Koj tus me nyuam puas muaj ib txoj hlab ntsha hauv nws lub plawv uas zoo li ib rab ntaj? Cia peb kawm txog qhov mob tsis tshua muaj no (Scimitar Syndrome)!

"Auj, peb tus me nyuam zoo li muaj teeb meem ua pa, nws ua pa nrov txawm tias thaum nws pub niam mis ... qee zaum nws daim tawv nqaij zoo li xiav ..." Koj puas tau ntsib ib yam dab tsi zoo li no? Los yog koj puas tau pom qhov no tshwm sim rau ib tus neeg koj paub tus menyuam? Qee zaum cov tsos mob no tuaj yeem tshwm sim los ntawm qee yam teeb meem plawv uas cov menyuam mos yug los nrog. Hnub no peb yuav tham txog ib qho mob plawv tsis tshua muaj, tab sis tseem ceeb uas tsim nyog paub txog.

Scimitar Syndrome yog dab tsi?

Qhov no hu ua Scimitar Syndrome . Lub npe suab txawv me ntsis, puas yog? 'Scimitar' txhais tau hais tias rab ntaj nrog lub taub hau nkhaus, uas tau siv thaum ub hauv Middle East. Hauv qhov xwm txheej no, qee zaum cov hlab ntsha hauv lub ntsws, uas nqa cov ntshav los ntawm lub ntsws sab xis mus rau lub plawv, tshwm sim hauv daim ntawv ntawm rab ntaj nkhaus ntawm X-rays. Puas yog nws tsis yog qhov nthuav heev li cas lub npe tau los txog?

Hais yooj yim xwb, qhov no yog ib qho teeb meem plawv uas muaj txij thaum yug los . Uas yog, ib qho mob uas tshwm sim thaum tus menyuam tseem nyob hauv plab. Cov kws kho mob hu qhov no ua ib hom mob hu ua Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR). Uas yog, muaj ib qho teeb meem hauv txoj kev uas cov hlab ntsha ntawm lub ntsws txuas rau lub plawv.

Muaj ntau cov tsos mob tseem ceeb uas tuaj yeem pom hauv qhov xwm txheej no:

• Lub ntsws sab xis tsis tau loj hlob tag (lub ntsws sab xis hypoplastic). Qhov no txhais tau tias nws me dua thiab ua haujlwm tsis tau zoo li lub ntsws sab tod.
• Cov hlab ntsha loj uas nqa cov ntshav mus rau sab xis ntawm lub ntsws (right pulmonary artery) tsis tau loj hlob zoo (hypoplastic right pulmonary artery). Qhov no kuj tseem tuaj yeem txo cov ntshav uas mus txog sab xis ntawm lub ntsws.

Peb puas nkag siab me ntsis txog tej hauj lwm zoo kawg nkaus ntawm peb lub siab?

Yog li, kom nkag siab tiag tiag txog qhov xwm txheej nrog Scimitar Syndrome, cia peb xub saib seb lub plawv noj qab haus huv ua haujlwm li cas, puas yog? Xav txog peb lub plawv zoo li lub twj tso kua mis zoo heev. Nws nqus cov ntshav thoob plaws peb lub cev, nruab hnub thiab hmo ntuj.

Qhov no yog qhov feem ntau tshwm sim:

1. Cov ntshav uas siv lawm, cov pa oxygen tsis zoo los ntawm thoob plaws lub cev raug sau thiab xa rov qab mus rau sab xis ntawm lub plawv.

2. Cov ntshav uas tsis muaj oxygen no los ntawm sab xis ntawm lub plawv raug xa mus rau lub ntsws, los ntawm cov hlab ntsha hauv lub ntsws .

3. Hauv cov ntsws, cov ntshav no muaj 'oxygenated', ib yam li cov dej qias neeg raug lim thiab ntxuav.

4. Tom qab ntawd, cov ntshav uas muaj oxygen ntau no rov qab mus rau sab laug ntawm lub plawv los ntawm cov hlab ntsha hauv lub ntsws, uas yog cov hlab ntsha uas los ntawm lub ntsws mus rau lub plawv .

5. Sab laug ntawm lub plawv thawb cov ntshav uas muaj oxygen no mus rau tag nrho lub cev, los ntawm cov hlab ntsha loj tshaj plaws, lub aorta .

