Am bruidhinn sinn mun tumhair tearc ris an canar Pheochromocytoma an-diugh?

A bheil bruthadh-fala àrd obann ort uaireannan? No a bheil thu dìreach a’ fallas? A bheil ceann goirt ort le cridhe a’ bualadh? Na bi ro luath a bhith den bheachd gur e tinneas dona a th’ ann am beagan de na rudan sin. Ach, ma mhaireas na comharraidhean sin, gu h-àraidh le bruthadh-fala àrd a tha duilich a smachdachadh, is e deagh bheachd a th’ ann a bhith beagan draghail. An-diugh tha sinn a’ dol a bhruidhinn mu chumha a tha beagan tearc, ach ma thèid a dhearbhadh gu ceart, faodar a làimhseachadh gu math. Canar pheochromocytoma ris an sin.

Dè a th' ann am pheochromocytoma? Feuchaidh sinn ri tuigsinn gu sìmplidh.

Gu sìmplidh, 's e tumhair a th' ann am pheochromocytoma a bhios a' leasachadh ann am meadhan nan fàireagan adrenal, am medulla adrenal. Tha na tumhair sin air an cruthachadh le seòrsa sònraichte cealla ris an canar ceallan chromaffin. Bidh na ceallan sin a' dèanamh agus a' leigeil ma sgaoil hormonaichean a-steach don t-sruth fala a tha riatanach airson freagairt "sabaid no teicheadh" ar bodhaig. Smaoinich air, nuair a bhios eagal ort gu h-obann no ma tha thu fo mhòran cuideam, na h-atharrachaidhean a thachras nad bhodhaig - bidh do reat cridhe ag àrdachadh, bidh thu a' fallas, bidh do bhodhaig a' crith - tha na hormonaichean sin an urra ris an seo.

Mar as trice bidh pheochromocytoma a’ leasachadh ann an aon ghland adrenal a-mhàin. Ach, uaireannan faodaidh e leasachadh anns an dà ghland. Tha e comasach barrachd air aon tumhair a bhith ann an aon ghland.

Gu cudromach, tha a’ mhòr-chuid de pheochromocytomas neo-àbhaisteach (chan e aillseach) . Tha seo a’ ciallachadh nach eil iad a’ sgaoileadh gu pàirtean eile den bhodhaig. Ach, faodaidh eadar 10% agus 15% a bhith aillseach. Ma tha seo na staid aillseach, tha e air a mhìneachadh ann an grunn phrìomh roinnean, a rèir mar a tha e air sgaoileadh:

• Pheochromocytoma ionadail: Tha an tumhair suidhichte ann an aon no an dà fhaireag adrenal a-mhàin.
• Pheochromocytoma roinneil: Tha an aillse air sgaoileadh gu nódan lymph faisg air na fàireagan adrenal no gu figheagan eile.
• Pheochromocytoma metastatic: Tha an aillse air sgaoileadh gu buill-bodhaig fad às leithid an grùthan, na sgamhanan no na cnàmhan.
• Pheochromocytoma ath-chuairteach: Tha an aillse air tilleadh às dèidh làimhseachaidh. Faodaidh e a bhith san aon àite anns an robh e roimhe no ann an àite eadar-dhealaichte.

Dè na fàireagan adrenal seo nar bodhaig? Dè an gnìomh a th’ aca?

Tha dà fhaireag adrenal againn. Tha iad suidhichte aig cùl ar stamag, os cionn ar dubhagan, mar chaip. Tha iad nam pàirt den t-siostam endocrine againn. Tha dà phrìomh phàirt anns gach faireag adrenal. Canar an cortex adrenal ris an t-sreath a-muigh, agus canar am medulla adrenal ris a’ phàirt mheadhanach.

