Que é a síndrome de Lennox-Gastaut (SLG)? Falemos diso!

O teu pequeno ten convulsións frecuentes? Ten cambios importantes na aprendizaxe e no comportamento? Se é así, o que vou dicir pode ser moi importante para ti. Hoxe imos falar da síndrome de Lennox-Gastaut ou (LGS) para abreviar, unha epilepsia grave e difícil de tratar. Esta pode comezar a unha idade temperá. Pero non te preocupes, agora hai novos medicamentos e tratamentos dispoñibles.

Que é exactamente a síndrome de Lennox-Gastaut (SLG)? Quen a padece?

En poucas palabras, a síndrome de gilvar (SLG) é unha forma grave de epilepsia que comeza na infancia, xeralmente antes dos 10 anos, e especialmente entre os 3 e os 5 anos. É lixeiramente máis común nos nenos. Non obstante, non é unha afección moi común. Afecta a unha ou dúas persoas de cada millón. Aproximadamente entre o 1 % e o 2 % de todos os pacientes con epilepsia padecen SLG.

Como afecta isto aos nosos corpos?

A epilepsia é un trastorno no que os sinais eléctricos, ou información, do cerebro se transmiten entre as células. A síndrome de gilvarectomia (SLG) é unha forma máis grave de epilepsia. Hai varias causas:

• Na síndrome de LGS, prodúcense máis dun tipo de convulsión. Algúns destes tipos de convulsións teñen máis probabilidades de causar lesións graves ao neno.
• Estas convulsións poden danar o propio cerebro. Os nenos con síndrome de gilvar lateral amiotrófico (SLG) poden sufrir danos cerebrais graves, dificultades de aprendizaxe e atrasos no desenvolvemento. Isto significa que o neno pode perder ou esquecer cousas que xa aprendeu, como camiñar e falar. Esta é unha situación moi triste.
• A síndrome de gilviconvulsiva (SLG) adoita ser moi resistente ao tratamento. Isto significa que é difícil de controlar con medicación. A medicación é o primeiro tratamento, pero a miúdo adminístranse varios tipos de medicamentos ao mesmo tempo. Mesmo se se administran, a medicación por si soa raramente é capaz de deter completamente as convulsións.

Cales son os síntomas da (LGS)?

Un neno con síndrome de gilvarectomía lateral amiotrófica pode presentar diversos síntomas. Algúns deles son perceptibles na vida cotiá e nas actividades, mentres que outros só o son durante as convulsións.

Problemas de aprendizaxe e comportamento

É común que os nenos con síndrome de periferia lateral amiotrófica teñan dificultades de aprendizaxe e problemas de comportamento . Estes poden aparecer pouco despois do inicio das convulsións e poden empeorar a medida que estas continúan. Estes problemas de aprendizaxe e intelectuais adoitan ser permanentes, o que significa que poden persistir na idade adulta.

As crianzas con trastorno do espectro autista (TGE) teñen dificultades para aprender, facer amigos e comunicarse cos demais. Tamén poden ter dificultades para regular as súas emocións. Algunhas crianzas tamén poden mostrar síntomas similares aos das crianzas con trastorno do espectro autista .

Fase de convulsión

Unha convulsión pode ocorrer normalmente en tres etapas:

1. Pródromo ou aura: isto é algo que algunhas persoas experimentan antes dunha convulsión, aínda que non sempre. Pode ser unha sensación lixeiramente desagradable. Neste momento poden producirse cambios na visión, cambios noutros sentidos ou cambios no estado de ánimo ou no comportamento.

2. Convulsión: É neste momento cando se produce unha convulsión. Isto pode variar dependendo do tipo de convulsión (falaremos dos diferentes tipos de convulsións a continuación).

3. Recuperación posconvulsiva: este é o período despois de que a convulsión remate. É cando unha persoa recupera a plena consciencia.

