Što je MRKH sindrom (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom)? Hoćemo li o tome razgovarati?

Je li vaša kći ili malo dijete koje poznajete još nije dobilo menstruaciju u primjerenoj dobi? Ili ponekad osjeća bol ili nelagodu pri pokušaju spolnog odnosa? Danas ćemo razgovarati o posebnom zdravstvenom stanju koje može uzrokovati te stvari, ali nije baš često i malo je ljudi čulo za njega. To se zove Meyer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom ili skraćeno „MRKH sindrom“. Iako se naziv može činiti malo predugim, ovo je rijetko genetsko stanje koje pogađa žene. Razgovarajmo o tome jednostavno, na način koji možete razumjeti.

Što je točno MRKH sindrom?

Jednostavno rečeno, MRKH sindrom je stanje u kojem se ženska vagina i maternica ne razvijaju pravilno ili nisu u potpunosti formirane pri rođenju. Zamislite to kao kuću koja se gradi, a neke sobe nisu pravilno formirane. Međutim, u većini slučajeva jajnici i jajovodi osoba s ovim stanjem funkcioniraju normalno . Također, vanjski spolni organi, odnosno donji dio vagine, vaginalni otvor, usne, klitoris i rast dlaka oko njih, normalni su. Mokraćna cijev nije zahvaćena, tako da nema problema s mokrenjem.

Međutim, kod nekih vrsta MRKH sindroma mogu postojati neki razvojni problemi u drugim organima, poput bubrega i kralježnice.

Najčešće se ovo stanje otkriva u mladoj dobi, odnosno do 15.-16. godine, kada menstruacija ne počinje. To je zato što maternica nije u potpunosti razvijena, pa se menstruacija ne javlja. Ponekad, prilikom pokušaja spolnog odnosa, vagina može biti bolna ili otežana jer je kratka i uska.

Budući da maternica nije u potpunosti razvijena ili je nema, u ovoj situaciji nije moguće začeti i nositi dijete bez medicinske pomoći. Međutim, ako su jajnici funkcionalni i proizvode se jajne stanice , mogu se razmotriti opcije poput „IVF-a - in vitro oplodnje“ i „surogatstva“. Ako se nadate djeci, vrlo je važno razgovarati o tome sa svojim liječnikom. On vam tada može savjetovati koje su opcije prave za vas.

Za '(MRKH sindrom)' koristi se nekoliko drugih naziva:

• Kongenitalni nedostatak maternice i vagine (CAUV)
• Vaginalna ageneza
• Müllerova ageneza
• Müllerova aplazija (MA)
• Sindrom genitalnog bubrežnog uha (GRES)

Postoje li vrste MRKH sindroma?

Da, postoje dvije glavne vrste `(MRKH sindroma)`:

• Tip 1:Kod ovog tipa, jajnici i jajovodi funkcioniraju normalno, ali gornji dio vagine, cerviks i maternica su blokirani ili nisu na svom mjestu. Međutim, to ne utječe na druge organe u tijelu.

• Tip 2: Kod ovog tipa, osim što su gornji dio vagine, cerviks i maternica blokirani ili nisu na svom mjestu, mogu postojati i neki problemi s jajovodima, jajnicima, kralježnicom, bubrezima ili drugim organima.

Koliko je česta ova situacija?

MRKH sindrom je vrlo rijetko stanje . Pogađa samo otprilike jednu od 4500 djevojčica. Stoga ne čudi da nismo puno čuli o tome.

Koji su simptomi MRKH-a?

Simptomi MRKH sindroma mogu varirati ovisno o vrsti koju imate.

U većini slučajeva, glavni simptom je izostanak menstruacije (amenoreja) do 16. godine života. To je znak da se maternica ili vagina nisu pravilno razvile. Međutim, budući da jajnici normalno funkcioniraju, drugi simptomi povezani s menstruacijom, poput nadutosti i promjena raspoloženja, mogu se pojaviti čak i bez krvarenja.

