Tha an t-ainm beagan duilich a leughadh, nach eil? "Lymphangioleiomyomatosis". Gun duilgheadas, canaidh sinn LAM ris. 'S e galar sgamhain glè ainneamh a tha seo a bheir buaidh air boireannaich sa mhòr-chuid. Tha e so-thuigsinn a bhith fo eagal nuair a chluinneas tu ainm mar sin. Ach na gabh dragh. San artaigil seo, bruidhnidh sinn mu dè a th' ann an LAM, carson a tha e a' tachairt, agus dè na leigheasan a tha rim faighinn air a shon ann an dòigh gu math sìmplidh agus càirdeil.
Dè dìreach a tha LAM a’ ciallachadh?
Gu sìmplidh, 's e LAM a th' ann nuair a thòisicheas ceallan fèithe rèidh neo-àbhaisteach anns na sgamhanan agad a' fàs a-mach à smachd. Coltach ri tumhair bheaga. Bidh na ceallan seo a' cruinneachadh ri chèile agus a' cruthachadh structaran beaga coltach ri builgeanan ris an canar cysts anns na sgamhanan agad. Thar ùine, mar a bhios na tumhair sin a' fàs, faodaidh iad milleadh a dhèanamh air clò sgamhain fallain agus a dhèanamh nas duilghe anail a tharraing.
Chan eil an suidheachadh seo cuingealaichte ris na sgamhain. Aig amannan, faodaidh tumhair leasachadh anns na dubhagan agus an siostam limfe cuideachd. Is e am prìomh adhbhar airson seo mùthadh anns na ginean a bhios a’ cumail smachd air fàs cheallan nar bodhaig.
Tha e gu sònraichte cudromach cuimhneachadh gur ann am boireannaich eadar aois 20 agus 40 a tha an galar seo as cumanta, is e sin, eadar an inbheachd agus an menopause. Mar sin, tha dotairean den bheachd gu bheil ceangal aig an hormone estrogen ris.
Tha dà phrìomh sheòrsa de LAM ann.
Faodar galar LAM a roinn ann an dà phrìomh sheòrsa, le beagan eadar-dhealachaidhean eatorra.
| Seòrsa LAM | Tuairisgeul sìmplidh |
|---|---|
| TSC-LAM | Is e seo seòrsa de LAM a tha a’ tachairt ann am boireannaich le tinneas ginteil ris an canar sglerosis tiùbarach. Tha seo a’ ciallachadh gu bheil e a’ tachairt mar phàirt de thinneas meidigeach eile. |
| LAM sporadach | Tha an seòrsa seo air adhbhrachadh le atharrachadh ginteil air thuaiream (mùthadh) a thachras rè beatha. Chan eil e air a shealbhachadh. Mar sin ma tha an seòrsa seo agad, chan fheum thu a bhith draghail mu bhith a’ toirt seachad a’ ghalair le do chlann. |
Dè na comharran a th’ air galar LAM?
Leis gu bheil comharran LAM glè choltach ri galairean sgamhain cumanta eile, leithid a’ chuing, faodaidh e greis a thoirt uaireannan gus an tèid an dearbhadh. Is iad seo na prìomh chomharran.
- Duilgheadas anail (anail-analach): Ged nach eil e follaiseach an toiseach, faodaidh an mì-chofhurtachd seo a dhol am meud thar ùine. Faodaidh e a bhith a’ toirt a-steach a bhith a’ faireachdainn sgìth eadhon nuair a bhios tu a’ coiseachd astaran goirid, no a’ tarraing anail nuair a bhios tu a’ dìreadh staidhre.
- Sèideadh: Fuaim bhog a’ tighinn bhon taobh a-staigh den chiste.
- Pian ciste: Dh’ fhaodadh pian ciste obann, cruaidh a bhith ann.
- Casad: Casad tioram leantainneach.
- Casadaich fala no 'chyle': 'S e lionn mucous a th' ann an chyle a thig bhon t-siostam cnàmhaidh againn. Tha dath bainne air.
Carson a tha an LAM seo a’ tachairt? Dè an t-adhbhar a th’ ann?
Mar a thuirt sinn roimhe, tha seo air adhbhrachadh le atharrachadh ann an ginean. Tha dà sheòrsa gine nar bodhaig ris an canar TSC1 agus TSC2 . Tha iad sin coltach ri ‘luchd-dìon’ a bhios a’ cumail smachd air fàs cheallan nar bodhaig. Canar ginean ‘bacadh tumhair’ riutha. ’S e sin, is e obair nan ginean seo casg a chuir air ceallan bho bhith a’ roinn gun fheum agus a’ cruthachadh tumhair.