Tipos de convulsións observadas na LGS

Hai varios tipos principais de convulsións que se observan na síndrome de Langley. Os tipos de convulsións máis comúns e os seus efectos son os seguintes:

• Convulsións atónicas:
• Perda de control muscular/desmaios: Isto tamén se denomina "ataque de caída" porque implica unha perda repentina de control e caída ao chan, coma unha marioneta á que se lle romperon os fíos. Isto é moi perigoso porque o neno non ten control cando cae e pode sufrir lesións graves, mesmo mortais, na cabeza, no pescozo, no peito e nas costas.
• Perda parcial da consciencia: esta convulsión pode non causar unha perda completa da consciencia.
• Curta duración: estas convulsións duran moi pouco, como uns segundos.

• Convulsións tónicas:
• Rixidez/conxelación de todo o corpo: prodúcese cando todos os músculos do corpo se contraen repentinamente, facendo que o corpo se endureza por completo coma se se convertese en pedra.
• Unha postura especial: cando están no chan, as pernas e os ombreiros están no chan, as costas poden estar arqueadas. Os brazos poden estar estendidos por riba da cabeza, ou os brazos poden estar apertados e os cóbados apuntando cara aos lados, e os puños poden estar preto das cadeiras.
• Ocorre con máis frecuencia durante o sono: Ocorren con máis frecuencia mentres se dorme. Pero tamén poden ocorrer durante o día. Se isto ocorre mentres o neno está esperto, existe o risco de lesións porque o neno pode caer.
• Curta duración: Isto tamén dura desde uns segundos ata aproximadamente un minuto.

• Convulsións de ausencia atípicas:
• Ollos abertos e mirada fixa: nesta convulsión, pérdese a consciencia, pero os ollos permanecen abertos. Polo tanto, isto pode confundirse a miúdo con soñar esperto, falta de concentración e sensación de estar fóra de lugar.
• Movementos repetitivos: Durante esta convulsión, podes ver movementos dos ollos e da boca. Tamén pode haber movementos das mans.
• Curta duración: esta tampouco dura máis duns segundos.

Importante: Os nenos con síndrome de periferia lateral poden ter convulsións en "grupos", o que significa que se producen varias convulsións nun curto período de tempo. Máis de dous terzos dos nenosProdúcese unha condición chamada "status epilépticus" . Trátase dunha condición que require tratamento médico de urxencia!

Que é o estado epiléptico?

Isto significa unha destas dúas cousas:

• Unha única convulsión prolongada que dura entre 5 e 30 minutos.
• Prodúcense máis dunha convulsión en 30 minutos e a persoa non recupera a plena consciencia durante esas convulsións.

O estado epiléptico é unha emerxencia médica. É particularmente perigoso porque pode causar danos cerebrais permanentes e mesmo a morte.

Outros síntomas e tipos de convulsións relacionados

• Convulsións tónico-clónicas: as convulsións tónico-clónicas (antes chamadas "grand mal") comezan do mesmo xeito que as convulsións tónicas, pero teñen unha fase adicional. A fase clónica é cando se producen sacudidas corporais, a característica máis común da convulsión. As convulsións tónicas e tónico-clónicas adoitan durar uns dous minutos.
• Movementos rápidos, curtos e espasmódicos: as convulsións mioclónicas son movementos bruscos e espasmódicos. Duran só uns segundos, pero ás veces poden durar máis. As persoas que non teñen convulsións tamén poden ter este tipo de "sacsemos mioclónicos". Por exemplo, poden causar singulto ou espertar repentinamente do sono.
• Síntomas sensoriais, mentais ou doutro tipo: as convulsións parciais ou focais afectan só a unha parte limitada do corpo.

Cales son as causas da LGS?

Hai varias causas posibles da síndrome de Lennox-Gastaut. Algunhas das causas están presentes antes de que naza o neno. Outras son causadas por eventos que ocorren durante a infancia. En aproximadamente un cuarto dos casos de "(LGS)", non se pode identificar unha causa clara.

