Wat is Langerhans-selhistiocytose (LCH)? Is jo lytse yn gefaar?

Hawwe jo ea heard fan Langerhans Cell Histiocytosis, of wat wy koartwei LCH neame? Miskien klinkt de namme in bytsje yngewikkeld en eng. Mar yn werklikheid is dit in heul seldsume sykte dy't benammen ús jonge bern treft, foaral pasgeborenen en bern ûnder de 15 jier. Dus meitsje jo gjin soargen, litte wy der gewoan oer prate, yn it Sinhala dat jo hiel goed begripe kinne, yn detail, as jo mei in goede freon prate.

Wat is (LCH) krekt?

Simpelwei sein, (LCH) is in tastân dy't foarkomt as it lichem fan in bern tefolle Langerhans-sellen hat, in soarte spesjale sel yn ús ymmúnsysteem. Dizze Langerhans-sellen binne eins in soarte wite bloedsellen. Harren wichtichste funksje is om kimen te bestriden dy't ús lichem binnenkomme en ús te beskermjen tsjin sykte.

Dizze sellen binne normaal oeral yn ús lichem te finen, benammen yn 'e hûd, longen, lymfeklieren, bienmerch, milt en lever. Yn it gefal fan (LCH) sammelje dizze Langerhans-sellen har lykwols yn oermaat op ien of mear plakken. As dit bart, kinne dizze organen skansearre reitsje en kinne der letsels ûntstean.

It ferrin fan 'e sykte kin ferskille fan persoan ta persoan. Guon bern herstelle folslein fan 'e sykte mei passende behanneling. Ferrassend genôch kin it soms, foaral as it allinich de hûd beynfloedet, sûnder behanneling better wurde. As de tastân (LCH) lykwols fitale organen beynfloedet lykas it bonkenmerg, de milt of de lever fan it bern, kin yntinsivere behanneling nedich wêze.

Is (LCH) kanker?

Dit is in fraach dy't in protte minsken hawwe. Eins beskôgje de measte ûndersikers LCH as in kankerige tastân, dat is in neoplasma. Guon wittenskippers beskôgje it lykwols no as in ûntstekkingssykte. Onkologen binne lykwols dokters dy't spesjalisearre binne yn kanker en bloedsykten. Soms wurde kankerbehannelingen, lykas gemoterapy, ek brûkt om de tastân te behanneljen.

Wa wurdt it meast troffen troch dizze (LCH) tastân?

LCH komt it meast foar by pasgeborenen en bern tusken de 1 en 15 jier. LCH by folwoeksenen is tige seldsum, mar it is net ûnmooglik.

Hoe gewoan is dit?

Neffens statistiken wurde ien of twa fan elke miljoen pasgeborenen elk jier troffen troch LCH. Ek wurde sawat fiif fan elke miljoen bern ûnder de 15 jier troffen. Dat jo kinne sjen dat dit in heul seldsume tastân is.

Wat binne de symptomen fan (LCH)?

De symptomen fan LCH ferskille sterk fan persoan ta persoan. It kin mar ien gebiet fan it lichem beynfloedzje, of it kin in protte gebieten beynfloedzje. De symptomen hingje dus ôf fan hokker diel fan it lichem fan it bern troffen is.

As bonken beynfloede binne:

Sawat 80% fan bern mei LCH ûntwikkelje laesjes yn ien of mear fan har bonken. Wat kin dit feroarsaakje?

• In swelling of knobbel kin ûntwikkelje yn gebieten lykas de skedel, de bonken om 'e eagen, de earbonken, de kaakbonken, de ledematen, de rêchbonke, de heupen of de ribben. Dizze swelling kin pynlik wêze of kin fuortgean.
• Haadpijn.
• Nek- of rêchpine.
• Fraktueren.
• Moeilijkheden mei rinnen.
• Mank.

Op 'e hûd:

Útslaggen wurde faak sjoen as symptomen fan hûdkanker (LCH).

• By jonge poppen kin in útslach dy't liket op in wiegmûtse op 'e hoofdhuid ferskine.
• By âldere bern en folwoeksenen kin it in flakke útslach feroarsaakje dy't liket op roos.
• Dizze útslaggen kinne ek op oare dielen fan it lichem ferskine (lies, earms, oksels, mage, rêch, boarst). Se kinne pynlik, jeukend of hurd wêze.
• Guon bern kinne sijpeljende blieren ûntwikkelje.
• Dingen lykas ferkleuring, ferhurding of peeling fan 'e nagels kinne ek foarkomme.

