Koj txhais caj npab los yog koj ceg puas tuab dhau? Cia peb kawm txog tus kab mob pob txha tsis tshua muaj no (Melorheostosis) !

Koj lossis koj tus menyuam puas muaj tej lub sij hawm hnov ​​​​​​qhov tuab lossis tawv ntawm ib sab caj npab lossis ceg, lossis tsuas yog cov ntoo xwb? Los yog ib sab caj npab lossis ceg puas zoo li rog dua lwm sab? Koj puas tsis tuaj yeem khoov lossis ncaj ib qho pob qij txha txij li thaum yau thiab muaj mob? Cov no tsis yog tej yam uas tsis tshua muaj. Hnub no peb yuav tham txog ib qho kab mob pob txha uas tsis tshua muaj uas tuaj yeem ua rau muaj tej yam no.

Kab mob txawv txawv no (Melorheostosis) yog dab tsi?

Hais yooj yim xwb, Melorheostosis yog ib yam kab mob pob txha uas tsis tshua muaj. Hauv qhov no, cov nqaij pob txha tshiab pib tsim nyob rau hauv cov txheej sab nraud ntawm peb cov pob txha, hu ua cov pob txha cortical. Xav txog nws zoo li ntxiv lwm txheej ntawm plaster rau ntawm phab ntsa, thiab ntau pob txha tau tsim rau saum ib qho ntawm peb cov pob txha. Yog li ntawd yuav ua li cas? Cov pob txha ntawd tuab zuj zus.

Feem ntau nws cuam tshuam rau ib sab ntawm lub cev, txawm yog caj npab lossis ceg. Txawm li cas los xij, nws kuj tseem tuaj yeem cuam tshuam rau lwm cov pob txha, xws li lub duav lossis lub sternum. Cov tsos mob feem ntau pib thaum yau lossis thaum hluas .

Ib qho tshwj xeeb ntxiv txog qhov no yog txoj kev uas pob txha tshiab no zoo li ntawm daim duab X-ray. Cov kws kho mob piav qhia tias nws zoo li cov quav ciab yaj los ntawm lub tswm ciab tau xau tawm thiab ntws dej . Yog vim li cas nws thiaj hu ua 'cov quav ciab ntws dej'. Txawv heev, puas yog?

Meloriostosis yog ib hom kab mob pob txha dysplasia. Nws kuj tseem hu ua kab mob Leri.

Lub npe "meloriostosis" tau los li cas?

Lo lus 'Melorheostosis' tej zaum yuav zoo li nyuaj me ntsis thaum koj hnov ​​nws, puas yog? Tab sis thaum koj paub lub ntsiab lus ntawm lub npe no, koj tuaj yeem nkag siab txog tus kab mob no. Lub npe no yog tsim los ntawm kev sib xyaw peb lo lus hauv lus Greek. Cia peb saib lawv yog dab tsi?

• Lo lus 'Melos' txhais tau tias ib txhais tes lossis ko taw , uas yog, ib feem ntawm peb lub cev.
• 'Rheos' txhais tau tias ib qho dej ntws . Zoo li ib tug dej ntws.
• 'Ostosis' txhais tau tias kev tsim pob txha .

Tam sim no koj nkag siab lawm, puas yog? Thaum peb lo lus no muab ua ke, lub npe qhia txog qhov xwm txheej ntawm kev tsim pob txha, zoo li cov quav ciab uas khiav tawm ntawm lub tswm ciab uas peb tau tham txog ua ntej. Lub npe haum heev, puas yog?

Kab mob meloriostosis cuam tshuam rau lub cev li cas?

Yog koj lossis koj tus menyuam muaj mob meliorostosis, cov pob txha uas tuab thiab loj dhau yuav txwv tsis pub koj txav mus los. Piv txwv li, koj yuav tsis tsa tau koj txhais caj npab lossis khoov lossis ncaj koj txhais ceg kom raug. Koj kuj tseem yuav muaj cov pob qij txha uas tsis zoo (contractures). Qhov no txhais tau tias pob qij txha yuav raug xauv rau hauv qhov chaw. Ib txhia neeg yuav mob heev.Tej zaum nws yuav tshwm sim.

