Što je glukagonom? Razgovarajmo o ovom rijetkom stanju!

Gušterača je mali, ali vrlo važan organ u vašem tijelu. Proizvodi nekoliko hormona koji su našem tijelu potrebni. Stoga, ponekad, rijetka vrsta raka koja se razvija u gušterači može uzrokovati probleme. To se stanje naziva glukagonom . Možda ste iznenada razvili dijabetes ili ste razvili nešto poput čudnog osipa na koži, vrlo je važno biti svjestan toga.

Što je glukagonom? Jednostavno rečeno...

Glukagonom je vrlo rijedak kancerogeni tumor koji se razvija u gušterači. Ovaj tumor proizvodi previše hormona koji se zove glukagon. Sada se možda pitate što je taj glukagon.

Glukagon je vrlo važan hormon koji pomaže u kontroli razine šećera u našem tijelu, odnosno razine glukoze u krvi . Proizvode ga alfa stanice, posebna vrsta stanica u vašoj gušterači. Zamislite da ako niste jeli neko vrijeme, ako jako vježbate ili ako jedete obrok bogat proteinima, razina šećera u krvi može pasti, zar ne? Tada dolazi do izražaja ovaj glukagon, oslobađa šećer pohranjen u vašoj jetri, odnosno glikogen , i vraća razinu šećera u krvi natrag. To je kao netko tko pomaže u održavanju ravnoteže šećera u našem tijelu.

Međutim, kada postoji glukagonom, ovaj hormon glukagon se proizvodi u prekomjernoj količini. Tada ga naše tijelo ne može podnijeti. Kombinacija simptoma koji se javljaju zbog toga naziva se sindrom glukagonoma . To može dovesti do mnogih komplikacija poput problema s kožom i dijabetesa.

Ova vrsta raka, nazvana glukagonom, pripada kategoriji neuroendokrinih tumora gušterače ili tumora otočića . Najčešće nastaju u repu ili srednjem dijelu gušterače.

Je li ovo stvarno rak?

Da, većinu vremena, glukagonom je rak . Žalosno je to što čak i kada se dijagnosticira, u oko 50% slučajeva, odnosno u otprilike jednom od dva, ovaj rak se mogao proširiti (metastazirati) na druge dijelove tijela, posebno na jetru .

Koliko je ovo stanje često?

Glukagonom je zapravo vrlo rijetko stanje. Svake se godine dijagnosticira manje od jednog na milijun novih slučajeva. Najčešće pogađa ljude u dobi između 50 i 70 godina .

Koji su simptomi ovoga?

Glukagonomi često rastu sporo . Dakle, osim ako vaše tijelo ne proizvodi dovoljno glukagona da uzrokuje probleme, možda nećete imati nikakve simptome.

Međutim, kada glukagonom proizvodi previše glukagona i tijelo ga ne može podnijeti, javlja se prethodno spomenuti sindrom glukagonoma.To se događa. Tada ćete vidjeti jasne simptome. Ako imate ove simptome, vrlo je važno što prije posjetiti liječnika.

Osip na koži (nekrolitički migrirajući eritem - NME)

Ovo je glavni i najčešći simptom glukagonomskog sindroma. Oko 90% ljudi s ovim sindromom razvija ovaj kožni problem. Naziva se nekrolitički migratorni eritem (NME) .

Zamislite, vaša koža, posebno na intimnim dijelovima, stražnjici i potkoljenicama, počinje razvijati crvene, svrbežne, a ponekad i bolne mrlje. One se kasnije pretvaraju u plikove, pucaju i stvaraju krastu. Čak i nakon što zacijele, smeđa mrlja može ostati. Može se formirati na jednom mjestu, zacijeliti, a zatim se ponovno pojaviti na drugom mjestu. To je poput osipa koji se pomiče s mjesta na mjesto.

