Cov pob no ntawm caj dab thiab qhov chaw mos yog dab tsi? Cia peb kawm txog kab mob Rosai-Dorfman!

Nws yog ib qho ib txwm muaj uas peb yuav ntshai me ntsis thaum peb pom kev hloov pauv hauv peb lub cev, puas yog? Tshwj xeeb tshaj yog tias peb pom cov pob me me ntawm peb lub caj dab, qhov chaw mos, lossis qhov chaw mos, peb xav tias, 'Qhov no yog dab tsi?' Hnub no peb yuav tham txog ib qho mob tsis tshua muaj uas tuaj yeem ua rau muaj cov pob zoo li no, tab sis tsis muaj coob tus neeg tau hnov ​​​​txog nws. Qhov no hu ua Rosai-Dorfman Disease.

Koj puas paub tias tus kab mob Ross-Dorffman (RDD) yog dab tsi?

Hais yooj yim xwb, peb lub cev muaj ib hom qe ntshav dawb hu ua histiocytes . Cov no zoo li cov tub ceev xwm hauv peb lub cev, tawm tsam cov kab mob ua rau muaj kab mob, thiab lawv yog ib feem tseem ceeb ntawm peb lub cev tiv thaiv kab mob. Txawm li cas los xij, thaum cov histiocytes no loj hlob ntau dhau, nws hu ua kab mob Ross-Dorffmann (RDD). Qhov no tsis yog mob qog noj ntshav (benign) , txhais tau tias nws tsis yog kab mob txaus ntshai uas kis los ntawm ib feem ntawm lub cev mus rau lwm qhov. Txawm li cas los xij, thaum cov qe ntshav no sib sau ua ke ntau dhau, peb tuaj yeem ntsib kev tsis xis nyob thiab cov tsos mob.

Feem ntau, cov histiocytes ntau dhau no sib sau ua ke hauv cov qog ntshav hauv peb lub caj dab. Tom qab ntawd lawv o zoo li cov pob hauv caj dab. Cov kws kho mob qee zaum hu qhov no ua o ntawm cov qog ntshav '(lymphadenopathy).' Tab sis nws tuaj yeem cuam tshuam tsis yog lub caj dab xwb, tab sis kuj cuam tshuam rau cov qog ntshav hauv lwm qhov ntawm lub cev. Qee zaum, ntxiv rau cov qog ntshav, cov hlwb no kuj tuaj yeem sib sau ua ke hauv lwm qhov ntawm lub cev (qhov chaw extranodal).

Kab mob no kuj hu ua 'sinus histiocytosis nrog massive lymphadenopathy'. Qhov no yog ib yam kab mob tsis tshua muaj uas koom nrog pawg 'non-Langerhans cell histiocytosis'.

Cov kab mob Ross-Dorffmann (RDD) feem ntau yog dab tsi?

Tus kab mob no tsis cuam tshuam rau txhua tus tib yam. Ib txhia neeg muaj o ntawm ib qho chaw, thaum lwm tus yuav muaj o ntawm ntau qhov chaw. Tsis tas li ntawd, cov histiocytes no tuaj yeem sib sau ua ke tsis yog hauv cov qog xwb tab sis kuj nyob rau lwm qhov ntawm lub cev. Nov yog li cas nws raug cais tawm.

• Kab Mob Ross-Dorffmann (Classic/Nodal RDD): Qhov no yog hom kab mob uas feem ntau tshwm sim. Feem ntau nws yog o ntawm cov qog hauv caj dab. Txawm li cas los xij, cov tsos mob tuaj yeem sib txawv nyob ntawm seb muaj pes tsawg lub qog raug cuam tshuam.
• Extranodal RDD: Hauv hom no, cov histiocytes no sib sau ua ke hauv cov ntaub so ntswg uas tsis yog cov qog ntshav. Feem ntau cov tawv nqaij raug cuam tshuam. Qhov no hu ua cutaneous RDD (CRDD) . Tsis tas li ntawd, qhov mob no tuaj yeem cuam tshuam rau peb lub qhov ntswg, qhov muag thiab qhov muag, pob txha, thiab lub paj hlwb hauv nruab nrab (CNS) - uas yog, lub hlwb thiab tus txha caj qaum. Qee zaum lub cev ua pa thiab lub plab zom mov kuj tuaj yeem raug cuam tshuam.