Bidh ar medulla adrenal a’ dèanamh buidheann de hormonaichean ris an canar catecholamines. Bidh na hormonaichean seo a’ cumail smachd air grunn phròiseasan glè chudromach nar bodhaig:

• Ìre cridhe
• Bruthadh-fala
• Ìre siùcar fala (Glùcois fala)
• Mar a bhios ar bodhaig a’ freagairt ri cuideam (am freagairt “sabaid no teicheadh”)

Is iad na prìomh sheòrsaichean catecholamines:

• Dopamine
• Epinephrine (Adrenaline) `(Epinephrine / Adrenaline)`
• Norepinephrine (Noradrenaline) `(Norepinephrine / Noradrenaline)`

Nuair a bhios pheochromocytoma an làthair, faodaidh e barrachd de na hormonaichean sin, adrenaline agus noradrenaline, a leigeil ma sgaoil a-steach don t-sruth fala na tha riatanach. Sin nuair a thòisicheas diofar chomharran a’ nochdadh.

Dè an diofar a tha eadar Pheochromocytoma agus Paraganglioma?

Is iad seo dà sheòrsa tumhair glè choltach, tearc. Tha an dà chuid ag èirigh bho na ceallan cromaffin ceudna air an do bhruidhinn sinn na bu thràithe. Ach, tha pheochromocytoma ag èirigh ann am meadhan a’ ghland adrenal (am medulla adrenal), agus tha paraganglioma ag èirigh ann an àiteachan eile taobh a-muigh a’ ghland adrenal .

Cò a tha nas dualtaiche an suidheachadh seo fhaighinn? Dè cho cumanta 's a tha e?

Faodaidh pheochromocytoma leasachadh aig aois sam bith, ach tha e nas cumanta ann an daoine eadar aois 30 agus 50. Tha timcheall air 10% de chùisean air an aithris ann an leanabachd.

Is e tumhair glè ainneamh a tha seo. Tha e duilich a ràdh gu cinnteach cia mheud duine aig a bheil an suidheachadh seo. Leis nach eil comharraidhean sam bith aig cuid de dhaoine, is dòcha nach tèid an galar a dhearbhadh. Thathas a’ meas gu bheil pheochromocytoma aig nas lugha na 1% de dhaoine le bruthadh-fala àrd.

Dè na comharraidhean a bhios aig neach le pheochromocytoma?

Bidh comharran pheochromocytoma a’ tachairt nuair a bhios an tumhair a’ leigeil a-mach cus de na hormonaichean adrenaline (epinephrine) no noradrenaline (norepinephrine) a-steach don t-sruth fala. Ach, chan eil cuid de na tumhair a’ dèanamh cus de na hormonaichean sin agus is dòcha nach bi comharraidhean orra.

Is iad na comharraidhean as cumanta a chithear:

• Bruthadh-fala àrd (Hipirtheannas): Is e seo am prìomh chomharradh. Aig amannan tha e duilich a smachdachadh.
• Ceann goirt: Faodaidh e a bhith na cheann goirt cruaidh, obann.
• Cus fallas gun adhbhar.
• Is e faireachdainn de bhuille cridhe luath, neo-riaghailteach no bualadh a th’ ann am palpitations.
• A’ faireachdainn mar gu bheil do bhodhaig a’ crith.

Comharraidhean nach eil cho cumanta:

• Pian ciste agus/no bhoilg.
• Bidh an craiceann gu h-obann a’ fàs nas gile na an àbhaist.
• Nausea agus/no cuir a-mach.
• A' bhuinneach.
• Constipation.
• Is e tuiteam obann ann am bruthadh-fala a th’ ann an hipotension orthostatic nuair a sheasas tu suas. Tha seo a’ ciallachadh gu bheil thu a’ faireachdainn meadhranach nuair a sheasas tu suas gu h-obann bho shuidheachadh suidhe.
• Call cuideim gun adhbhar.

Dh’fhaodadh na comharraidhean seo nochdadh no fàs nas miosa an dèidh tachartasan sònraichte. Mar eisimpleir:

• Gnìomhachd chorporra dian.
• Leòn corporra no cuideam inntinn mòr.
• Breith-chloinne.
• A’ faighinn anesthesia.
• A’ dèanamh lannsaireachd.
• A bhith ag ithe biadhan beairteach ann an tyramine (me fìon dearg, seoclaid, càise).

A bheil na comharraidhean ann an-còmhnaidh? No an tig is a falbh iad?

Dh’ fhaodadh bruthadh-fala àrd leantainneach a bhith aig neach le pheochromocytoma, no dh’ fhaodadh e tighinn agus falbh .

