A bheil duilgheadas ann le ocsaidean san fhuil? Ionnsaich sinn mu methemoglobinemia!

An robh thu a-riamh air craiceann is bilean cuideigin fhaicinn a’ tionndadh dath gorm neònach gu h-obann? No an cuala tu gu bheil cuid de leanaban air am breith beagan gorm? Dh’ fhaodadh aon adhbhar airson seo a bhith na eas-òrdugh fala glè ainneamh, ach a dh’ fhaodadh a bhith dona. An-diugh tha sinn a’ dol a bhruidhinn mu aon chumha mar sin , methemoglobinemia . Bidh cuid de dhaoine ga ainmeachadh cuideachd mar “syndrome pàisde gorm”.

Dè dìreach a th’ ann am methemoglobinemia?

Gu sìmplidh, 's e suidheachadh a th' ann am methemoglobinemia anns nach urrainn do na ceallan fola dearga nar fuil ocsaidean a ghiùlan gu ceallan is figheagan eile sa bhodhaig. Smaoinich air, is iad na ceallan fola dearga a chuidicheas le bhith a' giùlan ocsaidean air feadh ar cuirp, ceart? Tha pròtain sònraichte anns na ceallan fola dearga seo ris an canar haemoglobin . Tha e coltach ri bus, agus bidh an haemoglobin seo a' giùlan ocsaidean air feadh a' chuirp.

Ach, san t-suidheachadh seo ris an canar “Methemoglobinemia”, is e a thachras gu bheil an “Hemoglobin” againn a bhios a’ giùlan ocsaidean ag atharrachadh agus a’ fàs na sheòrsa eadar-dhealaichte de rud ris an canar “Methemoglobin”. Is e an duilgheadas nach urrainn don “Methemoglobin” seo ocsaidean a ghiùlan. Tha e coltach ri bus a bhios a’ giùlan ocsaidean a’ briseadh sìos agus nach urrainn dha luchd-siubhail a ghiùlan.

Faodar an suidheachadh seo a shealbhachadh (gu ginteil) ann an cuid de dhaoine. Ach mar as trice bidh e air adhbhrachadh le cuid de chungaidh-leigheis a bhios sinn a’ cleachdadh, drogaichean cur-seachad, no nochdadh do cheimigean sònraichte . Faodaidh e a bhith cunnartach do bheatha uaireannan, gu sònraichte ann am pàisdean air am breith le cruth dona den t-suidheachadh agus ann an daoine a bhios a’ cleachdadh dhrogaichean. Ach, anns a’ mhòr-chuid de chùisean, faodaidh dotairean cungaidh-leigheis òrdachadh gus ìre “Methemoglobin” a lughdachadh agus na comharraidhean a thoirt air falbh.

Ciamar a bheir seo buaidh air mo chorp?

Bidh mòran dhaoine le methemoglobinemia a’ fulang le tinneas ris an canar cyanosis . Is e cyanosis nuair a bhios na h-ìnean, an teanga, na bilean agus a’ chraiceann agad a’ tionndadh dath gorm no purpaidh aotrom. Tha seo a’ tachairt nuair nach eil ocsaidean gu leòr anns an fhuil agad. Mar a thuirt mi roimhe, is iad na ceallan fola dearga an fheadhainn a bhios mar as trice a’ giùlan ocsaidean air feadh a’ chuirp. Bidh pròtain ris an canar haemoglobin a’ cuideachadh leis an seo.

Ann am methemoglobinemia, bidh “Methemoglobinemia” a’ tachairt nuair a dh’fhàsas “Hemoglobin” gu bhith na “Methemoglobin”, an dàrna cuid air sgàth mùthadh ginteil no adhbhar eile bhon taobh a-muigh. Leis nach urrainn do “Methemoglobin” ocsaidean a ghiùlan, bidh an ìre de ocsaidean san fhuil a’ lùghdachadh agus bidh “Cyanosis” a’ leasachadh.

Dè na comharran a th’ aig Methemoglobinemia?

Faodaidh comharraidhean atharrachadh bho dhuine gu duine, agus tha iad cuideachd an urra ris an t-seòrsa galair a th’ ort. Seallaidh sinn air mar a nochdas na comharraidhean seo mar as trice.

