Koj puas muaj ntshav ntswg ntau zaus thiab? Tej zaum yuav yog HHT (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)!

Koj puas feem ntau ntshav ntswg? Los yog koj puas tau pom cov pob liab me me ntawm qee qhov ntawm koj lub cev, piv txwv li, ntawm koj lub ntsej muag, daim di ncauj, lossis cov ntiv tes? Qee zaum peb tsis xav tias cov no yog cov khoom ib txwm muaj, tab sis tom qab lawv tej zaum yuav muaj mob uas xav tau kev saib xyuas. Qhov ntawd yog qhov HHT yog, tab sis tsis muaj coob tus neeg paub txog nws. Niaj hnub no peb tab tom tham txog HHT no, lossis hauv cov lus kho mob, '(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)', ib qho kab mob uas tau txais los ntawm noob caj noob ces. Ib txhia kuj hu nws tias '(Osler-Weber-Rendu syndrome)'.

HHT yog dab tsi tiag?

Hais yooj yim xwb, HHT yog ib yam kab mob caj ces uas cuam tshuam rau cov hlab ntsha hauv peb lub cev. Koj paub, peb muaj cov raj me me no uas nqa cov ntshav thoob plaws peb lub cev, uas peb hu ua cov hlab ntsha. Hauv qhov xwm txheej no, qhov tshwm sim yog tias cov hlab ntsha no, tshwj xeeb tshaj yog cov me me hu ua capillaries, tsis loj hlob zoo. Peb hu cov hlab ntsha uas tsim tsis zoo no "telangiectasias".

Xav txog nws, peb muaj cov hlab ntsha loj uas nqa cov ntshav los ntawm peb lub plawv mus rau lwm qhov ntawm peb lub cev, thiab cov leeg uas nqa cov ntshav ntawd rov qab mus rau lub plawv. Kev sib txuas ntawm ob qho no yog ua los ntawm qhov hu ua capillaries. Hauv HHT, qee zaum cov hlab ntsha thiab cov leeg no tuaj yeem muaj kev sib txuas tsis zoo ncaj qha, yam tsis tau hla cov hlab ntsha capillaries. Peb hu cov arteriovenous malformations no, lossis AVMs luv luv.

Cov hlab ntsha tsis zoo no tsis muaj zog thiab yooj yim tawg. Lawv tuaj yeem tawg lossis tawg yooj yim, ua rau los ntshav (los ntshav). Cov tsos mob thiab teeb meem nyob ntawm qhov twg los ntshav tshwm sim.

Leej twg thiaj li muaj peev xwm mob HHT?

Tus mob no hu ua HHT tuaj yeem cuam tshuam rau cov poj niam, cov txiv neej, thiab txawm tias cov menyuam yaus . Haiv neeg, kev ntseeg, thiab xim tsis muaj feem cuam tshuam rau qhov no. Feem ntau vim nws tau kis los ntawm ib tiam dhau ib tiam los ntawm cov noob caj noob ces, yog tias ib tug neeg hauv tsev neeg muaj nws, lwm tus muaj feem yuav mob nws thiab.

Qhov no suav hais tias yog ib qho mob uas tsis tshua muaj . Txawm li cas los xij, feem ntau tsis tau kuaj mob kom meej. Qhov no txhais tau tias, txawm hais tias kwv yees li ntawm ib tus neeg ntawm 5,000 tus neeg thoob ntiaj teb raug kev txom nyem los ntawm tus kab mob no, feem ntau ntawm lawv tsis paub tias lawv muaj tus kab mob no.

Dab tsi ua rau HHT?

Raws li kuv tau hais ua ntej lawm, HHT yog ib qho mob caj ces tag nrho . Qhov no txhais tau tias nws tau txais los ntawm niam txiv mus rau cov menyuam. Nws raug suav hais tias yog "kev mob tseem ceeb". Hais yooj yim, tus menyuam tuaj yeem muaj tus kab mob txawm tias tsuas yog ib tug niam txiv, leej niam lossis leej txiv, tau txais cov noob caj ces txawv txav .

Cov kws tshawb fawb tau txheeb xyuas ntau pua qhov kev hloov pauv sib txawv hauv rau lub noob caj noob ces uas muaj feem cuam tshuam nrog HHT. Txawm li cas los xij, tam sim no, feem ntau cov kev hloov pauv yog nyob rau hauv ob lub noob caj noob ces hu ua ENG thiab ACVRL1. Cov kws tshawb fawb tseem tab tom tshawb nrhiav qhov no.