Aquí tes algunhas das razóns identificadas:

• Problemas co desenvolvemento cerebral antes do nacemento.
• Traumatismos cranioencefálicos graves (traumatismos cranioencefálicos ou conmocións cerebrais).
• Infeccións que danan o cerebro, como a meninxite ou a encefalite.
• Enfermidades metabólicas hereditarias, por exemplo `(enfermidades mitocondriais)`.
• Dano cerebral causado pola falta de osíxeno antes ou durante o parto (hipoxia cerebral).
• Esclerose tuberosa.
• Tumores cerebrais.
• Síndrome de West (este é outro tipo de epilepsia, que posteriormente pode evolucionar a SLG).

Os investigadores descubriron que as "mutacións de novo" son comúns entre as persoas con LGS.De novo significa "desde o principio". Trátase de defectos no *ADN* dunha persoa que se producen de súpeto e de xeito aleatorio. É dicir, a mutación está causada por un defecto no *ADN* do esperma ou óvulo que produciu a persoa, pero non é un defecto no *ADN* de ningún dos proxenitores.

Non obstante, pode haber unha influencia xenética na doenza. Arredor do 30 % das persoas con síndrome de gilvarectomía lateral amiotrófica teñen antecedentes familiares de epilepsia. Non obstante, necesítase máis investigación para determinar exactamente canto factor xenético se debe a isto.

É isto contaxioso?

Non, a síndrome de Lennox-Gastaut non é contaxiosa. Non se contaxia dunha persoa a outra. Non obstante, algunhas enfermidades infecciosas poden causar danos cerebrais e causar "LGS". Con todo, non todas as persoas que padecen esas infeccións desenvolverán "LGS".

Como se diagnostica a síndrome de Lennox-Gastaut (LGS)?

Normalmente realízanse varias probas para diagnosticar a síndrome de gilvar, e un médico realizará un exame neurolóxico. Un pediatra pode sospeitar da afección baseándose no que din os pais sobre os síntomas do seu fillo, especialmente se o neno ten discapacidades de aprendizaxe ou problemas de comportamento.

Que probas se fan para diagnosticar isto?

As probas máis empregadas son:

• Electroencefalograma (EEG): Trátase de colocar varios eléctrodos no coiro cabeludo cun xel condutor para medir a actividade eléctrica do cerebro. Un EEG é importante para diagnosticar a síndrome de gilvar porque mostra un patrón eléctrico distintivo nas ondas cerebrais.
• Resonancia magnética (RM): emprega un imán potente e un ordenador para obter imaxes de alta resolución do interior do corpo, especialmente do cerebro. Isto resulta moi útil para detectar problemas no desenvolvemento cerebral.
• Probas de laboratorio: estas probas analizan o sangue e a urina para ver se existen outras posibles causas das convulsións. Analizan aspectos como a química do sangue, as encimas hepáticas e a función renal. Aínda que estas probas non poden diagnosticar definitivamente a síndrome de gilvarectomía local (SLG), poden axudar a descartar outras afeccións que poidan imitar a SLG.
• Probas xenéticas: Isto pode axudar a determinar se existen condicións hereditarias que poden causar a síndrome de lombalxia ou se existen mutacións espontáneas.

Ademais, pódense realizar outras probas para descartar afeccións semellantes. O seu médico daralle máis información sobre isto.

Como se pode tratar isto? Pódese curar?

Existen varias opcións de tratamento para a síndrome de lombalxia lateral (SLG). Non obstante, a afección é notoriamente difícil de tratar. Na maioría dos casos, pódese empregar un ou unha combinación destes tratamentos:

• Medicamentos
• Terapias dietéticas
• Cirurxía cerebral ou dispositivos implantados

Medicamentos

A síndrome de Lennox-Gastaut adoita ser moi resistente á medicación. Por iso é tan difícil de controlar. En moitos casos, necesítanse varios medicamentos. Outro factor que complica a situación é que algúns medicamentos anticonvulsivos, que controlan algúns tipos de convulsións, poden aumentar a frecuencia doutros tipos de convulsións.