Comharraidhean Methemoglobinemia a chaidh fhaighinn

Bidh mòran dhaoine a’ leasachadh an tinneis seo an dèidh dhaibh faochadh-pian sònraichte, drogaichean no nochdadh do stuthan puinnseanta a ghabhail. Canar methemoglobinemia a chaidh fhaighinn ris an seo. Am measg nan comharran a dh’ fhaodadh tachairt tha:

• Craiceann bàn (pallor)
• A’ faireachdainn glè sgìth (sgìths)
• Laigse
• Ceann goirt

Aig amannan, faodaidh daoine le methemoglobinemia a fhuair iad comharraidhean dona fhaighinn a dh’ fheumas aire mheidigeach sa bhad . Nam measg tha:

• Meadhrachadh agus cuir a-mach.
• Cus cadail, cainnt shlaodach, agus slaodachd freagairt: Dh’ fhaodadh iad sin a bhith nan comharran air trom-inntinn air an t-siostam nearbhach meadhanach .
• Call mothachaidh no gluasadan bodhaig neo-riaghlaidh (coltach ri grèim): Is iad sin comharran grèim epileptic .
• Anail luath, ìre cridhe nas àirde, agus troimh-chèile: Is iad sin comharran air suidheachadh ris an canar acidosis metabolach .

Cudromach: Ma tha gin de na comharran tinneas tuiteamach seo, ‘(Metabolic Acidosis)’ neo ‘(Meadhan Nearbhach Trom)’ air cuideigin còmhla riut, bu chòir dhut fios a chuir gu 1990 sa bhad agus carbad-eiridinn a ghairm .

Comharraidhean Methemoglobinemia Congenital

'S e suidheachadh glè ainneamh a th' ann am methemoglobinemia congenital. Chan eil ach beagan chùisean air an aithris air feadh an t-saoghail. Stèidhichte air an fhiosrachadh sin, tha dotairean air a roinn ann an trì prìomh sheòrsaichean: Seòrsa 1, Seòrsa 2, agus galar Hemoglobin M (HbM) .

• Bidh cyanosis (craiceann gorm) gu tric aig daoine le galar haemoglobin M (HbM) , ach tha iad fallain san fharsaingeachd.
• Bidh cyanosis aig daoine le Methemoglobinemia Seòrsa 1 (MetHb Seòrsa 1) cuideachd, ach tha duilgheadasan slàinte mòra eile tearc.
• Ach, faodaidh duilgheadasan neòro-eòlach dona a bhith aig pàisdean a rugadh le methemoglobinemia Seòrsa 2 (MetHb Seòrsa 2) mus bi iad mu 9 mìosan a dh'aois. Gu mì-fhortanach, chan eil na pàisdean seo beò fada.

Carson a tha methemoglobinemia a’ tachairt?

Faodar an suidheachadh seo a shealbhachadh, no, mar a thuirt mi roimhe, faodaidh e cuideachd a bhith air adhbhrachadh nas fhaide air adhart le cuid de chungaidh-leigheis, drogaichean no ceimigean puinnseanta.

Adhbharan airson Methemoglobinemia a chaidh fhaighinn

• Faodaidh cungaidhean-leighis pian mar benzocaine agus lidocaine (gu h-àraidh an fheadhainn a lorgar ann an gilean is spraean topicail) agus an antibiotic dapsone seo adhbhrachadh.
• Nitratan air an cleachdadh ann an cuid de chungaidh-leigheis, Tha naitridean, a dh’ fhaodadh a bhith an làthair ann an stuthan-gleidhidh bìdh agus cuid de dh’uisge thobair, agus nochdadh do chuid de luibh-mharbhaichean a thathas a’ cleachdadh ann an àiteachas nan adhbharan cuideachd.
• Tha daoine a bhios a’ cleachdadh dhrogaichean cur-seachad leithid amyl nitrite (ris an canar cuideachd poppers), nitrous oxide (gas gàire), agus cuid de dh’ainéistéiseach measgaichte le drogaichean mar chocaine ann an cunnart nas motha bho dhuilgheadasan meidigeach a tha a’ bagairt beatha air sgàth ìrean fìor àrd de methemoglobin.

Adhbharan Methemoglobinemia Congenital

Tha methemoglobinemia congenital (MetHb congenital) air adhbhrachadh le dà mhùthadh ginteil eadar-dhealaichte.

• Ann an seòrsachan 1 agus 2 , bidh mùthadh anns a’ ghine CYB5R a’ cur dragh air a’ chothromachadh eadar haemoglobin agus methemoglobin ann an ceallan fola dearga.
• Tha galar haemoglobin M (HbM) air adhbhrachadh le mùthaidhean ann an grunn ghinean haemoglobin M.

'S e eas-òrdugh autosomal recessive a th' ann am methemoglobinemia congenital. Gu sìmplidh, gus am bi an galar aig pàiste, feumaidh an dà phàrant a bhith nan luchd-giùlain den mhùthadh gine agus feumaidh an leanabh an mùthadh a shealbhachadh bhon dithis aca.

'S e eas-òrdugh autosomal ceannasach a th' ann an galar haemoglobin M (HbM). Tha seo a' ciallachadh gum faod pàiste an galar fhaighinn eadhon ged a gheibh iad am mùthadh gine bho aon phàrant a-mhàin.