Oangeande de mûle:

Symptomen dy't yn 'e mûle te sjen binne, binne ûnder oaren:

• Toskferlies of toskferlies.
• Tosk lutsen.
• Swelling fan it tandvlees.
• Searen op 'e lippen, tonge, binnenkant fan 'e wangen, of op it ferwulft fan 'e mûle.

Lever- of miltrelatearre:

As dizze organen beynfloede wurde, kinne symptomen lykas:

• Abdominale swelling fanwegen fergrutting fan 'e lever en/of milt.
• Giele ferkleuring fan 'e hûd en it wyt fan 'e eagen (geelsucht).
• Jeuk.
• Wurgens.
• Maklik kneuzingen en/of bloedingen.

As it bonkenmerg beynfloede is:

It bienmerg is dêr't bloedsellen makke wurde. As it beynfloede is:

• Bloedarmoede, bleke hûd, wurgens en ferlies fan appetit fanwegen in ôfname fan reade bloedsellen.
• Faak ynfeksjes en koarts fanwegen in tekoart oan wite bloedsellen.
• Maklik kneuzingen en/of bloedingen fanwegen lege bloedplaatjes.

Endokrine systeem (Endokrine systeem - Hormonen):

LCH kin ynfloed hawwe op it endokrine systeem fan in bern, dêr't hormonen produsearre wurde, lykas de hypofyse en skildklier.

• As de hypofyse beynfloede is: oermjittige toarst (polydipsia) en faak urinearjen (ek wol diabetes insipidus neamd), groeifertraging, iere of fertrage puberteit en gewichtstoename.
• As de skildklier beynfloede is: swelling fan 'e skildklier, symptomen fan lege skildklierhormoannivo's (hypothyroïdie), en muoite mei sykheljen.

Oangeande de earen:

• Faak earynfeksjes.
• Floeistof dy't út 'e earen streamt.
• Readens.
• Jeukende útslach.
• Earpine.
• Gehoarferlies.

Oangeande de eagen:

• Útstekkende eagen.
• Swelling boppe de eagen.
• Fisyproblemen.

Lymfeklieren:

• Opswollen en pynlike lymfeklieren yn 'e nekke, oksels en/of lies.

Sintraal senuwstelsel:

Dit betsjut dat de harsens en/of it rêchmerg beynfloede wurde.

• Haadpijn.
• Duizeligheid.
• Braken.
• Oermjittige toarst.
• Faak urinearjen.
• Moeilijkheden mei rinnen.
• Ferlies fan lykwicht.
• Unfermogen om lichemsbewegingen te kontrolearjen (ataxia).
• Moeite mei praten of sjen.
• Oanfallen.
• Feroarings yn gedrach en/of ûnthâld.

Longen:

Pulmonale LCH, in tastân dy't de longen oantaastet, komt it meast foar by folwoeksenen. Minsken dy't smoke hawwe in bysûnder risiko.

• Pijn op 'e boarst.
• Droege hoest.
• Moeite mei sykheljen.
• Bloed ophoastje.
• Longfalen (pneumothorax).

Gastrointestinaal traktaat:

As de mage, tinne darm en/of dikke darm fan it bern beynfloede is:

• Magepine.
• Braken.
• Diarree.
• Bloed yn 'e kruk.
• Groeiproblemen fanwege ûnderfieding.

Wichtich: Dizze symptomen kinne feroarsake wurde troch in oantal oare omstannichheden, net allinich LCH. Dêrom, as jo bern dizze symptomen hat, is it wichtich om direkt medysk advys te sykjen foar in juste diagnoaze.

Wat binne de oarsaken fan (LCH)?

Mar sawat de helte fan 'e minsken mei LCH hawwe in somatyske mutaasje yn in gen mei de namme BRAF. Somatyske mutaasjes binne feroarings dy't foarkomme yn bepaalde sellen nei konsepsje. Se wurde net erfd fan 'e âlden, mar komme willekeurich foar tidens de ûntwikkeling fan it embryo.