Kwv yees li ntawm 40% ntawm cov neeg uas muaj RDD yuav muaj cov hlwb histiocyte no sau rau lwm qhov ntawm lub cev, ntxiv rau cov pob khaus, raws li koj tau hais.

Leej twg yuav muaj feem kis tau tus kab mob no tshaj?

Kab mob Ross-Dorffmann feem ntau cuam tshuam rau cov menyuam yaus, cov hluas, thiab cov tub ntxhais hluas . Feem ntau kuaj pom tias muaj tus kab mob no rau cov neeg hnub nyoog 20 xyoo. Txawm li cas los xij, cov neeg hnub nyoog 70 xyoo kuj tau tshaj tawm tias muaj tus kab mob no.

RDD, uas cuam tshuam rau cov noob qes, feem ntau tshwm sim rau cov txiv neej uas muaj keeb kwm African. Tab sis qhov teeb meem ntawm daim tawv nqaij uas tau hais ua ntej "CRDD" feem ntau tshwm sim rau cov poj niam uas muaj keeb kwm Asian. "CRDD" feem ntau tshwm sim rau cov neeg hnub nyoog 20, 30, thiab 40 xyoo.

Kab mob Ross-Dorfman tsawg npaum li cas?

Qhov no yog ib yam kab mob tsis tshua muaj . Nws cuam tshuam rau kwv yees li ib ntawm ob puas txhiab tus neeg. Piv txwv li, hauv Tebchaws Meskas, muaj kwv yees li 100 tus neeg mob tshiab txhua xyoo. Qhov ntawd txhais tau tias hauv Sri Lanka, nws tsawg dua.

Cov tsos mob ntawm tus kab mob Rose-Dorfman (RDD) yog dab tsi?

Cov tsos mob uas koj ntsib yuav nyob ntawm seb cov histiocytes ntau dhau nyob qhov twg hauv koj lub cev. Yog tias tsuas yog cov qog ntshav hauv koj lub caj dab raug cuam tshuam xwb, koj cov tsos mob yuav tsis hnyav lossis tsis muaj. Txawm li cas los xij, yog tias cov hlwb no sib sau ua ke thiab cuam tshuam rau kev ua haujlwm ntawm lub cev, koj cov tsos mob yuav hnyav dua.

Cov tsos mob classic (nodal)

Cov Histiocytes feem ntau sib sau ua ke hauv cov nqaij ntawm caj dab. Yog li ntawd, cov tsos mob feem ntau yog qhov tshwm sim ntawm cov pob tsis mob, o ntawm ob sab ntawm caj dab . Tej zaum koj yuav nco qab tias qee zaum koj tau txais ib lub pob me me hauv koj caj dab thaum koj mob khaub thuas lossis mob ntsws, puas yog? Yog lawm, tab sis nws yuav tsis mob. Txawm li cas los xij, nyob ntawm qhov chaw uas cov nqaij raug mob nyob, qhov o kuj tuaj yeem nyob rau lwm qhov chaw.

Cov cheeb tsam tseem ceeb ntawm kev o uas tuaj yeem tshwm sim vim muaj kev nce ntxiv ntawm cov histiocytes yog:

• Koj lub caj dab
• Thaj chaw ntawm lub puab tsaig
• Qhov chaw mos
• Nruab nrab ntawm lub hauv siab (mediastinum)

Tej zaum koj yuav tsis pom muaj lwm yam tsos mob tsuas yog o xwb, lossis koj yuav pom cov tsos mob zoo li:

• Ua npaws
• Daim tawv nqaij daj ntseg
• Qaug zog heev
• Kev hws hmo ntuj
• Qhov ntswg ntws
• Kev poob phaus tsis paub meej

Cov tsos mob ntawm cov pob txha sab nraud

Kab mob Rose-Dorffmann (CRDD) tuaj yeem cuam tshuam rau daim tawv nqaij thiab tuaj yeem tshwm sim txhua qhov chaw ntawm lub cev. Cov pob no, uas yog tsim los ntawm kev sib sau ua ke ntawm cov hlwb histiocyte, feem ntau loj hlob qeeb. Cov tsos mob uas tuaj yeem pom ntawm daim tawv nqaij suav nrog:

• Cov pob tiaj tiaj los yog tsa
• Cov pob khaus lossis cov pob khov kho
• Cov pob liab, xim av, xim av daj, los yog xim av
• Nws yuav kis tau thoob plaws daim tawv nqaij lossis tsuas yog nyob rau ib cheeb tsam xwb.

