Coñeces esta rara enfermidade renal? (Síndrome urémica hemolítica atípica - SHUa)

Que pasaría se se formasen coágulos de sangue dentro dos diminutos vasos sanguíneos dos riles, bloqueando o fluxo sanguíneo aos riles? Dá medo pensalo, non si? Diso é exactamente do que estamos a falar hoxe. Isto chámase síndrome urémica hemolítica atípica ou SHUa. Aínda que non se pode curar, pódese controlar ben co tratamento axeitado . Así que imos aprender máis sobre ela.

Cal é a diferenza entre o SUH atípico e o típico?

Pode que xa oíras falar dunha afección chamada SUH. Nós chámamola "SUH típica". Normalmente está causada por unha infección bacteriana como a E. coli, que causa diarrea. Pero a afección da que falamos hoxe, a SUH atípica, é diferente.

Esta afección, chamada SHU atípica, pode producirse a calquera idade. Nos nenos pequenos, afecta tanto a nenos como a nenas por igual. Non obstante, a medida que medran, as mulleres teñen máis probabilidades de desenvolver a enfermidade. Isto débese a que o embarazo pode ser un desencadeante importante da enfermidade. É tan raro que algúns estudos suxiren que só dúas de cada millón de persoas padecen a enfermidade.

Por que se desenvolve a SHU atípica?

En poucas palabras, moitas persoas que desenvolven a síndrome hematopoyética atípica (SHU atípica) teñen un cambio xenético ou unha mutación xenética nos seus corpos. Pensa niso coma se houbese un "botón" no teu corpo que pode causar esta enfermidade. Pero o simple feito de ter ese botón activado non causa automaticamente a enfermidade. Necesita algo externo para "activarse" ou activarse. A estes chámaselles "desencadenantes".

Os principais desencadeantes poden ser:

• Embarazo
• Certas afeccións infecciosas
• Cancro
• Algúns medicamentos
• Un transplante de órganos
• Algunhas doenzas a longo prazo (como a esclerose sistémica ou a hipertensión maligna)

Cales son os síntomas?

Os síntomas da síndrome hematopoyética atípica (SHU) adoitan aparecer de súpeto despois de que se produza un desencadeante. Os brotes poden ser leves ou graves. Nos casos leves, os riles poden non verse moi afectados, pero nos casos graves poden provocar insuficiencia renal .

Síntomas que podes experimentar nas primeiras etapas:

• Dores corporais e fatiga extrema
• Sensación xeral de malestar

Trátase dunha enfermidade progresiva. Isto significa que os síntomas empeoran co tempo, especialmente se non se diagnostica a tempo. A SHU atípica afecta principalmente os riles. Non obstante, outros órganos, como o cerebro, o fígado, os pulmóns e o corazón, tamén poden verse afectados por obstrucións dos vasos sanguíneos.

Como diagnosticar a enfermidade?

Se ninguén na túa familia tivo a enfermidade antes, pode ser un pouco difícil diagnosticar a SHU atípica. Normalmente, un nefrólogo ou un hematólogo é a mellor persoa para coñecer isto. Prestarán especial atención aos factores mencionados na táboa anterior e derivaránche para as probas necesarias.

Cales son as opcións de tratamento?

Afortunadamente, existen dous medicamentos aprobados para a SHU atípica.

• `Eculizumab (Soliris)`
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Ambos pertencen a unha clase de fármacos chamados "anticorpos monoclonais". En poucas palabras, trátase de proteínas fabricadas artificialmente que actúan como os anticorpos naturais do noso corpo. Controlan unha parte do sistema inmunitario do corpo e deteñen a coagulación do sangue.

Un fármaco chamado "eculizumab" pode aumentar o número de plaquetas e glóbulos vermellos no sangue. Se o tratamento se inicia canto antes , este fármaco pode incluso reverter parte do dano nos riles.

Ambos fármacos adminístranse por inxección. Poden causar efectos secundarios leves, como dor de cabeza, síntomas semellantes aos da gripe, malestar estomacal e dores corporais. O máis importante é que existe o risco de infeccións graves, como a meninxite (enfermidade meningocócica), ao tomar estes fármacos. Polo tanto, o médico indicaralle que se poña unha inxección para iso e tamén pode darlle antibióticos para previr a infección.

Ademais destes medicamentos, tamén se pode empregar a terapia con plasma . Isto implica administrarlle ao paciente plasma (a parte líquida do sangue) tomado dunha persoa sa (infusión de plasma) ou extraer o plasma do paciente e substituílo por plasma san (intercambio de plasma).

Se os riles non responden a ningún destes tratamentos, a última opción é a diálise renal ou un transplante de ril .

Posibles complicacións e emerxencias

Ademais da insuficiencia renal, a SHU atípica pode causar outras complicacións.

Vivir con esta enfermidade e a saúde mental

É normal sentirse deprimido e ansioso cando se vive cunha enfermidade de longa duración coma esta. Non é culpa túa. Por iso é importante coidar a túa saúde mental, así como a túa saúde física .

• Pídelle axuda ao teu equipo médico: médicos, enfermeiras e traballadores sociais poden guiarte a lugares onde poidas obter o apoio psicolóxico que necesitas.
• Consulta cun conselleiro: Falar cun conselleiro autorizado pode axudarche a aliviar a carga e a desenvolver a forza mental que necesitas para afrontar esta situación.
• Coida de ti mesmo: Durme o suficiente. Busca xeitos de reducir o estrés. Leva unha dieta saudable para os riles. Fai o máximo exercicio posible. Estas cousas poden ter un grande impacto no teu benestar xeral.
• Fala cos teus seres queridos: Falar disto coa familia e os amigos darache un gran alivio.