Produsearje jo tefolle bloedsellen yn jo lichem? Litte wy mear leare oer dizze Myeloproliferative Neoplasma's (MPN)!

Hawwe jo jo ea ôffrege wat der barre soe as jo bonkenmerg tefolle bloedsellen yn jo lichem produsearre? Dat is hoe't myeloproliferative neoplasma's, of koartwei MPN , binne. Dit is in seldsume, mar libbensgefaarlike bloedkanker dy't fataal wêze kin as it net goed behannele wurdt. Litte wy der op in ienfâldige manier oer prate dy't jo begripe kinne.

Wat is dizze myeloproliferative neoplasma (MPN)?

Simpelwei sein, myeloproliferative neoplasma's (MPN's) binne omstannichheden wêrby't jo bonkenmerg (in sêft weefsel dat yn jo bonken fûn wurdt) mear reade bloedsellen, wite bloedsellen of bloedplaatjes (sellen dy't jo bloed helpe te stollen) makket . Tink derom as in fabryk dy't tefolle produkten produseart. Dit bart as der wat mis giet yn it proses fan it meitsjen fan bloedsellen.

Dizze MPN-omstannichheden ûntwikkelje har faak tige stadich . Dat guon minsken hawwe miskien jierren gjin symptomen. Dêrom wurde se ek wol "chronike" of langduorjende myeloproliferative neoplasma's neamd. Yn seldsume gefallen kinne dizze MPN-omstannichheden lykwols ûntwikkelje ta wat earnstiger.

Mar meitsje jo gjin soargen, d'r binne goede behannelingen om de symptomen fan dizze tastân te kontrolearjen en te foarkommen dat it earnstiger wurdt.

Hokker soarten MPN's binne der?

Der binne ferskate soarten MPN. Elk type beynfloedet it type bloedsellen dat jo bienmerch yn oermaat produseart. Soms kinne allinich reade bloedsellen produsearre wurde, wylst oare kearen allinich wite bloedsellen of bloedplaatjes produsearre wurde. By guon soarten MPN kin in kombinaasje fan dizze seltypen yn oermaat produsearre wurde. In oare reden is dat dizze oermaat sellen har oars gedrage kinne as sûne bloedsellen.

Wa wurdt it meast troffen troch dizze situaasje?

Twa fan 'e wichtichste faktoaren dy't ynfloed hawwe op it foarkommen fan MPN binne jo leeftyd en geslacht .

• Leeftyd: Hoewol MPN foarkomme kin by minsken fan alle leeftiden, wurdt it it meast sjoen by minsken fan 50, 60 jier of âlder .
• Geslacht: Bygelyks, polycythemia vera, in soarte fan MPN, komt faker foar by manlju. Essinsjele trombosytemy komt faker foar by froulju. Oare soarten MPN kinne beide geslachten likegoed beynfloedzje.

Hoe beynfloedet MPN jo lichem?

Dizze bloedrelatearre sykten komme foar as jo bienmerch mear fan in bepaald type bloedsel produseart as jo lichem nedich hat. Dat, it effekt dat dit op jo lichem hat, hinget ôf fan hokker type bloedsel yn oermaat produsearre wurdt . Bygelyks, ien type MPN kin jo risiko op in hertoanfal of beroerte ferheegje. In oar type kin bloedarmoede feroarsaakje.

Om dizze seldsume omstannichheden better te begripen, is it nuttich om in bytsje begryp te hawwen fan hoe't jo bonkenmerg en bloedsellen makke wurde. Al ús bloedsellen begjinne as stamsellen yn jo bonkenmerg. Dit bonkenmerg is it sêfte, sponsachtige weefsel yn jo bonken. De stamsellen dy't derút ûntwikkelje kinne of myeloïde stamsellen of lymfoïde stamsellen wurde.

• Lymfoïde stamsellen binne de soarten wite bloedsellen dy't ynfeksjes bestride.
• Myeloïde stamsellen kinne oanlieding jaan ta reade bloedsellen (dy't soerstof troch it lichem drage), oare soarten wite bloedsellen, en bloedplaatjes (dy't helpe om bloedingen te stopjen as it foarkomt).