Budući da imate ženske kromosome i hormone, doživljavate normalan spolni razvoj, poput razvoja grudi i rasta dlaka u pazusima i genitalnom području. Međutim, možete osjetiti bol ili nelagodu kada prvi put pokušate imati vaginalni seks. To je zato što je vaša vagina tanja, uža i kraća nego inače.

Ako imate MRKH tipa 2, možete osjetiti i dodatne simptome kao što su:

• Komplikacije s bubrezima ili zatajenje jednog ili oba bubrega.
• Problemi s kralješcima kralježnice ili druge deformacije koštanog sustava.
• Oštećenje sluha.
• Neke srčane komplikacije.

Što uzrokuje MRKH?

Istraživači još uvijek ne znaju točan uzrok MRKH sindroma. Međutim, znaju da uključuje određene probleme s genima i kromosomima. Međutim, nisu ga uspjeli povezati s jednim specifičnim genom. Važno je da to nije nešto što je majka učinila ili nije učinila tijekom trudnoće . Stoga se ne brinite zbog toga.

Ženski reproduktivni sustav počinje se razvijati u prvih nekoliko tjedana trudnoće. Jajovodi, maternica, cerviks i gornji dio vagine formiraju se iz nečega što se naziva Müllerovi kanali . Kod osoba s MRKH sindromom, ovi Müllerovi kanali se ne razvijaju u potpunosti. Još nije poznato zašto se to događa kod nekih ljudi. Međutim, budući da se jajnici razvijaju odvojeno od ostatka reproduktivnog sustava, jajnici obično nisu zahvaćeni.

Kako možete sa sigurnošću znati imate li MRKH?

Liječnici često dijagnosticiraju MRKH sindrom kada mlada djevojka ne dobije prvu menstruaciju.

Prvi korak u dijagnosticiranju ovog stanja je fizički pregled . Vaš liječnik će umetnuti prst u rukavici u vašu vaginu i izmjeriti njezinu dubinu i širinu. Ovaj test može otkriti MRKH jer je vagina skraćena. Zatim se od vas može tražiti da napravite slikovne pretrage, poput ultrazvuka ili MRI (magnetska rezonancija), kako bi se utvrdilo jesu li zahvaćeni vaša maternica, jajovodi, bubrezi ili drugi organi. Ponekad se mogu napraviti krvne pretrage kako bi se provjerila razina hormona.

Koji su tretmani za MRKH?

Liječenje MRKH sindroma varira ovisno o vašim ciljevima i simptomima. Postoje kirurški i nekirurški tretmani. Neki od njih uključuju vaginoplastiku, vaginalnu dilataciju i transplantaciju maternice.

Vaginalna dilatacija

Jedan od načina koji liječnici koriste za rastezanje vagine su uređaji koji se nazivaju vaginalni dilatatori . Izrađeni su od plastike ili silikona i dolaze u različitim duljinama i širinama. Ovi uređaji nalik cijevima pomažu u širenju i rastezanju vagine iznutra. Vaš liječnik će vam objasniti najbolji način korištenja vaginalnog dilatatora u vašoj situaciji.

Vaginoplastika (kirurška rekonstrukcija vagine)

Vaginoplastika je kirurški zahvat za stvaranje vagine . Kirurzi imaju nekoliko načina za izvođenje ovog postupka. Najčešće naprave rupu i prekriju je tkivom uzetim s drugog dijela vašeg tijela. To vam omogućuje normalan spolni odnos.

Transplantacija maternice

Transplantacija maternice može ženi s MRKH sindromom pružiti mogućnost da nosi dijete. Riječ je o velikoj operaciji. Uključuje transplantaciju maternice s donora u ženu koja je nema. To osobama s MRKH sindromom daje mogućnost da nose i rode vlastito dijete. Transplantacije maternice još se ne izvode široko u svim dijelovima svijeta, ali bi u budućnosti mogle biti vrlo uspješan tretman.

