Falaremos dunha enfermidade rara chamada C3G (Glomerulopatía do Complemento 3), que afecta os riles?

¿Sentes ás veces sangue na urina ou inchazo nas pernas? ¿Ou sénteste cansado todo o tempo? Ás veces, isto pode deberse a un problema cos riles. Hoxe imos falar dunha afección rara pero moi importante que afecta os riles. Trátase da C3G (C Tres G) ou "Glomerulopatía do Complemento 3".

Que é a C3G (glomerulopatía do Complemento 3)?

En poucas palabras, a C3G é un grupo de enfermidades que afectan ao funcionamento dos riles. Os riles son coma os dous filtros dos nosos corpos. A súa función principal é filtrar o sangue, eliminar os produtos de refugo innecesarios e o exceso de auga e producir urina.

O "complemento 3" é unha proteína especial do noso sangue. É moi importante para o sistema inmunitario que loita contra as enfermidades do noso corpo. A "glomerulopatía" é un dano nos glomérulos, que son pequenos vasos sanguíneos dentro dos riles, que son como pequenas mallas. Estes glomérulos son os que filtran o sangue.

Entón, a C3G é unha enfermidade que implica a proteína "complemento 3", danando os "glomérulos" e afectando o funcionamento dos riles. No pasado, é dicir, antes de 2013, os médicos chamaban a esta "glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) tipo I, II ou III" ou "glomerulonefrite mesanxioproliferativa". Pero agora este grupo de enfermidades chámase C3G.

Hai tipos de C3G?

Si, existen dous tipos principais de C3G. Os médicos determinan estes dous tipos tomando un pequeno anaco do ril (chamámolo "biopsia renal ") e observándoo ao microscopio, baseándose no dano e a inflamación dos "glomérulos".

• Enfermidade de depósitos densos (DDD): coñecida anteriormente como GNMP tipo II, esta afección caracterízase pola formación de depósitos densos en forma de cinta na membrana basal glomerular (GBM), o revestimento dos glomérulos. Afecta con máis frecuencia a nenos e adultos novos de vinte e poucos anos.

• `Glomerulonefrite C3` (GNC3): Anteriormente chamada `GNCP tipo I` ou `III`. Nesta, os depósitos densos como os que se observan na DDD non son visibles. Afecta principalmente a persoas maiores de 30 anos.

É a C3G unha enfermidade crónica?

Si, a C3G é unha enfermidade crónica. Isto significa que non é algo que se desenvolva e mellore de súpeto, e que o dano nos riles pode aumentar co tempo. Polo tanto, é moi importante ter coidado con isto.

Que tan común é este C3G?

Esta é en realidade unha enfermidade moi rara.Os médicos estiman que isto ocorre en aproximadamente dúas ou tres persoas por cada cen mil. Polo tanto, pode que non teñas oído falar moito diso. Pero aínda que sexa raro, é importante ser consciente diso.

Cales son os síntomas da enfermidade C3G?

Agora vexamos cales son os síntomas desta enfermidade C3G. Ambos os tipos teñen varias características comúns, que é importante recoñecer:

• Sangue na urina ( hematuria ): Ás veces, a urina pode ter un aspecto vermello ou ser unha pequena cantidade que só se pode ver ao microscopio.
• Exceso de proteínas na urina (proteinuria): isto pode provocar que a urina teña un aspecto espumoso.
• Ouriñar menos do normal (oliguria).
• Disminución dos niveis de proteínas no sangue (hipoalbuminemia).
• Inchazo (edema): especialmente nas mans, nos nocellos e nos pés. Imaxina que se espertas pola mañá e tes os pés inchados, podería ser algo así.
• Presión arterial alta (hipertensión).
• Infeccións recorrentes.
• Sensación de moita fatiga (`fatiga`): Non só cansazo, senón unha sensación de esgotamento por moito que durmas.
• Algunhas persoas poden desenvolver afeccións como a gota .

Ambos síntomas poden provocar insuficiencia renal . A insuficiencia renal tamén pode causar síntomas como:

• Sempre cansado/a.
• Náuseas, vómitos.
• Dificultade para tomar unha decisión, desesperación.
• Inchazo corporal.
• Ouriñar máis do habitual (isto ás veces pódese observar nas fases iniciais da insuficiencia renal).

Ademais dos riles, a C3G tamén pode causar outros síntomas. Estes inclúen:

• Problemas de visión: A visión pode verse afectada debido á acumulación de depósitos de proteínas e calcio (drusas), especialmente na mácula.
• Lipodistrofia: trátase dunha afección na que se perde graxa en determinadas zonas do corpo (especialmente a cara e as extremidades).

Por que se forma este C3G?

De acordo, agora vexamos por que se forma este C3G. É un pouco complicado, pero explicarei isto de xeito sinxelo. Isto ocorre cando o "sistema do complemento" do noso corpo non funciona correctamente. Este "sistema do complemento" é un conxunto de proteínas no noso sangue. Forma parte do noso sistema inmunitario. Axuda a combater cousas como bacterias e virus que veñen do exterior.