Nov yog li cas txhua lub cell hauv peb lub cev tau txais oxygen. Qhov no puas yog ib qho txheej txheem nyuaj thiab zoo kawg nkaus?

Yog li cas tshwm sim hauv Scimitar Syndrome?

Tam sim no tej zaum koj nkag siab tias lub plawv noj qab haus huv ua haujlwm li cas. Qhov tshwm sim rau ib tus neeg uas muaj Scimitar Syndrome yog tias cov ntshav uas yuav tsum los ntawm lub ntsws kom sau cov pa oxygen thiab mus rau sab laug ntawm lub plawv, es tsis txhob los ntawm txoj kev ntawd , mus rau txoj kev tsis ncaj ncees lawm thiab mus rau sab xis ntawm lub plawv.

Xav txog seb yog koj rov txuas ib lub yeeb nkab uas coj dej mus rau ib lub tsev mus rau qhov chaw tsis yog, tej zaum mus rau lub taub dej siv lawm. Ces qhov uas yuav tsum tshwm sim yuav tsis tshwm sim zoo. Tej zaum yuav muaj ib qho xwm txheej uas dej huv thiab dej qias neeg sib xyaws ua ke.

Hauv qhov no, ib lossis ntau txoj hlab ntsha (cov hlab ntsha hauv lub ntsws) uas feem ntau nqa cov ntshav uas muaj oxygen los ntawm lub ntsws sab xis txuas mus rau sab xis ntawm lub plawv es tsis yog sab laug. Qhov no tso cai rau qee cov ntshav uas muaj oxygen ntws rov qab mus rau lub ntsws. Nws kuj ua rau sab xis ntawm lub plawv ua haujlwm hnyav dua.

Qee zaum, lub ntsws sab xis tsis tau txais ntshav los ntawm cov hlab ntsha hauv lub ntsws , tab sis ncaj qha los ntawm aorta . Lub aorta yog lub hlab ntsha tseem ceeb uas nqa ntshav mus rau tag nrho lub cev. Yog li ntawd muaj teeb meem me ntsis nyob ntawd thiab. Qhov no tuaj yeem ua rau lub plawv ntxhov siab tsis tsim nyog.

Qhov teeb meem no muaj ntau npaum li cas? Peb puas yuav tsum ntshai yam tsis tsim nyog?

Qhov no yuav zoo li ntshai rau koj, tab sis Scimitar Syndrome yog ib qho mob tsis tshua muaj. Raws li cov ntaub ntawv txheeb cais, nws tsuas cuam tshuam rau ib mus rau peb tus menyuam hauv txhua 100,000. Nws kuj pom tias muaj ob npaug ntawm cov ntxhais dua li cov tub hluas.

Yog li ntawd, tsis txhob ntshai tsis tsim nyog, vim qhov no tsis tshua muaj. Txawm li cas los xij, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum paub txog qhov no.

Ua cas ho muaj li no? Vim li cas ho muaj li no?

Feem ntau, txawm tias cov kws kho mob kuj muaj teeb meem nrhiav qhov ua rau muaj tus kab mob Scimitar Syndrome no. Txawm li cas los xij, muaj qee yam uas ua rau tus menyuam muaj feem yuav muaj teeb meem plawv txij thaum yug los. Cov no suav nrog:

• Cov noob caj noob ces: Qee zaum cov mob caj noob ces uas tau kis mus rau ntau tiam neeg tuaj yeem muaj feem cuam tshuam.
• Qee cov tshuaj noj thaum cev xeeb tub: Piv txwv li, qee cov tshuaj kho pob txuv xws li '(Isotretinoin - Accutane®)' tuaj yeem ua rau muaj kev phom sij. Yog vim li ntawd nws thiaj li raug qhia kom tsis txhob noj tshuaj thaum cev xeeb tub yam tsis tau kev qhia los ntawm kws kho mob.
• Tej yam ib puag ncig: Yog tias leej niam haus luam yeeb lossis haus cawv thaum cev xeeb tub, tej yam zoo li no tuaj yeem cuam tshuam rau kev loj hlob ntawm tus menyuam lub plawv.
• Qee yam kab mob hauv leej niam: Piv txwv li, yog tias leej niam kis tus kab mob xws li rubella thaum cev xeeb tub, nws tuaj yeem cuam tshuam rau kev loj hlob ntawm lub plawv ntawm tus menyuam.
• Cov kab mob ntev uas tsis tswj tau ntawm leej niam: Yog tias cov kab mob xws li ntshav qab zib tsis raug tswj kom zoo thaum cev xeeb tub, nws kuj tuaj yeem cuam tshuam rau tus menyuam.

