Lub npe nyuaj nyeem me ntsis, puas yog? "Lymphangioleiomyomatosis". Tsis muaj teeb meem, cia peb hu nws ua LAM . Qhov no yog ib qho kab mob ntsws tsis tshua muaj uas feem ntau cuam tshuam rau cov poj niam. Nws nkag siab tias yuav ntshai thaum koj hnov lub npe zoo li ntawd. Tab sis tsis txhob txhawj. Hauv tsab xov xwm no, peb yuav tham txog LAM yog dab tsi, vim li cas nws tshwm sim, thiab cov kev kho mob twg muaj rau nws hauv txoj kev yooj yim thiab tus phooj ywg.
LAM txhais li cas xwb?
Hais yooj yim xwb, LAM yog thaum cov leeg nqaij mos mos tsis zoo hauv koj lub ntsws pib loj hlob tsis zoo. Zoo li cov qog me me. Cov hlwb no sib sau ua ke thiab tsim cov qauv me me zoo li npuas hu ua cysts hauv koj lub ntsws. Raws li lub sijhawm dhau mus, thaum cov qog no loj hlob, lawv tuaj yeem ua rau cov nqaij ntsws noj qab haus huv puas tsuaj thiab ua rau nws nyuaj rau ua pa.
Qhov mob no tsis yog tsuas yog mob rau lub ntsws xwb. Qee zaum, cov qog kuj tseem tuaj yeem tshwm sim hauv lub raum thiab cov lymphatic system. Qhov ua rau qhov no yog kev hloov pauv hauv cov noob caj noob ces uas tswj kev loj hlob ntawm cov cell hauv peb lub cev.
Nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum nco ntsoov tias tus kab mob no feem ntau tshwm sim rau cov poj niam hnub nyoog ntawm 20 thiab 40 xyoo, uas yog, ntawm lub hnub nyoog laus zuj zus mus txog rau lub hnub nyoog tas. Yog li ntawd, cov kws kho mob ntseeg tias cov tshuaj hormones estrogen muaj feem cuam tshuam nrog nws.
Muaj ob hom LAMs tseem ceeb.
Kab mob LAM muaj ob hom loj, nrog rau qhov sib txawv me ntsis ntawm ob hom no.
| Hom LAM | Kev piav qhia yooj yim |
|---|---|
| TSC-LAM | Qhov no yog ib hom LAM uas tshwm sim rau cov poj niam uas muaj mob caj ces hu ua tuberous sclerosis. Qhov no txhais tau tias nws tshwm sim ua ib feem ntawm lwm yam mob. |
| LAM tsis tu ncua | Hom kab mob no yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv caj ces (kev hloov pauv) uas tshwm sim thaum lub sijhawm tseem muaj sia nyob. Nws tsis yog los ntawm kev txais los ntawm niam txiv. Yog li ntawd, yog tias koj muaj hom kab mob no, koj tsis tas yuav txhawj txog koj cov menyuam yuav kis tus kab mob no. |
Cov tsos mob ntawm tus kab mob LAM yog dab tsi?
Vim tias cov tsos mob ntawm LAM zoo ib yam li lwm yam kab mob ntsws xws li mob hawb pob, qee zaum nws yuav siv sijhawm ntev los kuaj mob. Cov no yog cov tsos mob tseem ceeb.
- Ua pa nyuaj (ua tsis taus pa): Txawm hais tias tsis pom tseeb thaum xub thawj, qhov kev tsis xis nyob no tuaj yeem nce ntxiv mus raws sijhawm. Nws tuaj yeem suav nrog kev xav tias nkees txawm tias thaum taug kev luv luv, lossis ua pa tsis taus thaum nce ntaiv.
- Ua pa nrov nrov: Lub suab mos mos los ntawm sab hauv lub hauv siab.
- Mob hauv siab: Tej zaum yuav mob hauv siab sai sai thiab hnyav heev.
- Hnoos: Hnoos qhuav tas li.
- Hnoos ntshav los yog 'chyle': Chyle yog cov kua dej uas los ntawm peb lub cev zom zaub mov. Nws muaj xim mis nyuj.
Vim li cas qhov LAM no thiaj tshwm sim? Dab tsi yog qhov ua rau?
Raws li peb tau hais ua ntej lawm, qhov no yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob ces. Muaj ob hom noob caj noob ces hauv peb lub cev hu ua TSC1 thiab TSC2 . Cov no zoo li 'cov neeg saib xyuas' uas tswj kev loj hlob ntawm cov cell hauv peb lub cev. Lawv hu ua 'tumor suppressor' genes. Ntawd yog, txoj haujlwm ntawm cov noob caj noob ces no yog los tiv thaiv cov cell kom tsis txhob faib tsis tsim nyog thiab tsim cov qog nqaij hlav.
