Estás a experimentar sensacións estrañas no teu corpo? Quizais sexa importante saber máis sobre a atrofia multisistémica (AMS)!

Sentes algunha vez que as cousas no teu corpo cambian de xeitos que non podes controlar? Ás veces é coma se perdeses o equilibrio ao camiñar ou te sintas mareado ao levantarte de súpeto. Estas son cousas ás que ás veces non prestamos moita atención, pero que tamén poden ser síntomas dalgunhas enfermidades neurolóxicas raras. Hoxe imos falar dunha desas afeccións que é un pouco complicada, pero que é moi importante coñecer. Trátase da atrofia multisistémica (AMS) .

Que é exactamente a atrofia multisistémica (AMS)?

En poucas palabras, a atrofia multisistémica (AMS) é unha enfermidade neurolóxica pouco común na que partes do noso cerebro se debilitan gradualmente, é dicir, se deterioran. Co tempo, as funcións e capacidades do noso corpo controladas por estas partes do cerebro comezan a deteriorarse. En realidade, trátase dunha afección bastante grave, porque é difícil recuperarse dela por completo.

No pasado, a AMS recibía moitos nomes diferentes. É posible que xa escoitases falar de nomes como "síndrome de Shy-Drager", "atrofia olivopontocerebelosa esporádica" ou "dexeneración estriatonigral". Foi só máis tarde cando os médicos se decataron de que todas estas afeccións tiñan algunhas características comúns. Por iso as combinaron todas e lles puxeron un novo nome, "atrofia multisistémica" (AMS). Os síntomas varían dependendo da parte do cerebro que estea danada. Por iso cada persoa experimenta unha combinación diferente de síntomas.

Hai dous tipos de MSA, non si? Cales son?

Si, para identificar con maior claridade a condición da MSA, os médicos dividírona en dous tipos principais, dependendo dos síntomas que aparecen:

1. MSA-C : O «C» aquí significa «cerebeloso». Este tipo afecta principalmente á capacidade de coordinar os movementos. É dicir, perdes o equilibrio , o que os médicos tamén chaman «ataxia». Este é o síntoma principal deste tipo. Ao mesmo tempo, tamén podes notar problemas cos sistemas de control automático do corpo («disfunción autonómica») e caídas frecuentes.

2. MSA-P : O «P» aquí significa «parkinsonismo». Neste tipo, obsérvanse síntomas similares aos da enfermidade de Parkinson. Aínda que estes síntomas do Parkinson son máis prominentes nas primeiras etapas, co tempo tamén poden aparecer problemas co sistema nervioso autónomo e síntomas de «ataxia».

Quen é o máis afectado por esta afección da MSA? Que tan común é?

A MSA adoita afectar a adultos maiores de 30 anos. Os síntomas adoitan aparecer entre os 50 e os 59 anos. Pode afectar a calquera persoa, independentemente do seu xénero.

Pero a MSA é unha afección moi rara . Os expertos din que só hai 0,6 ou 0,7 casos novos por cada 100.000 persoas ao ano. Estímase que o número total de casos está entre 3,4 e 4,9 por cada 100.000. Polo tanto, podes ver o raro que é isto.

Que lle ocorre ao corpo coa MSA? Que partes do cerebro se ven afectadas?

A MSA é unha enfermidade progresiva que afecta a diferentes partes do cerebro. Os síntomas dependen da parte do cerebro afectada. As principais áreas do cerebro afectadas pola MSA son:

• Ganglios basais : Están situados no medio do cerebro. Conectan diferentes partes do cerebro e axúdanas a funcionar conxuntamente. Son coma a sala de control principal do cerebro .
• Tronco encefálico : isto é o que controla moitos dos procesos automáticos do noso corpo. É dicir, cousas que ocorren automaticamente sen que pensemos nelas, por exemplo, a respiración, a frecuencia cardíaca e a presión arterial. Son esenciais para a supervivencia.
• Cerebelo : Está situado na parte posterior da cabeza, na base. É o principal responsable de controlar o movemento e manter o equilibrio. Tamén colabora con outras partes do cerebro. Os investigadores aínda están a coñecer a súa función completa, pero algunhas evidencias suxiren que tamén está implicado nas nosas emocións e na toma de decisións.

Entón, cando estas partes do cerebro están danadas, as funcións que controlan non se poden realizar correctamente. Por exemplo, se o "tronco encefálico" está danado, poden producirse problemas con cousas automáticas como a presión arterial.