Qhov tseem ceeb yog, feem ntau, qhov no tsis yog leej twg ua txhaum. Yog li ntawd, tsis txhob liam koj tus kheej.

Muaj cov tsos mob dab tsi?

Cov tsos mob ntawm Scimitar Syndrome tsis zoo ib yam rau txhua tus. Qee tus menyuam mos yuav muaj cov tsos mob tom qab yug los . Tej yam uas yuav tsum tau saib xyuas thaum lub sijhawm zoo li no suav nrog:

• Ua pa nyuaj thiab txhaws thaum pub niam mis.
• Daim tawv nqaij thiab daim di ncauj xim xiav/grey (cyanosis): Qhov no yog tshwm sim los ntawm lub cev tsis tau txais oxygen txaus.
• Ua pa sai.
• O (edema) rau ntawm ob txhais ceg, plab, thiab ib ncig ntawm lub qhov muag.

Txawm li cas los xij, qee tus menyuam mos yuav tsis muaj tsos mob dab tsi kom txog thaum lawv loj hlob tuaj. Qee tus yuav tsis muaj tsos mob thaum lawv loj hlob tuaj. Txawm li cas los xij, yog tias cov tsos mob tshwm sim thaum lawv loj hlob tuaj, lawv yuav muaj:

• Kab mob ntsws ntau zaus.
• Ua pa nyuaj (dypnea) thaum lub sijhawm ua si lossis kev tawm dag zog.

Cov kws kho mob kuaj qhov no li cas? (Kev kuaj mob)

Cov kws kho mob muaj ntau qhov kev kuaj mob los pab kuaj mob Scimitar Syndrome. Cov no tuaj yeem saib tej yam xws li qhov loj ntawm lub ntsws sab xis hauv tus menyuam mos lossis tus neeg laus thiab qhov xwm txheej ntawm cov hlab ntsha sab xis.

• X-ray hauv siab: Qhov no tuaj yeem muab lub tswv yim ntxhib ntawm lub plawv, lub ntsws, txoj hlab pa, thiab cov hlab ntsha. Tej zaum koj yuav pom cov duab 'Scimitar' ntawm qhov no.
• CT scan: Qhov no siv cov duab X-ray los ntawm ntau lub kaum sib txawv los tsim cov duab peb-seem ntawm sab hauv ntawm lub cev.
• MR angiography: Qhov no yog kev kuaj uas siv cov nthwv dej sib nqus thiab lub khoos phis tawj los saib cov hlab ntsha kom meej.
• Kev kuaj mob plawv los ntawm lub qhov ntswg (Transthoracic echocardiogram - TTE): Qhov no zoo li kev kuaj ultrasound. Nws tuaj yeem saib ze rau kev ua haujlwm ntawm lub plawv, cov chav ntawm lub plawv, cov qhov dej, thiab cov ntshav ntws.
• Kev siv catheter rau lub plawv: Hauv txoj kev kho mob no, yuav muab ib yam xim tshwj xeeb txhaj rau hauv cov hlab ntsha thiab yuav siv duab X-ray los saib seb cov ntshav ntws li cas hauv cov hlab ntsha. Nws kuj siv los ntsuas qhov siab hauv lub plawv thiab lub ntsws.

Tsis txhob ntshai nug txog cov kev kuaj no. Cov kws kho mob ua cov no kom paub tseeb tias yog mob dab tsi thiab muab kev kho mob zoo tshaj plaws.

Puas muaj kev kho mob rau qhov no? (Cov txheej txheem kho mob)

Yog lawm, kev kho mob tseem ceeb rau Scimitar Syndrome yog phais.

