An mbraitheann tú tuirseach agus ídithe i gcónaí gan chúis? An bhfuil bruitíní ar fud do choirp? An mbraitheann tú beagán troime nó mothú lánúlachta ar thaobh clé do bholg? D’fhéadfadh cúis thromchúiseach a bheith taobh thiar de na rudaí seo nach smaoinímid air. Is riocht é sin ar a dtugtar myelofibrosis. Ná bíodh eagla ort nuair a chloiseann tú an t-ainm seo. Labhróimid faoi cad é, cén fáth a dtarlaíonn sé, cad iad na hairíonna, agus cad iad na cóireálacha ar bhealach an-simplí is féidir leat a thuiscint.
Go simplí, cad is myelofibrosis ann?
Smaoinigh ar na cnámha móra taobh istigh dár gcorp mar mhonarchana déanta fola. Tugtar smior cnámh ar na monarchana seo. Laistigh den smior cnámh seo a tháirgtear na trí chineál cealla fola atá riachtanach dár gcorp.
1. Cealla Dearga Fola: Iompraíonn siad ocsaigin ar fud an choirp.
2. Cealla Fola Bána: Troideann galair agus frídíní.
3. Pláitíní: Cruthaíonn siad téachtáin fola agus stopann siad fuiliú.
Is cineál neamhchoitianta ailse fola é miéileafibróis ina líontar an smior cnámh, an monarcha déanta fola, de réir a chéile le fíochán coilm. Díreach mar a ghlacann fiailí seilbh ar pháirc thorthúil de réir a chéile, cuireann an fíochán coilm seo cosc ar an smior cnámh cealla fola a dhéanamh de ghnáth.
Ós rud é nach ndéantar an jab seo i gceart, déanann ár spleen , arb é an t-orgán ar thaobh uachtarach clé an bhoilg, iarracht cabhrú leis an jab seo. Is é sin, tosaíonn an spleen ag déanamh fola. Ach ní hé sin a phríomhjab. Mar gheall air seo, bíonn an spleen ró-ualaithe, agus de réir a chéile tosaíonn sé ag éirí níos mó agus ag at. Forbraíonn go leor othar comharthaí leis an at seo sa spleen.
Is galar ar feadh an tsaoil é seo de ghnáth, agus is minic a théann sé chun cinn go han-mhall. Mar sin féin, uaireanta is féidir leis dul in olcas go tapa, agus i gcás daoine áirithe is féidir leis dul chun cinn go leoicéime géarmhíochaine. Sin é an fáth go ndéanfaidh do dhochtúir monatóireacht ghéar ort tar éis duit a bheith diagnóisithe.
An bhfuil príomhchineálacha miéileafibróis ann?
Sea, tá dhá phríomhchineál de seo ann.
- Miéileafibróis Phríomhúil: Is é seo an cineál is coitianta. Tarlaíonn sé go spontáineach, gan tionchar aon ghalar eile.
- Mielofibróis Thánaisteach:Tarlaíonn sé seo nuair a éiríonn galair eile a bhaineann leis an fhuil níos déine. Mar shampla, is féidir le duine a bhfuil Trombocytemia Riachtanach nó Polycythemia Vera air myelofibrosis a fhorbairt le himeacht ama. Baineann na galair seo go léir le grúpa ailse fola ar a dtugtar Neoplasmaí Myeloproliferative (MPNanna). Go simplí, is cúis leis na galair seo go léir go dtáirgeann an smior níos mó de chineál amháin nó níos mó cealla fola ná mar ba chóir.
Cad iad na hairíonna a bhaineann leis an ngalar seo? Conas a bhfuil a fhios againn?
An chuid is mó den am, forbraíonn an galar seo go han-mhall. Dá bhrí sin, is féidir leis dul ar aghaidh ar feadh na mblianta gan aon chomharthaí a thaispeáint. Nuair a thosaíonn na hairíonna ag teacht chun cinn, is é an chéad rud a thagann chun cuimhne ná tuirse mhór . Tá sé seo mar gheall ar easpa cealla fola dearga sa chorp, arb é anemia é. Chomh maith leis seo, mar gheall ar spleen méadaithe, d’fhéadfá troime, pian, nó mothú lánúlachta a mhothú i gcuid uachtarach na láimhe clé den bolg.
Féachfaimid cad iad na hairíonna eile atá sa tábla thíos.
| Siomptóim | Míniú simplí |
|---|---|
| Pian cnámh agus comhpháirteach | Pian a eascraíonn ó na cnámha mar gheall ar athruithe sa smior cnámh. |
| Bruising nó fuiliú éasca | Mar gheall ar laghdú ar líon na bpláitíní, is féidir le fiú cnapán beag bruising agus fuiliú a chur faoi deara. |
| Ae Méadaithe | Cosúil leis an spleen, is féidir leis an ae at agus é ag iarraidh fuil a dhéanamh. |
| Fiabhras | Mothú te gan chúis. |
| Ionfhabhtuithe minic | Scaipeann galair go héasca mar go laghdaítear cealla bána fola an choirp, a fheidhmíonn mar chealla cosanta dá chorp. |
| Mothú lán fiú tar éis beagán a ithe | Ós rud é go bhfuil an spleen ata agus an boilg sínte, fiú tar éis beagán ríse a ithe, mothaíonn an boilg lán. |
| Craiceann tachtach | D’fhéadfadh go mbeadh tochas dian ar fud an choirp. |
| Allas iomarcach san oíche | Ag cur allais chomh mór sin san oíche go mbíonn na braillíní fliuch. |
| Meáchain caillteanas gan chúis | Má chailleann tú meáchan gan iarracht a dhéanamh. |
Cén fáth a dtarlaíonn sé seo? Cad iad na cúiseanna?