Ostale značajke NME-a:

• Ovo može doći i otići, te se može kretati po tijelu .
• U početku može biti jako svrbežno i bolno .
• Osip postaje crven, a zatim se stvaraju mjehurići i krasta. Nakon zacjeljivanja može ostati smeđa mrlja.
• To može dovesti do stvari poput rana na jeziku (glositis ), rana u ustima, ispucalih usana i angularnog heilitisa .
• Mogu se javiti i oticanje očnih kapaka ( blefaritis ), gubitak kose i problemi s noktima.

Simptomi dijabetesa

Ovaj sindrom uzrokuje visoku razinu šećera u krvi ( hiperglikemiju ), što može dovesti do dijabetesa. Simptomi dijabetesa uključuju:

• Biti mršav bez razloga.
• Česta pretjerana žeđ (polidipsija) .
• Često mokrenje ( poliurija ), posebno noću.
• Prekomjerna glad ( polifagija ).

Drugi simptomi (glukagonomskog sindroma)

Postoji nekoliko drugih simptoma:

• Kronični proljev .
• Nizak hemoglobin u krvi (anemija ). To može uzrokovati umor i vrtoglavicu.
• Krvni ugrušci, posebno u dubokim venama nogu ( duboka venska tromboza (DVT) ).

Simptomi povezani s mentalnim i živčanim sustavom

Ponekad možete vidjeti i simptome povezane s mentalnim i živčanim sustavom, kao što su:

• Depresija
• Demencija
• Uznemirenost
• Hiperrefleksija (ubrzanje tjelesnih reakcija)
• Teturav hod (ataksija )
• Mentalni poremećaji ( psihoza))
• Iracionalni strahovi i sumnje ( paranoidne deluzije )

Što uzrokuje glukagonom?

Većinu vremena, liječnici ne znaju točan uzrok glukagonoma. Međutim, u oko 10% slučajeva, ovaj rak je povezan s genetskim stanjem koje se naziva multipla endokrina neoplazija tipa 1 (MEN tip 1) .

Međutim, ne razvijaju svi s MEN tipom 1 glukagonom. I to je vrlo mali postotak.

Kako ovo prepoznajete?

Ako imate ranije spomenutu kožnu bolest nekrolitički migrirajući eritem (NME) , liječnik može posumnjati na glukagonom. Tada može provesti pretrage kao što su:

• Test šećera u krvi natašte: Ako je razina šećera visoka, može se posumnjati na glukagonom i potvrditi povezani dijabetes.
• Test krvi na glukagon natašte: Razine glukagona su abnormalno visoke kod glukagonoma - obično veće od 500 pikograma po mililitru (pg/mL). Normalne razine glukagona natašte su manje od 150 pg/mL.
• Test krvi na aminokiseline: Glukagonom obično uzrokuje niske razine aminokiselina u krvi ( hipoaminoacidemija ).
• Kompletna krvna slika (KKS): Ovom se analizom provjerava anemija , budući da se anemija može pojaviti kod glukagonoma.

Slikovni testovi poput ovih mogu pomoći u potvrđivanju prisutnosti kvržice:

• CT skeniranje
• MRI skeniranje
• Endoskopski ultrazvuk

Kako se liječi?

Liječenje glukagonoma uvelike ovisi o tome je li rak ograničen na gušteraču (lokaliziran) ili se proširio na druge dijelove tijela (metastazirao) .

Kako prvo kontrolirati simptome

Prvi korak je kontrola simptoma i komplikacija uzrokovanih viškom glukagona. To se liječi na sljedeći način:

• Lijekovi za kontrolu viška glukagona: Injekcije pod nazivom oktreotid i lanreotid pomažu u smanjenju učinaka viška glukagona i zaustavljaju proizvodnju glukagona. Ovi lijekovi mogu čak usporiti rast tumora. Također pružaju olakšanje od simptoma neuromuskularnog melanocitnog sindroma, dijabetesa, proljeva i poremećaja živčanog sustava.
• Liječenje dijabetesa: Možda će vam trebati oralni lijekovi za dijabetes ili injekcije inzulina kako biste održali razinu šećera u krvi unutar pravog raspona.
• Nutritivna podrška:Za smanjenje učinaka pothranjenosti mogu se davati potpuna parenteralna prehrana (TPN) , dodaci aminokiselina i cinka.
• Liječenje NME kožne bolesti: Antibiotici i kortikosteroidi mogu poboljšati NME.
• Antikoagulantna terapija: Lijekovi za razrjeđivanje krvi poput heparina pomažu u sprječavanju duboke venske tromboze (DVT) .