Ib tug neeg uas muaj LAM muaj qhov tsis zoo, lossis kev hloov pauv, hauv ib qho ntawm cov noob caj noob ces no, TSC1 lossis TSC2. Tom qab ntawd cov 'guards' ntawd tsis ua haujlwm zoo. Yog li ntawd, cov leeg nqaij du pib faib tsis tuaj yeem tswj tau, tsim cov hom qog uas peb tau tham txog ua ntej.
- Cov qog ntsws
- Cov qog nqaij hlav hauv lub raum (angiomyolipomas)
- Cov qog ntawm lub cev lymphatic
Cov teeb meem uas yuav tshwm sim los ntawm tus kab mob no yog dab tsi?
Qhov teeb meem feem ntau thiab txaus ntshai ntawm LAM yog lub ntsws tawg (pneumothorax) . Xav txog ib lub cyst zoo li npuas hauv lub ntsws uas tam sim ntawd tawg, ua rau cua nkag mus rau hauv qhov chaw ntawm lub ntsws thiab phab ntsa hauv siab. Qhov no ua rau lub ntsws tawg. Ntau tshaj ib nrab ntawm cov poj niam uas muaj LAM yuav ntsib qhov mob no tsawg kawg ib zaug hauv lawv lub neej. Feem ntau, LAM raug kuaj pom thawj zaug thaum lub ntsws tawg.
Tej zaum yuav muaj lwm yam teeb meem:
- Kev sib sau ua ke ntawm cov kua dej 'chylous' nyob ib puag ncig lub ntsws (chylothorax)
- Lwm cov kua dej sib sau ua ke nyob ib puag ncig lub ntsws (pleural effusion)
- Kev thaiv ntawm lub cev lymphatic
Tus kws kho mob kuaj mob LAM li cas?
Tom qab mloog koj cov tsos mob thiab kuaj koj, yog tias tus kws kho mob xav tias muaj tus kab mob no, nws yuav xaj ntau qhov kev kuaj kom paub meej tias muaj tus kab mob no.
| Kev Ntsuas | Koj ua li cas rau qhov no? |
|---|---|
| Kev ntsuam xyuas kev ua haujlwm ntawm lub ntsws | Nws ntsuas seb koj lub ntsws ua haujlwm zoo npaum li cas thiab koj tuaj yeem nqus cua tau ntau npaum li cas. |
| Kev ntsuas pa oxygen | Lawv muab ib yam dab tsi zoo li ib daim clip lo rau koj tus ntiv tes thiab kuaj xyuas qib oxygen hauv koj cov ntshav. |
| Kev thaij duab (scan) | Ib daim CT scan , tshwj xeeb tshaj yog daim HRCT (High-Resolution CT scan) , tuaj yeem pom cov cysts me me hauv lub ntsws kom meej meej. |
| Kev kuaj ntshav VEGF-D | VEGF-D yog ib qho protein. Cov theem ntawm cov protein no feem ntau siab hauv cov ntshav ntawm cov neeg uas muaj LAM. Qhov no pab tau zoo heev rau kev kuaj mob. |
| Kev kuaj mob ntsws | Yog tias lwm yam kev kuaj mob tsis tuaj yeem lees paub qhov kev kuaj mob, yuav muab ib daim ntaub me me ntawm lub ntsws thiab kuaj hauv qab lub tshuab microscope. Qhov no tuaj yeem ua tiav los ntawm kev siv cov txheej txheem xws li bronchoscopy lossis VATS . |
Cov kev kho mob rau LAM yog dab tsi?
Ua ntej tshaj plaws, tseem tsis tau muaj kev kho rau LAM.Tiamsis tsis txhob txhawj. Tam sim no muaj cov kev kho mob zoo uas tuaj yeem pab tswj tus kab mob no, txo cov tsos mob, thiab tiv thaiv kom tsis txhob hnyav zuj zus.
Kev kho mob tseem ceeb yog tshuaj hu ua sirolimus . Nws kuj hu ua rapamycin. Cov tshuaj no ua haujlwm los ntawm kev txwv tsis pub cov leeg nqaij loj hlob tsis zoo. Qhov no tuaj yeem ua rau tus kab mob ruaj khov thiab ua rau cov qog nqaij hlav hauv lub raum thiab cov lymphatic system me me.
Ntxiv rau, nyob ntawm koj tus mob, koj tus kws kho mob yuav pom zoo lwm yam kev kho mob xws li:
- Kev kho mob oxygen: Yog tias cov pa oxygen hauv cov ntshav qis.