Cales son os síntomas da MSA? Como os recoñecemos?

Algúns síntomas da MSA son comúns a ambos os tipos e outros son específicos de cada tipo. Pero unha cousa que é común a ambos os tipos é a disfunción autonómica. En poucas palabras, os sistemas de control automático do teu corpo descontrolanse.

Síntomas causados ​​por problemas co sistema nervioso autónomo:

• Hipotensión ortostática : prodúcese cando a presión arterial baixa de súpeto, o que provoca mareos ao cambiar de posición, por exemplo, ao levantarse de súpeto despois de estar sentado.
• Incapacidade para controlar a urina (incontinencia urinaria) e incapacidade para controlar as feces (incontinencia fecal).
• A disfunción sexual, especialmente nos homes, é a dificultade para conseguir unha erección (disfunción eréctil).
• Trastorno do comportamento do sono por movementos oculares rápidos (REM) : de xeito similar á enfermidade de Parkinson, cando soñas, en realidade representas as cousas que fixeches nos teus soños. Podes berrar ou axitar os brazos.
• Diminución da suor (anhidrose).
• Problemas de visión.
• Boca seca.
• Apnea do sono.
• Dixestión lenta e estreñimento.

Teña en conta que moitos destes síntomas autonómicos poden aparecer meses, mesmo anos, antes de que aparezan os síntomas motores. Isto ocorre entre o 20 % e o 75 % dos pacientes con AMS.

Características mentais e emocionais

Aproximadamente un terzo das persoas con TMA experimentan problemas coa súa capacidade de pensar e concentrarse. Tamén teñen dificultades para controlar as súas emocións. Isto pode levar a problemas de saúde mental como:

• Ansiedade.
• Depresión.
• Inestabilidade emocional: é dicir, chorar e rir de forma inapropiada.
• Ataques de pánico.
• Pensamentos de facerse dano ou suicidarse.

Características relacionadas co movemento

Características da MSA-C (tipo cerebeloso):

Este tipo implica principalmente "ataxia" (perda de equilibrio). O "cerebelo" é unha parte do cerebro que desempeña un papel importante no control dos movementos musculares. Entón, cando se perde esa coordinación, poden ocorrer cousas como estas:

• Movementos caóticos e incontrolados das extremidades.
• Tremor de acción : isto significa que cando intentas facer algo, o tremor nas extremidades aumenta.
• Camiñar con pés inusualmente anchos .
• Espasmos oculares incontrolables (nistagmo).

Características da MSA-P (tipo parkinsonismo):

Este tipo de síntoma adoita comezar nun lado do corpo e despois esténdese a ambos os dous lados. Estes síntomas adoitan ter este aspecto:

• Movementos lentos (bradicinesia), sensación de corpo coma se estivese sen vida .
• Sensación de rixidez e rigidez no corpo, que resulta nunha postura que parece estar inclinada cara adiante.
• Tropezos frecuentes ao camiñar.
• Tartamudeo ao falar, fala pouco clara .

Por que ocorre esta MSA? Cal é a razón?

A causa exacta da MSA aínda non se coñece , pero os expertos sospeitan que está relacionada cunha proteína especial chamada "alfa-sinucleína", que pode acumularse en varias partes do noso cerebro. Tamén se sospeita que esta mesma proteína é unha das principais causas da enfermidade de Parkinson.

As proteínas son substancias químicas esenciais para o funcionamento dos nosos corpos. Axudan en moitas cousas, como a comunicación entre os diferentes sistemas do corpo e o transporte de compostos químicos. Non obstante, se estas proteínas se acumulan nos lugares inadecuados, poden causar danos. Os expertos cren que este dano é o que fai que o tecido cerebral morra gradualmente na MSA.

Os científicos aínda están a investigar por que esta proteína "alfa-sinucleína" se acumula en certas partes do cerebro. Tamén sospeitan que certas mutacións xenéticas poden cambiar o xeito en que algunhas células usan esta "alfa-sinucleína". Tamén hai evidencia de que o tipo MSA-C é hereditario. Non obstante, aínda non se atopou tal vínculo xenético para o tipo MSA-P.

O máis importante é que a MSA non é unha enfermidade contaxiosa . Non podes contaxiala doutra persoa nin contaxiala a outra persoa.