Ciamar a bhios dotairean a’ breithneachadh seo?

Bidh dotairean a’ dèanamh breithneachadh air a’ chumha seo le bhith a’ gabhail eachdraidh mheidigeach iomlan agus a’ dèanamh sgrùdadh corporra . Ma tha comharran methemoglobinemia aig cuideigin, faodaidh iad faighneachd mu dhrogaichean sam bith a bhios iad a’ cleachdadh no ceimigean puinnseanta ris an robh iad fosgailte.

Dè na deuchainnean a thèid a dhèanamh gus seo a dhearbhadh?

Mar as trice, thèid na deuchainnean seo a dhèanamh:

• Deuchainnean Fuil: Mar as trice bidh fuil a thèid a thoirt bho artaireachdan dhaoine leis a’ chumha seo donn dorcha ann an dath. Tha an dath donn dorcha seo a’ ciallachadh nach eil na h-artaireachdan a’ giùlan ocsaidean gu ceart san fhuil.
• Deuchainn ìre methemoglobin (MetHb): Bidh seo a’ tomhas dè an ìre de methemoglobin a tha nad fhuil.
• Gnìomhachd einnsein CYB5R: Ma tha gnìomhachd an einnsein seo nas ìsle na an àbhaist, tha e na chomharradh air methemoglobinemia congenital.
• Gin-seòrsachadh: Ma tha thu an amharas gu bheil methemoglobinemia congenital ort, thèid sgrùdadh a dhèanamh air an DNA agad airson atharrachaidhean ginteil gus an dearbhadh a dhearbhadh. Faodaidh seo cuideachd cuideachadh le bhith ag aithneachadh an seòrsa galair.
• Electrophoresis haemoglobin:Is e seo dòigh air deuchainn a dhèanamh airson an “haemoglobin” ann an ceallan fola dearga. Faodar an deuchainn seo a chleachdadh gus galar haemoglobin M (HbM) a dhearbhadh.

Ciamar a thèid seo a làimhseachadh?

Bidh roghainnean làimhseachaidh ag atharrachadh a rèir an seòrsa methemoglobinemia a th’ agad. Mar eisimpleir, tha an làimhseachadh airson ùr-bhreith le seòrsa 2 gu math eadar-dhealaichte bhon làimhseachadh airson cuideigin a leasaich an suidheachadh tro bhith fosgailte do cheimigeach puinnseanta no cleachdadh dhrogaichean.

• Is dòcha nach fheum daoine le Methemoglobinemia Seòrsa 1 no galar Hemoglobin M làimhseachadh. Ma tha feum air, faodaidh dotairean na cungaidhean seo a chleachdadh gus ìrean Methemoglobin a lughdachadh:
• Methylene Blue: Is e seo am prìomh antidote airson methemoglobinemia.
• Bhiotamain C agus bhiotamain B2.

Leigheas airson Methemoglobinemia a chaidh fhaighinn

A rèir an t-suidheachaidh, faodaidh methemoglobinemia a chaidh fhaighinn a bhith na èiginn mheidigeach. Ann an leithid de chùisean, is dòcha gum bi feum air uisgeachadh intravenous agus ocsaidean . Gu tric, gheibh daoine le methemoglobinemia a chaidh fhaighinn methylene blue .

Dè na duilgheadasan a tha an lùib an làimhseachaidh?

Ma gheibh cuideigin le Easbhaidh G6PD (cuideachd suidheachadh ginteil) làimhseachadh leantainneach airson gorm methylene, faodaidh suidheachadh ris an canar hemolysis tachairt. Is e hemolysis briseadh sìos ro-luath no neo-riatanach nan ceallan fola dearga agad.

An urrainn dhomh mo chunnart bho bhith a’ leasachadh methemoglobinemia a lùghdachadh?

• Bu chòir do dhaoine a shealbhaicheas caochladh ginteil den t-suidheachadh seo ceimigean puinnseanta (me puinnseanan-bhiastagan), cuid de chungaidh-leigheis, agus mòran anesthetics ionadail a dh’ fhaodadh ìrean methemoglobin àrdachadh a sheachnadh. Ma tha an suidheachadh seo ort, faighnich don dotair agad dè a dh’ fhaodadh a bhith aileirdsidh dhut.
• Bidh daoine a bhios a’ cleachdadh dhrogaichean mar amyl nitrite no cocaine gan cur fhèin ann an cunnart nas motha bho bhith a’ leasachadh methemoglobinemia. Ma chleachdas tu na drogaichean seo agus ma tha feum agad air cuideachadh le bhith a’ sgur, bruidhinn ri dotair mu na leigheasan a tha rim faighinn.

Dè thachras ma tha an suidheachadh seo orm?