O que lle ocorre a alguén con C3G é que este "sistema do complemento" actívase demasiado ou se descontrola. Entón, a proteína "complemento 3 (C3)" danase. Estes fragmentos de proteína C3 danados quedan atascados nos "glomérulos". Entón, os "glomérulos" teñen dificultades para filtrar o sangue e producir urina. Se non se trata, este dano pode continuar e provocar insuficiencia renal.

A miúdo, é difícil determinar a razón exacta pola que este "sistema de eloxios" se descontrola. Pero ás veces:

• A C3G pode desenvolverse debido a cambios nos nosos xenes (mutacións en xenes relacionados co sistema do complemento, como "C3" e "CFH").
• Unha enfermidade sanguínea chamada "gammapatía monoclonal" tamén pode danar indirectamente os riles, interromper o funcionamento do sistema do "complemento" e levar á formación de C3G. Esta "gammapatía monoclonal" é unha afección que afecta as células plasmáticas da nosa medula ósea.
• Os investigadores médicos sospeitan que algo chamado "autoanticorpos" tamén pode desempeñar un papel. Os "autoanticorpos" son proteínas producidas polo noso propio sistema inmunitario que atacan por erro os nosos propios tecidos sans. Non obstante, non hai suficiente investigación para afirmar con certeza que estes "autoanticorpos" sexan a causa da C3G.

Quen é o máis afectado por esta enfermidade C3G?

Esta enfermidade C3G pode desenvolverse en calquera persoa. Afecta tanto a homes como a mulleres por igual. A idade media de diagnóstico é duns 23 anos. Non obstante, o tipo "DDD" que mencionamos anteriormente pode aparecer a unha idade máis temperá que o tipo "C3GN".

Cales son as posibles complicacións da C3G?

A principal e máis perigosa complicación é que aproximadamente o 50 % das persoas con C3G, ou unha de cada dúas, desenvolverán insuficiencia renal nos 10 anos posteriores ao diagnóstico. Isto é o que todos deberiamos temer máis.

Como se diagnostica a enfermidade C3G?

Un médico realizará varias probas para comprobar a saúde dos seus riles e o seu bo funcionamento. Estas poden incluír:

• Análises de sangue: Tómase unha pequena mostra de sangue dunha vea do brazo e o laboratorio comproba se as proteínas do complemento son normais ou se hai un exceso de produtos de refugo (por exemplo, creatinina) no sangue.
• `Taxa de filtración glomerular estimada (TFGe): trátase dunha proba que mide o ben que os riles filtran o sangue, en función da cantidade de `creatinina sérica` ou `cistatina C` nunha mostra de sangue. Isto pode darche unha boa idea de como funcionan os teus riles.
• Análise de urina: Terás que ouriñar nun vaso especial e darlle a mostra ao teu médico. O laboratorio comprobará se hai proteínas ou sangue na urina, que só se poden ver cun microscopio.
• Biopsia renal: isto é o queA mellor maneira de diagnosticar definitivamente a enfermidade C3G é mediante unha biopsia. Nesta, o médico toma un pequeno anaco de tecido do ril cunha agulla fina ou unha pequena incisión e analízao nun laboratorio. Se esta mostra contén anacos da proteína C3 danada nos glomérulos, podería tratarse da enfermidade C3G. Esta biopsia tamén pode indicar que tipo de C3G tes (DDD ou C3GN), en función de se tes ou non eses depósitos sólidos.

Pódese curar completamente a C3G?

Desafortunadamente, na actualidade non existe cura para a enfermidade C3G. Pero non te preocupes, os médicos e os investigadores seguen estudando esta enfermidade e traballando para atopar novos tratamentos. Agardamos que no futuro apareza un tratamento mellor.

Cales son os tratamentos para a C3G?

Actualmente non hai tratamentos específicos aprobados pola Administración de Alimentos e Medicamentos dos Estados Unidos (FDA) para a C3G. Non obstante, os médicos poden prescribir unha variedade de tratamentos e coidados de apoio para frear a progresión da C3G, controlar os síntomas e reducir o dano renal. Estes inclúen:

