Votre flux sanguin vers le cœur est-il dévié ? Découvrons ce qu’est le PAPVR (retour veineux pulmonaire anormal partiel) !

Vous arrive-t-il de vous sentir fatigué(e) ? Avez-vous du mal à respirer en montant les escaliers ? Ou êtes-vous un peu inquiet(ète) quant au développement de votre enfant ? Il peut y avoir plusieurs raisons à cela. Parfois, la cause peut être une petite malformation cardiaque congénitale. Aujourd'hui, nous allons parler d'une affection rare, liée à la circulation sanguine dans le cœur : le retour veineux pulmonaire anormal partiel (RVPP).

Savez-vous ce qu'est le PAPVR (retour veineux pulmonaire anormal partiel) ?

En termes simples, la PAPVR est une cardiopathie congénitale . Elle se caractérise par un léger problème au niveau du retour du sang oxygéné provenant des poumons vers le cœur. Normalement, ce sang oxygéné se dirige vers le côté gauche du cœur, qui le propulse ensuite dans tout le corps.

Chez une personne atteinte de PAPVR, seule une petite partie du sang oxygéné provenant des poumons parvient au côté droit du cœur . En effet, le côté droit du cœur reçoit normalement le sang utilisé par l'organisme, c'est-à-dire un sang pauvre en oxygène. Ainsi, lorsqu'une partie du sang oxygéné est mal acheminée, la quantité de sang arrivant au côté droit du cœur augmente. Que se passe-t-il alors ? Le côté droit du cœur doit gérer ce surplus de sang, ce qui signifie qu'il doit travailler davantage . Cette surcharge peut s'accumuler et affecter le cœur au fil du temps, voire notre santé globale.

Cependant, la PAPVR n'affecte pas tout le monde de la même manière. Cela dépend de la quantité de sang déviée. Certaines personnes peuvent présenter une forme très légère et ne ressentir aucun symptôme toute leur vie. Mais si des symptômes apparaissent ou si d'autres complications surviennent, nos médecins peuvent prendre en charge efficacement cette affection. Dans la plupart des cas, la chirurgie permet de traiter la PAPVR avec succès et de vous aider à vivre longtemps et en bonne santé.

Voici comment le sang circule normalement dans notre cœur, et comment cela change en cas de PAPVR.

Pour comprendre l'impact de la PAPVR sur le flux sanguin, examinons d'abord comment le sang circule normalement entre notre cœur et nos poumons. Imaginez un petit voyage.

1. Tout d'abord, le sang usé et appauvri en oxygène du corps circule à travers deux grosses veines (la veine cave supérieure et la veine cave inférieure) et dans la chambre supérieure (l'oreillette droite) du côté droit du cœur.

2. Ensuite, ce sang pauvre en oxygène passe de la chambre supérieure droite à la chambre inférieure droite («(ventricule droit)»).

3. Ce sang est pompé de l'oreillette droite vers les poumons , grâce aux artères pulmonaires. Dans les poumons, il est réoxygéné, comme s'il recevait une nouvelle vie.

4. Le sang oxygéné retourne maintenant au cœur par plusieurs veines (veines pulmonaires) en provenance des poumons, directement dans la cavité supérieure gauche du cœur.(`(oreillette gauche)`).

5. Ce sang riche en oxygène provenant de la chambre supérieure gauche va dans la chambre inférieure gauche («(ventricule gauche)»).

6. Enfin, ce sang riche en oxygène provenant de la chambre inférieure du côté gauche est distribué dans tout le corps par le plus gros vaisseau sanguin (l'aorte).

Vous voyez, normalement, le sang moins oxygéné se trouve dans les cavités de droite, et le sang plus oxygéné dans celles de gauche. Ils ne se mélangent pas.

Mais dans le cas d'une PAPVR, cette méthode ne fonctionne pas correctement. La PAPVR provoque un flux sanguin anormal au sein du cœur, appelé shunt cardiaque gauche-droite. « Partiellement anormal » signifie que seule une partie du sang oxygéné provenant des poumons n'atteint pas le cœur normalement.