It (BRAF)-gen produseart in proteïne dat selgroei en -ûntwikkeling kontrolearret. Normaal kin dit proteïne oan en útskeakele wurde neffens gemyske sinjalen. As der lykwols in mutaasje yn dit gen is, sit it proteïne altyd fêst yn 'e "oan"-steat. Dit feroarsaket dat (LCH)-sellen oermjittich groeie en diele. Dit is wat weefselskea en tumors feroarsaket.

Wittenskippers hawwe ek ûntdutsen dat mutaasjes yn ferskate oare genen de sykte ek feroarsaakje kinne. Bygelyks de genen (MAP2K1), (RAS), en (ARAF). Guon ûndersikers leauwe dat miljeugifstoffen en firale ynfeksjes ek kinne bydrage oan 'e sykte.

Wat binne de risikofaktoaren foar (LCH)?

Guon faktoaren kinne it risiko fan jo bern op it ûntwikkeljen fan LCH ferheegje. Dizze omfetsje:

• In famyljeskiednis fan LCH hawwe.
• It hawwen fan Hispanyske etnisiteit (hoewol dit net sa relevant is foar ús lân, wurdt it wol neamd yn boarnen).
• Smoken (benammen foar folwoeksenen mei longkanker (LCH)).
• Bleatstelling oan bepaalde gemikaliën tidens swangerskip.
• Bleatstelling oan metaal, granyt of houtstof op it wurkplak.
• Ynfeksjes tidens de perioade fan pasgeborene.
• Net oanrikkemandearre faksinaasjes krije yn 'e bernetiid.

Wat binne de mooglike komplikaasjes fan (LCH)?

Sawat 50% fan bern mei LCH ûntwikkelje ferskate komplikaasjes fanwegen dizze tastân. Bygelyks:

• Littekens.
• Groeifertraging.
• Muskuloskeletale beheining.
• In tastân lykas sûkersykte (Diabetes insipidus).
• Hormonale ûnbalâns.
• Gehoarbeheining.
• Problemen mei de geastlike sûnens (lykas depresje, eangst).
• Problemen mei bonken en longen.
• Leverzirrose.
• Sekundêre kankers (bygelyks leukemy, lymfoom, Ewing-sarkoom).

Hoe wurdt LCH diagnostisearre?

De dokter fan jo bern sil earst freegje nei de medyske skiednis fan jo bern en in fysyk ûndersyk útfiere. Dêrnei sille se ferskate testen oanfreegje, ôfhinklik fan 'e symptomen dy't jo bern ûnderfynt. Ofhinklik fan 'e resultaten fan dizze testen kin jo bern trochferwiisd wurde nei in pediatryske hematolooch/onkolooch, dy't de behanneling en soarch fan jo bern koördinearje sil.

Hokker testen wurde dien foar diagnoaze?

Omdat LCH ferskate dielen fan it lichem beynfloedzje kin, binne ferskate testen nedich om de sykte krekt te diagnostisearjen.

• Bloedûndersiken:
• Folslein bloedtelling (CBC): Dit kontrolearret de reade bloedsellen, wite bloedsellen en bloedplaatjesnivo's fan it bern.
• Bloedchemyske testen: Dizze kontrolearje de nivo's fan bepaalde stoffen dy't frijkomme troch de organen en weefsels fan it lichem.
• Leverfunksjetests: Dizze kontrolearje de nivo's fan stoffen dy't troch de lever frijlitten wurde.

• Urinetests:
• Urine-analyze: De hoemannichte reade bloedsellen, wite bloedsellen, aaiwyt en sûker yn 'e urine fan it bern wurdt kontrolearre.
• Wettertekoartstest: Dit testet hoefolle it bern urinearret en oft de urine konsintrearre wurdt as it gjin wetter krijt.

• Biopsies:
• Biopsie: In dokter nimt in weefselmonster, en in patolooch sjocht it ûnder in mikroskoop om te kontrolearjen op LCH-sellen.
• Bienmerg-aspiraasje en biopsie: In holle nulle wurdt brûkt om bienmerg, bloed en in lyts stikje bonke út it heupbonke fan it bern te ferwiderjen. Dit wurdt ek ûndersocht troch in patolooch.