• Medicamentos para a presión arterial: medicamentos como os inhibidores da encima conversora de anxiotensina (ECA) e os bloqueadores dos receptores de anxiotensina II (ARA II) reducen a presión dentro dos glomérulos. Isto reduce a cantidade de proteínas na urina e reduce a presión sobre os riles.
• Medicamentos para baixar o colesterol: o seu médico pode recetarlle medicamentos como as estatinas para baixar o colesterol e reducir os danos nos riles.
• Cambios na dieta: Un dietista renal axudarache a desenvolver un plan de dieta axeitado para ti e que che axude a manter un peso saudable. Reducir a inxesta de sal (sodio), graxas saturadas e colesterol pode axudar a reducir o dano renal.
• Corticosteroides: Tamén coñecidos como "esteroides", son fármacos antiinflamatorios que funcionan impedindo que o sistema inmunitario ataque os glomérulos.
• Eculizumab: Trátase dun fármaco con anticorpos monoclonais que se emprega para tratar doenzas sanguíneas pouco frecuentes. Pode axudar a mellorar a función renal ao reducir as proteínas na urina e aumentar a taxa de filtración glomerular nalgúns pacientes con C3G.
• Diálise: Dise que arredor do 50 % das persoas con C3G padecen insuficiencia renal. A diálise prodúcese cando os riles fallan e o traballo que deberían facer (limpar o sangue, eliminar os produtos de refugo e o exceso de líquidos) realízase coa axuda dunha máquina.
• Transplante de ril: este é outro tratamento para a insuficiencia renal. Un cirurxián extirpa o ril insufficiente e substitúeo por un ril san dun doante.

Se tes "DDD" ou "GN3C" e tamén tes "gammopatía monoclonal", o teu médico recomendará probas adicionais para comprobar se hai outras afeccións subxacentes.

Cal é o prognóstico para a enfermidade C3G?

Aproximadamente a metade dos pacientes con C3G desenvolven insuficiencia renal dentro dos 10 anos posteriores ao diagnóstico. Actualmente non existe cura para a insuficiencia renal. Non obstante, cun diagnóstico preciso e un tratamento rápido, pódese vivir unha vida longa e saudable sen grandes cambios. Polo tanto, é importante manter a calma e seguir os consellos do médico.

Pódese previr a enfermidade C3G?

Desafortunadamente, actualmente non hai xeito de previr a enfermidade C3G, xa que adoita estar causada por factores que escapan ao noso control.

Como me coido?

Se tes C3G, o teu médico desenvolverá o mellor plan de tratamento para ti. Isto pode incluír medicación, coidados de apoio e cambios no estilo de vida. O teu plan de tratamento pode incluír o seguinte e é importante seguir estes pasos:

• Tome o medicamento exactamente como lle receitou o seu médico. Non o perda nin un só día.
• Cambiar a dieta, especialmente reducir o sal, o aceite e o azucre, e comer máis froitas e verduras.
• Evite o uso de medicamentos antiinflamatorios non esteroideos (AINE) (por exemplo, analxésicos como o ibuprofeno e o diclofenaco) sen consello médico, xa que poden danar os riles e acelerar a insuficiencia renal.
• Coida a túa saúde mental. Ter unha enfermidade tan rara pode facerche sentir só e asustado. Ademais, saber que a C3G pode causar insuficiencia renal aumenta o risco de desenvolver depresión. Fala co teu médico sobre a túa saúde mental e busca asesoramento e tratamento se é necesario. Pregunta ao teu médico sobre os grupos de apoio para persoas con C3G. Coñecer outras persoas con C3G pode axudar a reducir a soidade e compartir experiencias.

Cando debería consultar un médico?

Se tes síntomas de C3G, especialmente cambios na urina (con sangue, espuma, menos), inchazo ou fatiga extrema, consulta un médico de inmediato. Estes poderían ser signos de que os teus riles non funcionan correctamente.

Se che diagnostican C3G, o teu médico derivarache a un especialista en enfermidades renais (un nefrólogo). Será el ou ela quen che dará o mellor plan de tratamento.

Que preguntas debería facerlle ao meu médico?

Cando vaias ao médico, non dubides en facer preguntas como estas:

• Como podo saber con certeza se teño C3G?
• Se non teño C3G, que outra enfermidade podería ter?
• Que tipo de C3G teño (DDD ou C3GN)?
• Que tratamentos me recomendas? Hai algún efecto secundario?
• Que cambios debería facer na miña dieta?
• Cres que os meus riles van fallar? Que podo facer para evitar que iso aconteza?
• Podo ver un nefrólogo?

Finalmente, teño que dicir...

A C3G é unha enfermidade rara e complexa que afecta as diminutas unidades de filtrado dos riles. Se tes C3G, podes experimentar cambios na urina, inchazo, dor nas articulacións, problemas de visión e fatiga.

Podes experimentar unha variedade de emocións ao aceptar este diagnóstico e adaptarte a como a C3G afectará a túa vida. Non te preocupes, non estás só. Date tempo e espazo para aprender sobre a C3G e as túas opcións de tratamento. Coñecer as túas opcións e o que podes esperar pode axudarche a xestionar os teus sentimentos dun xeito saudable e produtivo. Os médicos están aí para proporcionar información e orientación. Se tes algunha dúbida, necesitas consello ou apoio, fala con eles. Lembra que, cun diagnóstico precoz e un tratamento axeitado, podes controlar esta enfermidade e vivir unha boa vida.

` C3G, enfermidade renal, complemento 3, glomerulopatía, insuficiencia renal, proteína urinaria, diálise