Lykas alle oare sellen wurkje dizze stamsellen neffens de ynstruksjes dy't har troch genen jûn wurde. Normaal diele en fermannichfâldigje dizze stamsellen as nedich yn jo bonkenmerg om nije sellen te meitsjen. As der lykwols in mutaasje yn dizze genen is, dat is, as de genen feroarje, stjoere dy genen de ferkearde ynstruksjes nei de stamsellen om troch te gean mei dielen en fermannichfâldigjen. Uteinlik sammelje dizze oerstallige bloedsellen har op yn it bonkenmerg of yn 'e bloedfetten, wêrtroch't de bloedstream blokkearre wurdt. As dizze bloedstream blokkearre wurdt, kinne serieuze sûnensproblemen foarkomme.

Wat binne de meast foarkommende soarten MPN's?

Der binne trije meast foarkommende soarten MPN: polycythemia vera, essensjele trombocytemia, en primêre myelofibrose.

Polycythemia Vera

Dit is it meast foarkommende type MPN . It komt foar as jo bonkenmerg tefolle reade bloedsellen makket. Dit feroarsaket dat jo bloed dikker wurdt en stadiger wurdt. Minsken mei polycythemia vera hawwe in ferhege risiko op bloedklonters. Dizze klonters kinne hertoanfallen en beroertes feroarsaakje. Hiel selden kin dizze tastân ûntwikkelje ta in serieuze bloedkanker neamd akute leukemy.

Myelofibrose

Dit wurdt beskôge as it meast agressive type MPN . By myelofibrose produseart jo bonkenmerg abnormale stamsellen. Dizze sellen reitsje ûntstoken en foarmje littekenweefsel yn it bonkenmerg. Mei de tiid follet it bonkenmerg him mei dit littekenweefsel. It bonkenmerg kin dan net mear genôch reade bloedsellen meitsje om soerstof troch it lichem te ferfieren. Dit kin feroarsaakje dat jo bloedarmoede ûntwikkelje. Jo hawwe ek in lege bloedplaatjesproduksje. Guon minsken mei myelofibrose kinne ek akute myeloïde leukemy (AML) ûntwikkelje.

Essinsjele trombocytemie

Essensiële trombosytemy is in tastân wêrby't jo bonkenmerg tefolle bloedplaatjes makket.Meitsjen. Normaal, as in bloedfet barst, klonterje bloedplaatjes byinoar om in stolsel te foarmjen en it bloedjen te stopjen. Mar yn dizze tastân wurde bloedplaatjes sûnder reden yn it bienmerg makke. Dizze ekstra bloedplaatjes kinne bloedklonters feroarsaakje en it risiko op hertoanfallen en beroertes ferheegje. Lykas oare MPN's ûntwikkelje de symptomen stadich. De measte minsken wurde diagnostisearre mei dizze tastân as in routine bloedtest hege bloedplaatjesnivo's sjen lit. By guon minsken kin de tastân ûntwikkelje ta leukemy.

Binne der oare soarten MPN's?

Ja, der binne ferskate oare soarten MPN's. Guon dêrfan binne:

• Chronike eosinofile leukemy (CEL): Dit is in tastân wêrby't der in oerproduksje is fan in type wite bloedsellen dy't eosinofil neamd wurde. It ûntwikkelt him meastal yn 'e milt. Yn seldsume gefallen kin it ûntwikkelje ta akute myeloïde leukemy (AML). Dit wurdt ek wol hypereosinofiel syndroom neamd.
• Chronike myeloïde leukemy (CML): Dit is in soarte wite bloedsellen dy't granulocyten neamd wurde en dy't tefolle produsearje. Dizze sellen sammelje har op en meitsje it lestich foar it bienmerg om oare needsaaklike bloedsellen te meitsjen.
• Chronike neutrofile leukemy (CNL): Hjirby wurdt in oerskot oan in soarte wite bloedsellen produsearre, neutrofilen neamd.
• Myeloproliferatyf neoplasma, net klassifisearber (MPN-U): Dit is in type MPN dat net yn ien fan 'e oare kategoryen past. It kin in oerproduksje fan ferskate soarten bloedsellen feroarsaakje, lykas wite bloedsellen, reade bloedsellen of bloedplaatjes.

