Koj puas tau muaj ib qho qhov txhab me me uas siv sijhawm ntev dua li qhov xav tau kom los ntshav? Los yog koj puas tau muaj qhov ntswg los ntshav lossis mob thoob plaws koj lub cev? Tej zaum koj yuav xav tias, "Auj ... yog li ntawd kuv thiaj li yog." Tab sis tej zaum yuav muaj ib qho laj thawj kho mob tom qab cov no uas koj tsis paub txog. Hnub no peb yuav tham txog ib qho mob uas cuam tshuam rau cov txheej txheem ntshav txhaws, ib qho uas ntau tus neeg tsis tau hnov txog, tab sis tsis yog qhov tsawg heev. Ntawd yog von Willebrand Kab Mob.
Hais yooj yim xwb, tus kab mob von Willebrand yog dab tsi?
Kab mob von Willebrand yog ib qho kab mob ntshav uas cuam tshuam rau peb cov ntshav kom khov tau zoo.
Xav txog tias thaum peb raug ib qho qhov txhab hauv peb lub cev, muaj ib pab neeg me me uas ua haujlwm los tiv thaiv cov ntshav. Cov neeg ua haujlwm no ua haujlwm ua ke thiab pab kaw qhov txhab, zoo li daim plaster. Tus "tus thawj coj" ntawd yog ib qho protein hu ua von Willebrand factor (VWF) . Cov protein VWF no yog qhov uas pab cov platelets hauv cov ntshav lo ua ke thiab tsim cov ntshav txhaws uas kaw qhov txhab.
Tam sim no, rau ib tus neeg uas muaj tus kab mob von Willebrand, lub cev tsis tsim cov protein VWF no txaus. Los yog cov protein uas tsim tawm tsis ua haujlwm zoo. Yog li ntawd vim tias "tus thawj coj" ntawd tsis nyob ntawd, nws siv sijhawm ntev rau cov platelets lo ua ke thiab tsim cov ntshav txhaws. Yog vim li cas txawm tias qhov txhab me me los ntshav.
Yog tias qhov mob no hnyav zuj zus, yuav muaj ntshav tawm hauv cov pob qij txha lossis cov nqaij mos, ua rau mob thiab o. Rau qee tus neeg, qhov no kuj tuaj yeem ua rau muaj ntshav tsis txaus , uas yog ib qho mob uas cov ntshav hauv lub cev txo qis.
Qhov no tsis yog ib yam kab mob uas kho tau tag nrho. Tiamsis tsis txhob txhawj! Koj tus kws kho mob, tshwj xeeb yog tus kws kho mob ntshav, tuaj yeem pab koj tswj hwm qhov mob no tau zoo thiab ua neej nyob li qub.
Puas muaj cov hom kab mob no tseem ceeb?
Yog, tus kab mob von Willebrand tsis zoo ib yam rau txhua tus. Muaj peb hom kab mob tseem ceeb. Qhov hnyav ntawm cov tsos mob sib txawv nyob ntawm hom kab mob.
| Hom kab mob | Kev piav qhia |
|---|---|
| Hom 1 | Qhov no yog hom kab mob uas feem ntau pom . Kwv yees li peb ntawm plaub tus neeg uas muaj tus kab mob no muaj hom kab mob no. Hauv qhov no, cov qib VWF qis, tab sis cov tsos mob tsis hnyav heev. Qee zaum yuav tsis muaj tsos mob li. |
| Hom 2 | Hauv hom no, lub cev tsim cov protein VWF, tab sis nws tsis ua haujlwm zoo. Qhov ntawd yog, txawm tias nws muaj "tus thawj coj," nws tsis paub yuav ua li cas ua nws txoj haujlwm. Qhov no tuaj yeem ua rau los ntshav me me mus rau nruab nrab. |
| Hom 3 | Qhov no yog hom mob uas tsis tshua muaj thiab hnyav tshaj plaws . Hauv qhov no, cov protein VWF hauv lub cev qis heev, qee zaum txawm tias tsis muaj. Qhov no ua rau koj muaj feem yuav los ntshav loj heev. |
Cov tsos mob ntawm tus kab mob von Willebrand yog dab tsi?
Rau ntau tus neeg, tshwj xeeb tshaj yog cov neeg uas muaj hom 1, cov tsos mob tsis hnyav heev. Lawv yuav nyob tsis paub tias lawv muaj tus kab mob. Txawm li cas los xij, thaum muaj mob hnyav, cov tsos mob hauv qab no yuav tshwm sim:
- Ntshav ntswg ntau zaus: Yog tias koj lub qhov ntswg los ntshav txawm tias yog ib yam me me xwb los xij thiab nws nyuaj rau nres.