Nrog rau cov kev hloov pauv no hauv cov pob txha, koj kuj tseem yuav pom cov kev hloov pauv ntawm daim tawv nqaij . Daim tawv nqaij yuav tuab dua lossis muaj qhov ci ntsa iab, zoo li nws tau raug txhuam.

Qhov zoo tshaj plaws yog tias meloriostosis tsis kis ntawm ib pob txha mus rau lwm pob txha. Qhov no txhais tau tias yog tias nws nyob rau hauv ib sab tes, nws yuav tsis kis mus rau lwm sab. Txawm li cas los xij, tus mob tuaj yeem hnyav dua me ntsis dhau sijhawm. Qhov no txhais tau tias qhov mob yuav nce ntxiv thiab kev txav mus los yuav raug txwv ntau dua.

Kab mob no feem ntau tshwm sim li cas?

Kab mob Meloriostosis yog ib yam kab mob uas tsis tshua muaj neeg paub. Tsis tshua muaj neeg paub, ua rau cov kws tshaj lij hais tias tus kab mob no tshwm sim rau li ib ntawm ib lab tus tib neeg thoob ntiaj teb. Qhov ntawd txhais tau tias txawm tias nyob hauv Sri Lanka, cov neeg mob no muaj tsawg heev.

Vim li cas ho muaj tus kab mob meloriostosis no? Ua rau muaj li cas?

Tej zaum koj yuav xav tsis thoob thaum hnov ​​​​​​qhov no. Rau qee tus neeg, kwv yees li ib ntawm ob tug, uas muaj tus kab mob no, qhov ua rau yog kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob ces. Peb muaj ib lub noob hu ua 'MAP2K1' hauv peb lub cev. Lub noob no ua cov protein tshwj xeeb uas tswj kev loj hlob ntawm peb cov pob txha. Yog li, yog tias muaj kev hloov pauv, uas yog, 'kev hloov pauv', hauv lub noob 'MAP2K1' no, qhov mob meloriostosis no tuaj yeem tshwm sim.

Qhov tseem ceeb yog tias qhov kev hloov pauv caj ces no tshwm sim "qee zaum". Qhov ntawd yog, nws tsis yog ib yam dab tsi uas tau txais los ntawm niam txiv. Xav txog, zoo li kev twv txiaj, qhov kev hloov pauv caj ces no tuaj yeem tshwm sim rau ib tus neeg los ntawm txoj hmoo.

Txawm li cas los xij, tsis yog txhua tus neeg uas muaj tus kab mob meloriostosis muaj qhov kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob ces 'MAP2K1' no. Muaj lwm tus neeg uas muaj tus kab mob no yam tsis muaj qhov kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob ces no. Yog li ntawd, cov kws kho mob tseem tsis tau paub meej tias yog dab tsi ua rau muaj tus kab mob no. Kev tshawb fawb ntxiv tau ua rau qhov ntawd.

Cov tsos mob ntawm meloriotosis yog dab tsi?

Kwv yees li ib ntawm ob tug neeg uas muaj tus kab mob meloriostosis pib muaj cov tsos mob ua ntej hnub nyoog 20 xyoo. Feem ntau, cov tsos mob no pib thaum yau, qee zaum hauv ob peb hnub tom qab yug los . Raws li lub sijhawm dhau mus, cov tsos mob no yuav hnyav dua .

Cov tsos mob no feem ntau pom tseeb tshaj plaws ntawm caj npab lossis ceg. Txawm li cas los xij, tsis tshua muaj, koj lossis koj tus menyuam kuj tseem yuav muaj cov tsos mob no rau lwm qhov chaw, xws li lub duav, pob txha nruab nrab ntawm lub hauv siab (sternum), lossis cov tav. Cia peb saib cov tsos mob tseem ceeb:

• Mob ntev: Qhov no txhais tau tias mob ntev heev. Qhov no yog qhov teeb meem tseem ceeb rau ntau tus neeg.
• Tawv nqaij tuab los yog ci ntsa iab: Cov tawv nqaij yuav zoo li nws tau raug txhuam kom du. Nws kuj tseem yuav hnov ​​​​​​ntxhov thaum kov.
• Kev o ntawm caj npab lossis ceg: Qhov o no tuaj yeem tshwm sim los ntawm kev khaws cov kua dej (edema) lossis o ntawm cov qog ntshav (lymphedema).
• Kev txav mus los txwv:Piv txwv li, tsis tuaj yeem khoov lub luj tshib tag nrho lossis ncab lub hauv caug tag nrho.
• Cov leeg nqaij qaug zog: Cov leeg nqaij ntawm caj npab lossis ceg uas raug mob yuav maj mam qaug zog.
• Tes lossis ceg ntev tsis sib npaug: Ib sab caj npab yuav luv dua lwm sab, lossis ib sab ceg yuav luv dua lwm sab. Qhov no tuaj yeem ua rau muaj teeb meem taug kev.