Níl a fhios ag dochtúirí fós cad is cúis le myelofibrosis príomhúil, ach tá tuiscint mhaith acu ar an gcaoi a dtarlaíonn sé.
Tosaíonn sé le sóchán i ngéin sa cheall gas, an chéad chill a fhoirmíonn fuil sa smior cnámh . Éiríonn an chill leis an ngéin lochtach ina cill ailse, ag roinnt go tapa agus ag déanamh cóipeanna di féin. Líonann na cealla ailse seo an smior cnámh ar fad.
Ní bhíonn na cealla dona seo ina suí ansin. Déanann na ceimiceáin a scaoileann siad damáiste don smior cnámh agus tosaíonn fíochán coilm ag foirmiú. Tugtar fibróis air seo.
Fuair dochtúirí amach go bhfuil roinnt sócháin choitianta i ngéinte go leor daoine a bhfuil an galar orthu. Is iad seo a leanas na cinn is tábhachtaí díobh:
- JAK2 (JACK-TWO)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Is iad na sócháin ghéiniteacha seo is cúis leis an neamhord seo sa smior cnámh.
Cé atá i mbaol níos airde an galar seo a fhorbairt?
Cé gur féidir le duine ar bith an galar seo a fhorbairt, tá daoine áirithe i mbaol níos airde.
- Os cionn 60 bliain d'aois: Is minic a dhéantar diagnóis ar an ngalar seo i measc daoine scothaosta.
- Láithreacht galair fola eile:Dóibh siúd a bhfuil galair orthu cosúil le ‘Essential Thrombocytosis’ nó ‘Polycythemia Vera’, a ndearnamar trácht air níos luaithe.
- Nochtadh do radaíocht ianúcháin: Nochtadh do dháileoga arda radaíochta. (Is annamh a tharlaíonn sé seo).
- Nochtadh do cheimiceáin áirithe: Nochtadh fadtéarmach do cheimiceáin a úsáidtear i monarchana, amhail beinséin (is annamh a tharlaíonn sé seo freisin).
Cad iad na deacrachtaí a d’fhéadfadh tarlú mar gheall ar an ngalar?
De réir mar a théann myelofibrosis ar aghaidh, is féidir deacrachtaí éagsúla tarlú.
Laghdú ar tháirgeadh cealla fola
Nuair a charnaíonn fíochán coilm sa smior cnámh, ní bhíonn sé in ann cealla fola sláintiúla a tháirgeadh. Is féidir leis seo laghdú a dhéanamh ar líon na gcealla fola dearga, rud a fhágann anemia , agus laghdú ar líon na bpláitíní, rud a mhéadaíonn an baol fuilithe.
Foirmiú cealla fola eachtarheapatacha ón smior cnámh
Nuair nach féidir leis an smior cnámh a chuid oibre a dhéanamh, tosaíonn orgáin cosúil leis an spleen agus an t-ae ag déanamh fola. Is féidir leis seo a bheith ina chúis le at sna horgáin sin agus cur isteach ar a bhfeidhm.
Brú Fola Ard i Véith Tharsach
Is í an fhéith thairseach an phríomhshoitheach fola a iompraíonn fuil ón spleen go dtí an t-ae. Is féidir le spleen méadaithe bac a chur ar shreabhadh na fola tríd an bhféith seo, rud a mhéadaíonn an brú taobh istigh de. Is féidir leis seo fuiliú tromchúiseach a bheith mar thoradh air.
Ag casadh i leoicéime géarmhíochaine
I roinnt othar, is féidir le myelofibrosis forbairt ina chineál leoicéime an-tromchúiseach agus a scaipeann go tapa ar a dtugtar Leoicéime Myeloid Géarmhíochaine (AML).
Conas a dhéanann dochtúir diagnóis chruinn ar an ngalar seo?
Tar éis éisteacht le do chuid comharthaí agus scrúdú a dhéanamh ort, ordóidh an dochtúir roinnt tástálacha chun an diagnóis a dheimhniú.
1. Tástálacha Fola: Seiceálann siad seo an bhfuil do chomhaireamh cealla fola (dearg, bán, pláitíní) gnáth nó neamhghnách. Seiceálann siad freisin an bhfuil cruth na gcealla fola neamhghnách.
2. Tástálacha Íomháithe: Féadfar scanadh CT nó scanadh ultrafhuaime a dhéanamh chun a fháil amach an bhfuil do spleen nó d’ae méadaithe. Is féidir le scanadh MRI cabhrú freisin chun a fháil amach an bhfuil aon chréacht sa smior cnámh.