- Los ntshav ntev los ntawm qhov txhab me: Yog tias qhov txiav lossis khawb los ntshav ntev dua 10 feeb.
- Yooj yim raug mob: Yog tias koj muaj cov mob loj, o txawm tias tom qab muaj pob me me.
- Cov poj niam uas muaj ntshav ntau thaum lub sijhawm muaj hli: Yog tias koj ntshav ntau dua li qub thaum koj muaj hli. Piv txwv li, yog tias koj yuav tsum hloov koj cov ntaub qhwv menyuam ua ntej ib teev lossis ob teev tas, yog tias koj muaj cov ntshav txhaws loj, lossis yog tias koj ntshav ntau tshaj 7 hnub, koj yuav tsum txhawj xeeb.
- Los ntshav ntau dhau tom qab phais: Yog tias koj los ntshav ntau dua li qub, txawm tias tom qab qee yam yooj yim xws li rho hniav tawm los xij.
- Los ntshav ntau tom qab yug menyuam lossis rho menyuam.
- Ntshav hauv cov quav lossis zis.
Vim li cas tus kab mob no thiaj tshwm sim? Nws kis tau li cas los ntawm ntau tiam neeg?
Kab mob von Willebrand yog ib qho kev mob caj ces . Hais yooj yim xwb, nws yog tshwm sim los ntawm qhov tsis zoo hauv cov noob caj ces uas tswj kev tsim cov protein VWF. Peb tau txais cov noob caj ces tsis zoo no los ntawm peb niam peb txiv.
Muaj ob txoj hauv kev los txais qhov no:
1. Kev txais qub txeeg qub teg los ntawm tus kheej (Autosomal dominant inheritance): Qhov no tshwm sim los ntawm leej niam lossis leej txiv.Txawm tias tsuas muaj ib tug neeg tau txais cov noob caj noob ces uas tsis zoo los xij, tus kab mob no kuj tuaj yeem tshwm sim tau. Hom 1 thiab Hom 2 feem ntau yog tau txais los ntawm txoj kev no.
2. Kev txais keeb kwm los ntawm tus kab mob autosomal recessive: Hauv qhov no, txhawm rau kom muaj tus kab mob no, ob leeg niam txiv yuav tsum tau txais cov noob caj noob ces uas puas lawm. Hom 3, hom mob hnyav tshaj plaws, feem ntau yog tau txais los ntawm txoj kev no.
Tsis tshua muaj, qee yam mob qog noj ntshav, cov kab mob autoimmune, thiab kab mob plawv kuj tuaj yeem ua rau muaj qhov mob no tom qab hauv lub neej. Nws hu ua acquired von Willebrand syndrome .
Tus kws kho mob kuaj mob li cas?
Thaum koj qhia rau koj tus kws kho mob txog koj cov tsos mob, nws yuav xub kuaj koj thiab nrhiav cov cim ntawm kev raug mob lossis lwm yam cim ntawm kev los ntshav. Tom qab ntawd lawv yuav nug seb puas muaj leej twg hauv koj tsev neeg tau muaj hom teeb meem los ntshav no.
Yuav tsum tau kuaj ntshav ntau zaus kom paub tseeb tias muaj tus kab mob.
- Kev suav cov ntshav tag nrho (CBC): Qhov no xyuas seb muaj pes tsawg cov qe ntshav liab, cov qe ntshav dawb, thiab cov platelets hauv koj cov ntshav. Yog tias koj cov platelet suav qis, lossis yog tias koj cov hemoglobin qis vim yog ntshav tsis txaus, tej zaum yuav muaj tus mob no.
- Kev kuaj ntshav txhaws: Cov no yog cov kev kuaj uas ntsuas seb nws siv sijhawm ntev npaum li cas rau koj cov ntshav kom txhaws.
- Kev kuaj mob von Willebrand factor (VWF): Cov kev kuaj tshwj xeeb no xyuas seb cov protein VWF hauv koj cov ntshav puas ua haujlwm zoo.
- Kev kuaj Factor VIII: Cov protein VWF tiv thaiv Factor VIII, lwm cov protein tseem ceeb uas pab cov ntshav txhaws. Yog li thaum VWF qis, cov qib Factor VIII kuj tuaj yeem qis. Qhov kev kuaj no nrhiav qhov ntawd.
Cov kev kho mob rau qhov no yog dab tsi?
Kev kho mob nyob ntawm seb koj muaj hom kab mob dab tsi thiab qhov hnyav ntawm koj cov tsos mob. Cov neeg feem coob tsuas xav tau kev kho mob ua ntej phais lossis tom qab raug mob xwb.