Yuav kuaj mob meloriotosis li cas?

Cov kws kho mob feem ntau siv cov kev kuaj duab tshwj xeeb los kuaj mob meloriotosis.

Ntawm lawv:

• Kev tshuaj xyuas pob txha: Qhov no suav nrog kev txhaj tshuaj me me ntawm cov tshuaj radioactive rau hauv lub cev thiab tom qab ntawd saib nws nrog lub koob yees duab tshwj xeeb. Qhov no tso cai rau kev pom meej dua ntawm txhua qhov tsis zoo hauv pob txha.
• X-rays: Qhov no yog ib yam dab tsi uas tej zaum koj paub lawm. Nws siv cov tshuaj tua hluav taws xob tsawg tsawg los saib cov pob txha thiab cov nqaij mos. Thaum koj saib daim duab X-ray ntawm ib tus neeg uas muaj meloriostosis, koj yuav pom tias "cov quav ciab uas ntws tawm" zoo li peb tau hais ua ntej. Qhov no yog ib qho cim tseem ceeb heev hauv kev kuaj mob no.

Ntxiv rau cov kev kuaj duab no, qee zaum cov kws kho mob kuj tseem yuav pom zoo kom kuaj noob caj noob ces . Qhov no ua tiav los ntawm kev kuaj ntshav. Cov kev kuaj noob caj noob ces no nrhiav seb puas muaj kev hloov pauv ntawm MAP2K1 gene uas peb tau tham txog ua ntej.

Yuav kho qhov no li cas? Puas kho tau?

Yog hais qhov tseeb, tseem tsis tau muaj tshuaj kho tau tus kab mob meloriostosis. Qhov no yuav zoo li tu siab me ntsis. Tab sis tsis txhob txhawj. Muaj ntau yam kev kho mob uas tuaj yeem pab koj thiab koj tus menyuam kom muaj lub neej zoo dua los ntawm kev tswj cov tsos mob.

Feem ntau cov kws kho mob pom zoo kom siv cov kev kho mob zoo li no los txo qhov mob thiab txhim kho kev ua haujlwm ntawm lub cev:

• Kev Kho Mob Lub Cev: Qhov no suav nrog kev siv cov kev tawm dag zog tshwj xeeb thiab kev kho mob los pab ua kom lub cev muaj zog thiab ua kom cov pob qij txha txav tau zoo dua. Piv txwv li, yog tias koj muaj teeb meem khoov koj txhais caj npab, koj yuav tau kawm cov kev tawm dag zog uas yuav pab tau.
• Kev kho mob ua haujlwm: Qhov no pab txhim kho cov txuj ci kev txav mus los zoo. Uas yog, ua tej haujlwm me me uas siv cov ntiv tes, xws li khawm khawm, sau ntawv, thiab lwm yam. Tsis tas li ntawd, kev pab tus menyuam ua tej haujlwm txhua hnub ntawm nws tus kheej, xws li da dej thiab hnav khaub ncaws, yog ib feem ntawm kev kho mob no.
• Cov tshuaj kho mob:
• Cov Tshuaj Tua Kab Mob: Cov tshuaj tua kab mob, xws li cov tshuaj tsis-steroidal anti-inflammatory (NSAIDs), yog muab los txo qhov mob.
• Bisphosphonates: Cov no yog muab los txhawb cov pob txha.
• Kev phais:Muaj tej lub sij hawm, tej zaum yuav tsum tau phais kom tshem tawm cov pob txha tshiab uas tseem tshuav lossis kho cov pob txha kom zoo li qub. Txawm li cas los xij, qhov no tsuas yog ua tau yog tias lwm yam kev kho mob tsis pab tau.

Tseem Ceeb: Tsis yog txhua txoj kev kho mob no haum rau txhua tus. Koj tus kws kho mob yuav txiav txim siab seb txoj kev kho mob twg zoo tshaj plaws rau koj tus mob.