Cando a afección se resiste ao tratamento, os médicos poden tentar previr certos tipos de convulsións ou reducir a súa frecuencia. Por exemplo, é especialmente importante previr as convulsións atónicas, xa que están asociadas a un alto risco de lesións por caídas.

Terapias dietéticas

Para moitas persoas con epilepsia grave, os cambios na dieta poden axudar a reducir a frecuencia das convulsións ou detelas por completo. Os médicos adoitan recomendar a dieta cetoxénica para a epilepsia (unha dieta rica en proteínas e graxas e baixa en carbohidratos). Pode ser unha boa opción cando a medicación non funcionou.

Aínda que a dieta cetoxénica é un tratamento popular para a epilepsia grave, ten algúns inconvenientes. Esta dieta só funciona se se segue ao pé da letra. Isto débese a que comer demasiados carbohidratos, como azucre e alimentos con amidón, pode desencadear convulsións. Non obstante, outras dietas modificadas tamén poden axudar. Se estás interesado, o teu médico pode axudarche a probar unha destas dietas.

Cirurxía cerebral e dispositivos implantados

Nalgúns casos, especialmente cando outros tratamentos non funcionaron, a cirurxía é a mellor opción. Estes son algúns tipos de cirurxía:

• Estimulación do nervio vago (EVN): Trátase da implantación dun dispositivo no corpo que emite unha corrente eléctrica suave ao décimo nervio cranial, o nervio vago, que está conectado directamente ao cerebro. Esta corrente pode reducir a frecuencia e a gravidade das convulsións. Co tempo, os seus efectos aumentan. Isto significa menos convulsións e convulsións menos graves. A implantación deste dispositivo é un procedemento reversible, con baixos riscos e un curto tempo de recuperación, polo que adoita considerarse antes dunha cirurxía maior.
• Corpo calosotomía: o corpo caloso é unha parte do cerebro que actúa como ponte entre os hemisferios esquerdo e dereito. Cando se corta o corpo caloso, os sinais anormais que causan as convulsións deixan de ir e vir. Isto pode reducir a frecuencia das convulsións ou mesmo deter por completo as convulsións graves e incapacitantes.
• Hemisferectomía (hemisferectomía):Isto implica a extirpación cirúrxica dun lado do cerebro. Aínda que isto poida parecer extremo, os especialistas poden usalo para deter as convulsións incontrolables. Posteriormente, a fisioterapia pode axudar ao cerebro a adaptarse ao cambio. O cerebro remapéase e a parte restante asume as funcións da parte extirpada.
• Resección: As anomalías estruturais no cerebro poden causar ás veces a síndrome do gilánime lateral (SLG). Se os médicos atopan unha anomalía deste tipo, poden extirpar o tecido cerebral danado ou enfermo e deter as convulsións. Non obstante, debido a que na LGS a actividade convulsiva está en máis dunha área do cerebro, esta non adoita ser unha opción moi eficaz para a LGS.

Complicacións/efectos secundarios do tratamento

As complicacións do tratamento son específicas de cada tratamento. Polo tanto, é mellor falar co seu médico sobre as complicacións e os efectos secundarios do tratamento que vostede ou o seu fillo están a recibir. O médico poderá entón darlle información axeitada para a súa condición, as súas circunstancias e outras doenzas.

Canto tempo tardarei en sentirme mellor despois do tratamento? Canto tempo tardarei en recuperarme?

O tempo de recuperación despois do tratamento varía moito dependendo dos métodos de tratamento empregados e do teu estado xeral. O teu médico é a mellor persoa para dicirche exactamente que esperar e canto tempo tardarás en recuperarte.