• Genetyske testen:
• In bloed- of weefselmonster wurdt brûkt om te kontrolearjen op feroaringen yn it (BRAF)-gen.

• Ofbyldingstests:
• Röntgenfoto's: Der wurde foto's makke fan 'e bonken en organen fan it lichem. Soms wurdt in skeletûndersyk fan it hiele lichem dien om te sykjen nei ôfwikingen.
• Bonkescan: In radioaktive stof wurdt yn in ader spuite en in scanner wurdt brûkt om te sykjen nei abnormale ôfsettings yn 'e bonken. Dit wurdt net folle mear brûkt.
• CT-scan (Computertomografy - CT-scan): It bern krijt in spesjale floeistof om te drinken of wurdt yn in ader ynjektearre, en detaillearre foto's wurde makke fan ferskate hoeken yn it lichem.
• Positronemisjetomografy (PET-scan): In lytse hoemannichte radioaktive sûker (glukoaze) wurdt yn in ader spuite, en de scanner wurdt troch it lichem ferpleatst om foto's te meitsjen fan wêr't de sûker brûkt wurdt. Sike sellen ferskine helder op dizze scan.
• MRI-scan (Magnetyske resonânsjeôfbylding - MRI-scan): In stof mei de namme gadolinium wurdt yn in ader ynjektearre en in searje detaillearre foto's wurde makke mei magneten, radioweagen en in kompjûter. Sike gebieten ferskine helderder.
• Ultrasound: Brûkt lûdsweagen mei hege enerzjy om ôfbyldings fan 'e binnenkant fan it lichem te meitsjen troch echo's fan organen en weefsels te reflektearjen.

Hoe wurdt LCH behannele?

De behanneling foar LCH hinget ôf fan wêr't de LCH-sellen yn it lichem fan it bern binne en oft de sykte "leech risiko" of "heech risiko" is.

Organen mei leech risiko binne:

• Fel
• Bonke
• Longen
• Lymfeklieren
• Gastrointestinaal systeem
• Hypofyse
• Skildklier
• Thymus

Heechrisiko-organen binne:

• Lever
• Milt
• Beenmerg
• Sintraal senuwstelsel (CNS)

Dokters klassifisearje de tastân (LCH) as "single-system LCH" en "multi-system LCH". Dit betsjut:

• Single-systeem (LCH): LCH-sellen wurde mar yn ien diel fan in oargel of lichemssysteem fûn. It meast foarkommende type is LCH dat allinich de bonken beynfloedet.
• Multisysteem (LCH): Der binne sellen yn twa of mear organen, of yn it hiele lichem (LCH). Dit komt wat minder faak foar as iensysteem (LCH).

Yn guon gefallen, benammen dyjingen dy't allinich de hûd of bonken beynfloedzje (LCH), kin de tastân sûnder behanneling ferdwine. Yn sokke gefallen sille dokters de sykte kontrolearje om te sjen oft it weromkomt of him ferspriedt.

(LCH) Behannelingopsjes:

• Steroïde-terapy: Jo dokter kin steroïden brûke, lykas prednison, foaral foar LCH-hûd. Dizze ferminderje de aktiviteit fan wite bloedsellen, wat ek ynfloed hawwe kin op LCH-sellen.
• Sjirurgy: LCH-tumoren en it omlizzende weefsel kinne sjirurgysk fuorthelle wurde. In proseduere dy't curettage neamd wurdt, omfettet it skraabjen fan 'e LCH-sellen fan it bonke mei in skerp, leppelachtich ynstrumint (curette).
• Gemoterapy: Dit hâldt yn dat kankersellen medisinen krije om har groei te stopjen. Se deadzje de sellen of stopje har dieling. Dizze medisinen wurde mûnling ynnommen, yn in ader of spier ynjektearre, of soms as in crème op 'e hûd oanbrocht.
• Strielingstherapy: Heech-enerzjy röntgenstralen of oare soarten strieling wurde brûkt om kankersellen te deadzjen of te stopjen fan groei en dieling.
• Immunoterapy: In metoade om it eigen ymmúnsysteem fan it bern te brûken om kanker te bestriden. De natuerlike ferdigening fan it lichem wurdt fersterke troch it brûken fan stoffen dy't troch it lichem sels makke binne of dy't yn in laboratoarium makke binne.
• Rjochte terapy: Brûkt medisinen of oare stoffen om spesifike kankersellen te identifisearjen en oan te fallen. Bygelyks, medisinen dy't BRAF-ynhibitoren neamd wurde, kinne kankersellen deadzje troch proteïnen te blokkearjen dy't nedich binne foar selgroei. Monoklonale antistoffen binne ymmúnsysteemproteïnen dy't yn it laboratoarium makke wurde.
• Stamseltransplantaasje: Transplantaasje fan nije sellen om bloedfoarmjende sellen te ferfangen dy't troch gemoterapy ferneatige binne.