Thaum cov histiocytes ntau dhau no cuam tshuam rau ib qho ntawm lub cev lossis lub cev, ntau yam tsos mob tuaj yeem tshwm sim. Piv txwv li, yog tias RDD cuam tshuam rau lub qhov muag, nws tuaj yeem ua rau pom ob sab. Yog tias nws cuam tshuam rau lub paj hlwb hauv nruab nrab, nws tuaj yeem ua rau qaug dab peg. Yog tias nws cuam tshuam rau lub ntsws, nws tuaj yeem ua rau hnoos tas li. Ib yam li ntawd, cov tsos mob sib txawv nyob ntawm thaj chaw cuam tshuam.

Dab tsi ua rau muaj tus kab mob Ross-Dorffman (RDD)?

Cov kws tshawb fawb tseem tsis tau paub meej tias yog vim li cas tus kab mob no thiaj li tshwm sim. Vim tias RDD cuam tshuam rau txhua tus neeg sib txawv, tej zaum yuav muaj ntau yam ua rau. Piv txwv li, kev tshawb fawb tsis ntev los no qhia tias tus mob ntawm daim tawv nqaij "CRDD" yog tshwm sim los ntawm lwm yam uas tsis yog tib yam uas ua rau RDD ib txwm muaj.

Cov kws tshawb nrhiav tau tshawb pom tias muaj qee qhov kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob ces uas pom muaj nyob rau hauv lwm hom RDD ntxiv rau CRDD. Cov kev hloov pauv no tuaj yeem ua rau cov hlwb loj hlob tsis tuaj yeem tswj tau.

Muaj coob tus neeg uas muaj RDD muaj tus mob no nrog rau lwm yam mob. Yog li, tej zaum yuav muaj kev sib txuas ntawm cov mob ntawd thiab RDD. Yuav tsum tau tshawb nrhiav ntxiv txog qhov no.

RDD tau pom tias muaj feem cuam tshuam nrog cov mob hauv qab no:

• Cov kab mob viral: Piv txwv li suav nrog herpes, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, thiab HIV infection.
• Mob qog noj ntshav: Hodgkin lymphoma, non-Hodgkin lymphoma, thiab mob qog noj ntshav ntawm daim tawv nqaij xws li cutaneous clear-cell sarcoma. (Tab sis nco ntsoov, RDD tsis yog mob qog noj ntshav.)
• Cov kab mob autoimmune: Lupus, Juvenile Idiopathic Arthritis, Autoimmune Hemolytic Anemia.

Yuav kuaj mob li cas yog tias muaj tus kab mob Ross-Dorffman (RDD)?

Koj tus kws kho mob yuav xub kuaj koj lub cev thiab nug txog koj cov tsos mob. Lawv yuav nrhiav cov cim qhia ntawm RDD, xws li cov qog o thiab cov pob ntawm daim tawv nqaij. Lawv kuj tseem yuav nug txog koj keeb kwm kev kho mob kom pom tias koj puas muaj lossis tau muaj tej yam mob uas cuam tshuam nrog RDD.

Tsis tas li ntawd xwb, tus kws kho mob kuj tseem yuav ua cov kev kuaj no:

• Cov txheej txheem thaij duab: Nyob ntawm seb hom nqaij twg uas xav tias muaj cov histiocytes, tus kws kho mob yuav hais kom thaij duab X-ray, ultrasound, MRI, CT, PET, PET/CT, lossis scan pob txha. Cov no siv tau los saib seb muaj dab tsi nyob hauv lub cev.
• Kev kuaj ntshav: Muaj ntau yam kev kuaj ntshav, xws li kev suav ntshav tag nrho (CBC) thiab kev tshuaj xyuas metabolic panel, tuaj yeem ua tau los saib seb muaj kev hloov pauv dab tsi tshwm sim hauv lub cev.
• Kev kuaj nqaij: Qhov no yog ib qho kev kuaj tseem ceeb heev.Qhov no suav nrog kev coj ib qho qauv me me ntawm cov nqaij uas raug mob (piv txwv li, cov qog ntshav o) thiab kuaj xyuas cov hlwb hauv qab lub tshuab tsom iav kom pom tias lawv puas muaj cov yam ntxwv RDD. Qhov kev kuaj mob no kuj tseem tuaj yeem txiav txim siab seb puas muaj lwm yam kab mob ua rau cov hlwb loj hlob tsis zoo.