Cela s'explique par le fait qu'une ou plusieurs de vos veines pulmonaires déversent du sang oxygéné dans l'oreillette droite, au lieu de l'oreillette gauche. Que se passe-t-il alors ? Le sang pauvre en oxygène de l'oreillette droite se mélange au sang oxygéné. Ce sang mélangé est ensuite pompé dans l'oreillette droite, puis dans les poumons.

Cela a deux effets secondaires :

• Le premier problème est qu'une partie du sang riche en oxygène retourne inutilement par le même chemin qu'à son arrivée, c'est-à-dire aux poumons.
• Deuxièmement, la quantité de sang que votre ventricule droit doit pomper vers vos poumons augmente . Ce travail supplémentaire peut, à la longue, solliciter excessivement votre cœur.

D'autres maladies cardiaques peuvent-elles survenir en cas de PAPVR ?

Certaines personnes peuvent présenter une PAPVR isolée, sans autre maladie cardiaque. Cependant, de nombreuses personnes atteintes de PAPVR peuvent également présenter d'autres anomalies, comme une communication interauriculaire (CIA), c'est-à-dire un trou entre les deux oreillettes du cœur .

Très rarement, la PAPVR peut être associée à un développement anormal du poumon droit et de la veine qui transporte le sang vers le poumon (« syndrome du cimeterre »).

La PAPVR est-elle rare ?

Les chercheurs estiment qu'environ 4 à 7 personnes sur 1 000 sont atteintes de PAPVR. Cependant, ce nombre pourrait être bien plus élevé, car certaines personnes peuvent ne jamais présenter de symptômes et ne jamais être diagnostiquées.

Quels sont les symptômes de la PAPVR ?

Si le flux sanguin vers le mauvais côté (appelé « shunt ») est faible, la PAPVR ne provoque pas toujours de symptômes. Cependant, lorsque ce « shunt » augmente, des symptômes peuvent apparaître. Les jeunes enfants peuvent présenter des symptômes s'ils souffrent de cette affection associée à d'autres problèmes cardiaques. Toutefois, la plupart des personnes atteintes de PAPVR commencent à développer des symptômes entre 20 et 30 ans .

Symptômes chez les jeunes enfants :

• Retards de développement.
• Se fatiguer rapidement en faisant de l'exercice ou en jouant.
• Infections respiratoires fréquentes (par exemple, congestion thoracique).
• Essoufflement.
• Difficulté à prendre du poids.

Symptômes chez l'adulte :

• Difficultés respiratoires.
• Se sentir fatigué en permanence («(Fatigue)`).
• Ressentir un rythme cardiaque anormal («(palpitations cardiaques)`).
• Douleur thoracique (`(Douleur thoracique)`).
• Le rythme cardiaque augmente.
• Infections respiratoires fréquentes.

Pourquoi ce PAPVR survient-il ?

Comme d'autres cardiopathies congénitales, la PAPVR survient lorsque le cœur ne se forme pas correctement pendant le développement fœtal . Normalement, au cours des premières semaines de grossesse, quatre veines pulmonaires se forment à partir d'une veine pulmonaire commune. Ces veines se connectent à l'oreillette gauche du cœur fœtal. Cependant, en cas d'anomalie de ce processus, la veine pulmonaire peut se connecter à l'oreillette droite au lieu de l'oreillette gauche, ou à d'autres veines voisines (comme la veine cave supérieure ou la veine brachio-céphalique gauche). C'est dans ce cas que se développe la PAPVR.

Quelles sont les complications possibles de la PAPVR ?

Les shunts gauche-droite non traités pendant une longue période peuvent s'inverser et entraîner une affection grave appelée syndrome d'Eisenmenger. Il est donc important de consulter un médecin immédiatement en cas de symptômes.

Comment savoir si vous souffrez de PAPVR ?

Le diagnostic de PAPVR repose sur un examen clinique et des tests complémentaires . Lors de l'examen, votre médecin écoutera votre cœur au stéthoscope. Certaines personnes atteintes de PAPVR peuvent entendre un bruit cardiaque anormal (un souffle au cœur). Si tel est le cas, votre médecin prescrira des examens supplémentaires.

L'âge auquel la PAPVR est diagnostiquée varie d'une personne à l'autre. Elle peut être diagnostiquée dès la petite enfance ou à un âge plus avancé. Il est possible d'être atteint de PAPVR sans présenter aucun symptôme et de l'ignorer toute sa vie. Parfois, cette affection est découverte fortuitement lors d'un examen réalisé pour une autre raison.

