É a leucemia unha estraña doenza causada por medicamentos? Falemos da síndrome de diferenciación!

Cando vostede ou alguén que coñece está a recibir tratamento por unha enfermidade como a leucemia, pode experimentar efectos secundarios inesperados. Hoxe imos falar dunha combinación de reaccións graves que poden ocorrer cos medicamentos, especialmente os que se administran para dous tipos de cancro de sangue. Os médicos chámanlle a isto síndrome de diferenciación . Debido a que pode ser bastante grave, os médicos adoitan comezar a tratar os síntomas antes de poder confirmalo con certeza, o que pode reducir o risco de complicacións que poñan en perigo a vida.

Que é a síndrome de diferenciación?

En poucas palabras, a síndrome de diferenciación é un grupo de reaccións graves que o corpo ten a certos medicamentos que se usan para tratar dous tipos de cancro de sangue, concretamente a leucemia promielocítica aguda (LPA) e a leucemia mieloide aguda (LMA) . É coma se algunhas das células do noso corpo se "volvesen tolas" con estes medicamentos e comezasen a liberar moitas cousas á vez. Isto é o que causa cada un dos síntomas.

Imaxina que a un amigo teu lle diagnostican LPA e comeza o tratamento. En poucos días, simplemente ten febre, dificultade para respirar e está un pouco inchado. Nese momento, os médicos sospeitan que se trata dunha síndrome de diferenciación.

Cales son estes axentes de diferenciación?

Os axentes de diferenciación son un tipo de medicamento que os médicos empregan para tratar a leucemia aguda aguda (LPA). A LPA é máis sensible que outros tipos de LMA aos fármacos que fan que as células maduren ou se diferencien . Estes fármacos axudan ás células cancerosas (fase de células blásticas) a desenvolverse en glóbulos brancos normais e sans. Por iso, os médicos empregan estes fármacos de diferenciación en lugar de administrarlles directamente fármacos de quimioterapia .

Do mesmo xeito que outros medicamentos contra o cancro, estes axudan a deter ou frear o crecemento das células cancerosas. Os médicos poden usar estes axentes de diferenciación sós, en combinación entre si ou en combinación con quimioterapia. Poden tratar con éxito a leucemia aguda aguda (LPA). Non obstante, algunhas persoas con LPA poden ter efectos secundarios graves con estes medicamentos.

Que medicamentos poden causar a síndrome de diferenciación?

Esta condición pode ser causada polos axentes de diferenciación administrados a APL. Algúns exemplos inclúen:

• O ácido trans-retinoico (ATRA) é unha forma de vitamina A.
• O trióxido de arsénico (ATO) é unha forma de arsénico.

Ademais, para algunhas persoas con LMA, os médicosOs inhibidores da isocitrato deshidroxenase (IDH) son unha clase de fármacos quimioterapéuticos que se empregan. Estes inhibidores da IDH (ivosidenib) e (enasidenib) tamén poden causar a síndrome de diferenciación. Non só iso, senón que tamén os inhibidores da FLT3 (por exemplo , (midostaurina) , (gilteritinib) ) poden causar esta afección.

Quen pode precisar inhibidores da IDH?

• Persoas ás que se lles presentou unha recidiva do cancro.
• Persoas con cancro de difícil tratamento.
• Persoas cunha mutación xenética específica (mutación IDH1 ou IDH2).
• Aqueles que non poden tolerar o tratamento estándar de quimioterapia.

Quen ten máis probabilidades de desenvolver a síndrome de diferenciación?

Moitas persoas con LPA teñen un recuento baixo de leucocitos . Non obstante, aquelas que teñen un recuento alto de leucocitos corren un maior risco de desenvolver a síndrome de diferenciación. Nestes casos, os médicos adoitan prescribir un medicamento chamado prednisona ou dexametasona para reducir o risco desta síndrome.

Que tan común é a síndrome de diferenciación?

En realidade, trátase dunha afección moi rara . A leucemia mieloide aguda (LMA) é o tipo de leucemia máis común en adultos, aínda que representa aproximadamente o 1 % de todos os cancros. Nos Estados Unidos, a LMA ocorre en aproximadamente unha de cada 250 000 persoas.

Das persoas con LMA e LPA:

• Preto do 25 % dos pacientes con LPA que recibiron fármacos ATRA e ATO desenvolveron a síndrome de diferenciación.
• Esta afección foi rexistrada en entre o 14 % e o 19 % dos pacientes con LMA que toman inhibidores da IDH.

Cal é a causa desta síndrome de diferenciación?

Os investigadores aínda non saben exactamente por que algunhas persoas responden deste xeito ao tratamento con LPA. Os primeiros estudos suxiren que os fármacos contra o cancro fan que as células leucémicas liberen repentinamente grandes cantidades de substancias químicas do sistema inmunitario. Isto chámase síndrome de liberación de citocinas . Esta inflamación incontrolada causa unha serie de síntomas, que van desde leves ata graves.

Cales son os síntomas da síndrome de diferenciación?

Unha persoa con LPA adoita comezar a desenvolver síntomas da síndrome de diferenciación nunha ou dúas semanas despois de comezar o tratamento con ATRA e/ou trióxido de arsénico. Non obstante, se estás a tomar un tratamento con inhibidores da IDH para a LMA, os síntomas poden tardar un pouco máis en aparecer.Pode desaparecer (estes síntomas poden aparecer desde un día ata cinco ou seis meses despois de comezar a usar o medicamento).