Dh’fhaodadh cuid de dhaoine “ionnsaighean paroxysmal” fhaighinn, no ionnsaighean obann de chomharran. Tha seo a’ ciallachadh gu bheil àrdachadh obann ann am bruthadh-fala, còmhla ri comharraidhean leithid ceann goirt mòr, ìre cridhe nas àirde, agus cus fallas. Faodaidh na “h-ionnsaighean” seo tachairt grunn thursan san latha, no eadhon aon no dhà uair sa mhìos.

Cudromach: Ma tha gin de na comharraidhean seo ort, gu h-àraidh bruthadh-fala àrd obann, ceann goirt, fallas, agus palpitations, tha e glè chudromach comhairle mheidigeach iarraidh.

Carson a tha pheochromocytoma a’ leasachadh? Dè na h-adhbharan a th’ ann?

Anns a’ mhòr-chuid de chùisean, chan urrainnear adhbhar sònraichte a lorg airson pheochromocytoma. Bidh e a’ tachairt air thuaiream.

Ach, ann an 25% gu 35% de chùisean, tha an suidheachadh seo co-cheangailte ri tinneasan oighreachail. Seo cuid de na prìomh fheadhainn:

• Sionndrom ioma-neoplasia endocrine 2, seòrsachan A agus B (MEN2A agus MEN2B)
• Galar Von Hippel-Lindau (VHL)
• Neurofibromatosis seòrsa 1 (NF1)
• Sionndrom paraganglioma oighreachail
• Dà-chorp Carney-Stratakis [paraganglioma agus tumhair stromal gastrointestinal (GIST)]
• Triad Carney (paraganglioma, GIST agus chondroma sgamhain)

A bharrachd air na cumhaichean ginteil seo, faodaidh pheochromocytoma leasachadh cuideachd air sgàth mùthaidhean ann an co-dhiù 10 ginean eadar-dhealaichte.

Ciamar a thèid an galar seo a dhearbhadh? (Breithneachadh)

Faodaidh e bhith duilich pheochromocytoma a dhearbhadh leis gur e tumhair tearc a th’ ann agus uaireannan chan eil comharraidhean sam bith ann. Aig amannan, lorgar an tumhair gun fhiosta rè deuchainn a thèid a dhèanamh airson adhbhar eile.

Tha grunn adhbharan ann airson gum faodadh dotair amharas a bhith aige air a’ ghalair seo:

• LeatsaEachdraidh mheidigeach mhionaideach, gu h-àraidh a bheil pheochromocytoma air a bhith aig duine sam bith san teaghlach roimhe.
• Sgrùdadh corporra is meidigeach iomlan.
• Beagan chomharran sònraichte , mar eisimpleir na "h-ionnsaighean paroxysmal" air an do bhruidhinn sinn agus bruthadh-fala àrd nach eil fo smachd le leigheasan àbhaisteach.

Dè an seòrsa deuchainnean a thèid a dhèanamh?

Dh’fhaodadh do dhotair na deuchainnean a leanas a mholadh gus dearbhadh a bheil pheochromocytoma agad:

• Deuchainn fual 24-uair: Tha seo a’ toirt a-steach a bhith a’ tional d’ fhual tron ​​latha agus a’ tomhas na tha de catecholamines ann. Bidh e cuideachd a’ tomhas nan stuthan a thèid a dhèanamh nuair a bhriseas na hormonaichean seo sìos. Ma tha na h-ìrean sin nas àirde na an àbhaist, dh’ fhaodadh gur e comharradh air pheochromocytoma a th’ ann.
• Deuchainnean catecholamine fala: Bidh iad seo a’ tomhas ìrean catecholamines san fhuil. Coltach ri deuchainnean fual, bidh iad cuideachd a’ coimhead airson stuthan a thèid a thoirt gu buil le briseadh sìos hormonaichean.
• Sganadh CT (sganadh tomagrafaireachd coimpiutair): Bidh seo a’ toirt sreath de ghathan-X gus dealbhan mionaideach a chruthachadh de thaobh a-staigh do bhodhaig. Is dòcha gun moladh do dhotair seo gus sùil a thoirt air na fàireagan adrenal agad.
• Sganadh MRI (MRI - Magnetic Resonance Imaging): Bidh seo a’ cleachdadh magnet, tonnan rèidio, agus coimpiutair gus dealbhan mionaideach a dhèanamh de thaobh a-staigh a’ chuirp. Bithear ga chleachdadh cuideachd gus sgrùdadh a dhèanamh air na fàireagan adrenal.

