. |
Quels sont les traitements pour le syndrome de Lynch (HNPCC) ?
Le traitement principal du syndrome de Lynch (HNPCC) est la chirurgie (colectomie) . Il consiste à retirer chirurgicalement la partie ou la totalité du côlon où se situe le cancer. Cette intervention peut être réalisée de différentes manières.
- Colectomie partielle : ablation de la seule partie du côlon où se situe le cancer.
- Colectomie totale : ablation de la totalité du gros intestin.
- Proctectomie : Ablation du gros intestin et du rectum.
Si le cancer s'est propagé (métastasé) à d'autres parties du corps, votre médecin pourra vous recommander d'autres traitements en plus de la chirurgie.
- Chimiothérapie : Un traitement médicamenteux qui détruit les cellules cancéreuses.
- Immunothérapie : Stimuler le système immunitaire de notre organisme pour combattre les cellules cancéreuses.
Dans de nombreux cas, l'immunothérapie peut s'avérer plus efficace pour le cancer HNPCC.
Quel est l'avenir d'une personne atteinte du syndrome de Lynch (HNPCC) ?
Le syndrome de Lynch est une maladie génétique incurable et permanente. Cependant, la chirurgie permet de guérir le cancer HNPCC et de prévenir l'apparition d'un cancer du côlon.
Une personne atteinte du syndrome de Lynch (HNPCC) présente un risque accru de développer d'autres types de cancer, en plus du cancer colorectal. C'est pourquoi votre médecin vous recommandera de passer des examens de dépistage réguliers.
- cancer de l'endomètre
- cancer de l'ovaire
- Cancer de l'estomac
- Cancers du rein, du cerveau, du foie et de la peau
Le plus important, c'est le dépistage précoce . Si vous vous faites dépister à temps, n'importe lequel de ces cancers peut être détecté tôt et traité avec succès.
En moyenne, environ 60 % des personnes atteintes du syndrome de Lynch survivent 5 ans. Et entre 70 % et 88 % des personnes atteintes d'un cancer colorectal dû au syndrome de Lynch survivent plus de 10 ans. Ces statistiques soulignent l'importance du dépistage et du traitement précoces.
Que peut-on faire pour éviter et gérer ce risque ?
Il est impossible d'empêcher la mutation génétique responsable de cette maladie. C'est un facteur héréditaire. Cependant, il existe de nombreuses mesures préventives pour le cancer et le dépister précocement.
- Tenez compte de vos antécédents familiaux : si un membre de votre famille est atteint du syndrome de Lynch ou du syndrome de Lynch héréditaire (HNPCC), parlez-en à votre médecin et demandez-lui si vous devez également passer des tests génétiques.
- Commencez le dépistage tôt : si vous êtes atteint du syndrome de Lynch, votre médecin vous recommandera de commencer le dépistage du cancer du côlon (colonoscopie) dès la vingtaine.
- Un mode de vie sain : ces éléments contribuent grandement à réduire le risque de cancer :
- Évitez complètement de fumer.
- Limitez votre consommation d'alcool.
- Adoptez une alimentation saine et riche en légumes et en fruits.
- Faites régulièrement de l'exercice.
- Maintenez un poids corporel sain.
- Soyez attentif aux symptômes : si vous développez de nouveaux symptômes, ne les ignorez pas et consultez immédiatement un médecin.
Message à retenir
- Le syndrome de Lynch (HNPCC) est une maladie héréditaire du côlon causée par une anomalie génétique appelée syndrome de Lynch.
- Si un ou plusieurs membres de votre famille ont développé un cancer du côlon avant l'âge de 50 ans, consultez un médecin pour savoir si vous êtes également à risque.
- Cette affection n'est pas contagieuse, mais il existe 50 % de chances que les enfants héritent du gène responsable de ce risque.
- En se soumettant à des dépistages réguliers, le cancer peut être détecté à un stade précoce et des vies peuvent être sauvées.
- Le syndrome de Lynch (HNPCC) peut être traité avec succès par chirurgie et autres traitements.
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