- Cov tshuaj ua pa rau hauv lub ntsws: Txo qhov nyuaj ua pa.
- Kev kho mob ntsws: Kev tawm dag zog thiab cov lus qhia txog kev ua neej uas ua rau lub ntsws muaj zog.
- Kev hloov ntsws: Ib txoj kev xaiv kawg thaum tus kab mob hnyav heev thiab tsis tuaj yeem tswj tau nrog lwm yam kev kho mob.
Tseem Ceeb: Sirolimus tuaj yeem ua rau muaj kev phiv, xws li kev puas tsuaj rau lub raum thiab ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm kev kis kab mob. Yog li ntawd, nrog koj tus kws kho mob tham txog qhov zoo thiab qhov tsis zoo ntawm cov tshuaj no ua ntej pib siv.
Tej yam yuav tsum paub thaum nyob nrog LAM
LAM yog ib qho mob uas mob ntev mus ntev los lawm. Yog li ntawd, koj yuav tsum tau nrog koj tus kws kho mob ntsws tham ua haujlwm ze. Qhov mob hnyav zuj zus, uas yog, qhov ceev uas mob hnyav zuj zus, txawv ntawm ib tus neeg mus rau ib tus neeg. Nws nyob ntawm ntau yam:
- Nws nyob ntawm seb koj muaj hom LAM twg.
- Koj lub hnub nyoog (rau qee tus neeg, tus kab mob tsis hnyav zuj zus tom qab lub hnub nyoog tas).
- Koj lub cev teb li cas rau kev kho mob.
Tsis txhob ntshai hloov ntsws. Cov neeg feem coob (kwv yees li 64%) yuav tsis tas yuav hloov ntsws kom txog thaum 20 xyoo lossis ntau dua tom qab kuaj pom. Ua tsaug rau cov kev kho mob tshiab, lub neej ntev ntawm cov neeg uas muaj LAM tam sim no siab dua. Ntau tshaj 90% ntawm cov neeg tseem muaj sia nyob 10 xyoo tom qab kuaj pom.
Thaum twg yuav tsum nrhiav kev pab kho mob
Thaum nyob nrog tus kab mob zoo li no, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum saib xyuas koj lub cev.
| Yog koj muaj cov tsos mob no, mus ntsib koj tus kws kho mob: | |
| |
| Mus rau ETU (Emergency Treatment Unit) tam sim ntawd yog tias koj muaj cov tsos mob no: | |
|
Puas yog LAM yog mob qog noj ntshav?
Qhov no yog ib qho teeb meem rau ntau tus neeg. LAM feem ntau tsis suav tias yog mob qog noj ntshav . Txawm li cas los xij, nws muaj qee yam ntxwv uas zoo li mob qog noj ntshav. Piv txwv li, cov hlwb zoo li tau kis los ntawm lwm qhov ntawm lub cev mus rau lub ntsws thiab lub raum. Txawm li cas los xij, thaum saib hauv qab lub tshuab tsom iav, cov hlwb no tsis zoo li cov hlwb qog noj ntshav, tab sis zoo li cov hlwb ib txwm muaj. Tsis tas li ntawd, lawv tsis kis mus rau cov kabmob xws li lub siab lossis lub hlwb.
Nws yog ib qho ib txwm muaj uas koj yuav xav tias lub ntiaj teb tau raug rhuav tshem ntawm koj thaum koj paub tias koj muaj tus kab mob no mus tas li. Tab sis koj tsis yog tib leeg xwb. Nrog kev txhawb nqa ntawm koj tus kws kho mob, tsev neeg, thiab cov phooj ywg, koj tuaj yeem daws qhov teeb meem no.
Cov Lus Qhia Txog Kev Coj Mus Tsev
- LAM yog ib yam kab mob ntsws tsis tshua muaj heev uas tshwm sim ntau dua rau cov poj niam.
- Cov tsos mob tseem ceeb yog ua pa nyuaj, hnoos, thiab mob hauv siab.
- Qhov no yog vim muaj kev hloov pauv caj ces, tsis yog koj qhov txhaum.
- Txawm hais tias tsis muaj kev kho kom zoo tag nrho los, tus kab mob no tuaj yeem tswj tau zoo heev nrog cov tshuaj xws li sirolimus.
- Sib cuag nrog koj tus kws kho mob ua pa tsis tu ncua.
- Thaum muaj xwm txheej ceev xws li mob hauv siab hnyav lossis ua pa nyuaj heev, mus rau ETU tam sim ntawd.
💬 Comments (0)
Tsis muaj lus teb tau muab tso tawm. Ntxiv koj cov lus tawm ntawm no thawj zaug.
Ntxiv koj cov lus