Kab mob AL Amyloidosis yog dab tsi? Cia peb tham txog tus kab mob txaus ntshai no!

Koj puas tau hnov ​​txog tus kab mob no hu ua 'AL Amyloidosis'? Tej zaum tsis yog, puas yog? Qhov no yeej tsis tshua muaj, txhais tau tias nws tsis yog tus kab mob uas cuam tshuam rau txhua tus. Txawm li cas los xij, yog tias nws tshwm sim, nws tuaj yeem loj heev. Hais yooj yim, nws yog kev hloov pauv hauv ib hom cell hu ua "Plasma cells" uas peb muaj hauv peb lub cev, thiab qee cov protein uas lawv tsim tawm mus tsis tswj hwm thiab tso rau hauv ntau yam kabmob ntawm peb lub cev, ua rau lawv puas tsuaj. Nws zoo li lub tshuab uas ua haujlwm zoo thiab tam sim ntawd pib ua cov khoom tsis raug. Cia peb tham txog qhov no kom ntxaws me ntsis, vim nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum paub txog qhov no.

'AL Amyloidosis' yog dab tsi tiag?

Tus kab mob "AL amyloidosis" no yog ib hom kab mob loj dua hu ua "Amyloidosis". "Amyloidosis" yog ib yam kab mob tsis tshua muaj uas tshwm sim thaum muaj kev hloov pauv, lossis "kev hloov pauv", hauv "cov hlwb ntshav" hauv peb cov pob txha. Cov hlwb ntshav uas tau hloov pauv no tsim ib hom protein txawv txawv. Cov protein no, zoo li cov pob xov sib xyaw ua ke, sib sau ua ke, thiab tso rau hauv peb cov kab mob tseem ceeb thiab cov nqaij.

Hauv AL amyloidosis, hom protein uas ua rau puas tsuaj zoo li no yog cov protein saw hlau. Cov protein saw hlau no yog ib feem ntawm cov tshuaj tua kab mob uas peb lub cev siv los tawm tsam kab mob. Cov tshuaj tua kab mob no yog tsim los ntawm cov hlwb plasma tib yam uas kuv tau hais ua ntej.

Feem ntau, AL amyloidosis feem ntau cuam tshuam rau peb lub plawv thiab/lossis lub raum . Txawm li cas los xij, qee zaum nws tuaj yeem cuam tshuam rau lub plab, txoj hnyuv, cov hlab ntsha, thiab daim tawv nqaij.

Qhov zoo tshaj plaws yog tias yog tias tus kab mob no raug kuaj pom thaum ntxov thiab kho sai sai , qee zaum nws tuaj yeem tswj tau raws li tus kab mob ntev. Txawm li cas los xij, yog tias tsis kho, nws tuaj yeem ua rau muaj mob hnyav uas yuav ua rau tuag taus. Yog li qhov no tsis yog ib yam dab tsi uas yuav tsum tau saib yooj yim.

Ob tsab ntawv `AL` hauv lub npe no txhais li cas?

Muaj ntau hom amyloidosis sib txawv. Txhua hom yog muab lub npe raws li cov protein txawv txav uas ua rau muaj tus kab mob. Hauv AL amyloidosis, tsab ntawv A sawv cev rau amyloidosis thiab tsab ntawv L sawv cev rau cov protein hu ua light chain uas ua rau muaj tus kab mob. Lwm hom amyloidosis uas paub zoo yog AA amyloidosis (ua los ntawm serum amyloid A protein) thiab ATTR amyloidosis (ua los ntawm transthyretin).

Kab mob 'AL amyloidosis' cuam tshuam li cas rau kuv lub cev?

Hais yooj yim xwb, AL amyloidosis yog ib yam kab mob ntawm cov hlwb plasma. Cov hlwb plasma yog ib feem ntawm peb lub cev tiv thaiv kab mob. Lawv txoj haujlwm tseem ceeb yog ua cov tshuaj tua kab mob los tawm tsam kev kis kab mob. Xav txog tias hauv peb lub cev, muaj ntau txhiab tus clones ntawm cov hlwb plasma uas ua ntau hom tshuaj tua kab mob los tawm tsam ntau yam kab mob. Ib lub hlwb plasma faib thiab ua ntau lub hlwb ntxiv.

Hauv cov kab mob uas muaj 'plasma cells', ib pawg ntawm cov 'plasma cells' no faib ua ntau yam tsis tuaj yeem tswj tau, tsim cov 'antibodies' zoo li no.

Hauv AL amyloidosis, thaum cov tshuaj tiv thaiv kab mob raug tsim, ob txoj saw protein hu ua cov saw hnyav thiab cov saw sib dua raug tsim. Qhov tshwm sim ntawm no yog tias cov hlwb plasma tsim ntau cov protein saw sib dua. Cov saw sib dua no sib tshooj thiab sib sau ua ke. Cov protein sib xyaw ua ke no hu ua amyloid fibrils. Cov fibrils no tau tso rau hauv peb cov kab mob. Thaum ntawd pib muaj kev puas tsuaj loj rau cov kab mob ntawd, qee zaum mus txog qhov ua rau tuag taus.

Leej twg yuav muaj feem kis tau tus kab mob no tshaj?

Kab mob Amyloidosis yog ib yam kab mob uas tsis tshua muaj. Kwv yees li ntawm 9 txog 14 tus neeg hauv ib lab tus neeg hauv Tebchaws Meskas thiab ntawm 5 txog 12 tus neeg hauv ib lab tus neeg hauv lwm qhov chaw ntawm lub ntiaj teb. Kab mob AL amyloidosis feem ntau tshwm sim rau cov txiv neej dua li cov poj niam. Nws kuj feem ntau cuam tshuam rau cov neeg hnub nyoog tshaj 60 xyoo. Lub hnub nyoog nruab nrab uas kuaj pom yog li ntawm 64 xyoo.

Cov tsos mob ntawm 'AL amyloidosis' yog dab tsi?

'AL amyloidosis' tsis yog tsuas yog cuam tshuam rau cov kabmob ntawm peb lub cev xwb, txij ntawm lub taub hau mus rau ko taw, tab sis kuj cuam tshuam rau ob txhais ceg thiab. Feem ntau, cov tsos mob ntawm tus kab mob no zoo ib yam li cov tsos mob ntawm lwm yam kab mob uas tsis loj heev. Tsis tas li ntawd, cov tsos mob tshwm sim qeeb heev . Yog li koj yuav tsis pom kev hloov pauv hauv koj lub cev tam sim ntawd.

Cov tsos mob ntsig txog lub taub hau thiab caj dab:

• Thaum koj sawv, koj puas xav tias koj kiv taub hau los yog qaug zog ('lightheadedness')?
• Koj puas muaj pob liab xim av nyob ib ncig ntawm koj lub qhov muag lossis ntawm koj lub qhov muag?
• Koj tus nplaig puas zoo li loj dua li qub ?

Cov tsos mob ntsig txog tes thiab taw:

Cov tes yuav muaj cov yam ntxwv no:

• Koj puas muaj qhov mob tingling, kub hnyiab, lossis chig hauv koj txhais tes? Cov no yuav yog cov tsos mob ntawm tus mob hu ua "Peripheral Neuropathy".
• Koj puas muaj teeb meem nrog koj cov ntiv tes uas loog thiab tsis muaj zog ? Tej zaum qhov no yog cov tsos mob ntawm "Carpal Tunnel Syndrome".

Cov tsos mob ntawm ob txhais ceg thiab ko taw yuav muaj xws li:

• Koj ob txhais ceg los yog koj txhais taw puas o ?
• Koj ob txhais ceg puas zoo li tsis muaj sia ?

Tsis tas li ntawd xwb, tej zaum koj yuav pom tias koj yooj yim raug mob , los ntshav yooj yim, lossis muaj xim av ntawm daim tawv nqaij qhov twg muaj cov kab nrib pleb.

Cov tsos mob uas qhia tias muaj teeb meem plawv thiab ntsws:

Cov tsos mob hauv qab no kuj tuaj yeem yog cov tsos mob ntawm lwm yam kab mob, tab sis ceev faj:

• Lub plawv dhia ceev: Ib qho kev xav zoo li lub plawv dhia ceev thiab sib tw.
• Ua tsis taus pa (dyspnea): Xav tias lub hauv siab nruj, zoo li koj ua tsis tau pa tob.
• Mob hauv siab : Mob qhov twg hauv lub hauv siab. Qhov mob no tuaj yeem mob heev, tsis mob heev, lossis mob zuj zus mus. Mob hauv siab kuj tuaj yeem yog ib qho cim qhia tias koj muaj mob plawv nres, yog li ntawd yog tias koj mob hauv siab uas kav ntev tshaj tsib feeb thiab tsis ploj mus nrog kev so lossis noj tshuaj, hu rau 911 tam sim ntawd lossis kom ib tug neeg coj koj mus rau tsev kho mob.
• Qaug zog : Xav tias nkees heev uas koj ua tsis tau koj tej haujlwm txhua hnub, zoo li koj lub cev tsis muaj zog lawm.

Cov tsos mob uas qhia tias muaj teeb meem hauv plab lossis txoj hnyuv:

AL amyloidosis kuj tseem tuaj yeem cuam tshuam rau koj txoj kev noj mov. Cov tsos mob yuav muaj xws li:

• Tsis qab los noj mov : Txhua tus neeg txoj kev noj mov hloov pauv ib ntus. Tab sis yog tias koj tsis qab los noj mov li ob peb hnub yam tsis muaj laj thawj, nws yuav yog ib qho cim qhia txog teeb meem ntawm txoj hnyuv uas cuam tshuam nrog AL amyloidosis.
• Kev o lossis roj ntau dhau : Kev o thiab roj yog cov tsos mob uas tshwm sim ntau, tab sis qee zaum ua rau txaj muag. Txawm li cas los xij, yog tias koj muaj roj tas li, nws yuav yog ib qho cim qhia txog teeb meem plab uas cuam tshuam nrog AL amyloidosis.
• Kab mob cem quav : Kab mob cem quav yog koj tso quav tsawg dua peb zaug hauv ib lub lim tiam. Yog tias koj muaj kab mob cem quav ntau tshaj peb lub lim tiam, nws yog ib qho teeb meem uas koj yuav tsum nrog koj tus kws kho mob tham txog.
• Raws plab : Cov quav dej. Yog tias raws plab tseem muaj, koj yuav tsum qhia rau koj tus kws kho mob.

Cov tsos mob uas qhia tias muaj teeb meem raum lossis zis:

Tej zaum koj yuav pom tias koj cov zis zoo li cas los yog koj yuav tsum tau tso zis ntau zaus npaum li cas. Cov tsos mob no yuav muaj xws li:

• Koj puas pom ntau lub npuas hauv koj cov zis dua li niaj zaus?
• Koj puas tso zis tsawg dua li niaj zaus, los yog koj puas yuav tsum sawv hmo ntuj los tso zis ?

Dab tsi ua rau muaj AL amyloidosis?

Peb twb tau tham txog qhov no me ntsis ua ntej lawm. 'AL amyloidosis' yog tshwm sim los ntawm 'plasma cells' uas tsim 'antibodies', cov protein hu ua 'hnyav chains' thiab 'light chains', thaum cov 'light chain' proteins no raug tsim ntau dhau. Cov 'light chains' no sib tshooj, sib sau ua ke, thiab tsim 'amyloid fibrils' uas tom qab ntawd tau tso rau hauv peb cov kabmob. Thaum ntawd cov teeb meem pib.

Cov kws kho mob kuaj mob AL amyloidosis li cas?

Cov kws kho mob siv ntau yam kev kuaj mob los kuaj mob AL amyloidosis. Qhov kev kuaj mob tseem ceeb tshaj plaws yog coj ib qho qauv me me ntawm cov nqaij lossis lub cev uas xav tias raug cuam tshuam los ntawm tus kab mob. Qhov no hu ua biopsy. Cov biopsies tuaj yeem faib ua pawg raws li hauv qab no:

• Kev kuaj mob pob txha : Qhov no suav nrog kev coj ib qho qauv me me ntawm cov pob txha hauv pob txha.
• Kev kuaj lub raum : Tej zaum yuav muab ob peb daim me me ntawm cov nqaij raum coj mus kuaj.
• Kev kuaj lub plawv : Yuav muab ob peb daim me me ntawm cov leeg plawv coj mus kuaj.
• Kev kuaj mob ntawm daim tawv nqaij rog : Yuav muab ib daim nqaij rog me me ntawm lub plab coj los. Qhov no yog ib qho kev kuaj yooj yim heev.

Kev ntsuam xyuas ntxiv

Koj tus kws kho mob yuav ua lwm yam kev kuaj mob kom pom tias koj cov kab mob ua haujlwm zoo npaum li cas. Cov no suav nrog:

• Kev kuaj ntshav : Cov no yog ua los xyuas seb koj lub raum, lub plawv, thiab lub siab ua haujlwm li cas, thiab los xyuas seb muaj pes tsawg cov saw hlau hauv koj cov ntshav.
• Kev kuaj zis : Feem ntau qhov no yog kev kuaj zis 24 teev. Koj sau koj cov zis hauv tsev thiab coj cov qauv mus rau koj tus kws kho mob. Kev kuaj no xyuas seb koj lub raum puas raug cuam tshuam los ntawm amyloidosis.
• Electrocardiogram (ECG): Ib qho ECG ntsuas qhov ua haujlwm hluav taws xob ntawm lub plawv.
• Echocardiogram : Qee zaum hu ua ultrasound ntawm lub plawv, qhov no siv cov suab nrov zaus siab los ntsuas lub plawv txav.
• MRI ntawm lub plawv (Cardiac Magnetic Resonance Imaging) : Qhov kev kuaj no tuaj yeem thaij tau cov duab ntawm lub plawv kom meej thiab ntxaws ntxaws.

Yuav kho tus kab mob AL amyloidosis li cas?

Cov kws kho mob kho AL amyloidosis kom txo koj cov tsos mob, tswj kev puas tsuaj rau cov kabmob, thiab qeeb lossis tiv thaiv kev sib sau ua ke ntawm cov protein amyloid txawv txav.

Cov kws kho mob tuaj yeem kho AL amyloidosis los ntawm kev siv tshuaj chemotherapy, immunotherapy, lossis steroids. Cov neeg feem coob tau txais ib lossis ob hom tshuaj chemotherapy, feem ntau ua ke nrog cov tshuaj steroids. Cov tshuaj no ua haujlwm ua ke los rhuav tshem cov hlwb plasma uas ua cov protein saw teeb.

Qhov tseem ceeb, thaum cov tshuaj no tuaj yeem nres lossis qeeb qhov kev loj hlob ntawm AL amyloidosis, lawv tsis tuaj yeem tshem tawm cov amyloid fibrils uas twb tau tsim hauv koj cov kabmob. Thaum kev kho mob pib, koj lub cev tiv thaiv kab mob tuaj yeem maj mam tshem tawm cov protein tsis zoo no. Cov kws tshawb fawb kuj tab tom nrhiav cov monoclonal antibodies tshiab uas tuaj yeem tshem tawm cov fibrils no.

Koj tus kws kho mob kuj yuav nrog koj tham txog seb koj puas yuav tau txais txiaj ntsig los ntawm "kev hloov pob txha" lossis "kev hloov noob hlwb." Txawm hais tias cov no yog cov kev kho mob nyuaj dua, lawv tuaj yeem ua tau zoo heev rau qee tus neeg.

Puas tiv thaiv tau qhov kev loj hlob ntawm 'AL amyloidosis'?

Tu siab kawg li, tsis yog li ntawd. Tsis muaj ib txoj kev twg los tiv thaiv tau AL amyloidosis lossis lwm yam amyloidosis. AL amyloidosis tshwm sim thaum ib lub plasma cell ua txawv txav thiab pib faib tsis tau tswj. Qhov no tsis yog ib yam dab tsi uas peb tswj tau.

Koj muaj peev xwm nyob tau ntev npaum li cas nrog tus kab mob 'AL amyloidosis'?

Cov kws kho mob tam sim no tab tom pab cov neeg uas muaj AL amyloidosis kom muaj sia nyob ntev dua. Rau qee tus, AL amyloidosis yog ib qho mob ntev, lossis mob ntev, uas tuaj yeem tswj tau nrog tshuaj. Txawm li cas los xij, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum nco ntsoov tias qhov no yog ib qho mob hnyav heev thiab tuaj yeem ua rau muaj mob hnyav uas yuav ua rau tuag taus.

Vim tias AL amyloidosis yog ib yam kab mob uas tsis tshua muaj, nws nyuaj rau cov kws kho mob paub tseeb tias ib tus neeg uas muaj tus kab mob no yuav nyob tau ntev npaum li cas. Yog tias koj muaj AL amyloidosis, nug koj tus kws kho mob txog koj qhov kev kwv yees tom qab kho mob. Koj tus kws kho mob tuaj yeem muab cov ntaub ntawv zoo tshaj plaws rau koj txog yam uas yuav tshwm sim.

Kuv yuav saib xyuas kuv tus kheej li cas ?

Yog koj muaj tus kab mob AL amyloidosis, koj tus kws kho mob yuav tsom mus rau kev kho koj cov tsos mob thiab tiv thaiv lossis qeeb qhov kev loj hlob ntawm tus kab mob. Tej zaum koj yuav tsum tau noj tshuaj ntxiv, thiab cov kev kho mob ntawd yuav muaj cov kev mob tshwm sim. Ib txoj hauv kev uas koj tuaj yeem saib xyuas koj tus kheej yog kawm txog cov kev mob tshwm sim ntawm koj cov kev kho mob thiab yuav ua li cas tswj lawv. Nov yog qee cov lus qhia ntxiv:

• Qee qhov kev kho mob tuaj yeem cuam tshuam rau koj txoj kev ntshaw.Yog tias yog li ntawd, nug koj tus kws kho mob txog kev noj zaub mov zoo uas yuav pab koj kom muaj zog thaum lub sijhawm kho mob. Kev noj zaub mov kom sib npaug yog qhov tseem ceeb heev.
• Sim so kom txaus . Kev so yog qhov tseem ceeb rau lub cev thaum tawm tsam tus kab mob zoo li no.
• Kev tawm dag zog yog ib txoj hauv kev zoo los ua kom koj lub siab zoo siab thiab pab koj tswj tau qhov hnyav kom noj qab nyob zoo. Txawm li cas los xij, nug koj tus kws kho mob kom tau lus qhia txog kev tawm dag zog uas yuav tsis ua rau koj lub cev ntxhov siab ntau dhau.
• Vim tias AL amyloidosis yog ib yam kab mob tsis tshua muaj, koj yuav xav tias koj kho siab thiab raug cais tawm . Lwm tus yuav tsis nkag siab txog tus kab mob no. Nug koj tus kws kho mob txog cov pab pawg txhawb nqa lossis cov kev pab cuam rau cov neeg uas muaj AL amyloidosis. Kev tham nrog cov neeg zoo li ntawd tuaj yeem yog qhov chaw zoo ntawm lub zog.

Thaum kawg, ob peb lub ntsiab lus tseem ceeb (Cov Lus Qhia Txog Kev Mus Tsev)

AL amyloidosis (Amyloid light chain lossis primary amyloidosis) yog ib yam kab mob tsis tshua muaj uas tshwm sim los ntawm kev tso cov protein light chain tsis zoo hauv cov kab mob thiab cov nqaij ntawm peb lub cev. Nws tuaj yeem yog ib yam kab mob loj heev , qee zaum tswj tau ua ib yam kab mob ntev, tab sis nws kuj tuaj yeem ua rau muaj mob hnyav uas yuav ua rau tuag taus.

Tiamsis tsis txhob txhawj, cov kws kho mob tab tom nrhiav txoj hauv kev tshiab los pab cov neeg uas muaj AL amyloidosis nyob ntev dua thiab muaj lub neej zoo dua. Yog tias koj muaj AL amyloidosis, nug koj tus kws kho mob txog cov kev sim tshuaj tshiab thiab kev tshawb fawb los kho tus kab mob. Kev kuaj pom thiab kev kho mob thaum ntxov yog qhov tseem ceeb. Nws tseem ceeb heev kom nyob twj ywm thiab ua raws li koj tus kws kho mob cov lus qhia.

AL amyloidosis, primary amyloidosis, plasma cells, light chain proteins, amyloid fibrils, kab mob raum, kab mob plawv