Como sabes con certeza se tes MSA? Que probas se fan?

Que existe MSAA única maneira de estar 100 % seguro é examinar o tecido cerebral despois da morte dunha persoa, porque non hai xeito de ver con precisión se se acumulou "alfa-sinucleína" en áreas do cerebro mentres alguén está vivo.

Mentres unha persoa está viva, os médicos sospeitan de MSA baseándose nos síntomas, nos antecedentes médicos, nos antecedentes familiares e en se responde ou non a certos tratamentos. A miúdo, o primeiro diagnóstico é a enfermidade de Parkinson ou outro trastorno do movemento similar, e o diagnóstico cámbiase a MSA máis tarde cando aparecen novos síntomas ou certos medicamentos deixan de funcionar.

Hai varias características clave que poden distinguir a MSA da enfermidade de Parkinson:

• A MSA progresa rapidamente : unha persoa con enfermidade de Parkinson tarda anos en desenvolver problemas co sistema nervioso autónomo. Pero na MSA, estes problemas poden comezar nun prazo dun ano.
• Algúns síntomas aparecen de xeito diferente : os síntomas do sistema nervioso autónomo, en particular, son máis graves na MSA. Non obstante, cousas como os tremores poden ser menos graves ou poden estar ausentes por completo. A forma en que os síntomas se propagan por todo o corpo tamén pode variar.
• Os tratamentos non funcionan : a levodopa é o principal medicamento para a enfermidade de Parkinson. Non obstante, a levodopa é menos eficaz na MSA. Esta adoita ser a razón principal pola que os médicos pensan que pode ser MSA e non Parkinson.

Que probas se están a facer para isto?

Hai moi poucas probas que axuden directamente a diagnosticar a MSA. A maioría das probas realízanse para descartar outras enfermidades e para recompilar máis evidencias que apoien a sospeita de que poida ser MSA. Algunhas delas inclúen:

• Resonancia magnética (RM) : ás veces pode mostrar áreas do cerebro que sufriron danos. Isto pode axudar a facer un diagnóstico máis preciso. Tamén é útil para identificar a MSA-C, xa que pode mostrar un patrón de raias cruzadas nunha parte do cerebro (o signo do "moño cruzado quente"). Non obstante, este signo tamén se pode observar noutras enfermidades, polo que non abonda para diagnosticar a MSA por si soa.
• Probas xenéticas : estas poden detectar unha mutación xenética que afecte ao xeito en que o corpo dunha persoa procesa a alfa-sinucleína. É máis probable que estas probas identifiquen mutacións xenéticas asociadas coa MSA-C entre os xaponeses.
• Biopsia de pel : algúns tipos de biopsia de pel poden detectar signos de acumulación de alfa-sinucleína no tecido nervioso. Non obstante, necesítase máis investigación para determinar se isto é o suficientemente útil como para formar parte do proceso de diagnóstico.

O seu médico informaralle sobre outras probas que sexan axeitadas e como poden axudarlle. Terá en conta o seu historial médico, os seus antecedentes familiares e outros factores para tomar a mellor decisión para vostede.

Existe algún tratamento para a MSA? Pódese curar?

Ata o de agora, non se atopou ningunha cura definitiva para a MSA.Polo tanto, o tratamento ten como obxectivo principal controlar os síntomas durante o maior tempo posible. O tratamento para os síntomas da MSA depende de moitos factores, incluíndo os síntomas do paciente e a súa gravidade.

Que medicamentos ou tratamentos se empregan?

Hai moitos tipos de medicamentos que poden axudar a controlar os síntomas da MSA. O tipo de medicación que recibas dependerá dos teus síntomas e doutros factores. O teu médico é a mellor persoa para recomendarche a mellor medicación, xa que será quen mellor coñeza a túa afección. Tamén che explicará os posibles efectos secundarios dos tratamentos.

Importante: A MSA é unha afección que só pode diagnosticar un médico cualificado e con formación. Polo tanto, non intente diagnosticar nin tratar os síntomas vostede mesmo sen consultar cun médico.

Hai algunha maneira de previr o desenvolvemento da MSA?

Os expertos aínda descoñecen as causas da MSA nin os factores que contribúen a ela. Polo tanto, actualmente non hai xeito de previla ou reducir o risco .

Que tipo de futuro pode esperar alguén con MSA?

