Estás a túa pel engrosándose e endurecéndose? Aprendamos sobre a esclerodermia!

Sentes ás veces que a túa pel está un pouco máis grosa e tensa do habitual? Ou tes dor nas articulacións ou rixidez matutina? Estas son cousas ás que quizais non lles prestemos moita atención. Non obstante, tamén poderían ser síntomas dunha rara enfermidade chamada esclerodermia . Falemos disto con máis detalle hoxe, non si?

Que é a esclerodermia?

En poucas palabras, a esclerodermia é unha afección pouco común na que os tecidos do corpo se volven máis grosos e duros do normal. Na maioría dos casos, afecta á pel. Pero ás veces, a afección pode afectar a calquera outro tecido do corpo.

En realidade, trátase dunha enfermidade autoinmune . Agora pode que te preguntes que é unha "enfermidade autoinmune". O noso corpo ten un sistema semellante a un exército que nos protexe das enfermidades, chamado sistema inmunitario. Pero nesta situación, ese sistema falla e, en lugar de loitar contra os xermes alleos, comeza a atacar as nosas propias células boas. É coma se non puidésemos distinguir quen é noso e quen é o inimigo. Nin sequera os médicos poden descubrir exactamente por que ocorre isto.

Se tes esclerodermia, o teu sistema inmunitario indica ás células do teu corpo que produzan demasiada proteína chamada coláxeno . Os nosos corpos necesitan coláxeno. É o que fai que o tecido conxuntivo sexa forte e saudable e sosteña os nosos órganos. Pero cando se acumula demasiado, a pel e outros tecidos vólvense máis grosos e fibrosos do normal.

A esclerodermia é unha doenza crónica . Isto significa que pode que teñas que convivir con estes síntomas durante moito tempo, quizais para o resto da túa vida. Ademais, se afecta os tecidos dos teus órganos internos, pode causar complicacións potencialmente mortais. Se sentes que estás a sufrir un ataque cardíaco, tes dificultades para respirar ou para tragar, chama ao 112 (ou ao teu número de emerxencias local) inmediatamente ou vai a urxencias dun hospital.

Se tes dor ou rixidez nas articulacións, especialmente arredor dos dedos das mans e dos pés, definitivamente debes consultar un médico.

Cales son os principais tipos de esclerodermia?

Os médicos dividen a esclerodermia en dous tipos principais:

1. Esclerodermia localizada: «Localizada» significa confinada a unha zona. Este tipo só afecta a unha parte do corpo (xeralmente a pel). Provoca manchas ou raias de pel engrosada e cerosa. O mellor de todo é que a esclerodermia localizada ás veces pode resolverse por si soa . Tampouco adoita estenderse a outras partes do corpo.

2.Esclerose sistémica: este tipo pode afectar outros órganos ademais da pel. Pode afectar o sistema respiratorio (o órgano que axuda a respirar e cheirar) e o sistema dixestivo (o órgano que converte os alimentos que comemos en enerxía). Se a esclerose afecta a capacidade de respirar ou absorber nutrientes, é máis probable que desenvolva complicacións graves. Pode incluso ser mortal. A esclerose sistémica tamén ten tres subtipos: esclerose difusa, limitada e sinusoidal.

Esclerose difusa

"Difusa" significa "xeneralizada". Nesta afección, a esclerose difusa prodúcese de súpeto en grandes áreas do corpo. Por exemplo:

• Peito
• Abdome
• Coxas
• Armas
• Pernas
• Cara

Ademais, pode afectar varios órganos á vez. Iso significa:

• Sistema dixestivo (Sistema dixestivo - tracto gastrointestinal)
• Riles
• Corazón
• Pulmóns

Esclerose limitada (síndrome CREST)

Os médicos adoitan denominar a esclerodermia limitada como síndrome CREST . Cada letra de CREST representa un síntoma causado por ela:

• C - Calcinose: exceso de depósitos de calcio na pel. Pode aparecer como pequenas protuberancias brancas na pel.
• R - Síndrome de Raynaud: decoloración e entumecemento das puntas dos dedos dos pés e das puntas das mans. Poden volverse pálidas, azuis ou vermellas cando se expoñen ao frío.
• E - Disfunción esofáxica: dificultade para tragar e refluxo ácido.
• S - Esclerodactilia: tirantez da pel nos dedos, que dificulta dobralos e endereitalos.
• T - Telanxiectasias: pequenas manchas vermellas ou descoloridas na pel. Poden parecerse a teias de araña.

Esclerose sinusal

No caso da esclerose sinusal, prodúcense os síntomas da esclerose limitada mencionados anteriormente, pero a pel non se ve afectada . É dicir, pode ter algúns dos síntomas mencionados na síndrome CREST, pero non hai un engrosamento visible da pel.

Que tan común é a esclerodermia?

A esclerodermia é unha enfermidade realmente rara.Os expertos estiman que arredor de 250 por cada millón de persoas nos Estados Unidos padecen os tres tipos de esclerodermia. Delas, unhas 100.000 padecen esclerose sistémica.

Cales son os síntomas da esclerodermia?

Algunhas persoas con esclerodermia poden non ter ningún síntoma nas fases iniciais. Non obstante, para moitas, o síntoma principal é a aparición de manchas ou raias engrosadas e cerosas na pel. Ademais, hai outros síntomas comúns:

• Dor nas articulacións
• Rixidez , especialmente ao espertar pola mañá
• Fatiga (sentir moito cansazo todo o tempo)
• Perda de peso inexplicable

Os outros síntomas que experimentas (e onde che afectan) dependen do tipo de esclerodermia que teñas.

Síntomas da esclerodermia localizada

As persoas con esclerodermia localizada adoitan experimentar só un engrosamento da pel . Este engrosamento pode estar nunha zona ou pode producirse en placas. Pode afectar as seguintes zonas da pel:

• Peito
• Abdome (a zona arredor do estómago)
• Brazos e pernas (Os teus brazos e pernas)
• Mans e dedos
• Pés e dedos dos pés

Non obstante, a esclerodermia localizada, que afecta os órganos internos, é moi rara .

Síntomas da esclerose sistémica

A esclerose sistémica pode causar diversos síntomas. Isto tamén fai que a pel se engrose, pero xeralmente en zonas extensas e en placas. Especialmente na cara e nas mans. A pel engrosada pode comezar nos dedos das mans e dos pés e despois estenderse por todo o corpo. Se tes a síndrome de Raynaud , os dedos das mans e dos pés da extremidade afectada poden cambiar de cor cando se expoñen ao frío (xeralmente branca, vermella ou dunha cor azul violácea).

A esclerose sistémica tamén pode causar síntomas noutros órganos e tecidos. Por exemplo:

• Músculos: Adormecemento e inchazo, especialmente nas mans e nos pés (os extremos das extremidades).
• Articulacións: Rixidez, inchazo e perda de mobilidade.
• Pulmóns: Tose e dificultade para respirar (disnea).
• Aparato dixestivo: disfaxia, azia, inchazo, estreñimento e diarrea.
• Corazón:Latexos cardíacos anormais (arritmia), acumulación de líquido arredor do corazón (derrame pericárdico) e engrosamento do músculo cardíaco (fibrose).
• Riles: Insuficiencia renal (pode ser potencialmente mortal).
• Xenitais: Disfunción eréctil (DE) en homes e sequedade vaxinal en mulleres.

Que causa a esclerodermia?

De feito, os médicos aínda descoñecen a causa exacta da esclerodermia.

Algúns estudos descubriron que pode ser hereditaria ata certo punto (é dicir, que pode transmitirse de pais a fillos), pero é tan raro que non hai probas suficientes para demostrar definitivamente que sexa un trastorno xenético .

Factores de risco da esclerodermia

Calquera persoa pode desenvolver esclerodermia, pero algúns grupos teñen un maior risco:

• As mulleres teñen aproximadamente catro veces máis probabilidades de desenvolver esta enfermidade que os homes.
• Adoita aparecer en persoas de entre 30 e 50 anos. A esclerodermia é moi rara en persoas menores de 30 anos.
• As persoas negras teñen máis probabilidades de desenvolver esclerodermia. Tamén tenden a desenvolver a enfermidade antes, son máis propensas a desenvolver síntomas que afectan os pulmóns e teñen síntomas cutáneos máis graves.

Cales son as posibles complicacións da esclerodermia?

As persoas con esclerodermia teñen un maior risco de desenvolver outras dúas afeccións: a síndrome de Raynaud e a síndrome de Sjögren .

A síndrome de Raynaud afecta os pequenos vasos sanguíneos dos dedos das mans e dos pés (os díxitos). As persoas con esta afección experimentan episodios de síntomas (ás veces chamados "ataques"). Isto ocorre cando os vasos sanguíneos dos dedos se contraen de súpeto con demasiada forza. Isto pode facer que a pel dos dedos afectados se volva pálida ou máis clara que a cor natural da pel. Ás veces, mesmo pode parecer azulada.

A síndrome de Sjögren fai que algunhas glándulas do corpo produzan menos humidade; a maioría das veces son as glándulas salivares da boca e as glándulas lacrimais dos ollos. Algunhas persoas con síndrome de Sjögren tamén experimentan dor muscular e articular.

Algúns tipos de esclerodermia poden causar complicacións graves . Algunhas delas inclúen:

• Insuficiencia renal
• Hipertensión pulmonar (presión arterial alta nas arterias que transportan sangue do corazón aos pulmóns)
• Fibrose pulmonar (cicatrización do tecido pulmonar)
• Enfermidades cardiovasculares (problemas que afectan o corazón e os vasos sanguíneos)
• Insuficiencia cardíaca conxestiva, unha afección cardíaca
• inmunodeficiencia
• Enfermidades gastrointestinais (afeccións que afectan á forma en que o corpo procesa os alimentos e absorbe os nutrientes)
• Cancro

Algunhas destas complicacións poden ser mortais . Se nota algún síntoma novo ou que cambia, consulte un médico canto antes. Se cre que ten síntomas dun ataque cardíaco, como dificultade para respirar ou tragar, chame ao 112 (ou ao seu número de emerxencias local) inmediatamente ou vaia a urxencias dun hospital.

Como se diagnostica a esclerodermia?

Un médico diagnostica a esclerodermia mediante un exame físico e varias outras probas.

Tamén pode ser necesario consultar cun reumatólogo , un médico especializado no tratamento de enfermidades do sistema inmunitario. El examinarache e preguntarache polos teus síntomas. Debes informarlle ao teu médico de cales son os teus síntomas, cando comezaron e se algo parece empeoralos.

Tamén terás que facerche varias probas para asegurarte de que non tes outras afeccións que che causen síntomas similares.

Que probas empregan os médicos para diagnosticar a esclerodermia?

O diagnóstico da esclerodermia adoita formar parte dun proceso chamado "diagnóstico diferencial". Isto significa que o médico probablemente descartará outras afeccións e realizará unha serie de probas para determinar a causa dos síntomas antes de diagnosticar a esclerodermia. Estas son algunhas das probas que se che poden facer:

• Análises de sangue para ver como funciona o teu sistema inmunitario.
• Probas de función pulmonar para ver se os pulmóns ou o sistema respiratorio están afectados.
• Unha biopsia é un procedemento no que se toma unha pequena mostra da pel ou doutro tecido afectado e se analiza nun laboratorio.
• Se tes síntomas dixestivos (GI), unha endoscopia é unha proba que examina a gorxa ou o estómago cunha pequena cámara conectada a un tubo longo e delgado.

Ademais, terás que someterte a varias probas de imaxe para sacar imaxes do interior do teu corpo. Estas inclúen:

• Electrocardiograma (ECG)
• Ecocardiograma (Ecocardiograma - Eco)
• Unha radiografía de tórax
• Unha tomografía computarizada (TC)

Como se trata a esclerodermia?

Non existe cura para a esclerodermia , pero o teu médico pode axudarche a atopar unha combinación de tratamentos que che axuden a controlar os teus síntomas e minimizar o seu impacto na túa vida diaria.

O tipo de tratamento que precisa depende de onde se atopen os seus síntomas e da súa gravidade. Estes son algúns tratamentos comúns para a esclerodermia:

• Tratamentos para a pel: Necesitarás usar cremas e hidratantes para evitar que a pel se reseque.
• Inmunosupresores: estes fármacos impiden que o sistema inmunitario dane as células e os tecidos sans.
• Medicamentos para controlar síntomas específicos: por exemplo, pode que teñas que tomar medicamentos para controlar a presión arterial, facilitar a respiración, controlar a insuficiencia renal ou aliviar os síntomas dixestivos.
• Fisioterapia: Un fisioterapeuta pode axudarche a mellorar os teus movementos físicos.
• Fototerapia: Trátase do uso de luz ultravioleta (UV) brillante e enfocada para tratar afeccións da pel. Isto pode axudar a tratar a pel engrosada.
• Transplantes de células nai: Algunhas persoas con síntomas graves poden necesitar un transplante de células nai. Isto implica substituír as células sanguíneas danadas por células sas de doantes.

Se teño esclerodermia, que debo esperar?

Deberías esperar controlar a esclerodermia e os seus síntomas durante o resto da túa vida . Aínda que non existe unha cura permanente, moitas persoas atopan tratamentos e cambios no estilo de vida que poden minimizar o impacto que os seus síntomas teñen na súa vida diaria.

Vivir cunha enfermidade de longa duración pode ser moi frustrante ás veces. Pregunta ao teu médico sobre grupos de apoio ou oportunidades educativas para axudarche a xestionar o teu estrés e a túa saúde mental.

Pódese previr a esclerodermia?

Debido a que se descoñece a causa exacta, non hai xeito de previr a esclerodermia .

Como me coido? (Autocoidado)

Ademais dos tratamentos habituais, é posible que poidas controlar algúns síntomas facendo algúns cambios no teu estilo de vida diario. Algúns deles inclúen:

• Seguir unha dieta saudable e un plan de exercicio que che conveña.
• Evitar a actividade física intensa cando non se sente ben.
• Protexe a túa pel vestindo roupa axeitada para o teu entorno e aplicando un protector solar de boa calidade cando saias á rúa.
• Visita un dentista (provedor de coidados dentais) para limpezas dentais e revisións regulares.

Cando debería ir ao médico?

A esclerodermia pode causar diversos síntomas, polo que ás veces pode ser difícil de recoñecer ao principio. Se tes dor nova ou outros síntomas, especialmente se empeoran, consulta un médico. Mesmo se os teus síntomas son causados ​​por outra cousa, o teu médico pode identificar a causa e recomendar tratamentos para controlalos.

Se o tratamento para a esclerodermia non parece funcionar ben ou se os síntomas cambian ou empeoran, especialmente se afectan a capacidade de respirar ou tragar , fale co seu médico.

Cando debo ir á Unidade de Tratamento de Urxencias (UTU) ?

Se tes síntomas dun ataque cardíaco , como dor no peito, dificultade para respirar ou se sentes que non podes tragar, chama ao 112 (ou ao teu número de emerxencias local) inmediatamente ou vai ao servizo de urxencias dun hospital.

Que preguntas debería facerlle ao meu médico?

Non esquezas facer estas preguntas cando vaias ao médico:

• Teño esclerodermia ou outra enfermidade?
• Que tipo de esclerodermia teño?
• Que tipo de tratamento necesito?
• De que complicacións debo ter especial coidado?

Cal é a esperanza de vida dunha persoa con esclerodermia?

A maioría das persoas con esclerodermia non desenvolven complicacións que poñan en perigo a súa vida .

Non obstante, se tes esclerose sistémica, que afecta os órganos internos, tes un maior risco de complicacións graves. O teu médico indicarache que esperar e se tes un maior risco de complicacións mortais.

É a esclerodermia unha enfermidade grave?

Como calquera enfermidade crónica, a esclerodermia é unha afección grave e significativa.Isto débese a que probablemente terás que lidar cos síntomas durante o resto da túa vida. Non obstante, iso non significa que a esclerodermia vaia dominar a túa vida. A experiencia de cada persoa é diferente. Fala co teu médico sobre os teus medos, dúbidas e preocupacións.

A esclerodermia pode ser unha doenza moi frustrante coa que convivir. Dado que os médicos non saben con certeza cal é a súa causa e non existe un tratamento único para todos, pode levar algún tempo atopar un tratamento que controle ben os síntomas. O teu médico axudarache en cada paso do camiño.

Confía no teu instinto e no que che pareza "mal". Mesmo un pequeno cambio nos síntomas podería ser un sinal dun problema que precisa ser revisado polo teu médico. Non teñas medo de facer preguntas e compartir as túas opinións sobre os teus síntomas ou o teu tratamento.

Vivir cunha enfermidade crónica pode ser moi cansativo. Tómate o tempo para respectarte e recoñecerte polo esforzo que dedicas a xestionar os teus síntomas.

Algunhas cousas importantes que debes lembrar (Mensaxe para levar para casa)

De acordo, xa falamos moito sobre a esclerodermia. En conclusión, aquí tes algunhas das cousas máis importantes que debes lembrar:

• A esclerodermia é unha enfermidade autoinmune pouco común na que o corpo produce demasiado coláxeno, o que fai que a pel e, ás veces, os órganos internos se engrosen.
• Hai dous tipos principais: localizado e sistémico. O tipo sistémico é un pouco máis perigoso porque tamén pode afectar órganos internos.
• Os síntomas varían. Os principais inclúen engrosamento da pel, dor nas articulacións, fatiga e síndrome de Raynaud.
• Aínda que non existe unha cura permanente, existen tratamentos eficaces para controlar os síntomas. Fala co teu médico e desenvolve un plan de tratamento que che funcione.
• O diagnóstico e o tratamento precoces son moi importantes, polo que se tes algún destes síntomas, asegúrate de consultar un médico.
• Dado que se trata dunha afección a longo prazo, é importante manterse mentalmente forte. Se é necesario, busque axuda de grupos de apoio.

Non te preocupes, non estás só. Co coñecemento axeitado e o asesoramento médico, podes vivir con éxito con esta doenza.

` Esclerodermia, Esclerodermia, Engrosamento da pel, Enfermidades inmunitarias, Coláxeno, Síndrome de Raynaud, Esclerose sistémica, Enfermidades da pel