Cov tsos mob ntawm HHT yog dab tsi?

Cov tsos mob ntawm HHT yuav txawv ntawm ib tus neeg mus rau ib tus neeg. Nws nyob ntawm seb cov hlab ntsha txawv txav uas kuv hais nyob qhov twg hauv lub cev. Ib txhia neeg yuav tsis muaj cov tsos mob loj. Tab sis lwm tus yuav muaj cov tsos mob hnyav heev.

Txawm li cas los xij, cov tsos mob feem ntau ntawm cov neeg uas muaj HHT yog qhov ntswg los ntshav ntau zaus (epistaxis) . Ib txhia neeg yuav muaj qhov ntswg los ntshav ntau zaus hauv ib hnub. Qhov teeb meem no tej zaum yuav muaj txij li thaum yau los.

Ntxiv mus, qee tus neeg uas muaj HHT yuav pom cov pob liab me me (telangiectasias) ntawm lawv lub cev. Cov no yuav zoo li me ntsis tsis zoo nkauj rau koj. Cov no feem ntau pom ntawm:

• Ntawm lub ntsej muag
• Hauv cov ntiv tes los yog cov ntiv tes
• Nyob rau hauv tes
• Sab hauv lub qhov ncauj (ntawm daim nyias nyias)
• Ntawm daim di ncauj
• Nyob ib ncig ntawm lub qhov ntswg

Ntxiv rau cov no, qee tus neeg uas muaj HHT kuj tseem yuav muaj:

• Kab mob ntshav tsis txaus (Anemia ): Qhov no txhais tau tias lub cev tsis muaj cov qe ntshav liab txaus. Qhov no tuaj yeem tshwm sim vim yog los ntshav ntau zaus.
• Los ntshav ntawm lub plab lossis txoj hnyuv : Qhov no yuav tsis pom, tab sis tej zaum yuav muaj ntshav hauv cov quav lossis cov quav yuav dub.

Arteriovenous Malformations (AVMs) thiab lawv cov teebmeem

Cov neeg uas muaj HHT tej zaum yuav muaj cov hlab ntsha loj loj (ANeurysms - AVMs). Cov AVMs no feem ntau yuav muaj nyob rau hauv cov kabmob xws li lub ntsws, lub hlwb, tus txha caj qaum, thiab lub siab. Tom qab ntawd lawv tuaj yeem ua rau muaj ntau yam tsos mob ntsig txog txhua lub kabmob.

• Yog tias koj muaj AVMs hauv koj lub ntsws:
• Daim tawv nqaij xiav (tshwj xeeb tshaj yog daim di ncauj, rau tes)
• Hnoos ntshav (hemoptysis)
• Xav tias nkees sai sai
• Ua pa nyuaj (ua tsis taus pa)
• Yog tias koj muaj '(AVMs)' hauv lub hlwb: Cov no yog cov uas muaj kev phom sij me ntsis. Vim tias yog tias ib qho ntawm cov '(AVM)' no tawg hauv lub hlwb, nws yog qhov hnyav heev.
• kiv taub hau
• pom ob sab
• Qaug dab peg
• Tej yam mob zoo li mob stroke yuav tshwm sim tau.
• Yog tias koj muaj AVMs hauv siab:
• Lub plawv yuav mus rau hauv lub xeev "Plawv tsis ua haujlwm" vim tias thaum cov ntshav ntws hla "(AVM)" hauv lub siab, lub plawv yuav tsum ua haujlwm hnyav dua los muab cov ntshav mus rau tag nrho lub cev.
• Yog tias koj muaj AVMs ntawm tus txha caj qaum:
• Mob nraub qaum
• Tej zaum yuav muaj qhov loog lossis tsis hnov ​​​​​​mob hauv tes lossis taw.

Tseem Ceeb: Yog tias cov "(AVMs)" no tawg thiab los ntshav, nws yog qhov xwm txheej ceev heev. Yog li ntawd, yog tias koj muaj ib qho ntawm cov tsos mob uas tau hais los saum toj no, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum nrhiav kev pab kho mob tam sim ntawd.

Kuv cov menyuam puas tuaj yeem mob HHT tau?

Yog, yog tias koj muaj HHT, txhua tus ntawm koj cov menyuam muaj 50% feem pua ​​​​​​ntawm kev tau txais tus kab mob no.Yog. Qhov ntawd txhais tau tias txhua zaus uas ib tug me nyuam yug los, muaj 50% feem pua ​​uas tus me nyuam yuav muaj HHT thiab muaj 50% feem pua ​​uas nws yuav tsis muaj. Nws zoo li tig lub npib thiab tau taub hau lossis tus tw.