As persoas con AEM adoitan desenvolver primeiro síntomas relacionados co movemento. Esta afección empeora gradualmente co tempo. Aproximadamente a metade dos pacientes necesitan axuda para camiñar durante este tempo. Isto significa usar un bastón ou un andador. Uns cinco anos despois do inicio da AEM, arredor do 60 % dos pacientes necesitan usar unha cadeira de rodas. Nun prazo de seis a oito anos, polo menos a metade dos pacientes quedan encamados.

A medida que a enfermidade avanza, poden ser necesarios procedementos ou intervencións adicionais para manter as funcións corporais e previr complicacións perigosas. Algunhas delas inclúen:

• Traqueotomía para manter a respiración.
• Alimentación a través dunha sonda (`alimentación por sonda` / `nutrición enteral`).
• Sondas permanentes ou urostomía para incontinencia urinaria.
• Colostomía para dificultades de evacuación intestinal.

Canto tempo dura a MSA?

A MSA é unha afección permanente que dura toda a vida. A esperanza de vida media coa enfermidade é de seis a dez anos . En casos menos graves, pode durar ata 15 anos. Non obstante, en casos máis graves, a esperanza de vida pode ser moito máis curta. Estes casos graves adoitan incluír os seguintes síntomas:

• Os síntomas do sistema nervioso autónomo agravanse antes da aparición dos síntomas relacionados co movemento.
• Idade avanzada no momento do diagnóstico.
• Ter síntomas de movemento que causan caídas frecuentes.

Cal é a opinión sobre esta situación?

O prognóstico para a MSA non é moi bo. Os síntomas desta afección empeoran gradualmente, a miúdo interferindo coas funcións do corpo e provocando complicacións fatais. Entre as complicacións que poden provocar a morte inclúense:

• Pneumonía.
• As infeccións do tracto urinario (ITU) poden causar sepsis (intoxicación do sangue).
• Morte súbita (a miúdo pola noite, debido a alteracións na forma en que o cerebro controla a respiración durante o sono).

Como me coido a min mesmo/ao meu ser querido? De que me debería preocupar?

As persoas con AEM presentan síntomas progresivos. Isto significa que unha vez que os síntomas alcanzan un certo nivel, xa non poden vivir de forma independente. A afección tamén pode afectar a túa capacidade de pensar, falar e tomar decisións por ti mesmo. Debido a todos estes factores, é importante falar cos teus seres queridos sobre os teus desexos para o futuro e facer un plan para a túa atención médica se non es capaz de tomar decisións .

Cando deberías consultar un médico?

Moitos dos primeiros síntomas da MSA son cousas que debes comentar cun médico. Estes inclúen:

• Inmoralidade sexual.
• Hipotensión ortostática (mareos ou desmaios persistentes sen razón aparente).
• Problemas de sono e apnea do sono (asfixia durante o sono).

Se un médico che diagnostica un trastorno do movemento como a enfermidade de Parkinson, é importante que fales con el sobre calquera cambio nos teus síntomas. O teu médico programará visitas de seguimento para controlar o teu estado e axustar a túa medicación. Podes falar sobre calquera cambio que observes durante estas visitas. É común que as persoas diagnosticadas coa enfermidade de Parkinson cambien o seu diagnóstico máis tarde, xa sexa cando aparecen novos síntomas ou cando a levodopa deixa de funcionar correctamente.

As persoas con AMS adoitan experimentar outros síntomas, especialmente problemas de saúde mental. É importante buscar tratamento para os problemas de saúde mental relacionados coa AMS, así como para os síntomas físicos. O seu médico pode recomendar tratamento ou derivalo a un especialista en saúde mental.

En resumo (mensaxe para levar a casa)

A atrofia multisistémica (AMS) é unha enfermidade grave e, en última instancia, mortal. Desafortunadamente, aínda non existe unha cura nin un tratamento directo para esta afección.

>

Non obstante, moitos dos seus síntomas pódense tratar e existen xeitos de minimizar os efectos e os síntomas. Co tratamento, moitas persoas poden manter a súa calidade de vida durante anos, pasar un tempo valioso cos seus seres queridos e aproveitar o seu tempo ao máximo. Polo tanto, é importante xestionar os síntomas co asesoramento médico axeitado, sen causar frustración.

`Atrofia multisistémica, AEM, enfermidade neurolóxica, enfermidade cerebral, síntomas de Parkinson, trastornos do movemento, problemas do sistema nervioso autónomo