Wat binne de symptomen fan MPN?

Yn 'e iere stadia kinne jo gjin symptomen ûnderfine . As de tastân foarútgiet, kinne jo tekens fan in swollen milt (splenomegalie) fernimme. De milt leit oan jo lofterkant ûnder jo ribben. It kin fol, stiif en ûngemaklik fiele. Hoewol dizze swelling fan 'e milt gewoan is foar in protte soarten MPN, is it net sa gewoan by essensjele trombocytemie.

Oare symptomen fariearje ôfhinklik fan it type MPN .

Chronike eosinofile leukemy (CEL)

• It meast foarkommende symptoom is in hûdútslach .
• Jo kinne jo wurch en koartsich fiele.
• Oare symptomen binne ôfhinklik fan 'e dielen fan jo lichem dy't beynfloede wurde troch jo hege eosinofilnivo's.

Chronike myeloïde leukemy (CML) en chronike neutrofile leukemy (CNL)

• Bonkepine
• Nachtswitten
• Koarts en wurgens
• Maklik kneuzingen
• Ferlies fan appetit en gewichtsverlies

Essensjele trombosytemie

• Maklik kneuzingen
• Bloeding út 'e noas, mûle of tandvlees sûnder reden
• Bloeding út 'e mage of darmen
• Bloed yn 'e urine

Polycythemia vera

• Hoofdpijn
• Duizeligheid
• Wurgens
• Wazige fisy of dûbele fisy

Primêre myelofibrose

• Symptomen fan bloedarmoede (wurgens, swakte, koartheid fan sykheljen) kinne ferskine.
• Oare funksjes:
• Bleke hûd
• Nachtswitten
• Koarts
• Jeukende hûd
• Tefolle iten of in fluch fol gefoel nei it iten (ier sêdens)
• Gewichtsverlies
• Bonkepine

Wat feroarsaket MPN?

Alle MPN-omstannichheden binne oankochte genetyske oandwaningen . Dit betsjut dat se net fan jo âlden erfd wurde. Se komme foar as mutaasjes of feroarings foarkomme yn 'e genen dy't selgroei kontrolearje, wêrtroch't bloedsellen ferkeard groeie.

Medyske ûndersikers hawwe de folgjende ûntdekkingen dien oer de genetyske mutaasjes dy't MPN feroarsaakje:

• Janus kinase (JAK) mutaasjes: Omstannichheden lykas polycythemia vera, primêre myelofibrose en essensjele trombosytemy wurde faak feroarsake troch mutaasjes yn in gen mei de namme Janus kinase 2 (JAK2) . Dizze mutaasje kin derfoar soargje dat sellen ûnkontrolearber diele.
• Mutaasjes yn it MPL-gen of CALR-gen: Minsken mei essensjele trombosytemy en primêre myelofibrose hawwe faak mutaasjes yn har MPL-gen of CALR-gen.
• Chromosomale flaters: Minsken mei groanyske myeloïde leukemy (CML) hawwe in spesifike flater yn har chromosomen (de struktuer dy't genen befettet). By CML wikselt in stik fan ien chromosoom mei in oar chromosoom, wêrtroch in "Philadelphia-chromosoom" ûntstiet.

Hoewol dizze befiningen net krekt útlizze wat genetyske feroarings feroarsaket , helpe se dokters by it diagnostisearjen fan sykten en it ûntwikkeljen fan behannelingen dy't rjochte binne op dizze genetyske mutaasjes.

Wat binne de risikofaktoaren foar MPN?

Famyljeskiednis fan 'e sykte (hoewol dit oankochte sykten binne, kinne guon famyljes in oanlis sjen litte), leeftyd en geslacht kinne it risiko op it ûntwikkeljen fan MPN ferheegje.