Cho luath ‘s a thèid an galar a dhearbhadh, faodar tuilleadh dheuchainnean a dhèanamh gus faighinn a-mach a bheil an tumhair aillseach (malignant) no neo-àbhaisteach (benign), agus a bheil e air sgaoileadh gu pàirtean eile den bhodhaig.

Carson a tha Deuchainn Ginteil Cudromach?

Ma thèid pheochromocytoma a dhearbhadh ort, is dòcha gun molaidh an dotair agad comhairleachadh agus deuchainnean ginteil gus faighinn a-mach a bheil sionndrom oighreachail agad a chuireas ann an cunnart aillsean eile a leasachadh.

Dh’fhaodadh deuchainnean ginteil a bhith air am moladh ann an cùisean mar seo:

• Ma tha comharraidhean co-cheangailte ri sionndrom pheochromocytoma no paraganglioma oighreachail agad fhèin no aig cuideigin nad theaghlach.
• Ma tha tumhair agad anns an dà ghland adrenal agad.
• Ma tha barrachd air aon tumhair ann an aon gland adrenal.
• Ma tha comharran ann de àrdachadh ann an ìrean catecholamines san fhuil.
• Ma thèid pheochromocytoma a dhearbhadh ro aois 40.

Ma lorgas deuchainn ginteil atharrachadh ann an gine, faodaidh an comhairliche ginteil moladh gum bi buill eile den teaghlach agad (an fheadhainn aig a bheil comharraidhean ach ann an cunnart) a’ faighinn an deuchainn seo cuideachd.

Dè na leigheasan a th’ ann airson Pheochromocytoma?

Is e an làimhseachadh as fheàrr airson seo an tumhair a thoirt air falbh le obair-lannsa, mas urrainnear .

Tha an roghainn làimhseachaidh an urra ri grunn nithean:

• Meud an tumhair.
• Co-dhiù a tha an tumhair aillseach (malignant) no neo-àbhaisteach (benign).
• Co-dhiù a tha comharraidhean ann mar thoradh air àrdachadh ann an hormonaichean catecholamine.
• A bheil an tumhair air a chuingealachadh ri aon àite, no an do sgaoil e gu pàirtean eile den bhodhaig? (Meatasasaichte)
• Co-dhiù an deach an galar a dhearbhadh airson a’ chiad uair, no an do thill e às dèidh làimhseachadh roimhe.

Ma tha comharraidhean ort mar thoradh air barrachd hormonaichean adrenal, faodaidh do dhotair cungaidhean òrdachadh gus smachd a chumail air na comharraidhean sin. Mar eisimpleir:

• Leigheasan gus bruthadh-fala a chumail aig ìre àbhaisteach, leithid luchd-bacadh alpha.
• Leigheasan gus an ìre cridhe a chumail aig ìre àbhaisteach, leithid luchd-bacadh beta.
• Leigheasan a chuireas bacadh air buaidhean hormonaichean a thèid a leigeil ma sgaoil cus leis a’ ghland adrenal.

Is iad na prìomh roghainnean làimhseachaidh airson pheochromocytoma:

• Lannsaireachd
• Leigheas rèididheachd
• Ceimiteiripe
• Leigheas ablachaidh
• Leigheas embolization
• Leigheas cuimsichte

Còmhla, co-dhùinidh tu fhèin agus an sgioba meidigeach agad dè am plana làimhseachaidh as fheàrr dhut.

Prìomh dhòighean làimhseachaidh

• Lannsaireachd:

’S e seo am prìomh làimhseachadh airson pheochromocytoma. Faodar timcheall air 90% de na tumhair a thoirt air falbh gu soirbheachail le obair-lannsa .

Dh’fhaodadh do dhotair lannsaireachd a mholadh gus aon no an dà chuid de na fàireagan adrenal agad a thoirt air falbh (adrenalectomy). Rè na lannsaireachd, nì an lannsair sgrùdadh air an stuth mun cuairt agus na nódan limfe gus faicinn a bheil an tumhair air sgaoileadh. Ma tha, bheir iad air falbh an stuth sin, ma ghabhas sin dèanamh.

