Avez-vous également des vaisseaux sanguins rétrécis dans vos poumons ? Parlons d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) !

Vous arrive-t-il d'avoir le souffle court ? Ou de vous sentir inhabituellement fatigué(e), même après avoir marché sur une courte distance ? Avez-vous déjà remarqué que vos doigts et vos lèvres bleuissent, accompagnés d'une sensation d'oppression ou de douleur dans la poitrine ? Ne négligez pas ces symptômes. Ils peuvent parfois cacher une affection nécessitant une attention particulière. L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est l'une de ces affections. Bien que son nom puisse paraître inquiétant, nous allons l'expliquer simplement, de manière à ce que vous puissiez la comprendre.

Qu’est-ce que l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ? En termes simples…

En termes simples, l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie caractérisée par le rétrécissement des petits vaisseaux sanguins des poumons (les artères pulmonaires) . Imaginez un tuyau d'eau bouché : l'eau a du mal à s'écouler. Lorsque ces vaisseaux sanguins se rétrécissent, le sang ne circule plus correctement dans les poumons. La pression à l'intérieur de ces vaisseaux, ou pression artérielle, devient alors trop élevée . Ce sont ces vaisseaux qui transportent le sang pauvre en oxygène du cœur vers les poumons, où il est oxygéné.

Que se passe-t-il alors ? Le côté droit du cœur doit travailler plus intensément pour pomper le sang vers les poumons. C’est comme soulever un poids énorme et gravir une montagne. Lorsque le cœur doit supporter cette charge supplémentaire sur une période prolongée, il s’affaiblit progressivement. Si elle n’est pas traitée correctement, cette affection, l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), peut entraîner toute une série de problèmes, non seulement pour le cœur et les poumons, mais aussi pour l’ensemble du corps.

N'oubliez pas que l'HTAP n'est qu'une forme particulière d'une catégorie plus large appelée hypertension pulmonaire . L'hypertension pulmonaire est une augmentation de la pression dans les vaisseaux sanguins des poumons, quelle qu'en soit la cause.

Comment les HAP affectent-ils votre organisme ?

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) exerce principalement une pression sur le côté droit du cœur. En effet, cette partie du cœur pompe le sang pauvre en oxygène vers les poumons. À terme, cette pression élevée peut entraîner une insuffisance cardiaque droite .

De plus, l'HTAP ralentit la circulation sanguine entre le cœur et les poumons. Par conséquent, les poumons reçoivent moins d'oxygène. De ce fait, les autres organes et tissus sont moins bien oxygénés. Or, chaque partie de notre corps a besoin d'oxygène pour survivre. Un manque d'oxygène peut entraîner des problèmes de santé.

À quel point cette affection appelée HTAP est-elle grave ?

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie très grave, parfois mortelle . Cependant, diagnostiquée et traitée rapidement, elle permet de vivre plus longtemps et en meilleure santé. C’est pourquoi il est important d’être attentif aux symptômes.

Qui est le plus touché par l'HTAP ?

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) peut toucher les adultes de tout âge. Cependant, elle est plus fréquente chez les femmes , chez qui elle est généralement diagnostiquée entre 30 et 60 ans. Il a également été constaté que les hommes de plus de 65 ans atteints d'HTAP présentent un risque accru de développer la maladie.

Cette affection peut également toucher les nourrissons. Lorsqu'elle survient chez les nouveau-nés, on parle d' hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né (HTPPN) .

L'HTAP est-elle fréquente ?

Comparée à d'autres formes d'hypertension pulmonaire, comme celle d'origine cardiaque ou pulmonaire, l'HTAP est relativement rare . Même aux États-Unis, on ne diagnostique que 500 à 1 000 nouveaux cas par an. Dans les pays occidentaux, l'incidence est d'environ 25 cas par million d'habitants.

Quels sont les symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ?

Il est possible que vous ne ressentiez aucun symptôme aux premiers stades de l'HTAP. La plupart des personnes ne commencent à ressentir des symptômes qu'à mesure que la maladie progresse. Parmi ces symptômes, on peut citer :

• Coloration bleutée du bout des doigts ou des lèvres : comme si le sang manquait d’oxygène.
• Douleur ou oppression thoracique : comme si quelqu'un vous serrait la poitrine.
• Vertiges ou évanouissements : cela peut se produire lorsque le flux sanguin vers le cerveau est réduit.
• Fatigue : Se sentir extrêmement fatigué , et non simplement fatigué.
• Rythme cardiaque rapide ou palpitant.
• Essoufflement : Il s’accentue avec le temps. Même des tâches simples peuvent provoquer un essoufflement.
• Gonflement (œdème) : Le gonflement peut commencer par les jambes et les chevilles, puis s’étendre à l’abdomen et au cou.