Anns a’ mhòr-chuid de chùisean, faodaidh làimhseachadh faochadh a thoirt do na comharraidhean. Chan eil mòran chomharran aig a’ mhòr-chuid de dhaoine le Methemoglobinemia Congenital Seòrsa 1, no galar Hemoglobin M. Mar as trice bidh iad beò cho fada ri cuideigin às aonais a’ chumha.

Ciamar a bheir mi aire dhomh fhìn?

• San fharsaingeachd, bu chòir do dhaoine a rugadh leis an t-seòrsa “congenital” den ghalar a bhith faiceallach mu chungaidh-leigheis agus ceimigean a dh’ fhaodadh an galar a dhèanamh nas miosa. Leis gu bheil suidheachadh a h-uile duine beagan eadar-dhealaichte, is fheàrr bruidhinn ris an dotair agad.
• Bu chòir do dhaoine le methemoglobinemia fhaighinn (MetHb fhaighinn) na rudan a dh’adhbhraich e a sheachnadh gu tur – leithid drogaichean, faochadh-pian gnàthach, no ceimigean puinnseanta.

Cuin a bu chòir dhomh dotair fhaicinn?

• Ma tha cruth oighreachail de methemoglobinemia ort, faic dotair ma mhothaicheas tu atharrachaidhean nad bhodhaig, leithid sgìths no leisg. Dh’ fhaodadh iad sin a bhith nan comharran nach eil na ceallan fala dearga agad comasach air ocsaidean a ghiùlan air feadh do chuirp tuilleadh.
• Ma tha comharraidhean dona ort leithid cyanosis (craiceann gorm) còmhla ri glacaidhean no cus codal, cuir fòn gu 911 sa bhad no rach chun roinn èiginn san ospadal as fhaisge.

Dè na ceistean a bu chòir dhomh faighneachd don dotair?

'S e eas-òrdugh fala glè ainneamh a th' ann am methemoglobinemia. Bidh e air a shealbhachadh le cuid de dhaoine (MetHb congenital), ach bidh a’ mhòr-chuid de dhaoine ga leasachadh nas fhaide air adhart (MetHb faighte). A rèir do shuidheachaidh, is dòcha gum bi thu airson ceistean fhaighneachd don dotair agad mar:

Mu dheidhinn Methemoglobinemia Faighte (MetHb Faighte):

• Carson a thachair seo dhomhsa?
• An toir an làimhseachadh air na comharraidhean agam falbh?
• Am faodadh na comharraidhean agam tilleadh?
• Dè bu chòir dhomh a dhèanamh gus casg a chur air rudeigin mar seo tachairt a-rithist?

Mu dheidhinn MetHb congenital Seòrsa 1:

• A bheil cyanosis (craiceann gorm) na dhuilgheadas meidigeach dona?
• Am feum mi làimhseachadh methemoglobinemia (MetHb) a ghabhail an-còmhnaidh?
• Am faodadh comharraidhean eile a bhith agam?
• An urrainn dha mo chlann an suidheachadh seo a shealbhachadh?

MetHb congenital Seòrsa 2 (ma tha e ann an leanabh):

• Ciamar a bheir an suidheachadh seo buaidh air mo phàisde?
• A bheil leigheasan ann gus comharraidhean mo phàisde a lughdachadh?
• Dè as urrainn dhomh a dhèanamh gus mo phàisde a chuideachadh?
• Ma bhios barrachd chloinne agam, an tachair seo dhaibhsan cuideachd?

Ann an geàrr-chunntas (Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh)

'S e eas-òrdugh fala tearc a th' ann am methemoglobinemia a bheir buaidh air comas ar ceallan fola dearga ocsaidean a ghiùlan timcheall a' chuirp. Do chuid, tha e oighreachail, ach airson a' mhòr-chuid de dhaoine tha e air adhbhrachadh le cungaidhean sònraichte, nochdadh do cheimigean puinnseanta, no cleachdadh dhrogaichean cur-seachad. Faodaidh methemoglobinemia congenital (gu sònraichte seòrsa 2) uaireannan duilgheadasan neurolach dona adhbhrachadh, ach mar as trice chan eil e ag adhbhrachadh prìomh dhuilgheadasan slàinte. Ach, faodaidh methemoglobinemia fhaighinn (methemoglobinemia fhaighinn) a bhith cunnartach do bheatha uaireannan.

Is e an rud as cudromaiche, ma tha thu a’ smaoineachadh gu bheil thu ann an cunnart an galar seo fhaighinn, na biodh eagal ort bruidhinn ri dotair mu dheidhinn. Bidh e no i toilichte do chuideachadh.

Methemoglobinemia , Methemoglobinemia, Sionndrom an Leanabh Ghorm, Cyanosis, Gainnead ocsaidean san fhuil, Hemoglobin, Galairean fala, Galairean ginteil