Às dèidh lannsaireachd, thèid deuchainnean a dhèanamh air ìrean catecholamine san fhuil no anns an fhual agad. Ma thilleas na h-ìrean gu àbhaisteach, tha sin a’ ciallachadh gun deach na ceallan pheochromocytoma uile a thoirt air falbh.

Ma thèid an dà fhàireagan adrenal a thoirt air falbh, feumaidh tu leigheas hormona a ghabhail airson a’ chòrr de do bheatha gus na hormonaichean a bhios na fàireagan adrenal a’ dèanamh a chur nan àite.

• Leigheas rèididheachd:

Is e seo làimhseachadh a thathar a’ cleachdadh gus ceallan aillse a mharbhadh no stad a chur orra bho bhith a’ fàs. Nithear seo ann an dòigh nach dèan cron air clò fallain cho mòr ‘s as urrainn.

Tha dà sheòrsa leigheas rèididheachd ann:

• Leigheas rèididheachd taobh a-muigh: Thèid rèididheachd a lìbhrigeadh don làrach aillse bho inneal taobh a-muigh a’ chuirp.
• Leigheas rèididheachd a-staigh: Tha stuth rèidio-ghnìomhach air a phacadh a-steach do shnàthaidean, sìol, uèirichean no catheters agus air a chuir a-steach le dotair a-steach no faisg air làrach an aillse.

Tha an seòrsa leigheas rèididheachd an urra ri co-dhiù a tha an aillse ionadail, roinneil, meatastatach, no ath-chuairteach. Mar as trice, bidh pheochromocytoma malignant air a làimhseachadh le leigheas rèididheachd beam taobh a-muigh agus/no leigheas 131I-MIBG. Tha 131I-MIBG na stuth rèidio-beò a bhios a’ ceangal ri cuid de cheallan aillse agus gan marbhadh.

• Ceimiteiripe:

Bidh seo a’ cleachdadh dhrogaichean gus ceallan aillse a mharbhadh, stad a chuir orra bho bhith a’ roinn agus ag iomadachadh, no stad a chuir air fàs aillse. Mar as trice, thèid na drogaichean seo a thoirt seachad gu intravenous. Ged a tha seo na làimhseachadh soirbheachail, faodaidh fo-bhuaidhean a bhith aige.

• Leigheas ablachaidh:

Is e làimhseachadh le glè bheag de ionnsaigh a tha seo. Bidh e a’ cleachdadh teas mòr no fuachd mhòr gus na tumhair a sgrios.

• Ablation tricead rèidio: Bidh ablation tricead rèidio a’ cleachdadh tonnan rèidio gus ceallan aillse agus ceallan neo-àbhaisteach a theasachadh agus a sgrios.
• Cryoablation: A’ cleachdadh naitridean leaghaidh no carbon dà-ogsaid leaghaidh gus ceallan aillse agus ceallan neo-àbhaisteach a reothadh agus a sgrios.

• Leigheas embolization:

Anns a’ chùis seo, bidh an artair a bhios a’ solarachadh fala don fhaireag adrenal air a bhacadh. Bidh seo a’ cur stad air sruthadh fala chun na faireag, a’ marbhadh nan ceallan aillse a tha a’ fàs an sin.

• Leigheas cuimsichte:

Bidh seo a’ cleachdadh dhrogaichean no stuthan eile a bhios a’ toirt ionnsaigh shònraichte air ceallan aillse a-mhàin gun chron a dhèanamh air ceallan fallain. Bithear a’ cleachdadh an làimhseachaidh seo airson pheochromocytoma metastatic agus ath-chuairteach.

Tha casg-chnàimh tyrosine kinase ris an canar sunitinib ga sgrùdadh airson pheochromocytoma metastatic. Bidh na drogaichean seo a’ cur bacadh air fàs tumhair.

An gabh casg a chur air a’ ghalair seo?

Gu mì-fhortanach, chan eil dòigh ann air casg a chur air pheochromocytoma. Ach, ma tha thu ann an cunnart an galar seo a leasachadh air sgàth sionndroman agus ginean oighreachail, faodaidh comhairle ginteil cuideachadh le sgrìonadh agus lorg tràth.