Bidh lochd, no mùthadh, aig neach le LAM ann an aon de na ginean sin, an dàrna cuid TSC1 no TSC2. An uairsin chan eil na 'geàrdan' sin ag obair gu ceart. Mar thoradh air an sin, bidh ceallan fèithe rèidh a’ tòiseachadh a’ roinn gun smachd, a’ cruthachadh nan seòrsaichean tumhair air an do bhruidhinn sinn na bu thràithe.
- Cistean sgamhain
- Tumhair nan dubhagan (angiomyolipomas)
- Tumhairean siostam limfeach
Dè na duilgheadasan a dh’ fhaodadh a bhith aig a’ ghalair seo?
Is e sgamhan briste (pneumothorax) an duilgheadas as cumanta agus as cunnartaiche a tha an lùib LAM. Smaoinich air cyst coltach ri builgean anns an sgamhan a bhios a’ spreadhadh gu h-obann, a’ leigeil le èadhar a dhol a-steach don àite eadar an sgamhan agus balla a’ chiste. Bidh seo ag adhbhrachadh gun tuit an sgamhan. Bidh barrachd air leth de bhoireannaich le LAM a’ faighinn eòlas air a’ chumha seo co-dhiù aon uair nam beatha. Gu tric, thèid LAM a dhearbhadh an toiseach nuair a thachras sgamhan briste.
Dh’fhaodadh gum bi duilgheadasan eile ann:
- Cruinneachadh lionn 'chylous' timcheall nan sgamhanan (chylothorax)
- Cruinneachadh lionn eile timcheall air na sgamhain (sruthadh pleural)
- Bacadh air an t-siostam limfeach
Ciamar a nì dotair breithneachadh air LAM?
Às dèidh dha èisteachd ri na comharraidhean agad agus sgrùdadh a dhèanamh ort, ma tha an dotair an amharas gu bheil an galar seo ort, òrdaichidh e grunn dheuchainnean gus a dhearbhadh.
| Deuchainn | Dè nì thu leis a seo? |
|---|---|
| Deuchainnean gnìomh sgamhain | Bidh e a’ tomhas dè cho math ’s a tha na sgamhanan agad ag obair agus dè an ìre èadhair as urrainn dhut a thoirt a-steach agus a-mach. |
| Ocsaiméadrachd Pulse | Bidh iad a’ ceangal rudeigin coltach ri criomag ri do mheur agus a’ sgrùdadh ìre an ocsaidean nad fhuil. |
| Dealbhan (sganaidhean) | Chithear gu soilleir le sgan CT , gu h-àraidh sgan HRCT (CT Àrd-rèiteachaidh) , na cisteagan beaga sin anns na sgamhanan. |
| Deuchainn fala VEGF-D | ’S e pròtain a th’ ann an VEGF-D. Mar as trice bidh ìrean a’ phròtain seo àrd ann am fuil dhaoine le LAM. Tha seo glè fheumail ann a bhith a’ lorg a’ ghalair. |
| Biopsy sgamhain | Mura h-urrainn deuchainnean eile an dearbhadh a dhearbhadh, thèid pìos beag clò a thoirt bhon sgamhan agus a sgrùdadh fo mhiocroscop. Faodar seo a dhèanamh le bhith a’ cleachdadh dòigh leithid bronchoscopy no VATS . |
Dè na leigheasan a th’ ann airson LAM?
An toiseach, chan eil leigheas ann fhathast airson LAM.Ach na gabh dragh. Tha leigheasan èifeachdach ann a-nis a chuidicheas le smachd a chumail air a’ ghalair seo, comharraidhean a lughdachadh, agus casg a chuir air bho bhith a’ fàs nas miosa.
Is e droga ris an canar sirolimus am prìomh làimhseachadh. Canar rapamycin ris cuideachd. Bidh an droga seo ag obair le bhith a’ cur stad air fàs cheallan fèithe neo-àbhaisteach. Faodaidh seo an galar a chumail seasmhach agus tumaran anns na dubhagan agus an siostam limfeach a lughdachadh.