Sans traitement, ces symptômes d'hypertension artérielle pulmonaire s'aggraveront avec le temps. Vous pourriez vous retrouver incapable d'accomplir les tâches quotidiennes les plus simples sans devoir reprendre votre souffle ou vous reposer.

Quelles sont les causes de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ?

La principale cause de l'HTAP est une lésion de la paroi des vaisseaux sanguins des poumons. Cependant, les causes de cette lésion ne sont pas toujours clairement identifiées.

Cas où aucune cause ne peut être trouvée (HTAP idiopathique)

Parfois, aucune cause précise n'est trouvée . Nous, médecins, l'appelons hypertension artérielle pulmonaire « idiopathique » . C'est un véritable mystère.

Causes connues

Cependant, dans d'autres cas, les causes sont évidentes. Parmi les causes connues de l'HTAP, on peut citer :

• Certaines affections médicales :
• cardiopathie congénitale
• maladies de stockage du glycogène
• infection par le VIH
• maladie du foie
• Les maladies auto-immunes telles que le lupus
• Hypertension portale (augmentation de la pression dans les vaisseaux sanguins menant au foie)
• Hémangiomatose capillaire pulmonaire (croissance anormale des capillaires dans les poumons)
• Maladie veino-occlusive pulmonaire (obstruction des veines pulmonaires)
• Schistosomiase (une infection causée par un parasite)
• Sclérodermie (épaississement de la peau et du tissu conjonctif)

• Mutations génétiques :
• Le plus souvent, cela est dû à une mutation du gène BMPR2 . Ce gène contrôle le nombre de cellules dans certains tissus de notre organisme. Ainsi, lorsqu'il mute, les cellules des petits vaisseaux sanguins de nos poumons peuvent proliférer de manière excessive. Lorsque ces cellules se remplissent, les ouvertures des vaisseaux sanguins se rétrécissent.
• L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) peut être héréditaire. On parle alors d' HTAP héréditaire . Environ 80 % des personnes atteintes de cette maladie présentent des mutations du gène BMPR2.
• Certaines personnes sont porteuses de ce gène modifié, mais elles ne développent jamais d'HTAP.
• Certaines personnes peuvent développer une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) même si aucun membre de leur famille n'en est atteint, en raison d'une mutation génétique. On parle alors d'HTAP sporadique .

• Certains médicaments et drogues :
• Certaines pilules amaigrissantes , comme l'ancien médicament « fen-phen », sont désormais interdites, mais peuvent encore provoquer une hypertension artérielle pulmonaire des années après leur utilisation.
• Les drogues récréatives , par exemple la cocaïne et la méthamphétamine.

Comment diagnostique-t-on l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ?

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) peut être difficile à diagnostiquer car ses symptômes sont similaires à ceux de nombreuses autres maladies. Votre médecin procédera à un examen physique et vous interrogera sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Il effectuera plusieurs examens (notamment des examens d'imagerie et des analyses de sang) afin de déterminer si vous souffrez d'hypertension pulmonaire et, le cas échéant, d'en identifier le type.

Votre médecin pourra également vous orienter vers un pneumologue ou un cardiologue . Ces spécialistes réaliseront des examens spécifiques pour évaluer le fonctionnement de votre cœur et de vos poumons. Ils détermineront si vous souffrez d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ou d'une autre forme d'hypertension pulmonaire. Ils évalueront également la gravité de votre affection.

Il existe des traitements spécifiques pour l'HTAP qui ne sont pas disponibles pour les autres types d'hypertension pulmonaire. Par conséquent, votre équipe médicale doit être informée le plus précisément possible de votre état pulmonaire et cardiaque. Ces informations lui permettront d'élaborer le plan de traitement le plus adapté à votre situation.

Quels sont les tests utilisés pour diagnostiquer l'HTAP ?

Votre équipe médicale utilisera une combinaison de tests pour exclure d'autres maladies et diagnostiquer l'HTAP.