Quels tests sont effectués ?

Les tests qui aident à diagnostiquer la PAPVR sont :

• Échocardiographie (échocardiogramme) – plus précisément une échocardiographie transœsophagienne (ETO). Cet examen permet de visualiser le cœur par ultrasons.
• IRM cardiaque (IRM cardiaque).
• Scanner cardiaque par tomodensitométrie (TDM).

La PAPVR nécessite-t-elle une intervention chirurgicale ?

Certains enfants et adultes doivent subir une intervention chirurgicale pour corriger une anomalie du retour veineux pulmonaire (PAPVR) et rétablir le flux sanguin dans le cœur. Les enfants chez qui une PAPVR est diagnostiquée sont plus susceptibles d'avoir besoin d'une intervention chirurgicale que les adultes, car ils présentent souvent une PAPVR associée à d'autres affections cardiaques nécessitant une intervention chirurgicale.

Les médecins recommandent une intervention chirurgicale.Une intervention chirurgicale n'est envisagée qu'en cas d'absolue nécessité pour soulager les symptômes ou prévenir d'éventuelles complications. Vous ou votre enfant pourriez avoir besoin d'une intervention si la PAPVR entraîne un shunt gauche-droite important. Cela signifie qu'une quantité importante de sang, normalement destinée au reste du corps, retourne vers la partie droite du cœur et des poumons. Ce phénomène peut provoquer des symptômes gênants et des complications telles que l'hypertension pulmonaire (HTAP) ou l'insuffisance cardiaque. Votre médecin réalisera des examens d'imagerie pour évaluer l'importance de ce shunt.

La chirurgie permet souvent de traiter efficacement la PAPVR. Il est important de discuter avec votre médecin des détails de l'intervention et de ce à quoi vous pouvez vous attendre.

La technique chirurgicale peut varier en fonction de la forme de votre cœur et de vos veines pulmonaires. En général, les chirurgiens cherchent à modifier le flux sanguin afin que le sang oxygéné achemine vers les cavités gauches du cœur.

Cependant, la plupart des personnes n'auront pas besoin d'intervention chirurgicale . Si votre PAPVR est légère, votre médecin surveillera votre état. Si vous développez des symptômes ou présentez des signes de complications, il pourra alors vous recommander une intervention chirurgicale.

Peut-on prévenir la PAPVR ?

Malheureusement, il n'existe aucun moyen de prévenir la PAPVR. C'est une affection congénitale. Cependant, si vous envisagez une grossesse, parlez-en à votre médecin afin de réduire les risques d'avoir un enfant atteint d'une malformation cardiaque congénitale. Voici quelques conseils :

• Évitez complètement l'alcool, les drogues, les produits du tabac et la fumée secondaire.
• Assistez à tous vos rendez-vous prénataux avec votre médecin.
• Collaborez avec votre médecin pour gérer toute autre affection sous-jacente dont vous pourriez souffrir (par exemple, le diabète, l'hypertension artérielle).

Une personne atteinte de PAPVR peut-elle mener une vie normale ?

Il est tout à fait possible de vivre longtemps et en bonne santé avec une PAPVR. Nombreuses sont les personnes qui vivent des années sans aucun symptôme ni complication. Même celles qui doivent subir une intervention chirurgicale obtiennent généralement de bons résultats. Toutefois, ces résultats peuvent varier en fonction d'autres maladies cardiaques ou affections sous-jacentes. Il est donc préférable de discuter avec votre médecin afin de connaître les résultats attendus en fonction de votre situation personnelle.

Si vous souffrez de PAPVR, comment prenez-vous soin de vous ? / Comment prenez-vous soin de votre enfant ?

Vivre avec une malformation cardiaque congénitale peut parfois être stressant. Il est important de prendre les choses un jour à la fois. Voici quelques conseils généraux à suivre :

• Consultez un cardiologue spécialisé dans les cardiopathies congénitales de l'adulte. Il ou elle suivra votre état de santé grâce à des examens et des tests réguliers.
• Demandez à votre médecin quels types d'exercices vous conviennent. Ensemble, vous pourrez élaborer un programme d'entraînement.
• Adoptez un régime alimentaire bon pour le cœur (par exemple, le régime méditerranéen).
• Prenez tous vos médicaments exactement comme prescrit par votre médecin.
• Évitez de fumer et tous les produits du tabac. Consultez votre médecin si vous avez besoin d'aide pour arrêter de fumer.