3. Bithóipse Smior Cnámh: Seo an tástáil is tábhachtaí chun an galar a dhearbhú. Sa tástáil seo, tógtar sampla beag de smior cnámh, de ghnáth ón gcnámh cromáin nó ó chnámh mór eile, faoi ainéistéiseach éadrom. Seoltar chuig saotharlann é chun a chinneadh go díreach cé mhéad fíochán coilm atá i láthair, an bhfuil cealla ailse ann, agus an bhfuil aon sócháin ghéiniteacha ann cosúil leis an `JAK2` a labhair muid faoi níos luaithe.
Bunaithe ar thorthaí na dtástálacha seo, cinnfidh do dhochtúir an bhfuil do ghalar sna céimeanna luatha (réamhfhibrotach) nó sna céimeanna ardleibhéil (follasacha). Déanfaidh siad measúnú freisin ar do leibhéal riosca (ísealriosca, meánriosca, nó ardriosca) bunaithe ar do chuid comharthaí agus ar an gcineál sócháin ghéiniteach. Déantar cóireáil a phleanáil bunaithe ar an leibhéal riosca seo.
Cad iad na cóireálacha atá ar fáil chuige seo?
Braitheann an córas cóireála ar leibhéal riosca do ghalair, déine do chuid comharthaí, d'aois, agus do shláinte i gcoitinne.
Is é an rud tábhachtach ná nach dtabharfar aon chógas ar dtús do dhuine atá i mbaol íseal agus nach bhfuil aon chomharthaí air . Ina áit sin, déanfaidh an dochtúir monatóireacht leanúnach ort (Fanacht Faireach).
Tá roinnt cóireálacha ann do riochtaí meánriosca agus ardriosca . Is é príomhchuspóir na cóireála ná comharthaí a rialú agus cosc a chur ar an ngalar dul in olcas.
| Comhartha/riocht atá á chóireáil | Modhanna cóireála a úsáideadh |
|---|---|
| Le haghaidh comharthaí ginearálta agus spleen méadaithe | Drugaí teiripe spriocdhírithe ar a dtugtar coscairí JAK. Samplaí: Ruxolitinib (Jakafi®), Fedratinib (Inrebic®), Pacritinib (Vonjo®), Momelotinib (Ojjaara®). Laghdaíonn siad seo méid an spleáin agus rialaíonn siad comharthaí amhail tuirse agus allas oíche. |
| Le haghaidh Anemia | - Drugaí a chabhraíonn le cealla fola dearga a tháirgeadh (e.g. Erythropoietin) - Cógais eile (Androgení, Imdhíonmhodúlóirí, Corticosteroidí) - Trasfhuiliú fola más gá |
| Le haghaidh spleen méadaithe (modhanna eile) | - Drugaí ceimiteiripe - Radaiteiripe don spleen - Is annamh a úsáidtear é seo. - Splenektomie - Is nós imeachta an-annamh agus contúirteach é seo. |
Trasphlandú Gascheall
Seo an t-aon chóireáil a fhéadann myelofibrosis a leigheas go hiomlán . Mar sin féin, is nós imeachta an-riosca é le fo-iarsmaí tromchúiseacha. Dá bhrí sin, níl sé oiriúnach do gach othar. De ghnáth, molann dochtúirí an chóireáil seo do dhaoine óga ardriosca agus do dhaoine gan galair thromchúiseacha eile.
Baineann sé seo le smior cnámh galraithe an othair a scriosadh go hiomlán agus gaschealla a fuarthas ó dheontóir sláintiúil a thabhairt don othar.
Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile
- Is ailse fola í mielofibrosis a chruthaíonn coilm agus fás sa smior cnámh. Cé go bhfuil sé seo scanrúil, ná bíodh scaoll ort.
- Má bhíonn comharthaí ort amhail tuirse mhór gan mhíniú, troime ar thaobh clé do bhoilg, nó bruising éasca, ná déan neamhaird orthu agus téigh i gcomhairle le dochtúir láithreach.
- Tá tástálacha fola agus bithóipse smior cnámh riachtanach le haghaidh diagnóis chruinn.
- Cibé acu an bhfuil cóireáil ag teastáil uait nó nach bhfuil, agus cén cineál cóireála atá oiriúnach, braitheann sé ar leibhéal riosca do ghalair agus ar do chuid comharthaí.
- Labhair le do dhochtúir go hoscailte. Cuir do chuid eagla, amhrais agus ceisteanna go léir air. Bí ar an eolas faoi fho-iarsmaí na gcóireálacha.
- De réir mar a théann an eolaíocht leighis chun cinn, tá cóireálacha nua don ghalar seo ag teacht chun cinn i gcónaí. Mar sin, tabhair aghaidh ar an gcóireáil le dóchas agus le dearfacht.
💬 Comments (0)
Níl aon tráchtaireacht postála fós. Cuir do thuairim anseo den chéad uair.
Cuir do nóta tráchta leis