Hawwe jo in freon dy't tige lang is, lange earms en skonken hat, en meager is? As wy sa'n persoan sjogge, tinke wy dat se geweldich wêze soene foar in sport lykas basketbal. Mar hjoed sille wy prate oer in sûnensprobleem dy't gepaard giet mei dizze fysike skaaimerken, dêr't wy net folle oer prate, mar dy't tige wichtich wêze kinne. Dat is it Marfan-syndroom. It kin foaral it hert beynfloedzje, dus it is tige wichtich om hjir bewust fan te wêzen.
Simpelwei sein, wat is it Marfan-syndroom?
Marfansyndroom is in genetyske tastân dy't yn ús genen foarkomt. Dit wurdt feroarsake trochdat it 'bindweefsel' yn ús lichem him net goed ûntjout. Tink oan ús lichem as in gebou. Alles yn dit gebou, lykas de stiennen, muorren en it dak, wurdt byinoar hâlden en sterk hâlden troch semint. Op deselde wize is bindweefsel de 'lijm' dy't helpt om alles yn ús lichem, lykas de organen, bonken en bloedfetten, byinoar te hâlden en se sterk te hâlden.
By in persoan mei it syndroom fan Marfan is it 'tandvlees', of bindweefsel, yn it lichem swak. It is as it bouwen fan in hûs mei goedkeap semint. Dit kin in protte gebieten beynfloedzje, ynklusyf de eagen, longen en it skeletsysteem. Mar de earnstichste effekten kinne ús hert en grutte bloedfetten beynfloedzje.
Wêrom beynfloedet dit it hert safolle? Twa haadproblemen!
Swak bindweefsel kin twa haaddielen fan it hert beskeadigje.
1. Aorta: Dit is it wichtichste, grutste bloedfet dat bloed fan ús hert nei it hiele lichem ferfiert. Krekt lykas it haadpiipsysteem dat wetter fan 'e wettertank yn ús hûs nei oeral ferfiert.
2. Hertkleppen: Dit binne as lytse doarren yn it hert. Dizze kleppen soargje derfoar dat it bloed mar yn ien rjochting streamt.
No lit ús sjen hokker effekten der op dizze twa dielen binne.
1. Wat bart der mei de aorta?
In persoan mei it syndroom fan Marfan hat swak bindweefsel yn 'e muorren fan har aorta. Dit kin twa haadproblemen feroarsaakje:
- Aorta-útwreiding: Normaal is in bloedfet fleksibel. Troch dizze swakte begjint de aorta lykwols stadichoan te ferbreedzjen en te fergrutsjen, en kin de druk dy't troch elke hertslach generearre wurdt net mear wjerstean.
- Aorta-aneurysma: Soms hâldt dizze ferbreding net samar op. It swakste diel fan 'e arterie begjint te bûlen as in ballon. Dit is wat wy in "aorta-aneurysma" neame. Dit is de gefaarlikste komplikaasje fan it syndroom fan Marfan. Omdat dizze ballon-eftige bûling op elk momint kin barste (brekke) of skuorre (disseksje). It is in libbensgefaarlike needgefal.
2. Wat bart der mei de hertkleppen?
Swak bindweefsel kin der ek foar soargje dat hertkleppen net goed funksjonearje. Se kinne swak wurde en net goed slute. Dêrom:
- Klepregurgitaasje: As in klep net goed slút, kin bloed werom yn it hert lekke. Dit soarget derfoar dat it hert hurder wurket om bloed nei it lichem te pompen. Mei de tiid kin dit liede ta hertfalen. De meast foarkommende kleppen dy't beynfloede wurde binne de aortaklep en de mitralisklep.
- Mitralklepprolaps: Yn dizze tastân wurdt de mitralklep oan 'e lofterkant fan it hert swak en slút net goed, mar falt ynstee werom.
It wichtige is dat sawat njoggen fan de tsien minsken mei it syndroom fan Marfan hert- of aortaproblemen ûntwikkelje, dus it is wichtich om hjir bewust fan te wêzen.
Wat binne dizze symptomen fan hertsykte? Hoe werkenne wy se?
Yn 'e measte gefallen binne der yn 'e iere stadia gjin symptomen. Dizze symptomen kinne lykwols ferskine as de aorta breder wurdt of de klepproblemen fergrutsje. As jo ien of mear fan dizze hawwe, is it tige wichtich om in dokter te sjen.
| Symptoom | In ienfâldige útlis |
|---|---|
| Pijn yn 'e boarst of boppe rêch | It is foaral gefaarlik as de pine hommels en slim is. |
| Koarte sykheljen of muoite mei sykheljen | De wurgens dy't komt mei it in bytsje kuierjen of wurk dwaan. |
| Palpitaasjes (it gefoel dat jo hert hurd kloppet) | It gefoel dat jo hertslach feroaret of dat jo boarst bonkt. |
| Dizich of ljochthoofdich fiele | Dizich fiele by it stean of ynienen oerein kommen. |
| Ungewoane wurgens en swakte | Konstant wurch fiele sûnder reden. |
| Swelling fan 'e skonken en fuotten | It kin in teken wêze fan fermindere hertfunksje. |
Hoe diagnostisearret de dokter dizze sykte krekt?
It diagnostisearjen fan it syndroom fan Marfan kin in bytsje lestich wêze, om't net elkenien deselde symptomen hat, dus in dokter sil nei ferskate faktoaren sjen.
- Fysyk ûndersyk: De dokter sil jo lingte, earm- en skonklingte, fingerlingte, boarstfoarm, eagen en rêchbonke kontrolearje.
