Découvrons cette affection au nom étrange : le syndrome POEMS.

Quand vous entendez ce nom, vous pensez sans doute à la poésie, n'est-ce pas ? Mais il ne s'agit pas de poésie. Le syndrome POEMS est une maladie sanguine très rare qui peut affecter simultanément le système nerveux, divers organes, le système hormonal et la peau. Son diagnostic est parfois complexe, car ses symptômes peuvent ressembler à ceux de nombreuses autres maladies. C'est pourquoi il est essentiel d'en être conscient .

Pourquoi appelle-t-on cela des POÈMES ?

Elle tire son nom des initiales de cinq des principaux symptômes et signes de la maladie. Voyons lesquels.

Il arrive que le diagnostic de cette affection nécessite des mois d'examens, car ses symptômes peuvent facilement être confondus avec ceux de nombreuses autres maladies lorsqu'ils sont pris isolément.

Quels sont les symptômes du syndrome POEMS ?

Examinons maintenant en détail les symptômes de chaque partie des POÈMES évoqués ci-dessus.

• P - Atteinte nerveuse (polyneuropathie) : C’est souvent le premier symptôme que remarquent les personnes atteintes. Les orteils et la plante des pieds peuvent être engourdis, picoter, et ressentir des brûlures ou des douleurs aiguës . Avec le temps, cette affection peut s’étendre aux mains. La force des mains diminue, et il peut devenir impossible de tenir un objet. Dans les cas graves, se lever, marcher et même respirer peuvent devenir difficiles.

• O - Organomégalie : Votre foie, votre rate ou vos ganglions lymphatiques peuvent gonfler. Cela peut provoquer des symptômes tels qu’une sensation de satiété, des douleurs ou des ballonnements abdominaux et une fatigue extrême .

• E - Changements hormonaux (Endocrinopathie) : Les changements hormonaux peuvent provoquer des choses comme une diminution du désir sexuel, un écoulement laiteux des seins (chez les femmes et les hommes) et un gonflement des mains et des pieds .

• M - Protéine M anormale : cette protéine peut s’accumuler dans le sang et entraîner un affaiblissement ou une détérioration des os , ce qui peut provoquer des douleurs osseuses.

• S - Modifications cutanées : La peau peut devenir plus foncée que la normale. Parfois, elle peut s’épaissir et des taches rouges peuvent apparaître sur la poitrine. On peut également observer une augmentation de la pilosité sur le visage et les jambes, et les ongles peuvent blanchir .

Pourquoi une telle chose se produit-elle ?

La cause exacte de ce phénomène n'est pas encore connue, mais les médecins et les chercheurs pensent qu'il est lié au fonctionnement anormal d'un type de cellule de notre corps appelée plasmocytes .

En résumé, ces plasmocytes anormaux libèrent dans le sang la protéine M dont nous avons parlé. Ces cellules anormales et la protéine M s'associent pour endommager différentes parties du corps. De plus, ces patients présentent également des taux élevés d'une protéine appelée facteur de croissance de l'endothélium vasculaire (VEGF) dans leur sang. Cette protéine VEGF provoque une fuite de liquide des vaisseaux sanguins vers les tissus environnants. Cet excès de liquide entraîne un gonflement, une hypertrophie des organes et des lésions nerveuses.

Cette situation pourrait-elle être grave ?

Oui, le syndrome POEMS peut parfois s'aggraver rapidement, entraînant des complications potentiellement mortelles.

En voici quelques exemples :

• Syndrome de fuite capillaire : une défaillance d’organe peut survenir en raison d’une fuite excessive de liquide provenant des vaisseaux sanguins.
• Maladie pulmonaire restrictive : difficulté à respirer due à l’incapacité des poumons à se dilater correctement.
• Hypertension pulmonaire : pression excessive dans les vaisseaux sanguins qui transportent le sang vers les poumons.

Comment un médecin découvre-t-il cela ?

Lorsque vous consultez un médecin, celui-ci écoutera attentivement vos symptômes. Il procédera ensuite à un examen clinique et vous prescrira plusieurs tests afin de confirmer le diagnostic.

De plus, des tests respiratoires, des échocardiographies et des analyses hormonales peuvent être effectués en fonction de vos symptômes.

Quels sont les traitements pour cela ?

L'objectif principal du traitement est de contrôler les symptômes et les plasmocytes anormaux. Il existe différents traitements à cet effet.

• Chimiothérapie : Ce traitement détruit les plasmocytes anormaux ou stoppe leur croissance.
• Immunothérapie : Ces médicaments aident à utiliser votre propre système immunitaire pour détruire les plasmocytes anormaux.
• Radiothérapie : La radiothérapie détruit les plasmocytes anormaux.
• Greffe autologue de cellules souches : Cette technique consiste à prélever des plasmocytes anormaux de votre organisme et à les remplacer par des cellules souches saines.
• Physiothérapie : Les lésions nerveuses peuvent rendre la marche et les activités quotidiennes difficiles. Les exercices de physiothérapie peuvent vous aider à retrouver de la force.
• Soutien psychologique : Vivre avec une maladie rare et incurable comme celle-ci peut être très difficile sur le plan psychologique. Cela peut entraîner des troubles tels que l’anxiété et la dépression. Consulter un psychologue ou un thérapeute peut aider à gérer ce stress.

Combien de temps peut-on vivre avec cette maladie ?

C'est un problème fréquent. Si la maladie est diagnostiquée précocement et traitée correctement, de nombreuses personnes peuvent vivre dix ans, voire plus, après le diagnostic. De nouveaux médicaments sont désormais disponibles pour traiter cette maladie. Cependant, l'efficacité peut varier d'une personne à l'autre. Votre médecin est la personne la mieux placée pour vous expliquer et comprendre votre état de santé. Parlez-lui donc ouvertement.