• Rau cov menyuam mos, yog tias cov kws kho mob pom qhov mob no, feem ntau lawv yuav xav phais hauv ob lub hlis thawj zaug ntawm lub neej . Vim tias qhov kho qhov tsis zoo no sai dua, qhov zoo dua rau kev loj hlob ntawm tus menyuam thiab kev noj qab haus huv yav tom ntej.
• Rau cov neeg laus,Tsis yog txhua tus neeg uas muaj Scimitar Syndrome yuav tsum tau phais tshwj tsis yog tias lawv muaj cov tsos mob hnyav (piv txwv li, mob ntsws ntau zaus, ua pa luv luv heev). Txawm li cas los xij, yog tias cov tsos mob hnyav heev, kev phais yuav tsum tau ua.

Muaj ntau yam uas tus kws phais plawv ua tau thaum lub sijhawm phais:

• Cov hlab ntsha hauv lub ntsws, uas txuas rau qhov chaw tsis yog , raug xa mus rau sab laug ntawm lub plawv. Qee zaum cov ntaub so tshwj xeeb raug siv rau qhov no.
• Txwv tsis pub, cov leeg ntshav raug cog ncaj qha rau hauv sab laug ntawm lub plawv.
• Tsis tshua muaj tsawg zaus uas yuav ua tau pneumonectomy kom tshem tawm tag nrho lub ntsws sab xis uas tsis loj hlob thiab ua haujlwm tsis tau zoo. Txawm li cas los xij, qhov no tsuas yog ua thaum tsis muaj lwm txoj kev xaiv xwb.

Puas muaj ib txoj kev uas peb yuav tiv thaiv tau qhov no?

Qhov tseeb, tsis muaj txoj hauv kev los tiv thaiv kom tsis txhob muaj teeb meem plawv yug los zoo li Scimitar Syndrome, vim nws kuj raug cuam tshuam los ntawm cov yam ntxwv caj ces.

Txawm li cas los xij, muaj tej yam uas niam ua tau thaum cev xeeb tub kom nws muaj feem ntau dua kom muaj menyuam noj qab nyob zoo:

• Tsis txhob haus dej cawv, haus luam yeeb, thiab lwm yam tshuaj yeeb thaum cev xeeb tub kiag li.
• Ua ntej noj tshuaj twg los xij, nrog koj tus kws kho mob tham txog nws cov kev pheej hmoo thiab cov txiaj ntsig.
• Yog tias koj tseem tsis tau txhaj tshuaj tiv thaiv kab mob rubella , nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum tau txhaj ua ntej koj cev xeeb tub, vim tias kev kis tus kab mob rubella thaum cev xeeb tub tuaj yeem cuam tshuam rau lub plawv ntawm tus menyuam.
• Yog koj muaj cov kab mob ntev xws li ntshav qab zib , tswj lawv kom zoo thaum cev xeeb tub.
• Noj cov folic acid thiab lwm yam vitamins ua ntej yug menyuam raws li koj tus kws kho mob qhia.

Lub neej yuav zoo li cas nrog qhov xwm txheej no? (Lub zeem muag yav tom ntej)

Cov neeg uas phais mob Scimitar Syndrome feem ntau muaj cov txiaj ntsig zoo mus sij hawm ntev . Cov neeg feem coob tsis muaj tsos mob dua tom qab phais mob.

Txawm li cas los xij, qee zaum, tshwj xeeb tshaj yog rau cov menyuam mos thiab cov menyuam yaus, cov hlab ntsha hauv lub ntsws uas tau hloov pauv tuaj yeem nqaim dua. Yog tias qhov no tshwm sim, tej zaum yuav xav tau kev kho mob ntxiv.

Ib txhia neeg laus uas muaj Scimitar Syndrome tuaj yeem ua neej noj qab nyob zoo yam tsis muaj tsos mob. Txawm li cas los xij, rau lwm tus neeg laus, qhov mob no tuaj yeem ua rau muaj lwm yam teeb meem plawv. Hauv cov xwm txheej zoo li no, qhov zoo ntawm lub neej tuaj yeem raug cuam tshuam. Yog tias cov tsos mob tshwm sim (xws li ua tsis taus pa hnyav, mob ntsws), kev phais yuav tsum tau ua. Koj kuj tseem yuav tsum tau kuaj xyuas tshwj xeeb los xyuas seb puas muaj ntshav siab hauv cov hlab ntsha hauv koj lub ntsws.