Undersykers hawwe ek ferbiningen fûn tusken MPN en bleatstelling oan bepaalde gifstoffen en strieling . Guon stúdzjes litte sjen dat minsken dy't bleatsteld wurde oan hege nivo's fan strieling en bepaalde gifstoffen, lykas benzeen, in ferhege risiko hawwe op it ûntwikkeljen fan MPN's, lykas polycythemia vera, primêre myelofibrose en groanyske myelogene leukemy.

Hoe wurdt MPN diagnostisearre?

Dyn dokter sil freegje nei dyn symptomen en sûnenshistoarje. Dan sille se in fysyk ûndersyk dwaan om te kontrolearjen op tekens fan MPN. Se sille dyn bloed en bonkenmerg testen om de sykte te diagnostisearjen.

• Folsleine bloedtelling (CBC):Dit mjit de nivo's fan al jo bloedseltypen. By essensjele trombosytemy wurde bloedplaatjesnivo's kontrolearre. By polycythemia vera wurde hemoglobine (in proteïne fûn yn reade bloedsellen), lykas wite bloedsellen en bloedplaatjesnivo's, kontrolearre.
• Perifeare bloedútstryk (PBS): Dizze test kin sykje nei abnormale foarmen yn bloedsellen, dy't oanwizings kinne jaan oer in medyske tastân.
• Bloedchemyske testen: Dizze kinne de nivo's fan ferskate gemikaliën (lykas aaiwiten, enzymen en glukose) yn jo bloed mjitte. Dizze sifers kinne oanwizings jaan oer hoe't jo organen funksjonearje, wat fermoedens opropt foar in MPN.
• Bienmergbiopsie: Jo dokter kin in bienmerg- aspiraasje of bienmergbiopsie dwaan. Dit omfettet it nimmen fan in stekproef fan jo bienmerg en it ûndersykjen op bloedsellen. Medyske pathologen ûndersykje dan de bloedsellen en it weefsel ûnder in mikroskoop om te sykjen nei ferskillen tusken normale en abnormale sellen. Se sille ek sykje nei abnormale stamsellen. Se sille ek sykje nei chromosomale feroarings en oare genetyske abnormaliteiten dy't kinne wize op in type MPN.
• Genetyske testen: Dokters kinne jo bloedsellen analysearje om te sjen oft d'r feroaringen yn 'e genen binne dy't ynfloed hawwe op 'e produksje fan bloedsellen.

Kin MPN folslein genêzen wurde? Wat binne de behannelingen?

De ienige genêzende behanneling dy't op it stuit beskikber is foar dizze sykten is allogene stamseltransplantaasje . Spitigernôch kinne in protte minsken dizze stamseltransplantaasje net ûndergean, om't it in drege en fysyk easken proseduere is.

Dyn dokter sil behannelingen foarskriuwe om dyn tastân te behearjen, dyn bloedseltelling te ferminderjen, symptomen te ferminderjen en komplikaasjes te foarkommen. Guon behannelingen kinne de sykte sels yn remisje bringe. Behannelingen foar MPN fariearje ôfhinklik fan it type:

• Chronike eosinofile leukemy (CEL): Jo dokter kin gemoterapy, kortikosteroïden of immunoterapy brûke om jo eosinofilnivo's te ferleegjen.
• Chronike myeloïde leukemy (CML): De meast brûkte behanneling is rjochte terapy, dy't foarkomt dat sellen har ûnkontrolearber fermannichfâldigje. Oare behannelingen omfetsje gemoterapy, immunoterapy, strielingstherapy en stamseltransplantaasjes.
• Chronike neutrofile leukemy (CNL): Behanneling kin gemoterapy, immunoterapy en stamseltransplantaasjes omfetsje.
• Essensjele trombosytemy:As jo ​​gjin symptomen hawwe, kin jo dokter beslute om jo tastân nau te kontrolearjen ynstee fan behanneling foar te skriuwen. As jo ​​symptomen hawwe, moatte jo miskien in behanneling nimme dy't foarkomt dat sellen har ûnkontrolearre fermannichfâldigje. Jo moatte miskien ek medisinen nimme om it risiko op bloedklonters te ferminderjen of om te foarkommen dat jo bonkenmerg tefolle bloedplaatjes makket.
• Polycythemia vera: Flebotomie is de meast foarkommende behanneling foar polycythemia vera. By dizze proseduere sil jo dokter regelmjittich in lytse hoemannichte bloed fuortsmite (lykas in bloedtransfúzje) om jo bloedvolume te ferminderjen en oerstallige reade bloedsellen te ferwiderjen. As jo ​​symptomen hawwe, kinne jo rjochte terapy krije om te foarkommen dat de sellen har bûten kontrôle fermannichfâldigje. Jo kinne ek medisinen krije dy't it risiko op bloedklonters ferminderje (lykas aspirine) of medisinen dy't it oantal reade bloedsellen ferminderje.
• Primêre myelofibrose: As jo ​​gjin symptomen hawwe, kin jo dokter beslute om jo tastân nau te kontrolearjen. D'r binne ferskate metoaden of medisinen dy't brûkt wurde kinne om bloedarmoede te behanneljen. Bygelyks, as jo bonkenmerg net genôch reade bloedsellen makket, kinne jo in bloedtransfúzje nedich hawwe. Jo moatte miskien ek medisinen nimme dy't it bonkenmerg stimulearje om mear bloedsellen te meitsjen. Oare behannelingen omfetsje rjochte terapy, gemoterapy, immunoterapy, strielingstherapy en stamseltransplantaasje.

Hoe lang kin immen mei MPN libje?

Dit ferskilt sterk fan persoan ta persoan . In protte faktoaren beynfloedzje dit, ynklusyf it type MPN, hoe betiid de sykte diagnostisearre wurdt, en hoe goed jo reagearje op behanneling. Mei goede kontrôle en behanneling libje in protte minsken in protte jierren . D'r is gjin ienige prognose of ferwachte útkomst foar dizze omstannichheden. Yn 't algemien libje de measte minsken dy't de diagnoaze MPN krije nei fiif jier noch.

De oerlibingssifers foar spesifike MPN-typen binne as folget:

• Chronike myeloïde leukemy (CML): It oerlibjenssifer dat ferbûn is mei CML is flink tanommen troch it súkses fan nije rjochte terapyen. It fiifjierrige oerlibjenssifer foar CML is 90%.
• Chronike neutrofile leukemy (CNL) en polycythemia vera: Mei goed behear libje de measte minsken gemiddeld sawat 20 jier nei de diagnoaze.
• Essensiële trombosytemy: In protte minsken libje in protte jierren as se medisinen nimme dy't libbensgefaarlike komplikaasjes lykas bloedklonters foarkomme.
• Primêre myelofibrose: De measte minsken mei primêre myelofibrose libje fiif oant tsien jier nei de diagnoaze.

As jo ​​dizze tastân hawwe, freegje jo dokter dan oer jo prognoaze. Sy binne dejingen dy't alle faktoaren kenne dy't ynfloed hawwe op 'e prognoaze. En it wichtichste, sy kenne jo, jo leeftyd en jo algemiene sûnens, lykas de risikofaktoaren dy't ynfloed hawwe op 'e prognoaze.

Binne dizze sykten fataal?

Dit binne op harsels gjin fatale sykten , mar guon soarten MPN kinne libbensgefaarlike komplikaasjes feroarsaakje lykas hertoanfallen en beroertes.

Hokker fragen moat ik myn dokter stelle?

MPN is in komplekse sykte. D'r binne in protte behannelingopsjes, en soms side-effekten. Ek binne d'r in protte komplikaasjes dy't kinne foarkomme ôfhinklik fan jo tastân. It is wichtich om te witten hokker symptomen jo bewust fan moatte wêze. Sprek mei jo dokter om jo diagnoaze te begripen en besluten te nimmen oer behanneling.