Yuav kuaj mob HHT li cas?

Kev kuaj noob caj noob ces ua tau los xyuas kom meej tias muaj HHT. Tab sis feem ntau, cov kws kho mob kuaj mob raws li cov ntaub ntawv kho mob, xws li cov tsos mob thiab keeb kwm tsev neeg. Thaum koj mus ntsib kws kho mob, lawv feem ntau yuav ua cov hauv qab no:

• Lawv yuav nug koj cov lus nug ntxaws txog koj keeb kwm kev kho mob (piv txwv li koj tau ntshav ntswg ntev npaum li cas lawm, ntau npaum li cas, thiab koj tau muaj teeb meem dab tsi ntxiv).
• Nug txog keeb kwm kev kho mob ntawm koj tsev neeg (niam txiv, cov kwv tij neej tsa, cov menyuam) vim qhov no khiav hauv tsev neeg.
• Koj lub cev yuav raug kuaj xyuas (kom pom seb puas muaj cov pob liab lossis lwm yam zoo li ntawd).
• Yog tias tsim nyog, xa mus rau cov kev kuaj (piv txwv li '(scan)' hom, '(Endoscopy)') los xyuas seb cov kab mob sab hauv zoo li cas .

Tus kws kho mob yuav xav tias koj muaj HHT yog tias koj muaj tsawg kawg yog peb yam ntawm cov tsos mob hauv qab no:

• Ntsws ntshav ntau zaus.
• Muaj ntau yam telangiectasias nyob rau hauv cov cheeb tsam uas lawv feem ntau pom ntawm daim tawv nqaij (xws li lub ntsej muag, daim di ncauj, ntiv tes).
• Muaj cov "telangiectasias" lossis "AVMs" nyob rau hauv cov kabmob sab hauv (piv txwv li lub ntsws, lub hlwb, lub plab, cov hnyuv) (cov no tsuas pom los ntawm kev kuaj xwb).
• Muaj ib tug neeg hauv tsev neeg uas muaj HHT.

Cov kev kho mob rau HHT yog dab tsi?

Tu siab kawg li, tsis muaj tshuaj kho tau HHT. Txawm li cas los xij, muaj cov kev kho mob uas tuaj yeem pab tswj cov tsos mob, txo cov tsos mob, thiab txo qhov kev pheej hmoo ntawm cov teeb meem loj. Cov kws tshawb fawb tseem tab tom ua haujlwm los nrhiav kev kho rau HHT, tshwj xeeb tshaj yog nrog kev tsim cov tshuaj kho mob tiv thaiv angiogenic.

Thaum koj tus kws kho mob kho cov tsos mob uas twb muaj lawm, nws tseem yuav kuaj xyuas seb puas muaj teeb meem cuam tshuam nrog HHT uas tej zaum tseem tsis tau muaj tsos mob.

Kev kho mob yuav muaj xws li cov hauv qab no:

• Kev kho mob siv laser ('(Ablation)'): Kev phais me me uas siv cov teeb laser los nres cov cheeb tsam uas los ntshav (telangiectasias) uas yooj yim los ntshav.
• Embolization: Ib qho kev phais me me uas thaiv cov hlab ntsha uas ua rau muaj qhov chaw los ntshav lossis AVM uas muaj feem yuav los ntshav.
• Kev Kho Mob Rau Kab Mob Ntshav Tsis Txaus: Muab cov tshuaj ntsiav hlau, thiab muab ntshav (hloov ntshav) yog tias tsim nyog.
• Txhawm rau tswj kev ntshav ntswg: Siv cov khoom xws li tshuaj pleev thiab tshuaj tsuag ntsev kom sab hauv ntawm lub qhov ntswg noo.
• Yuav tshem tawm cov AVMs: Qee cov AVMs tuaj yeem raug tshem tawm nrog kev kho mob hluav taws xob lossis phais.
• Cov kev kho mob tiv thaiv angiogenic: Cov no yuav muab tau ua cov tshuaj infusions lossis ua cov tshuaj ntsiav.

Koj kuj tseem yuav mus ntsib kws kho mob tshwj xeeb rau kev kho mob ntawm cov kab ke hauv lub cev, xws li lub siab, lub ntsws, lub plab zom mov, thiab lub hlwb.