Yuav kho tus kab mob Ross-Dorffmann (RDD) li cas?

Qee zaum, RDD tuaj yeem ploj mus yam tsis tau kev kho mob. Qhov no txhais tau tias tus kab mob yuav zoo dua nws tus kheej. Txawm li cas los xij, lub sijhawm uas nws siv los nyuaj rau kwv yees. Nws yuav siv sijhawm ntau lub hlis lossis txawm tias ntau xyoo kom zoo dua. Txawm li cas los xij, qee zaum, nws yuav tsis ploj mus nws tus kheej, lossis nws yuav rov qab los. Yog tias tsis kho, tus kab mob yuav hnyav dua.

Kev kho mob uas koj tau txais yuav nyob ntawm seb RDD tau cuam tshuam li cas rau koj.

• Kev Soj Ntsuam: Yog tias koj tsis muaj cov tsos mob uas muaj kev cuam tshuam loj rau koj lub neej, koj tus kws kho mob yuav txiav txim siab saib xyuas koj tus mob. Qhov no zoo ib yam li txoj hauv kev "tos ntsoov".
• Phais Mob: Cov qog no yuav raug phais tshem tawm. Yog tias koj muaj 'CRDD' (cutaneous RDD), lossis yog tias cov qog no thaiv koj txoj kev ua pa lossis cuam tshuam rau koj tus txha caj qaum, kev phais yuav ua tau.
• Kev Kho Mob Hluav Taws Xob: Yog tias phais tsis tuaj yeem tshem tawm cov histiocytes, kev kho mob hluav taws xob yuav muab. Qhov no suav nrog kev siv lub tshuab los xa cov teeb hluav taws xob mus rau cov cell, rhuav tshem lawv.
• Kev Kho Mob Siv Tshuaj Kho Mob: Yog tias tus kab mob hnyav heev, lossis yog tias lwm yam kev kho mob, xws li kev phais, tsis tau txo cov tsos mob, tej zaum yuav xav txog kev siv tshuaj kho mob. Qhov no suav nrog kev siv cov tshuaj uas tua cov hlwb uas loj hlob sai, xws li cov hlwb qog noj ntshav.
• Cov tshuaj Corticosteroids: Cov tshuaj Corticosteroids, xws li prednisone, tuaj yeem txo qhov o ntawm cov pob qij txha thiab txo cov tsos mob. Cov no yog ib hom tshuaj uas txo qhov o.
• Kev Kho Mob Tiv Thaiv Kab Mob: Cov kev kho mob no pab koj lub cev tiv thaiv kab mob nrhiav thiab rhuav tshem cov hlwb histiocyte ntau dhau kom zoo dua.

Yav tom ntej rau ib tus neeg uas muaj tus kab mob Ross-Dorffman (RDD) yuav zoo li cas?

Koj qhov kev kwv yees nyob ntawm ntau yam. Tus naj npawb ntawm cov hlwb uas raug cuam tshuam, qhov twg hauv koj lub cev cov histiocytes ntau dhau, thiab koj teb zoo li cas rau kev kho mob. Feem ntau, RDD ploj mus ntawm nws tus kheej. Txawm li cas los xij, qee zaum, kev kho mob yog qhov xav tau, lossis muaj teeb meem loj tshwm sim.

Feem ntau hais lus, tus lej tsawg dua ntawm cov hlwb cuam tshuam, qhov tshwm sim zoo dua.Yog tias muaj extranodal RDD, uas cuam tshuam rau daim tawv nqaij, hauv siab, lossis txoj hlab pa sab saud, qhov tshwm sim yuav zoo dua. Txawm li cas los xij, yog tias cov histiocytes nyob hauv txoj hlab pa sab qis, raum, lossis siab, qhov xwm txheej yuav phem dua me ntsis.

Kuv yuav tsum nug kuv tus kws kho mob li cas?