Može li se ova situacija spriječiti?

Ne, ne postoji način da se spriječi MRKH sindrom . Može se pojaviti kod ljudi koji ga nikada prije nisu imali ili može biti genetski. Kao što je ranije spomenuto, nije uzrokovan jednim specifičnim genom.

Mogu li osobe s MRKH imati dijete?

Da, osobe s `(MRKH sindromom)` mogu imati dijete!Ako vaši jajnici funkcioniraju, vaše jajne stanice mogu se spojiti sa spermima i oploditi in vitro oplodnjom (IVF). Embrij se zatim prenosi na nositeljicu trudnoće/surogat majku . To znači da ćete imati dijete s vašim vlastitim genima koje raste u maternici druge zdrave žene.

Koje druge zdravstvene probleme može uzrokovati MRKH?

Već smo ranije raspravljali o tome da osobe s MRKH-om tipa 2 mogu razviti probleme i s drugim organima, poput bubrega, kralježnice ili srca. Osim toga, drugi zdravstveni problemi koji su česti kod osoba s MRKH-om tipa 2 su:

• Problemi povezani s kralješcima kralježnice.
• Skolioza.
• Malformacije bubrega, poput sraslosti bubrega ili odsutnosti jednog ili oba bubrega (renalna ageneza).
• Povećani rizik od bubrežnih kamenaca, infekcija mokraćnog sustava i začepljenja mokraćnog sustava.
• Oštećenje sluha.
• Bolest srca.

Komplikacije reproduktivnog sustava česte su kod osoba s MRKH. Osim nemogućnosti začeća ili vlastitog djeteta, osobe s nerazvijenom maternicom mogu razviti i stanja poput endometrioze.

Uz sve to, normalno je osjećati određeni emocionalni stres . Vaš liječnik vam može predložiti da se pridružite grupi za podršku ili potražite psihološko savjetovanje, poput kognitivno-bihevioralne terapije (KBT), kako biste se lakše nosili sa situacijom. Ove stvari mogu biti vrlo korisne.

Nije ni čudo da otkriće da imate Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov (MRKH) sindrom može biti veliki šok. Ako ste rođeni s nerazvijenom maternicom ili vaginom, možda to nećete znati dok ne budete mladi i tek počnete imati menstruaciju. Iako to nije stanje opasno po život, može uzrokovati značajan stres, utjecati na ženinu sposobnost začeća i spolnog odnosa. U nekim slučajevima može utjecati na druge organe i povećati rizik od određenih zdravstvenih stanja.

Najvažnije stvari koje treba imati na umu (Poruka za ponijeti kući)

U redu, sada bolje razumijete o čemu smo pričali, „MRKH sindrom“. Najvažnije je zapamtiti da niste sami . Postoje i drugi ljudi na svijetu koji žive s ovim stanjima.

• Ako imate takve simptome, vrlo je važno posjetiti dobrog liječnika i dobiti točnu dijagnozu .
• Postoje dostupni tretmani. Razgovarajte sa svojim liječnikom i odaberite tretman koji vam najbolje odgovara.
• Ne odustajte od nade za djecu. S tehnologijama poput `(IVF)` i `(surogatstva)`, postoje prilike da se taj san ostvari.
• Vodite računa i o svom mentalnom zdravlju.Ako je potrebno, potražite savjetovanje i pridružite se grupama podrške s ljudima koji su imali slična iskustva. To će vam dati puno snage.
• Ovo nije tvoja krivnja. Ovo je prirodno stanje koje se može dogoditi bilo kome.

Vaš liječnik, a moguće i tim stručnjaka, pružit će vam podršku i smjernice potrebne za napredak s ovim „(MRKH sindromom)“. Vjerujte im. Ako imate još pitanja o ovome, ne bojte se pitati ih. Budite zdravi!

MRKH sindrom, Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom, vaginalna ageneza, ageneza maternice, žensko zdravlje, reproduktivno zdravlje, amenoreja