A bharrachd air sin, a rèir do staid, is dòcha gun molaidh do dhotair leigheasan eile leithid:
- Leigheas ocsaidean: Ma tha ìre an ocsaidean san fhuil ìosal.
- Bronchodilators analach: Lùghdaich duilgheadas anail.
- Ath-ghnàthachadh sgamhain: Eacarsaichean agus comhairle dòigh-beatha a neartaicheas na sgamhain.
- Tar-chur sgamhain: Roghainn mu dheireadh nuair a tha an galar gu math dona agus nach gabh a smachdachadh le leigheasan eile.
Cudromach: Faodaidh Sirolimus fo-bhuaidhean adhbhrachadh, leithid milleadh nan dubhagan agus barrachd cunnart bho ghalaran. Mar sin, bruidhinn ris an dotair agad mu na buannachdan agus na h-eas-bhuannachdan a tha an lùib a’ chungaidh-leigheis seo mus tòisich thu air.
Rudan ri fios nuair a tha thu a’ fuireach le LAM
'S e tinneas fad-ùine a th' ann an LAM. Mar sin, feumaidh tu obrachadh gu dlùth leis an lighiche-pulmonaidh agad. Tha adhartas a' ghalair, is e sin, an astar aig a bheil an galar a' dol air adhart, ag atharrachadh bho dhuine gu duine. Tha e an urra ri grunn nithean:
- Tha e an urra ri dè an seòrsa LAM a th’ agad.
- D’ aois (airson cuid de dhaoine, stadaidh an galar a’ fàs nas miosa às dèidh menopause).
- Mar a fhreagras do bhodhaig ri làimhseachadh.
Na biodh eagal ort mu thar-chur sgamhain. Cha bhith feum aig a’ mhòr-chuid de dhaoine (mu 64%) air tar-chur sgamhain gus 20 bliadhna no barrachd às dèidh an dearbhaidh. Taing do leigheasan ùra, tha dùil-beatha dhaoine a tha a’ fuireach le LAM a-nis mòran nas àirde. Tha còrr is 90% de dhaoine fhathast beò 10 bliadhna às dèidh an dearbhaidh.
Cuin a bu chòir dhut comhairle mheidigeach iarraidh
Nuair a tha thu a’ fuireach le galar mar seo, tha e glè chudromach aire a thoirt don bhodhaig agad.
| Ma tha na comharraidhean seo ort, faic dotair: | |
| |
| Rach don ETU (Aonad Làimhseachaidh Èiginn) sa bhad ma tha na comharraidhean seo ort: | |
|
A bheil LAM na aillse?
Tha seo na dhuilgheadas do mhòran dhaoine. Mar as trice chan eilear den bheachd gur aillse a th’ ann an LAM. Ach, tha cuid de fheartan ann a tha coltach ri aillse. Mar eisimpleir, faodaidh e nochdadh gu bheil ceallan air sgaoileadh bho phàirtean eile den bhodhaig chun na sgamhanan agus na dubhagan. Ach, nuair a choimheadas iad fo mhiocroscop, chan eil na ceallan seo coltach ri ceallan aillse, ach ri ceallan àbhaisteach. Cuideachd, chan eil iad a’ sgaoileadh gu buill-bodhaig leithid an grùthan no an eanchainn.
Tha e àbhaisteach a bhith a’ faireachdainn mar gum biodh an talamh air a reubadh fo do chasan nuair a dh’ionnsaicheas tu gu bheil tinneas fad-beatha mar seo ort. Ach chan eil thu nad aonar. Le taic bhon dotair, teaghlach is caraidean agad, faodaidh tu dèiligeadh ris an t-suidheachadh seo.
Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh
- 'S e galar sgamhain glè ainneamh a th' ann an LAM a tha a' tachairt nas trice ann am boireannaich.
- Is iad na prìomh chomharran duilgheadas le anail, casadaich, agus pian sa chiste.
- Tha seo mar thoradh air mùthadh ginteil, chan e do choire-sa.
- Ged nach eil leigheas iomlan ann, faodar an galar a smachdachadh gu math le cungaidhean leithid sirolimus.
- Cùm conaltradh cunbhalach ris an eòlaiche analach agad.
- Ann an èiginn leithid pian mòr sa chiste no duilgheadas mòr le anail, rachaibh chun ETU sa bhad.
💬 Comments (0)
Cha deach beachdan sam bith a phostadh fhathast. Cuir do bheachd an seo airson a’ chiad uair.
Cuir do bheachd ris