Guon fragen dy't jo stelle kinne:

• Wat is it doel fan behanneling (de sykte te ferminderjen, symptomen te ferminderjen, komplikaasjes te foarkommen, ensfh.)?
• Wat binne myn behannelingopsjes?
• Wat binne de mooglike side-effekten fan behanneling?
• Hoe lang sil ik behannele wurde moatte foar myn tastân?
• Hoe faak sil ik testen (ôfbylding of bloedwurk) moatte ûndergean om myn tastân te kontrolearjen?
• Wat binne de tekens dy't my helpe kinne te witten oft myn tastân better of slimmer wurdt?
• Wat binne de symptomen dy't my warskôgje foar in komplikaasje?
• Hokker komplikaasjes fereaskje needmedyske behanneling?
• Wat is de ferwachte prognose foar myn tastân?
• Hokker libbensstylferoarings advisearje jo om myn tastân en de side-effekten fan behanneling te behearjen?

Hoe soargje ik foar mysels? (Guon wichtige dingen foar jo)

It libjen mei MPN kin soms wat betiizjend wêze. It kin goed gean mei jo en jo hawwe gjin problemen, mar jo freegje jo miskien ôf oft ik wat dwaan kin om de symptomen te foarkommen. As jo ​​behanneling krije, kinne jo help nedich hawwe by it behearen fan de side-effekten fan 'e behanneling en de symptomen. Jo sille lykwols noch in protte jierren mei dizze sykte libje moatte. Hjir binne wat suggestjes dy't jo miskien helpe kinne:

• Begryp jo sûnensstatus: In protte MPN-symptomen binne fergelykber mei dy fan oare, minder serieuze omstannichheden. Guon symptomen kinne ek tekens wêze fan serieuze medyske komplikaasjes. It kin lestich wêze om it ferskil te fertellen, en jo kinne it gefoel hawwe dat jo wichtige oanwizings misse. Freegje jo dokter om út te lizzen hoe't dizze tastân jo beynfloedzje kin. Witte wat jo ferwachtsje kinne jo helpe om jo mear fertrouwen te jaan oer jo tastân.
• Behear jo stress: Libjen mei in langduorjende sykte kin stressfol wêze. As jo ​​soargen meitsje oer jo tastân, prate der dan mei jo dokter oer. Se kinne útlizze wat se no kinne dwaan om jo te helpen en wat se yn 'e takomst kinne dwaan om jo te helpen.
• Iet in lykwichtich sûn dieet:Goed iten kin jo helpe om jo tastân te behearskjen. Sprek mei in fiedingsdeskundige as jo help nedich binne mei it ûntwikkeljen fan sûne itengewoanten.
• Doch wat oefening: Oefening is in geweldige manier om stress te behearskjen.
• Fyn stipe: MPN is in seldsume sykte. Stipegroepen kinne in geweldige manier wêze om kontakt te meitsjen en te praten mei minsken dy't witte wat jo trochmeitsje.

Tink derom, sels mei in tastân lykas dizze kinne jo in goed libben libje troch bewust te wêzen en medysk advys te folgjen.

Wannear moat ik in dokter sjen?

As jo ​​MPN hawwe, mar asymptomatysk binne, of feroarings yn jo lichem fernimme dy't symptomen suggerearje, rieplachtsje dan direkt jo dokter.

MPN is eins in bytsje in mystearje. Undersykers witte dat MPN assosjeare wurdt mei abnormale bloedselgroei. Se witte ek dat it genetyske oandwaningen binne, mar de krekte oarsaak fan 'e genetyske mutaasjes dy't MPN feroarsaakje is noch ûnbekend . Omdat dit seldsume sykten binne, witte in protte minsken net hoe't it is om mei MPN te libjen. Mar dokters en ûndersikers leare mear oer MPN, foaral oer effektiver manieren om symptomen te behearjen en it risiko op serieuze medyske komplikaasjes te ferminderjen. Dus, jou de hoop noait op .

` Myeloproliferatyf neoplasma, MPN, bloedkanker, bienmerg, reade bloedsellen, wite bloedsellen, bloedplaatjes, symptomen, behanneling