Tsis txhob hnov ​​qab tham nrog koj tus kws kho mob txog tej yam no, vim nws tseem ceeb heev uas koj yuav tsum nkag siab zoo txog koj tus mob:

• "Kws kho mob, qhov twg ntawm kuv lub cev raug cuam tshuam los ntawm kuv tus mob RDD?"
• "Kuv puas yuav tsum tau kuaj duab ntxiv (xws li kev luam theej duab) lossis kuaj ntshav ntxiv?"
• "Kuv puas xav tau kev kho mob, los yog kuv tus mob RDD puas yuav zoo li qub?"
• Kuv yuav tsum txhawj xeeb npaum li cas txog qhov teeb meem RDD no?
• "Kev kho mob zoo tshaj plaws uas tus kws kho mob pom zoo rau kuv yog dab tsi?"
• Kuv yuav muaj tej yam tshwm sim dab tsi tom qab kho mob?
• "Muaj feem ntau npaum li cas uas kuv tus mob RDD yuav rov qab tshwm sim tom qab kho mob?"
• Kuv yuav tsum tuaj kuaj mob ntau npaum li cas kom paub tseeb tias kuv tus mob zoo li cas?

Kab mob Ross-Dorffman (RDD) puas yog mob qog noj ntshav?

Tsis yog. Qhov no yog ib lo lus nug uas ntau tus neeg nug. Kab mob Rose-Dorffman tsis yog mob qog noj ntshav (benign) . Uas yog, nws tsis kis los ntawm ib feem ntawm lub cev mus rau lwm qhov zoo li mob qog noj ntshav (malignancy). Txawm li cas los xij, cov qog uas tsim los ntawm RDD tuaj yeem cuam tshuam rau cov kabmob, cuam tshuam rau lawv txoj haujlwm, thiab ua rau muaj teeb meem. Koj tus kws kho mob yog tus neeg zoo tshaj plaws los paub tias koj tus mob RDD cuam tshuam li cas rau koj lub cev thiab seb koj puas yuav tsum txhawj xeeb txog nws.

Leej twg yog tus tshawb pom tus kab mob Ross-Dorffman (RDD)?

Zoo siab uas paub qhov no thiab. Xyoo 1965, ib tug kws tshawb fawb hu ua Pierre Paul Louis Lucien Destombes tau tshawb pom cov tsos mob ntawm RDD hauv plaub tus neeg mob. Tom qab ntawd, xyoo 1969, ob tug kws tshawb fawb hu ua Juan Rosai thiab Ronald Dorfman tau kawm txog lwm pawg neeg mob uas muaj cov tsos mob zoo sib xws. Tus kab mob tam sim no feem ntau hu ua kab mob Rosai-Dorfman, uas muab lawv cov npe sib xyaw ua ke. Tsis tshua muaj, nws kuj hu ua kab mob Rosai-Dorfman-Destombes, los ua kev hwm rau tag nrho peb tus kws tshawb fawb.

Thaum kawg, tej yam yuav tsum nco ntsoov (Cov Lus Coj Mus Tsev)

Kab mob Ross-Dorffmann (RDD) yog ib qho mob uas nyuaj kuaj mob vim tias nws tsis tshua muaj thiab cuam tshuam rau txhua tus neeg sib txawv . Tsis muaj ib txoj kev qhia txog kev kho mob rau RDD. Yog vim li ntawd nws thiaj li tseem ceeb uas yuav tsum tham nrog koj tus kws kho mob, nkag siab txog koj qhov kev kuaj mob, thiab paub txog koj cov kev xaiv kho mob.

Tej zaum koj muaj mob RDD me me uas yuav ploj mus ntawm nws tus kheej. Los yog, koj yuav xav tau kev kho mob ua ke. Nug koj tus kws kho mob seb koj txoj kev npaj kho mob thiab cov txiaj ntsig xav tau yuav raug kho li cas rau koj tus mob.

Nco ntsoov tias, koj tsis yog tib tug xwb . Thaum koj ntsib teeb meem no, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum ua raws li cov lus qhia ntawm kws kho mob thiab ua kom koj lub siab muaj zog. Yog tias koj muaj lus nug lossis kev tsis ntseeg, tham nrog koj tus kws kho mob. Tsis txhob ntshai, vim tias kev paub yog riam phom zoo tshaj plaws los tawm tsam tej yam zoo li no.

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