Si votre enfant souffre d'une PAPVR, demandez à son médecin comment lui prodiguer les meilleurs soins. Il devra peut-être suivre des recommandations spécifiques concernant l'exercice physique ou d'autres activités, surtout s'il présente également d'autres malformations cardiaques congénitales.

Quand faut-il consulter un médecin ?

Consultez votre médecin comme prévu. Des rendez-vous de suivi réguliers et des examens d'imagerie sont importants pour surveiller l'évolution de votre PAPVR et gérer les complications.

Appelez immédiatement votre médecin si vous ou votre enfant présentez l'un des symptômes suivants :

• Si de nouveaux symptômes apparaissent ou si les symptômes existants changent.
• En cas d'effets secondaires du médicament.
• Si vous avez des questions ou des inquiétudes.

Dans quelles situations devez-vous vous rendre à l'Unité de Traitement d'Urgence (UTU) ?

Si vous ou votre enfant présentez l'un de ces symptômes, appelez immédiatement le 911 ou votre numéro d'urgence local :

• Fréquence cardiaque trop rapide (100-150 battements par minute) et qui ne ralentit pas.
• Perte de conscience et évanouissement.
• Difficultés respiratoires excessives liées à l'effort physique et/ou qui persistent même après le repos.
• Douleur thoracique soudaine et intense.
• Un mal de tête soudain et intense.
• Faiblesse ou engourdissement soudain des bras ou des jambes.

Questions importantes à poser à votre médecin

Parlez-en à votre médecin afin de savoir à quoi vous attendre. Voici quelques questions que vous pouvez lui poser :

Si vous souffrez de PAPVR :

• Mon état est-il grave ?
• Quels changements de style de vie dois-je adopter ?
• Aurais-je besoin d'une intervention chirurgicale ?
• Quels sont les avantages et les risques de l'intervention chirurgicale ?
• Quel sera mon avenir ?

Si votre enfant souffre de PAPVR, demandez à son médecin :

• L'état de mon enfant est-il grave ?
• Mon enfant souffre-t-il d'autres maladies cardiaques congénitales ?
• Mon enfant aura-t-il besoin d'une intervention chirurgicale ou d'un autre traitement ?
• Comment puis-je prendre soin de mon enfant à la maison ?
• A-t-il des restrictions d'activité ?
• Quelles ressources sont disponibles pour aider mon enfant à comprendre cela d'une manière adaptée à son âge ?

Quelle est la différence entre PAPVR et TAPVR ?

La PAPVR est différente d'une affection appelée « retour veineux pulmonaire anormal total » (TAPVR). Chez une personne atteinte de TAPVR, toutes les veines des poumons sont reliées au cœur de façon anormale. La TAPVR est une affection plus grave que la plupart des formes de PAPVR et nécessite généralement un traitement d'urgence peu après la naissance. Cependant, la PAPVR et la TAPVR ont en commun de perturber la circulation sanguine normale à travers le cœur.

Enfin, n'oubliez pas ces choses :

La PAPVR peut ne pas avoir d'incidence sur votre vie. Ou bien, elle peut provoquer des symptômes ou des complications nécessitant un traitement. Toutefois, il est normal de ressentir du stress ou de l'anxiété face à la PAPVR. Si votre enfant est atteint de PAPVR, il est également normal que vous vous souciiez de son bien-être. Ces sentiments sont tout à fait normaux, ne vous inquiétez pas.

Parlez de vos inquiétudes à votre médecin. Renseignez-vous sur les ressources disponibles pour vous et votre famille. Mieux comprendre les cardiopathies congénitales – qu’elles vous concernent, vous, votre enfant ou un proche – vous permettra de mieux gérer votre maladie. Consulter un psychologue peut également vous apporter de la sérénité. Tout au long de ce parcours, n’hésitez jamais à poser des questions à votre médecin et à lui faire part de vos inquiétudes. Vous n’êtes pas seul(e).

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