Puas muaj lwm yam kab mob plawv uas cuam tshuam nrog Scimitar Syndrome?

Yog lawm, ntau tus neeg uas muaj Scimitar Syndrome kuj tseem yuav muaj lwm yam teeb meem ntawm lub plawv thiab cov hlab ntsha. Ib txhia yug los muaj ntau yam teeb meem ntawm lub plawv. Los yog, Scimitar Syndrome yuav ua rau muaj lwm yam teeb meem.

Lwm yam xwm txheej uas yuav muaj feem cuam tshuam nrog xws li:

• Atrial Septal Defect (ASD): Ib lub qhov ntawm ob lub chav sab saud ntawm lub plawv.
• Lub ntsws Horseshoe: Kev sib txuas tsis zoo ntawm ob feem ntawm lub ntsws.
• Mob ntshav siab hauv lub ntsws: Mob ntshav siab hauv cov hlab ntsha ntawm lub ntsws.
• Kev cais lub ntsws (lub ntsws ntxiv): Ib daim nqaij ntsws uas tsis ua haujlwm, cais tawm nrog cov ntshav tsis zoo.
• Tetralogy of Fallot: Ib qho teeb meem plawv uas feem ntau yuav tsum tau kho kom cov menyuam mos muaj peev xwm nqus ntshav mus rau hauv lub ntsws.
• Qhov tsis zoo ntawm lub plawv sab hauv (VSD): Lub qhov ntawm ob lub chav ntshav hauv qab ntawm lub plawv.

Hnov tej yam no ua rau ntshai dua. Txawm li cas los xij, muaj kev kho mob rau txhua yam mob no. Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog tham nrog koj tus kws kho mob, nkag siab txog koj tus mob, thiab tau txais kev kho mob uas koj xav tau.

Cov lus nug tseem ceeb uas yuav tsum nug koj tus kws kho mob

Yog koj pom tias koj lossis koj tus menyuam muaj Scimitar Syndrome, koj tuaj yeem nug koj tus kws kho mob cov lus nug zoo li no:

• Dab tsi yog qhov ua rau muaj Scimitar Syndrome?
• Kuv/kuv tus menyuam puas xav tau phais?
• Yog koj tsis phais ces yuav muaj li cas?
• Yuav ua li cas tswj kev noj qab haus huv ntawm lub plawv nrog Scimitar Syndrome?
• Yog tias kuv muaj tus mob no, muaj feem ntau npaum li cas uas kuv tus menyuam yuav muaj tus mob no thiab?
• Yog tias kuv muaj ib tug menyuam thawj zaug uas muaj Scimitar Syndrome, muaj feem ntau npaum li cas uas kuv tus menyuam thib ob yuav muaj nws thiab?

Tsis txhob ntshai lossis txaj muag nug cov lus nug no. Nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum tshem tawm txhua yam kev tsis ntseeg hauv koj lub siab.

Thaum kawg, tej yam yuav tsum nco ntsoov (Cov Lus Coj Mus Tsev)

Scimitar Syndrome yog ib qho mob plawv tsis tshua muaj, uas muaj txij thaum yug los thiab feem ntau cuam tshuam rau lub ntsws sab xis thiab cov hlab ntsha uas txuas nws mus rau lub ntsws.

Tej tus menyuam mos yuav tsis muaj tsos mob dab tsi li, thaum lwm tus yuav xav tau kev phais mob hauv ob lub hlis thawj zaug ntawm lub neej.

Cov menyuam mos uas xav tau kev phais thaum ntxov yuav xav tau kev kho mob ntxiv tom qab vim tias cov hlab ntsha uas tig mus rau sab nraud nqaim. Txawm li cas los xij, ntau tus neeg laus thiab cov menyuam yaus uas tau phais rau Scimitar Syndrome muaj kev noj qab haus huv zoo heev thiab ua neej nyob zoo li qub.

Peb vam tias cov ntaub ntawv no yuav pab tau koj. Yog tias koj muaj lus nug ntxiv txog qhov no, nco ntsoov nrog koj tus kws kho mob tham. Nyob kom noj qab nyob zoo!

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