Si votre médecin soupçonne une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) après votre examen physique, le premier examen qu'il vous prescrira sera une échocardiographie transthoracique . Cet examen évalue la structure et le fonctionnement global de votre cœur.

D'autres tests peuvent inclure :

• Analyses sanguines : elles permettent de vérifier le fonctionnement des organes, les taux d’hormones et d’identifier les maladies sous-jacentes. Notamment des analyses comme le bilan métabolique complet et la numération formule sanguine .
• Scanner thoracique : pour rechercher et exclure d’autres affections, comme une maladie rénale. (Il s’agissait peut-être d’une maladie pulmonaire, mais le terme « maladie rénale » dans l’article original est inapproprié. Un scanner thoracique permet d’examiner les poumons et les organes thoraciques. Supposons que nous nous intéressions à l’état des poumons.)
• Radiographie thoracique : pour vérifier si votre cœur ou vos artères pulmonaires sont plus gros que la normale.
• IRM cardiaque : Évalue l’état du ventricule droit de votre cœur (c’est la cavité du cœur qui pompe le sang vers les poumons).
• Polysomnographie (PSG) : cet examen permet de dépister l’apnée du sommeil, qui peut aggraver l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). La PSG est un type d’examen du sommeil réalisé pendant la nuit.
• Tests de fonction pulmonaire : vérifiez le bon fonctionnement de vos poumons.
• Scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion (VQ) : recherche la présence de caillots sanguins dans les poumons. Cet examen permet d’exclure une affection appelée hypertension pulmonaire thromboembolique chronique .
• Cathétérisme cardiaque droit : cet examen mesure la pression dans les vaisseaux sanguins des poumons (pression artérielle pulmonaire). Il est essentiel pour diagnostiquer avec certitude l’HTAP.
• Test de marche de six minutes : Voyez combien d’effort vous pouvez tolérer et combien d’oxygène circule dans votre sang lorsque vous bougez.

Discutez avec votre médecin des examens que vous devez passer et de la façon de vous y préparer.

Quels sont les critères de diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire ?

Les médecins diagnostiquent l'hypertension pulmonaire en mesurant la pression dans les vaisseaux sanguins des poumons. Le critère diagnostique est une pression artérielle pulmonaire supérieure à 20 millimètres de mercure (20 mmHg) au repos . Cette valeur est mesurée par cathétérisme cardiaque droit .

Quels sont les traitements de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ?

Les principaux objectifs du traitement de l'HTAP sont de contrôler la progression de la maladie et d'améliorer votre qualité de vie. Il n'existe pas de traitement standard pour l'HTAP. Votre médecin travaillera avec vous pour déterminer le traitement le mieux adapté à vos besoins spécifiques.

Votre plan de traitement de l'HTAP peut comprendre :

• Septostomie auriculaire par ballonnet (SAB) : cette intervention est généralement pratiquée chez les nourrissons atteints de cardiopathie congénitale, mais elle est parfois utilisée chez les adultes souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). La septostomie permet de réduire la pression dans la partie droite du cœur, favorisant ainsi une meilleure oxygénation du sang. Elle peut également servir de traitement transitoire avant une transplantation pulmonaire.
• Inhibiteurs calciques : ces médicaments contribuent à faire baisser la pression artérielle dans les vaisseaux sanguins des poumons et dans tout le corps.
• Diurétiques : également appelés « pilules d’eau », ces médicaments aident à éliminer l’excès de liquide du corps et à réduire l’enflure.
• Oxygénothérapie : ce traitement peut être nécessaire en cas de déficit en oxygène dans le sang. Un apport supplémentaire d’oxygène peut être bénéfique au repos, pendant le sommeil ou lors d’un effort physique.
• Vasodilatateurs pulmonaires : ces médicaments aident les vaisseaux sanguins de vos poumons (artères pulmonaires) à se détendre et à s’ouvrir davantage. Cela réduit l’effort fourni par votre cœur et contribue à soulager vos symptômes.

Pour certaines personnes atteintes d'hypertension artérielle pulmonaire sévère , une transplantation pulmonaire peut constituer la dernière option. Cette intervention chirurgicale permet de greffer un ou deux poumons. Une transplantation cœur-poumons permet également de greffer un cœur.

Quels sont les médicaments prescrits pour l'HTAP ?