Muaj ntau txoj kev kho mob tseem ceeb:
- Desmopressin (DDAVP): Qhov no yog kev kho mob uas siv ntau tshaj plaws. Nws yog ib yam tshuaj hormones. Nws muab ua tshuaj tsuag rau hauv qhov ntswg lossis ua tshuaj txhaj. Nws ua haujlwm los ntawm kev ua kom cov protein VWF uas khaws cia hauv peb lub cev tso tawm mus rau hauv cov ntshav sai dua.
- kev txhaj tshuaj von Willebrand factor: Thaum mob hnyav, yuav muab ib hom VWF uas muaj zog rau hauv lub cev los ntawm kev txhaj tshuaj. Qhov no zoo li muab cov protein VWF uas ploj mus rau hauv lub cev.
- Cov tshuaj tua cov fibrinolytics: Cov tshuaj no ua haujlwm los ntawm kev tiv thaiv cov ntshav txhaws kom tsis txhob yaj sai dhau. Lawv raug muab los tswj kev los ntshav hauv cov xwm txheej xws li rho hniav.
- Cov tshuaj tiv thaiv kev yug me nyuam: Cov no muaj txiaj ntsig zoo rau cov poj niam uas muaj ntshav ntau hauv lub hlis. Cov tshuaj estrogen hauv cov tshuaj no pab ua kom cov VWF ntau ntxiv.
Kuv yuav tsum mus ntsib kws kho mob thaum twg?
Yog koj los ntshav yooj yim, mob yooj yim, lossis muaj hli ntau, nco ntsoov mus ntsib koj tus kws kho mob hauv tsev neeg. Tej zaum yuav muaj lwm yam ua rau los ntshav ntau, yog li nws yog ib qho tseem ceeb kom tau txais kev kuaj mob kom raug.
Qhov tseem ceeb tshaj plaws: Txhua lub sijhawm koj tswj tsis tau qhov ntshav, mus rau chav kho mob ceev (ETU) ntawm tsev kho mob tam sim ntawd.
Kuv ua tau dab tsi thaum kuv tseem muaj tus kab mob no?
Muaj tus kab mob von Willebrand txhais tau tias koj yuav tsum ceev faj me ntsis ntxiv kom tsis txhob los ntshav. Koj tus kws kho mob yuav qhia koj txog qhov no. Feem ntau, nws yog qhov zoo tshaj plaws kom tsis txhob ua raws li cov hauv qab no:
- Tsis txhob ua si nawv uas ua rau raug mob: Cov kev ua si nawv uas muaj kev sib chwv ntau, xws li kev ntaus pob rugby thiab kev ntaus nrig, tsis haum.
- Tsis txhob noj cov tshuaj ua kom cov ntshav nyias: Tsis txhob noj cov tshuaj tua kab mob xws li aspirin lossis NSAIDs (piv txwv li, Ibuprofen, Diclofenac) yam tsis tau koj tus kws kho mob pom zoo.
- Tsis txhob noj qee yam tshuaj ntxiv: Tej yam xws li vitamin E thiab roj ntses tuaj yeem ua rau cov ntshav nyias. Nug koj tus kws kho mob ua ntej siv dab tsi.
Qhia rau koj cov kws kho mob (xws li koj tus kws kho hniav) tias koj muaj tus mob no kom lawv thiaj li ua tau cov kauj ruam los tswj kev los ntshav ua ntej ua ib yam dab tsi, xws li phais. Nws tseem yog ib lub tswv yim zoo kom hnav lub kauj tes ceeb toom kev kho mob kom ceeb toom cov neeg ua haujlwm kho mob yog tias muaj xwm txheej ceev.
Cov Lus Qhia Txog Kev Coj Mus Tsev
- Kab mob Von Willebrand yog ib qho kab mob ntshav khov uas tau txais los ntawm noob caj ces uas tshwm sim los ntawm qhov tsis txaus lossis ua haujlwm tsis zoo ntawm cov protein hu ua von Willebrand factor (VWF).
- Hom kab mob feem ntau (Hom 1) muaj cov tsos mob me me xwb thiab tej zaum yuav tsis muaj tsos mob dab tsi li.
- Cov tsos mob tseem ceeb yog los ntshav ntswg ntau zaus, yooj yim mob nqaij, muaj hli ntau, thiab los ntshav ntev los ntawm cov qhov txhab.
- Txawm hais tias nws tsis tuaj yeem kho tau tag nrho, nws tuaj yeem tswj tau zoo heev nrog kev kho mob xws li Desmopressin, VWF infusions, thiab kev hloov pauv hauv lub neej.
- Yog koj muaj cov tsos mob no, tsis txhob yig mus ntsib koj tus kws kho mob thiab ua qhov kev kuaj mob tsim nyog. Kev kuaj mob thiab kev tswj hwm kom raug yog qhov tseem ceeb tshaj plaws.
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