Ann aprann plis bagay sou pwoteyin etranj ki depoze nan kè a? (Amilojidoz kadyak)

Èske ou santi w fatige pafwa oubyen ou gen yon ti pwoblèm pou respire? Ou ka pa peye anpil atansyon sou bagay sa yo. Men pafwa sa yo ka yon siy yon pwoblèm kè. Jodi a nou pral pale sou yon kondisyon ki afekte kè a, ke ou ka pa janm tande pale de li , men ki vo lapenn konnen. Pa enkyete w, nou pral pale sou sa yon fason senp epi yon fason ou ka konprann.

Kisa sa ye (Amilojidoz kadyak)?

Senpleman, `(Amilyoidoz kadyak)` se yon maladi ki koze pa pwoteyin defòme nan kò nou, ki depoze nan ak ozalantou kè a. Panse a li tankou yon blokaj nan yon tiyo dlo. Akimilasyon pwoteyin sa a diminye kapasite kè ou pou ponpe san. Lè sa a, kè a oblije travay pi rèd. Evantyèlman, efò siplemantè sa a ka febli epi domaje kè a, sa ki mennen nan `(Ensifizans kadyak)`.

Ka gen anpil rezon pou sa. Gen moun ki eritye l nan men paran yo, sa vle di li jenetik . Gen lòt ki ka devlope maladi a san okenn lyen jenetik. Li kapab koze tou pa lòt maladi, tankou kansè. Malgre ke maladi sa a, yo rele "amiloidoz", pa ka geri nèt, gen bon tretman pou kèk kalite.

Ki kalite amiloidoz kadyak ki genyen?

Pwoteyin ki nan kò nou yo se chenn molekil ki long. Pwoteyin sa yo ede nou fè anpil bagay, tankou bay enèji, fè reyaksyon chimik nan kò nou, epi kominike mesaj ant diferan sistèm yo. Men gen yon pwoblèm. Selil nou yo ka sèlman itilize chenn pwoteyin sa yo si yo nan bon fòm. Twoub ki lakòz pwoteyin yo vin tòde, mal pliye, epi yo pa ka fonksyone byen.

Lè pwoteyin yo vin twò dezòganize, yo mele ansanm epi kò a pa ka itilize yo. Lè yo pa gen okenn kote pou yo ale, pwoteyin sa yo ki mele yo fè boul, yo kole ansanm, epi yo kole nan divès pati nan kò a.

Amiloyidoz ka afekte anpil sistèm nan kò a, sitou kè a. Gen twa kalite prensipal amiloyidoz ki afekte kè a (gen lòt kalite ki ka afekte kè a tou, men yo pi ra).

Amiloidoz AL (Chèn Lejè)

Kò nou itilize bagay yo rele "chèn lejè" kòm yon pati nan sistèm iminitè li a. Sa yo pwoteje nou kont mikwòb tankou viris ak bakteri. "Amilyoidoz AL" rive lè selil nan mwèl zo nou yo pa fonksyone byen epi yo pwodui twòp "chèn lejè" sa yo. Sa ka rive poukont li, oswa li ka koze pa sèten kalite kansè nan san oswa kansè nan sistèm iminitè a. Anjeneral, yo dyagnostike kalite sa a apre laj 50 an.

Amiloyidoz ATTR

Transtiretin (TTR) se yon pwoteyin ki ede deplase sèten pwodui chimik nan kò nou. Li pran non sa a paske li transpòte òmòn tiwoyid ak vitamin A (retinol). Anvan sa, yo te rele l prealbumin ki mare tiroksin (TBPA), men yo pa itilize non sa a ankò.

Sentòm `AMYLOIDOZ ATTR` yo varyab anpil. Li ka parèt depi laj 20 an oswa jiska laj 70 an. Gen de soutip prensipal:

• ATTR Ereditè: Sa a se yon kondisyon jenetik. Sa vle di ou eritye li nan men manman w, papa w, oswa toude.
• ATTR sovaj: Sa rive lè pwoteyin TTR a tou senpleman kòmanse fonksyone mal, san okenn mitasyon jenetik. Sa rive anjeneral apre laj 60 an. Anvan sa, yo te rele l Amiloyidoz Sistemik Senil oswa Amiloyidoz Kadyak Senil, men yo pa itilize non sa yo ankò.

Amiloidoz ki gen rapò ak dyaliz

Moun ki te sou dyaliz pandan plizyè ane akòz maladi ren yo gen plis risk pou yo devlope amiloidoz. Sa a se paske yon pwoteyin yo rele beta-2 mikroglobulin (beta-2 mikroglobulin) pa nòmalman filtre pandan pwosesis dyaliz la. Pwoteyin sa a, ke yo rekonèt kòm beta-2Ms, akimile nan kè a ak lòt pati nan kò a.

Kalite ki ra (amiloidoz kadyak)

Anplis de sa, gen plizyè lòt soutip "Amilyoidoz kadyak", men yo ra anpil.

Ki moun ki gen plis chans pou devlope sa a?

Gen plizyè faktè prensipal ki afekte moun ki devlope maladi sa a:

• Laj: Malgre ke gen kèk moun ki ka devlope amiloidoz nan ventèn yo, jeneralman li ra lakay moun ki poko gen 40 an. Maladi a pi souvan dyagnostike apre laj 50 an, sitou sou fòm amiloidoz ATTR sovaj.
• Sèks: Gason yo gen plis chans pou yo devlope amiloidoz kadyak pase fanm yo. Espesyalman ak amiloidoz ATTR sovaj la, gen 25 a 50 gason anplis ki afekte pou chak fanm.
• Peyi nesans: Yon mitasyon jenetik ki lakòz amiloidoz ATTR familyal trè komen nan kèk peyi. Pa egzanp, peyi tankou Pòtigal, Japon, Syèd, Fenlann, ak plizyè lòt peyi Ewopeyen.
• Ras/etnisite: Yon lòt mitasyon jenetik ki lakòz amiloidoz ATTR familyal yo jwenn nan apeprè 4% moun nwa ki gen desandan Afrik Lwès. Sa gen ladan l Afriken Ameriken ansanm ak moun nwa ki soti nan Amerik Latin nan ak Karayib la.
• Dyaliz kontinyèl pandan plizyè ane: Plis ou pase lontan sou dyaliz, se plis chans ou genyen pou devlope sentòm sa yo.