Les médicaments utilisés pour traiter l'HTAP se présentent sous différentes formes :

• Médicaments oraux : Ces médicaments contribuent à détendre les vaisseaux sanguins des poumons et à prévenir leur rétrécissement. Ils peuvent également vous aider à maintenir une activité physique.
• Médicaments inhalés : Traiter les difficultés respiratoires.
• Pompe à perfusion portable : Elle peut aider à dilater les vaisseaux sanguins et à augmenter le flux sanguin, ce qui peut contribuer à atténuer vos symptômes.
• Médicaments intraveineux (IV) : ouvrent les vaisseaux sanguins et soulagent les symptômes tels que les douleurs thoraciques et les difficultés respiratoires.

Voici quelques médicaments que la Food and Drug Administration (FDA) américaine a approuvés pour les patients atteints d'HTAP :

• Ambrisentan (voie orale)
• Bosentan (voie orale)
• Époprosténol (IV)
• Iloprost (inhalation)
• Macitentan (voie orale)
• Riociguat (voie orale)
• Selexipag (voie orale)
• Sildénafil (voie orale)
• Tadalafil (voie orale)
• Treprostinil (oral, inhalation, pompe, IV)

Effets secondaires des médicaments contre l'HTAP

Parmi les effets secondaires courants des médicaments utilisés pour traiter l'HTAP, on peut citer :

• Sensation de vertige ou d'évanouissement.
• Sensation de chaleur au visage, au cou ou aux mains (rougeurs).
• Symptômes gastro-intestinaux tels que ballonnements, nausées, vomissements et diarrhée.
• Mal de tête (mal de tête).
• Pression artérielle basse (hypotension) .
• Gonflement des jambes et des chevilles (œdème des pieds) .
• Éruption cutanée.
• Sensation de congestion des voies respiratoires supérieures.

Certains médicaments peuvent avoir des effets secondaires supplémentaires. Parlez-en à votre médecin pour savoir comment les gérer. Dans certains cas, il pourra être nécessaire de modifier la posologie de votre médicament.

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) peut-elle être complètement guérie ?

Bien que les médicaments actuels puissent contrôler la progression de l'HTAP, ils ne peuvent pas réparer les lésions déjà présentes . Cependant, les chercheurs étudient de nouveaux médicaments susceptibles de guérir l'HTAP. Ces médicaments pourraient réparer les dommages causés aux cellules endothéliales qui tapissent les vaisseaux sanguins des poumons.

Parlez-en à votre médecin pour en savoir plus sur les dernières recherches et essais cliniques concernant le traitement de l'HTAP.

Quels sont les facteurs qui augmentent le risque de développer une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ?

Plusieurs facteurs augmentent le risque de développer une hypertension artérielle pulmonaire :

• Maladie du tissu conjonctif .
• Syndrome de Down .
• Antécédents familiaux d'hypertension pulmonaire.
• Infection par le VIH .
• Utiliser des médicaments pour la perte de poids tels que le « fen-phen » (dexfenfluramine et phentermine).
• Consommation de drogues illégales (drogues de rue).

Si un membre de votre famille est atteint d'HTAP, parlez-en à votre médecin afin d'envisager un test génétique. Si vous êtes vous-même atteint d'HTAP, il est conseillé d'inciter votre famille à envisager également un test génétique.

Comment prévenir l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ?

Nous ne pouvons pas contrôler certains facteurs de risque de l'HTAP (comme les mutations génétiques). Cependant, éviter les drogues illicites peut réduire votre risque non seulement d'HTAP, mais aussi de nombreux autres problèmes de santé. Par ailleurs, consultez votre médecin avant de prendre un médicament pour perdre du poids.

En fonction de vos facteurs de risque, votre médecin pourra vous recommander des examens préventifs pour l'HTAP.

Quelles sont les perspectives d'avenir pour les personnes atteintes d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ?

Grâce aux progrès thérapeutiques, les personnes atteintes d'HTAP vivent plus longtemps que jamais. Votre espérance de vie dépend de nombreux facteurs, notamment de la gravité de votre maladie et de la précocité du diagnostic. Parlez-en à votre médecin.