Pódese previr a síndrome de Lennox-Gastaut (LGS)?

Na maioría dos casos, a síndrome do gilánime lateral (SLG) non é unha afección prevenible. Tampouco se pode reducir o risco de desenvolvela. A única excepción é a prevención das lesións na cabeza e no cerebro que poden derivarse da LGS. A única forma de evitar que se produza esta afección é facer que os seus fillos leven cascos homologados e certificados.

Que debo esperar se o meu fillo ou eu temos esta condición?

A síndrome de Lennox-Gastaut é unha afección que adoita ter consecuencias graves. Moitos nenos con esta afección desenvolven dificultades de aprendizaxe e danos cerebrais permanentes que limitan as súas capacidades mentais. Ademais, debido a que as convulsións atónicas (ataques de caída) son comúns e adoitan provocar caídas, os nenos con esta afección corren un maior risco de sufrir lesións.

Esta doenza tamén é difícil de tratar. Moitos nenos que a padecen requiren coidados especializados de por vida porque non poden coidarse por si mesmos. Non obstante, algunhas persoas con esta doenza só teñen danos cerebrais leves, o que significa que poden vivir de forma independente.

Canto tempo dura (LGS)?

A menos que se administre tratamento para deter completamente as convulsións (o que é moi raro), a síndrome de lombalxia é unha condición para toda a vida.

Cal é a perspectiva para esta situación?

Os maiores riscos da síndrome de Lennox-Gastaut son os danos cerebrais causados ​​por convulsións incontroladas ou por caídas causadas por convulsións. Debido a estes riscos, a taxa de mortalidade para as persoas con "LGS" dentro dos 10 anos posteriores ao diagnóstico está entre o 3 % e o 7 %.

Nalgúns casos, os procedementos médicos poden deter as convulsións causadas pola síndrome de lombalxia lateral. Isto detén a afección, pero non pode reparar os danos no cerebro causados ​​por convulsións previas.

Como me coido? / Como coido do meu fillo/a?

Se vostede ou un ser querido ten LGS, é moi importante seguir as instrucións do seu médico ao pé da letra. Isto inclúe:

• Tomar a medicación segundo a prescrición médica.
• Vou ao médico como me recomendou.
• Monitorización das convulsións e evitación de desencadeantes ou situacións que poidan causar convulsións.

Cando debería ir ao médico?

O seu médico ou o do seu fillo indicaralle que acuda a visitas de seguimento segundo sexa necesario. Tamén debe consultar co seu médico se os síntomas das convulsións cambian significativamente ou se afectan á súa rutina e actividades diarias normais.

Cando debo ir á Unidade de Tratamento de Urxencias (UTU) ?

Se vostede ou o seu fillo teñen unha ou varias convulsións que cumpren os criterios dunha emerxencia médica chamada estado epiléptico , deben ir ás urxencias do hospital máis próximo. Isto significa nas seguintes situacións:

• Se unha única convulsión dura entre 5 e 30 minutos.
• Se se producen dúas ou máis convulsións nun prazo de 30 minutos e a persoa non recupera a plena consciencia durante as convulsións.

Mensaxe para levar a casa

A síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é unha forma grave de epilepsia de inicio temperán. A miúdo pode ter un impacto profundo, ás veces para toda a vida, na vida dun neno. Aínda que é difícil de tratar, os novos medicamentos, cirurxías e tratamentos poden axudar a reducir a gravidade da afección e limitar a súa propagación. En raras ocasións, o tratamento pode curar completamente a afección. Non obstante, necesítase máis investigación para determinar se esta afección pode tratarse ou curarse. Se o seu fillo ten algún destes síntomas, o mellor é consultar un médico canto antes.

Síndrome de Lennox -Gastaut, síndrome de Lennox-Gastaut, epilepsia, convulsións, pediatría, trastornos cerebrais, enfermidades neurolóxicas