Estes son os síntomas que se observan con máis frecuencia:

• Tose .
• Acumulación excesiva de líquido arredor do corazón e dos pulmóns (derrame pleural) .
• Insuficiencia renal .
• Presión arterial baixa (hipotensión) .
• Niveis baixos de osíxeno no sangue (hipoxemia) .
• Dificultade para respirar (disnea) .
• Inchazo (inflamación) das mans, pés e pescozo.
• Febre sen motivo.
• Aumento de peso sen motivo.

Importante: Se tes un ou máis destes síntomas, non significa que teñas definitivamente a síndrome de diferenciación. Non obstante, é importante informar ao teu médico inmediatamente se notas algún destes síntomas.

Cales son as posibles complicacións da síndrome de diferenciación?

Esta condición pode levar ás veces a situacións moi graves. Por exemplo:

• Insuficiencia cardíaca .
• Insuficiencia renal .
• Insuficiencia pulmonar .
• Hemorraxia pulmonar (sangrado dos pulmóns) .
• Pneumonía .
• Sepse ( unha infección grave que se estende por todo o corpo).

Se experimenta algún destes síntomas, chame ao seu médico de inmediato . Se ten dificultades para respirar ou dor no peito, chame ao 112 (ou ao seu número de emerxencias local) de inmediato . As persoas con leucemia aguda aguda (LEA) adoitan recibir tratamento no hospital ata que pasa o risco de síndrome de diferenciación.

Como se diagnostica a síndrome de diferenciación?

Pode ser difícil diagnosticar esta afección nunha persoa con LPA, xa que existen moitas outras afeccións que poden causar síntomas similares. En casos graves, os médicos poden comezar a tratar os síntomas en canto sospeiten dunha síndrome de diferenciación, mesmo antes de poder confirmar que é a correcta.

O seu médico recomendará varias probas para confirmar a afección e descartar outras doenzas. Estas poden incluír:

• Hemograma completo (CBC) .
• Radiografía de tórax .
• Ecocardiograma (unha proba que comproba a función do corazón).
• Tomografía computarizada de tórax .
• Broncoscopia (unha proba que emprega unha cámara para observar o interior dos pulmóns).
• Outras análises de sangue (análise de sangue).

Existe unha cura para a síndrome de diferenciación?

Na maioría dos casos, as persoas con leucemia promielocítica aguda (LAP) poden recuperarse completamente da síndrome de diferenciación se reciben un tratamento rápido e axeitado . A LAP é agora unha enfermidade en gran parte curable. Polo tanto, non hai nada que temer.

Como se trata a síndrome de diferenciación?

Os médicos adoitan tratar os síntomas da síndrome de diferenciación cun medicamento corticosteroide ou glucocorticoide , como a dexametasona . En casos graves, o médico tamén pode recomendar a interrupción temporal do tratamento contra o cancro ata que os síntomas remiten.

A maioría das persoas con LPA reciben tratamento no hospital ata que o risco de síndrome de diferenciación pasa. Se vostede é un paciente ambulatorio e se sospeita de síndrome de diferenciación, os seus médicos poden decidir mantelo no hospital durante a noite para o seu tratamento ou observación. O seu equipo médico axudaralle a confirmar o seu diagnóstico e a tratar adecuadamente calquera afección que estea a causar os seus síntomas.

Que podo facer para reducir o risco de desenvolver a síndrome de diferenciación?

Realmente non hai nada que poidas facer para reducir o risco de sufrir esta afección. Se estás a tomar quimioterapia ou outros medicamentos contra o cancro, informa ao teu médico de inmediato sobre calquera síntoma que experimentes . Ademais, ten en conta a que síntomas debes estar atento (como comentamos anteriormente) e fala co teu médico se tes algunha dúbida. Isto é o máis importante.

Cal é o prognóstico da síndrome de diferenciación?

O pronóstico para a síndrome de diferenciación é xeralmente bo para a maioría da xente. Na maioría dos casos, podes continuar o teu tratamento anticanceríxeno, durante ou despois do tratamento con esteroides. O teu equipo médico falará contigo sobre as túas opcións de tratamento.

Cando deberías consultar un médico para a síndrome de diferenciación?

Se experimentas algún signo da síndrome de diferenciación mentres estás en tratamento contra o cancro, chama ao teu médico de inmediato . Pode ser difícil para ti ou para o teu médico saber se os teus síntomas son causados ​​polo tratamento contra o cancro ou por outra afección. O tratamento precoz pode axudar a aliviar os síntomas e reducir o risco de complicacións.

O tratamento do cancro pode ser un reto. Non obstante, pode resultar desalentador saber que o tratamento en si ten efectos secundarios. A síndrome de diferenciación é un grupo de reaccións potencialmente mortais aos tratamentos contra o cancro de sangue. Non obstante, pódese tratar se se detecta e trata a tempo . Dado que os síntomas poden empeorar rapidamente, os médicos poden comezar a tratarte antes de que os resultados das probas confirmen que tes a síndrome de diferenciación. Un tratamento médico precoz pode axudar a aliviar os síntomas e a poñerte de novo no camiño da recuperación.

Mensaxe para levar a casa

• A síndrome de diferenciación é unha reacción grave que pode ocorrer debido a certos medicamentos administrados para os tipos de leucemia chamados LPA e LMA.
• Poden producirse síntomas como febre, dificultade para respirar e inchazo corporal.
• Se notas estes síntomas, é fundamental que o consultes inmediatamente co teu médico .
• Se se diagnostica a tempo e se trata con medicamentos como a dexametasona, a miúdo pódese curar.
• Non te alarmes ao escoitar isto. O teu equipo médico axudarache. O máis importante é informarlles de calquera cambio ou síntoma.

` Síndrome de diferenciación, leucemia, tratamento do cancro, efectos secundarios, LPA, LMA, ATRA, síntomas`