Ma tha pheochromocytoma air a bhith aig gin de do theaghlach dlùth (bràithrean is peathraichean, pàrantan), no ma tha tinneas ginteil ort mar an fheadhainn air an do bhruidhinn sinn na bu tràithe (sionndrom ioma-endocrine neoplasia 2, galar Von Hippel-Lindau (VHL), Neurofibromatosis seòrsa 1 (NF1), sionndrom paraganglioma oighreachail, dyad Carney-Stratakis, triad Carney), tha e glè chudromach bruidhinn ris an dotair agad mu dheidhinn.

Dè an cothrom a th’ ann faighinn seachad air an dèidh làimhseachaidh? (Ro-innse)

San fharsaingeachd, tha an sealladh airson pheochromocytoma glè mhath ma thèid a làimhseachadh.Tha sinn air a ràdh mu thràth gum faodar timcheall air 90% de tumaran a thoirt air falbh gu soirbheachail le obair-lannsa.

Ach, mura tèid a làimhseachadh, faodaidh an suidheachadh seo leantainn gu duilgheadasan dona, eadhon cunnartach do bheatha . Mar eisimpleir:

• Cairdiomiopataidh
• Myocarditis
• Fuil neo-riaghlaidh san eanchainn (fuil cerebral)
• Cruinneachadh lionn anns na sgamhain (edema sgamhain)

Tha cuid de dh’euslaintich pheochromocytoma ann an cunnart stròc no grèim-cridhe cuideachd.

Cuin a bu chòir dhomh dotair fhaicinn?

• Ma thèid pheochromocytoma a dhearbhadh ort agus ma tha comharraidhean draghail sam bith ort, faic dotair sa bhad.
• Ma tha comharraidhean pheochromocytoma ort, leithid bruthadh-fala àrd agus ceann goirt, bruidhinn ris an dotair agad. Ged a tha pheochromocytoma tearc, tha e cudromach bruthadh-fala àrd a làimhseachadh.
• Ma tha fios agad gu bheil tinneas ginteil aig aon de na càirdean dlùth agad (bràithrean is peathraichean, pàrantan) leithid ‘Sionndrom ioma-endocrine neoplasia 2’ no ‘galar Von Hippel-Lindau (VHL)’, is dòcha gu bheil thu ann an cunnart nas motha pheochromocytoma a leasachadh, mar sin faic dotair gus bruidhinn mu dheuchainn ginteil.

Dè na ceistean a bu chòir dhomh faighneachd don dotair?

Ma thèid pheochromocytoma a dhearbhadh ort, is dòcha gum bi e feumail na ceistean seo fhaighneachd don dotair agad:

• Carson a leasaich mi pheochromocytoma?
• An urrainn dha mo chlann agus/no mo chàirdean pheochromocytoma a leasachadh?
• Dè na roghainnean làimhseachaidh a th’ agam?
• Dè na fo-bhuaidhean a tha aig diofar leigheasan?
• Ciamar as urrainn dhomh mo chomharran a riaghladh?

Mu dheireadh, na rudan as cudromaiche ri chuimhneachadh (Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh)

Ceart gu leòr, ged a tha pheochromocytoma na tumhair tearc, tha e tric neo-àbhaisteach agus faodar a làimhseachadh . Cuideachd, faodaidh e ruith ann an teaghlaichean, mar sin ma thèid an suidheachadh seo a dhearbhadh ort fhèin no air cuideigin nad theaghlach, tha e cudromach deuchainnean ginteil fhaighinn. Faodaidh seo cuideachd cuideachadh le bhith a’ dearbhadh a bheil thu ann an cunnart bho dhuilgheadasan slàinte eile.

Cuimhnich, ma tha ceist sam bith agad mu do chunnart pheochromocytoma a leasachadh no mun ghalar seo, na biodh eagal ort bruidhinn ris an dotair agad. Tha iad an seo gus do chuideachadh. Fuirich fallain!

Pheochromocytoma , fàireag adrenal, catecholamines, bruthadh-fala àrd, ceann goirt, fallas, tumhair, siostam endocrine