Puas tiv thaiv tau HHT?

Vim tias nws yog ib yam kab mob uas los ntawm noob caj ces, tsis muaj ib txoj hauv kev twg los tiv thaiv HHT lossis txo koj txoj kev pheej hmoo ntawm kev mob HHT. Txawm li cas los xij, yog tias koj niam koj txiv, cov kwv tij neej tsa, lossis cov menyuam muaj HHT, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum qhia rau koj tus kws kho mob. Qhov no tuaj yeem pab koj txheeb xyuas seb koj puas muaj tus mob thaum ntxov, pib kho thaum ntxov, thiab tiv thaiv cov teeb meem.

Yuav ua li cas rau cov neeg uas muaj HHT?

Cov neeg uas muaj HHT muaj peev xwm ua neej nyob ze li qub. Txawm li cas los xij, AVMs thiab kev los ntshav hauv lub ntsws thiab lub hlwb tas li yog qhov hnyav heev thiab xav tau kev kho mob. Yog tias tswj tau zoo, feem ntau cov neeg tuaj yeem ua neej nyob li qub.

Yuav ua li cas rau qhov ntswg los ntshav vim yog HHT?

Cov ntshav ntswg feem ntau tshwm sim hauv HHT, yog li muaj ob peb yam koj tuaj yeem ua los pab tiv thaiv lawv:

• Tsis txhob siv qee yam tshuaj, tshwj xeeb yog cov tshuaj tua kab mob xws li aspirin thiab NSAIDs (piv txwv li ibuprofen, diclofenac). Cov no tuaj yeem txo cov ntshav txhaws thiab ua rau ntshav ntau ntxiv. Nug koj tus kws kho mob ua ntej noj tshuaj twg.
• Sau ib phau ntawv sau txog koj tus kheej. Sau tej yam khoom noj uas koj noj thiab tej yam uas koj ua uas ua rau koj lub qhov ntswg los ntshav. Ces koj thiaj li zam tau tej yam ntawd.
• Ua kom sab hauv koj lub qhov ntswg ntub thiab muaj roj nplua nyeem. Qhov no ua tau los ntawm kev siv lub tshuab ua kom noo noo, siv cov tshuaj pleev uas koj tus kws kho mob pom zoo, lossis siv cov tshuaj tsuag ntswg saline. Lub qhov ntswg qhuav yuav los ntshav ntau dua.

Kuv tuaj yeem nug kuv tus kws kho mob txog HHT li cas ntxiv?

Yog tias koj raug kuaj pom tias muaj HHT, nws yog ib lub tswv yim zoo los nug koj tus kws kho mob cov lus nug zoo li no:

• Puas yuav tsum kuaj xyuas kuv tsev neeg rau qhov no?
• Kuv puas ua si tau kis las? Cov kis las twg zoo thiab cov twg tsis zoo?
• Puas muaj tej yam tshwj xeeb uas kuv yuav tsum zam?
• Puas muaj cawv, khoom noj tshwj xeeb, lossis lwm yam tshuaj uas kuv yuav tsum tsis txhob noj?
• Kuv yuav ua li cas thiaj li tiv thaiv tau qhov ntswg los yog kom tsis txhob los ntshav sai sai?
• Puas muaj kev nyab xeeb rau kuv cev xeeb tub? Puas muaj tej yam tshwj xeeb uas kuv yuav tsum paub txog?
• Yog tias kuv los ntshav, kuv yuav tsum nrhiav kev kho mob tam sim ntawd thaum twg?

Thaum kawg, yuav tsum nco ntsoov li cas

HHT yog ib yam mob uas feem ntau tsis tau kuaj pom tias muaj los ntawm noob caj ces. Cov tsos mob muaj xws li los ntshav ntswg ntau zaus mus txog rau cov teeb meem loj uas cuam tshuam rau ntau yam kab mob hauv lub cev. Yog tias koj xav tias koj lossis ib tug neeg hauv koj tsev neeg muaj HHT, thov nrog kws kho mob tham.Kev kho mob thaum ntxov tuaj yeem pab tiv thaiv cov teeb meem. Kev kuaj noob caj ces kuj tseem tuaj yeem pab txiav txim siab seb lwm tus neeg hauv tsev neeg puas raug cuam tshuam los ntawm tus mob no. Kev paub txog cov ntaub ntawv yog qhov tseem ceeb tshaj plaws hauv qhov xwm txheej zoo li no.

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