Kin LCH foarkommen wurde?

LCH is foar in grut part te foarkommen, om't it feroarsake wurdt troch in genetyske mutaasje. Wy kinne guon risikofaktoaren net kontrolearje, lykas famyljeskiednis en etnisiteit. D'r binne lykwols wat dingen dy't wy kinne behearskje:

• Net smoke.
• It foarkommen fan bepaalde skealike gemikaliën tidens de swangerskip.
• Alle oanrikkemandearre faksinaasjes krije.

Wat is de prognoaze fan (LCH)?

De útsjoch foar LCH hinget ôf fan ferskate faktoaren:

• Hoefolle lichemsystemen of organen wurde beynfloede?
• Hokker lichemsystemen of organen wurde beynfloede.
• Hoe goed de sykte reagearret op behanneling.

Yn 't algemien falle bern mei single-systeem (LCH) en multisysteem (LCH) dy't de lever, milt of it bienmerch net beynfloedet yn 'e kategory "leech risiko". Mei behanneling hawwe bern yn dizze kategory in hast 100% kâns op oerlibjen. De sykte kin lykwols weromkomme en/of oare komplikaasjes op lange termyn ûntwikkelje.

Bern mei multisystemyske leukemy (LCH) dy't de lever, milt of bonkenmerg beynfloedet, falle yn 'e kategory "hege risiko".

Wannear moat myn bern nei de dokter?

Sels nei't jo bern de behanneling foltôge hat, sil de dokter jo bern regelmjittich sjen moatte. Dit komt om't it risiko op weromkommen fan 'e sykte heech is. Dêrom sil jo bern ferskate jierren kontrolearre wurde moatte. Tidens dizze neifolgtests moatte deselde testen dy't dien binne doe't it bern de diagnoaze krige, lykas echografie, MRI, CT-scan en PET-scan, werhelle wurde. De dokter sil jo fertelle hoe faak jo jo bern bringe moatte.

Hokker fragen moat ik de dokter fan myn bern stelle?

Jo kinne in soad fragen hawwe oer de diagnoaze fan jo bern. It is in goed idee om se op te skriuwen en mei te nimmen nei jo folgjende doktersôfspraak. Hjir binne wat fragen dy't jo stelle kinne:

• Hoe sil Langerhans-selhistiocytose myn bern beynfloedzje?
• Hat myn bern behanneling nedich?
• Hokker behannelingopsjes binne beskikber foar myn bern?
• Wat binne de side-effekten fan 'e behanneling?
• Sil myn bern folslein genêzen wurde mei dizze behannelingen?
• Wat is de útsjoch foar de sykte fan myn bern?
• Binne der stipegroepen dy't jo oanbefelje kinne?

Ta beslút, in berjocht foar thús

Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is in seldsume tastân dy't bern it meast treft. As jo ​​bern dit trochmakket, kinne jo in protte emoasjes fiele. Jo kinne fertrietlik en bang wêze foar jo bern. Jo kinne fan binnen tige bang wêze, mar jo kinne besykje sterk te wêzen fan bûten. Al jo gefoelens binne jildich. Mar tink derom, jo ​​hoege dizze reis net allinich te meitsjen. It medyske team fan jo bern wit wat jo trochmeitsje. Se binne der om jo by elke stap te helpen, om de tastân fan jo bern te begripen en jo de krêft te jaan om dermei om te gean.

Tink derom, iere diagnoaze en juste behanneling kinne jo bern in bettere sûnens jaan. Wês net bang, gean dit mei moed tegemoet.

Langerhans -sel histiocytose, LCH, pediatrie, kanker, genetyske mutaasjes, symptomen, behanneling