- Famyljemedyske skiednis: Om't dit in erflike sykte is, wurdt jo frege oft ien yn jo famylje dizze symptomen hat hân of ferstoarn is oan in hommelse hertstilstân.
- Spesjale testen: Ferskate testen wurde útfierd om de krekte tastân fan it hert te bepalen.
- Echokardiogram: Dit is as in scan fan it hert. It kin dingen dúdlik sjen lykas de grutte fan 'e aorta en de funksje fan 'e kleppen.
- Elektrokardiogram (EKG): Dit helpt om de elektryske aktiviteit fan it hert te kontrolearjen, dat is, om te sjen oft der problemen binne mei it ritme fan 'e hertslach.
- Genetyske testen: In bloedtest om te bepalen oft jo de genetyske mutaasje hawwe dy't it syndroom fan Marfan feroarsaket.
- It foarkommen fan aktiviteiten dy't it hert te folle belastje. Bygelyks, sporten mei in hege ynfloed lykas gewichtheffen, rugby en fuotbal binne net geskikt.
- As de aorta gefaarlik breed wurdt, wurdt in operaasje útfierd om te foarkommen dat er skuorret (disseksje). It is it bêste om dit te plannen foardat it in needgefal wurdt.
- De dokter kin medisinen foarskriuwe lykas "Beta-blokkers" of "ARB's". Dizze wurkje troch de bloeddruk te kontrolearjen en de druk op 'e aorta te ferminderjen. Dit fertraget de snelheid wêrmei't de arterie ferbreedt.
- It beskeadige diel fan 'e aorta fuortsmite en it reparearje mei in keunstmjittige buis (transplantaat).
- It reparearjen of ferfangen fan defekt funksjonearjende hertkleppen troch in keunstmjittige klep.
- It is essinsjeel om teminsten ien kear yn 't jier in scan lykas in echokardiogram te ûndergean om de grutte fan 'e aorta te kontrolearjen. Dit kin helpe om problemen betiid te identifisearjen as se ûntwikkelje.
- As de diameter fan 'e aorta mear as 5 sintimeter is.
- As de arterie binnen in jier tige rap ferbreedt.
- As immen yn jo famylje in skiednis hat fan aortadisseksje.
As immen yn jo famylje dizze sykte hat of ferlykbere symptomen hat, is it in grutte help by it diagnostisearjen fan 'e sykte om jo dokter deroer te fertellen.
Okee, wat binne no de behannelingen hjirfoar?
It syndroom fan Marfan kin net folslein genêzen wurde. Omdat it wat is dat yn ús genen sit. D'r binne lykwols tige goede behannelingen om de skea dy't it oan it hert feroarsaket te kontrolearjen, serieuze omstannichheden te foarkommen en minsken in normaal libben te litten libjen. De behanneling kin yn twa haaddielen ferdield wurde.
| Net-sjirurgyske behannelingen | Sjirurgyske behanneling |
|---|---|
Lifestyle feroarings: | Wêrom is sjirurgy nedich?: |
Medisinen: | Soarten sjirurgy: |
Regelmjittige medyske kontrôles: | Sjirurgy wurdt oanrikkemandearre foar: |
Needgefallen dy't direkte sikehûsopname fereaskje! (Warskôgingsbuorden)
Dizze symptomen kinne tekens wêze fan in aorta-ruptuur of disseksje. As ien fan dizze symptomen foarkomt, gean dan sûnder fertraging nei de tichtste Spoedeisende Hulp (ETU).
| As jo dizze symptomen hawwe, gean dan daliks nei de ETU! | |
|---|---|
| - Ynienen, ûndraachlike pine yn 'e boarst, rêch of mage . | - Swiere muoite mei sykheljen. |
| - Ferlies fan bewustwêzen. | - Dofheid of tinteljen yn in diel fan it lichem. |
| - Oermjittich switten, kâlde hûd. | - Mislikens en braken. |
Is it mooglik om goed te libjen mei it syndroom fan Marfan?
Absoluut ja! Jierren lyn wie de libbensferwachting fan minsken mei dizze tastân koart. Mar hjoed de dei, tanksij avansearre medyske behannelingen, regelmjittige screenings en operaasjes, kin in persoan mei it syndroom fan Marfan in sûn libben libje, sels yn 'e santiger of tachtiger jierren, krekt as de gemiddelde persoan.
It wichtichste is om regelmjittich kontakt te hâlden mei jo dokter, syn ynstruksjes krekt op te folgjen, jo op 'e tiid te testen te litten en jo medisinen goed te brûken.
Benammen as in frou mei it syndroom fan Marfan fan doel is swier te wurden, moat se perfoarst in kardiolooch en in gynaecolooch rieplachtsje foardat se swier wurdt. Omdat de druk op it hert heech is tidens de swangerskip, moat spesjale soarch nommen wurde.
Troch dizze tastân te begripen, de nedige stappen te nimmen en bewust te libjen, kinne jo jo hert beskermje en in sûn, lang libben libje.
Berjocht foar thús
- It syndroom fan Marfan is in erflike sykte dy't it bindweefsel fan it lichem ferswakket.
- Dit kin serieuze effekten hawwe op it hert en it wichtichste bloedfet, de aorta.
- Aorta-útwreiding en aneurysma binne de gefaarlikste komplikaasjes.
- It is essinsjeel om de dokter op 'e ôfsprutsen tiid te sjen en scans te ûndergean lykas in echocardiogram.
- Foarkom aktiviteiten dy't it hert belastje, lykas swier tillen.
- Wês bewust fan warskôgingsbuorden, lykas hommelse, slimme boarstpine.
- Mei juste behanneling en behanneling kinne jo in folslein normaal, lang libben libje.
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta