Koj puas muaj mob uas txawm tias yog ib qho me me xwb los tsis tso tseg kev los ntshav? (Factor VII Deficiency)

Puas muaj tej lub sij hawm koj xav tias txawm yog ib qho me me xwb los ntshav yuav tsum siv sij hawm ntev heev? Los yog koj tsuas yog hloov mus ua xim xiav thiab mob xwb? Tej zaum muaj ib qho laj thawj tom qab tej yam no uas peb tsis paub txog. Qhov ntawd yog qhov tsis txaus Factor VII.

Factor VII Deficiency yog dab tsi?

Hais yooj yim xwb, qhov tsis txaus ntawm Factor VII yog ib qho mob caj ces uas koj cov ntshav tsis khov zoo, txhais tau tias nws tsis tso tseg kev los ntshav sai sai. Muaj ntau hom protein hauv peb cov ntshav hu ua 'blood clotting factors' lossis 'coagulation factors' . Factor VII yog ib qho protein zoo li no. Tag nrho cov protein no ua haujlwm ua ke nrog koj cov platelets los tsim cov ntshav khov kom tsis txhob los ntshav thaum koj raug mob. Cov txheej txheem no zoo li kev tsim phab ntsa nrog cov cib thiab cement. Yog li, yog tias koj tsis muaj txaus ntawm cov protein tseem ceeb no hu ua Factor VII hauv koj lub cev, lossis yog tias nws tsis ua haujlwm zoo, nws siv sijhawm ntev dua rau koj cov ntshav kom khov dua li qub. Qhov no yog vim li cas koj thiaj mob thiab los ntshav yooj yim dua li lwm tus.

Lwm lub npe rau qhov no yog Alexander tus kab mob thiab proconvertin deficiency .

Qhov tsis muaj factor VII no feem ntau tshwm sim li cas?

Qhov no yog ib qho mob tsis tshua muaj . Thoob ntiaj teb, nws cuam tshuam txog li ib ntawm 500,000 tus neeg . Muaj ntau yam kab mob ntshav khov uas cov kws kho mob suav tias yog "tsis tshua muaj." Qhov tsis txaus ntawm Factor VII yog ib qho ntawm cov kab mob tsis tshua muaj no uas pom ntau tshaj plaws.

Cov tsos mob ntawm qhov no yog dab tsi?

Qhov tsis muaj Factor VII no ua rau los ntshav ntev thiab ua rau mob nqaij tawv. Cov tsos mob tseem ceeb muaj xws li:

• Cov pos hniav los ntshav.
• Cov ntshav ntswg (epistaxis) , thiab nyuaj rau nres lawv.
• Rau cov poj niam, los ntshav ntau thaum lub sijhawm muaj hli (menorrhagia).
• Ntshav nyob rau hauv cov zis (hematuria) los yog ntshav nyob rau hauv cov quav.
• Los ntshav tas li tom qab raug mob, phais mob, lossis yug menyuam.
• Kev los ntshav sab hauv lub cev (piv txwv li, hauv lub plab zom mov, cov nqaij, cov leeg, cov pob qij txha).
• Los ntshav hauv lub hlwb kuj tuaj yeem tshwm sim. Qhov no yog qhov loj dua me ntsis.
• Kev los ntshav uas tshwm sim sai sai thaum los ntshav tam sim ntawd yam tsis muaj laj thawj pom tseeb.

Qhov hnyav ntawm cov tsos mob no thiab thaum twg lawv tshwm sim txawv ntawm ib tus neeg mus rau ib tus neeg. Piv txwv li, tus menyuam mos uas muaj qhov tsis txaus Factor VII hnyav yuav raug kuaj pom thaum yug los. Txawm li cas los xij, ib tus neeg uas muaj cov tsos mob tsis hnyav yuav tsis raug kuaj pom kom txog thaum lawv loj hlob tuaj.

Dab tsi ua rau muaj qhov tsis txaus ntawm Factor VII?

Txawm hais tias qhov no feem ntau yog ib qho kab mob uas tau los ntawm noob caj noob ces los xij , kuj muaj ib txoj hauv kev uas qhov mob no tuaj yeem tshwm sim thaum lub neej.

Yog tias koj yug los nrog qhov tsis txaus ntawm factor VII , nws txhais tau tias koj tau txais kev hloov pauv, lossis qhov tsis zoo, hauv koj lub noob F7 . Lub noob no tswj hwm koj lub cev ua factor VII li cas. Txhawm rau tsim kom muaj qhov tsis txaus ntawm factor VII, koj yuav tsum tau txais qhov kev hloov pauv ntawm cov noob no los ntawm ob leeg niam txiv . Qhov no hu ua autosomal recessive inheritance . Yog tias ob leeg niam txiv muaj qhov kev hloov pauv no, lawv muaj li ntawm 25% txoj hauv kev muaj menyuam nrog factor VII deficiency.

Qhov tsis muaj Factor VII uas tshwm sim raws sijhawm hu ua 'acquired factor VII deficiency' . Muaj ntau yam ua rau qhov no:

• Kab mob siab: Koj lub siab ua cov protein Factor VII. Yog tias koj muaj kab mob siab hnyav, koj lub siab yuav ua tsis tau txoj haujlwm no kom zoo.
• Tsis txaus Vitamin K: Vitamin K yog qhov tseem ceeb rau lub cev los tsim Factor VII. Yog tias koj tsis tau txaus, koj tuaj yeem tsim Factor VII tsis txaus.
• Cov tshuaj ua kom cov ntshav nyias: Cov mob no kuj tuaj yeem tshwm sim thaum siv cov tshuaj ua kom cov ntshav nyias xws li Warfarin (Coumadin®) .
• Kab mob ntawm cov qe ntshav thiab mob qog noj ntshav: Qhov tsis txaus ntawm Factor VII tau tshaj tawm hauv cov neeg uas muaj kab mob xws li aplastic anemia thiab leukemia .

Cov teeb meem ntawm Factor VII deficiency yog dab tsi?

Yog tias muaj mob hnyav heev, qhov tsis muaj Factor VII deficiency yuav ua rau muaj lwm yam teeb meem kev noj qab haus huv yog tias tsis kho. Piv txwv li:

• Kab mob ntshav tsis txaus (Anemia): Thaum cov ntshav ntau dhau ntawm lub cev poob, koj cov qe ntshav liab yuav poob qis heev.
• Kev puas tsuaj rau cov pob qij txha: Thaum muaj ntshav hauv cov pob qij txha, cov nqaij ntawm qhov ntawd yuav lwj thiab cov pob qij txha yuav tsis tuaj yeem khoov lossis ncaj kom raug.
• Cov ntshav txhaws: Cov ntshav txhaws yog cov ntshav txhaws hauv qab koj daim tawv nqaij. Yog tias cov ntshav txhaws loj tshwm sim, nws tuaj yeem tso siab rau cov kabmob ze thiab ua rau mob.

Qhov tseem ceeb tshaj plaws, kev los ntshav hnyav tuaj yeem ua rau tuag taus yog tias tsis kho. Yog vim li ntawd nws thiaj li tseem ceeb uas yuav tsum nrhiav kev pab kho mob yog tias kev los ntshav tsis tu ncua.

Yuav kuaj pom tias muaj Factor VII deficiency li cas?

Koj tus kws kho mob yuav nug koj txog koj cov tsos mob thiab seb puas muaj leej twg hauv koj tsev neeg muaj keeb kwm ntawm kev los ntshav. Factor VII deficiency raug kuaj pom los ntawm kev kuaj ntshav uas ntsuas seb koj cov ntshav txhaws zoo npaum li cas.

Cov kev ntsuam xyuas no suav nrog:

• Kev kuaj lub sijhawm Prothrombin (PT/INR): Qhov no ntsuas seb nws siv sijhawm ntev npaum li cas rau cov ntshav kom khov raws li kev ua haujlwm ntawm cov tshuaj khov ntshav hu ua prothrombin. Yog tias koj muaj qhov tsis txaus factor VII, nws siv sijhawm ntev dua li qub rau cov ntshav kom khov.
• Kev kuaj xyuas lub sijhawm thromboplastin ib nrab (PTT): Qhov no ntsuas lub sijhawm uas nws siv rau cov ntshav kom khov raws li kev ua haujlwm ntawm cov yam tseem ceeb ntawm kev khov uas tsis yog prothrombin. Cov txiaj ntsig ntawm kev kuaj no feem ntau yog qhov ib txwm muaj rau ib tus neeg uas muaj qhov tsis txaus ntawm cov tshuaj factor VII.
• Kev ntsuam xyuas Factor VII: Qhov kev xeem no qhia tau tias Factor VII protein ua haujlwm li cas.

Yuav kho tus mob Factor VII deficiency li cas?

Feem ntau kev kho mob yuav tsum tau ntxiv cov tshuaj VII uas ua haujlwm tau zoo rau hauv koj cov ntshav. Tej zaum koj yuav ua haujlwm nrog tus kws kho mob uas tshwj xeeb hauv kev kho mob ntshav, hu ua tus kws kho mob ntshav , uas yuav txiav txim siab seb koj xav tau kev kho mob dab tsi thiab koj yuav xav tau nws ntev npaum li cas.

Muaj ntau txoj kev kho mob tseem ceeb:

• Recombinant factor VIIa (NovoSeven®): Cov tshuaj no tau txais kev pom zoo los ntawm US Food and Drug Administration (FDA) los kho qhov tsis txaus ntawm factor VII. Cov kws tshawb fawb ua nws hauv chav kuaj mob. Qhov no txhais tau tias, tsis zoo li lwm yam kev kho mob hloov factor VII, nws tsis yog ua los ntawm cov ntshav pub dawb los ntawm tib neeg.
• Prothrombin complex concentrates (PCC): Kev kho mob no muaj cov concentration siab ntawm plaub yam khoom ua rau cov ntshav txhaws, suav nrog factor VII, uas tau los ntawm cov ntshav pub dawb.
• Cov ntshav khov tshiab (FFP): Koj kuj tseem yuav tau txais cov ntshav los ntawm cov hlab ntsha kom pab tsim kho koj cov khw muag khoom Factor VII.

Lwm yam kev kho mob:

• Cov tshuaj tua kab mob fibrinolytic: Cov tshuaj no ua haujlwm los ntawm kev tiv thaiv cov ntshav txhaws uas tsim nyob rau hauv koj lub cev kom tsis txhob yaj. Lawv pab tiv thaiv kev los ntshav ntau dhau los ntawm kev tiv thaiv cov ntshav txhaws uas twb muaj nyob hauv koj lub cev lawm. Piv txwv li suav nrog cov tshuaj hu ua aminocaproic acid thiab tranexamic acid .
• Cov tshuaj tiv thaiv kev yug menyuam:Muaj qee hom tshuaj tiv thaiv kev yug me nyuam uas tiv thaiv kev los ntshav ntau thaum lub sijhawm muaj hli.
• Cov tshuaj Vitamin K ntxiv lossis tshuaj txhaj: Yog tias koj tus mob yog los ntawm qhov tsis txaus vitamin K, kev tau txais ntau vitamin K tuaj yeem pab koj lub cev tsim ntau yam VII.

Cov teeb meem/cov kev mob tshwm sim ntawm kev kho mob yog dab tsi?

Cov kev kho mob uas ntxiv cov factor VII rau hauv cov ntshav qee zaum tuaj yeem ua rau muaj teeb meem. Txawm li cas los xij, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum nco ntsoov tias koj tus kws kho mob paub txog cov kev pheej hmoo no thiab tab tom ua cov kauj ruam los tiv thaiv lawv.

Tej zaum yuav muaj teeb meem ntawm kev kho mob Factor VII xws li:

• Cov ntshav txhaws uas ua rau mob: Ntxiv cov tshuaj factor VII yuav ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm cov ntshav txhaws uas tuaj yeem thaiv cov hlab ntsha. Koj tus kws kho mob yuav saib xyuas koj cov tshuaj noj kom txo qhov kev pheej hmoo no.
• Kev raug cov kab mob: Thaum txais cov ntshav pub dawb, yeej ib txwm muaj kev pheej hmoo ntawm kev raug cov kab mob phem (piv txwv li, cov kab mob lossis cov kab mob me me) hauv cov ntshav. Cov kws kho mob ua tib zoo tshuaj xyuas cov khoom ntshav kom tiv thaiv qhov no.
• Kev ua xua rau cov ntshav: Tej zaum koj yuav muaj kev ua xua rau cov ntshav pub dawb.
• Plasma overload: Factor VII raug rhuav tshem sai dhau thiab raug tshem tawm ntawm koj cov ntshav. Txhawm rau tiv thaiv qhov no, koj yuav xav tau ntau cov plasma kom khaws cov factor VII txaus hauv koj lub cev. Qhov no tuaj yeem ua rau muaj plasma ntau ntxiv hauv koj lub cev. Cov teebmeem ntawm plasma overload tuaj yeem suav nrog ntshav siab thiab o ntawm lub ntsws (pulmonary edema) .

Yog tias kuv muaj Factor VII deficiency, kuv yuav xav li cas?

Qhov tsis muaj Factor VII yog ib qho mob uas yuav tshwm sim mus ib txhis . Txawm hais tias tsis muaj kev kho mob los xij, koj tuaj yeem ua haujlwm nrog koj tus kws kho mob los tswj nws.

Ib qho teeb meem loj tshaj plaws hauv kev txiav txim siab seb tus kab mob yuav hnyav npaum li cas yog tias nws tsis tuaj yeem kwv yees qhov hnyav ntawm cov tsos mob raws li koj cov qib Factor VII qis npaum li cas. Hloov chaw, cov kws kho mob ua haujlwm nrog cov neeg uas muaj qhov tsis txaus no ntawm tus kheej. Koj txoj kev xav yuav nyob ntawm cov yam ntxwv tshwj xeeb rau koj, xws li koj qhov kev paub dhau los, dab tsi ua rau muaj qhov tsis txaus, koj teb li cas rau kev kho mob, thiab koj cov ntshav feem ntau hnyav npaum li cas.

Kuv yuav saib xyuas kuv tus kheej li cas?

Nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum qhia rau txhua tus kws kho mob uas kho koj txog koj tus mob. Yog tias koj tus menyuam muaj qhov tsis txaus ntawm cov tshuaj factor VII, qhia rau txhua tus neeg uas saib xyuas nws (xws li cov xib fwb thiab cov neeg ua haujlwm hauv chaw zov menyuam).

Nug koj tus kws kho mob txog tej yam uas koj ua tau los saib xyuas koj tus kheej txhua hnub. Nws yuav pom zoo kom ua tej yam xws li:

• Tsis txhob ua tej yam uas muaj kev pheej hmoo siab:Tej zaum koj yuav xav zam kev ua ub ua no uas ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm kev raug mob (piv txwv li, kev ua si sib chwv).
• Tsis txhob noj qee yam tshuaj: Tej zaum koj yuav tsum tsis txhob noj cov tshuaj uas ua rau koj cov ntshav nyias (piv txwv li, aspirin , NSAIDs , SSRI antidepressants ). Tej zaum koj kuj yuav tsum tsis txhob noj cov tshuaj uas muaj roj ntses, vitamin E, thiab turmeric, vim tias cov no kuj tuaj yeem ua rau los ntshav ntau ntxiv.
• Khaws ib daim qauv ntawm koj txoj kev npaj kho mob: Nws yog ib qho tseem ceeb kom khaws cov ntaub ntawv los ntawm koj tus kws kho mob ntshav txog seb koj yuav tsum tau kho los ntawm cov kws kho mob li cas yog tias muaj xwm txheej ceev.
• Tau txais kev sab laj lossis kev kuaj mob caj ces: Ua ntej sim muaj menyuam, koj tuaj yeem tham nrog tus kws pab tswv yim caj ces kom ntsuas koj tus menyuam qhov kev pheej hmoo ntawm kev txais qhov tsis txaus ntawm yam VII.

Kuv yuav tsum mus ntsib kuv tus kws kho mob thaum twg?

Yog koj lossis koj tus menyuam pom muaj tej yam cim qhia tias nws los ntshav tas li lossis nws los ntshav ntau zaus, mus ntsib koj tus kws kho mob. Qhov ntswg los ntshav thiab qee zaum nws los ntshav yog ib qho zoo li qub. Tab sis yog tias lawv tshwm sim ntau dua li niaj zaus, nws yuav yog ib qho cim qhia tias muaj teeb meem ntshav.

Kuv yuav tsum mus rau Chav Kho Mob Thaum Muaj Xwm Ceev (ETU) thaum twg?

Yog tias koj qhov kev los ntshav ua rau koj txoj kev noj qab haus huv muaj kev phom sij, mus rau chav kho mob ceev. Nrhiav cov cim zoo li no:

• Cov ntshav ntswg ntev li ib teev lossis ntau dua.
• Ua kom ntub ntau tshaj ob daim ntaub qhwv lossis tampons ib teev rau ob teev lossis ntau dua (rau cov poj niam).

Kuv yuav tsum nug kuv tus kws kho mob li cas?

Nov yog qee cov lus nug uas koj tuaj yeem nug koj tus kws kho mob:

• Kuv qhov Factor VII deficiency puas yog los ntawm noob caj noob ces los yog nws tshwm sim tom qab?
• Kuv xav tau kev kho mob hom twg?
• Kuv yuav tau kho mob ntev npaum li cas?
• Kuv yuav tsum paub txog cov kev mob tshwm sim dab tsi thaum lub sijhawm kho mob?
• Kuv yuav tsum hloov pauv dab tsi hauv kuv lub neej kom tswj tau kuv tus mob?

Puas yog Factor VII deficiency zoo ib yam li 'hemophilia'?

Qhov tsis txaus ntawm Factor VII thiab hemophilia yog ob qho kev mob ntshav uas muaj feem cuam tshuam, tab sis sib cais, uas tau txais los ntawm noob caj noob ces. Qhov tsis txaus ntawm Factor VII yog tshwm sim los ntawm qhov tsis txaus ntawm cov protein Factor VII (7), thaum hemophilia A , hom hemophilia feem ntau, yog tshwm sim los ntawm qhov tsis txaus ntawm cov protein Factor VIII (8).

Kab mob ntshav qab zib hom A feem ntau tshwm sim ntau dua li qhov tsis muaj cov yam ntxwv VII, uas cuam tshuam rau kwv yees li ib tus neeg ntawm 100,000 tus neeg. Nws kuj tseem tshwm sim ntau dua rau cov txiv neej .

Tiam sis qhov tseem ceeb tshaj plaws yog tias ob qho mob no tuaj yeem ua rau los ntshav ntau dhau, yog li ntawd lawv yuav tsum tau tswj hwm zoo nrog kev pab los ntawm kws kho mob.

Tej yam tseem ceeb tshaj plaws uas yuav tsum nco ntsoov

Tsis muaj ib txoj kev twg uas yuav tiv thaiv tau kom tsis txhob yug los muaj tus kab mob ntshav txhaws tsis txaus VII. Tab sis qhov ntawd tsis tau txhais hais tias koj (lossis koj tus menyuam) yuav tsis muaj lub neej noj qab nyob zoo thiab nquag ua neej nrog tus mob no. Koj tus kws kho mob ntshav tuaj yeem pab koj tiv thaiv thiab tswj kev los ntshav. Nws kuj tseem tuaj yeem pab koj tsim ib txoj kev npaj rau yam uas yuav ua yog tias koj los ntshav ntau dhau. Tsis txhob txhawj, koj tuaj yeem ua neej tau zoo nrog tus mob no.

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