Puas muaj ib txoj kev los tiv thaiv kom tsis txhob muaj kab mob meloriotosis?

Qhov no yog xov xwm tu siab me ntsis. Vim tias meloriostosis yog ib yam kab mob uas tshwm sim yam tsis muaj laj thawj, uas txhais tau tias nws tshwm sim yam tsis muaj laj thawj pom tseeb , tsis muaj dab tsi peb ua tau los tiv thaiv nws kom tsis txhob loj hlob. Nws muaj feem cuam tshuam nrog kev hloov pauv caj ces, yog li nws yog ib yam dab tsi uas peb tswj tsis tau.

Cov teeb meem mus sij hawm ntev ntawm tus kab mob no yog dab tsi?

Kab mob Meloriostosis tsis yog mob qog noj ntshav. Yog li ntawd, tsis muaj dab tsi yuav tsum txhawj txog. Tsis tas li ntawd, tus kab mob no tsis ua rau koj lub neej luv dua. Qhov no yog xov xwm zoo tshaj plaws.

Txawm li cas los xij, tus kab mob no tuaj yeem txwv tsis pub lub cev ua haujlwm thiab txav mus los. Tej zaum koj yuav tau nyob nrog tej yam xws li mob thiab o ntawm cov pob qij txha. Txawm li cas los xij, nrog txoj kev npaj kho mob zoo, cov neeg uas muaj meloriostosis kuj tuaj yeem ua neej zoo. Qhov ntawd txhais tau tias lawv tuaj yeem ua neej zoo siab thiab ua lawv txoj haujlwm zoo li txhua tus neeg.

Kuv yuav tsum nug tus kws kho mob li cas ntxiv?

Yog tias koj lossis koj tus menyuam muaj cov tsos mob ntawm meloriostosis, lossis twb tau kuaj pom tias muaj tus mob no lawm, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum nug koj tus kws kho mob cov lus nug zoo li no:

• Cov tsos mob thaum ntxov ntawm meloriotosis yog dab tsi?
• Kuv yuav tsum ua dab tsi los kuaj mob kom meej?
• Kuv muaj cov kev kho mob twg? Kev kho mob twg zoo tshaj plaws rau kuv?
• " Yuav ua li cas tshwm sim yog tias kuv tsis kho qhov no?"
• Kuv ua tau dab tsi los txhim kho kuv lub neej nrog meloriotosis?

Nug cov lus nug no kom nkag siab zoo dua txog koj tus mob. Tham nrog koj tus kws kho mob yam qhib siab.

Puas muaj lwm yam kab mob uas muaj cov tsos mob zoo ib yam li meloriotosis?

Yog, muaj ntau yam mob uas ua rau muaj cov tsos mob zoo ib yam li meloriotosis. Koj tus kws kho mob yuav txiav txim siab seb puas muaj cov mob no thaum kuaj mob. Ib txhia ntawm cov mob no suav nrog:

• Kab mob Buschke-Ollendorff
• Mob qog nqaij hlav Desmoid
• Hemangioma
• Kev kho mob pob txha
• Kev mob pob txha
• Kab mob Scleroderma

Qhov no yog vim li cas nws thiaj li tseem ceeb heev uas yuav tsum kuaj mob kom raug.

Thaum kawg, tej yam uas yuav tsum nco ntsoov

Melorheostosis yog ib qho kab mob pob txha tsis tshua muaj.Qhov no yog thaum cov pob txha tshiab tsim rau saum cov pob txha uas twb muaj lawm. Feem ntau nws cuam tshuam rau ib sab caj npab lossis ceg. Txawm hais tias nws tsis kis ntawm ib pob txha mus rau lwm qhov, qhov mob tuaj yeem hnyav zuj zus raws sijhawm.

Yog koj muaj mob meloriostosis, tsis txhob ntshai. Muaj kev kho mob xws li tshuaj, kev kho lub cev, kev kho mob ua haujlwm, lossis phais. Cov kev kho mob no tuaj yeem pab koj txo qhov mob, rov qab mus ua ub ua no li qub, thiab ua lub neej zoo dua. Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog nrhiav kev kho mob sai li sai tau yog tias koj muaj cov tsos mob thiab ua raws li koj tus kws kho mob cov lus qhia kom zoo.