Le plus important est de poursuivre votre traitement et de suivre scrupuleusement les instructions de votre médecin. Voici quelques mesures que vous pouvez prendre pour améliorer vos chances de survie :

• Préparez une trousse d'urgence. Il y a certains articles et informations que vous devriez toujours avoir sur vous. Demandez à votre médecin ce qu'elle doit contenir et ne sortez jamais sans elle.
• Faites -vous vacciner selon les recommandations de votre médecin. Il est très important de vous protéger contre la grippe et la pneumonie.
• Respectez tous vos rendez-vous de suivi. Des examens réguliers sont essentiels pour contrôler vos fonctions pulmonaires et cardiaques et mesurer les progrès de votre traitement.
• Prenez vos médicaments exactement comme prescrit par votre médecin, à la même heure chaque jour. Ne modifiez pas votre traitement sans l'avis de votre médecin.

Quels changements de style de vie dois-je adopter ?

Suivez les conseils de votre médecin concernant tout changement de mode de vie que vous souhaitez adopter. Voici quelques conseils importants :

• Évitez les bains à remous, les saunas et les voyages en haute altitude.
• Pensez à utiliser une méthode contraceptive. Une grossesse peut être dangereuse pour les personnes atteintes d'HTAP. Consultez votre médecin si vous envisagez une grossesse ou si vous pensez être enceinte.
• Faites de l'exercice et restez actif autant que possible. Parlez-en à votre médecin pour savoir quels exercices sont sans danger pour vous et quelle quantité d'activité physique vous devriez pratiquer chaque jour. Consultez votre médecin avant de commencer un nouveau programme d'exercices.
• Adoptez une alimentation saine pour le cœur. Celle-ci comprend des aliments faibles en gras saturés, en gras trans et en sodium.
• Arrêtez de fumer et de consommer des produits du tabac. Évitez également le tabagisme passif.
• N'hésitez pas à solliciter du soutien ; ne traversez pas votre parcours avec l'HTAP seul(e). Renseignez-vous auprès de votre médecin sur les groupes de soutien et les ressources disponibles.

Quand dois-je appeler mon médecin ?

Appelez votre médecin si vous avez l'une de ces questions :

• Si la fréquence cardiaque est supérieure à 120 battements par minute (fréquence cardiaque rapide).
• Si une infection respiratoire ou une toux s'aggrave.
• Si vous avez souvent des vertiges ou des évanouissements.
• Si vous ressentez des douleurs ou une gêne thoracique lors d'une activité physique.
• Si vous ressentez une fatigue extrême ou une diminution de votre capacité à effectuer des tâches normales.
• Nausées ou perte d'appétit.
• Agitation ou confusion.
• Si votre essoufflement s'aggrave, surtout si vous ressentez un essoufflement au réveil.
• Si le gonflement de vos chevilles, de vos jambes ou de votre abdomen s'aggrave.
• Difficultés respiratoires pendant les activités normales ou au repos.
• Prise de poids (2 livres par jour ou 5 livres par semaine).

Quand dois-je me rendre à l'unité de soins d'urgence (USU) ?

Si vous présentez l'un de ces symptômes, rendez-vous aux urgences ou appelez votre numéro d'urgence local :

• Si la fréquence cardiaque (120-150 battements par minute) ne diminue pas.
• Évanouissement, entraînant une perte de conscience.
• Complications liées à votre perfusion intraveineuse ou à votre pompe à perfusion (telles qu'une infection, un déplacement du cathéter, une fuite de solution, un saignement, un dysfonctionnement de la pompe à perfusion).
• Si l'essoufflement ne disparaît pas même après du repos.
• Douleur thoracique soudaine et intense.
• Un mal de tête soudain et intense.
• Faiblesse ou paralysie soudaine des bras ou des jambes.

Enfin, un message à retenir

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est un diagnostic qui bouleverse la vie. Si vous ou un proche venez d’être diagnostiqué, prenez le temps de vous renseigner sur la maladie et son évolution. Demandez à votre médecin des ressources expliquant le fonctionnement de l’HTAP et les traitements disponibles.

L'un des atouts les plus précieux dont vous puissiez bénéficier est le soutien de vos proches. N'essayez pas de gérer cette maladie seul(e). Si votre famille et vos amis ne sont pas disponibles, renseignez-vous auprès de votre médecin sur les groupes de soutien et les ressources communautaires.

Si un de vos proches a reçu un diagnostic de cette maladie, faites tout votre possible pour le soutenir et l'aider à tisser des liens avec les autres. La maladie peut nous isoler, mais elle peut aussi nous rapprocher. Profitez de cette période pour créer un réseau qui vous permettra, à vous ou à votre proche, d'aller de l'avant.

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