Ako je ograničeno na gušteraču...

Ako se rak nalazi samo u gušterači, operacija je glavni tretman . Ako kirurg može potpuno ukloniti tumor, bolest se često izliječi . Nakon uklanjanja glukagonoma, razina glukagona trebala bi se vratiti u normalu. Vaši simptomi bi također trebali nestati.

Ako se proširio na druga mjesta (metastazirao)...

Kad god je to moguće, liječnici preporučuju kirurško uklanjanje tumora. To može uključivati ​​uklanjanje tumora u gušterači, obližnjim limfnim čvorovima i jetri.

Ali ako kirurg ne može ukloniti dio ili cijelu kvržicu, vaš medicinski tim može preporučiti jedan ili više ovih tretmana:

• Kemoterapija: Ovaj tretman djeluje uništavajući stanice raka i sprječavajući njihov rast.
• Radiofrekventna ablacija: Ova metoda koristi toplinu iz radiovalova za ubijanje stanica raka.
• Kriokirurška ablacija: Ova metoda koristi izuzetno hladne kemikalije, poput tekućeg dušika, za uništavanje stanica raka.
• Kemoembolizacija: Ovaj tretman blokira dotok krvi u rak.

Kakva je prognoza za oporavak od ovog stanja?

Izgledi za nekoga s glukagonomom ovise o nekoliko čimbenika:

• Vaša dob i opće zdravstveno stanje .
• Veličina tumora raka .
• Je li se rak proširio ili ne .

Ako je rak ograničen na gušteraču, izgledi su obično dobri . Operacija uklanjanja tumora često je kurativna, ali to je slučaj samo kod oko 20% pacijenata s glukagonomom.

Budući da je glukagonom tako rijedak, nema dovoljno podataka da bi se točno reklo koliko dugo možete živjeti ili kakav će biti ishod ako se rak proširi. Vaš medicinski tim moći će pružiti više informacija na temelju vaše specifične situacije.

Može li se to spriječiti?

Budući da znanstvenici ne znaju uzrok većine slučajeva glukagonoma, ne postoji ništa što možete učiniti da ga spriječite .

Međutim, ako je kod jednog od vaših rođaka prvog koljena (bioloških roditelja i braće i sestara) dijagnosticirana MEN (multipla endokrina neoplazija) , razgovarajte sa svojim liječnikom o genetskom testiranju. Ako i vi imate MEN, genetsko testiranje može pomoći u otkrivanju raka u ranoj fazi.

Dijagnoza raka vrlo je uznemirujuće iskustvo. Kada se radi o nečem rijetkom poput glukagonoma, još je izazovnije. Ali zapamtite, vaš medicinski tim je tu da odgovori na vaša pitanja i pruži vam podršku. Ako se osjećate mentalno i emocionalno usamljeno s glukagonomom, pitajte svog liječnika o programima i uslugama koje vam mogu pomoći.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Dakle, iako je glukagonom vrlo rijetko stanje, važno je biti svjestan toga. Pogotovo ako iznenada razvijete simptome slične dijabetesu uz čudan kožni osip (NME), kao što je spomenuto, bez odgađanja posjetite liječnika. Ako se rano prepozna, može se liječiti. Iako je to rijetko, postoje tretmani.

Ne brinite, niste sami. Vaš liječnik i medicinski tim pomoći će vam na ovom putu. Ostanite jaki i slijedite savjete koje vam daju.

Glukagonom , rak gušterače, glukagon, dijabetes, kožni simptomi, hormoni, rijetki karcinomi