Ki jan maladi sa a komen?

An jeneral, `(Amiloidoz)` se yon maladi ki ra. Sepandan, gen kèk kalite `(Amiloidoz)` ki pi komen pase lòt.

• Amiloyidoz AL: Ozetazini sèlman, yo rapòte anviwon 4,000 nouvo ka amiloyidoz AL chak ane. Sa reprezante apeprè youn sou chak 64,500 granmoun.
• Amiloidoz ATTR Ereditè: Kondisyon sa a ka wè nan jiska 4% nan moun nwa ki gen desandan Afrik Lwès. Nan moun ki gen desandan Ewopeyen, li wè nan apeprè youn sou san mil. Sepandan, nan peyi nou mansyone pi wo yo, chif sa a pi wo. Pa egzanp, nan Pòtigal, apeprè youn sou 538 moun gen kondisyon sa a.
• Amiloidoz ATTR tip sovaj: Ekspè yo kwè sa a se yon kondisyon ki pa byen dyagnostike, ak estimasyon ki sijere ke li ka afekte jiska 20% nan gason ki gen plis pase 80 an.
• Amiloyidoz ki gen rapò ak dyaliz: Sa rive nan apeprè 20% moun ki sou dyaliz pandan de a kat ane. Li rive nan prèske tout moun ki sou dyaliz pandan 13 ane oswa plis.

Ki jan maladi sa a afekte kò a?

Amiloyidoz kadyak se yon maladi ki chanje estrikti kè w epi ki entèfere ak kapasite li pou ponpe. Li rive nan fason sa yo:

• Epesman miray kè a: Lè pwoteyin `(Amyloid)` yo depoze nan misk kè a, miray kè a vin epesi epi kè a vin pi gwo. Lè sa rive, kè a oblije travay pi rèd pou ponpe san nan tout kò a. Efò siplemantè sa a evantyèlman mennen nan `(Ensifizans kadyak)` .
• Amiloidoz kadyak ka lakòz ritm kè iregilye (aritmi), oswa siyal elektrik febli nan kè a. Fibrilasyon atriyal se yon kalite aritmi komen ki asosye avèk amiloidoz.
• Depo amiloyid: Pwoteyin amiloyid yo se pwoteyin sir, kolan ki fè boul ansanm fasilman epi fòme gwo boul. Si boul sa yo kole nan yon valv kè, valv la ka vin bloke pasyèlman, sa ki limite sikilasyon san an.

Ki sentòm yo?

Se pa tout moun ki gen yon mitasyon jenetik ki ka lakòz amiloyidoz ki pral devlope maladi a. Gen kèk moun ki pa janm devlope li. Gen lòt ki devlope li, men li pa grav konsa.

Sentòm amiloidoz kadyak yo anjeneral enplike kè a, men yo ka enplike tou lòt ògàn vital tankou fwa a ak ren yo. Nan dènye etap amiloidoz kadyak la, sentòm ensifizans kadyak grav (ki nan lis anba a) ka parèt.

Sentòm posib yo ka gen ladan yo:

• Souf kout: Sa ka rive lè w aktif oswa lè w kouche.
• Anfleman akòz akimilasyon likid: Sa a anjeneral wè nan janm yo, cheviy yo, lenn yo ak nan vant lan.
• Fatig:Santi w fatige anpil pandan plizyè jou oswa plis.
• Palpitasyon kè: Yon sansasyon dezagreyab kote ou santi tankou si kè w ap bat san ou pa fè okenn efò.
• Venn varis nan kou a: Sa rive lè kè a ap febli, paske li gen difikilte pou ponpe byen. Ogmantasyon presyon sa a mete presyon tou sou venn ki nan kou a, sa ki lakòz yo elaji.
• Epatomegali: Sa a se yon konplikasyon komen nan ensifizans kadyak tou, epi se menm rezon ki fè venn nan kou a vin gonfle. Ogmantasyon presyon ki soti nan kè a mete presyon tou sou veso sangen yo nan fwa a, sa ki lakòz ògàn nan anfle.
• Pwoblèm ren: Bagay tankou enflamasyon nan ren yo oswa chanjman nan fonksyon ren yo.

Gen lòt bagay ki ka sentòm "Amilyoidoz kadyak" ki pa gen rapò ak kè, fwa, oswa ren:

• Ematom dwòl.
• Lang anfle.
• Sendwòm Tinèl Kapal (Konpresyon Nè Poumonè - Sa a kapab yon siy avètisman bonè, souvan plizyè ane anvan maladi a parèt).
• Stenoz epinyè lonbè (rediksyon espas ki ozalantou mwal epinyè a nan pati anba do a).
• Pwoblèm vizyon.
• Pwoblèm tande ak soud.
• Angoudisman oswa pikotman nan men yo oswa pye yo.

Ki sa ki lakòz amiloidoz kadyak?

Gen anpil kòz diferan pou diferan kalite amiloidoz, men pifò nan yo gen rapò ak ADN nou an.

Imajine l tankou yon liv resèt familyal. Li gen enstriksyon sou kijan selil nou yo ta dwe fonksyone, kijan pou yo fè sèten pwoteyin. Transmèt ADN soti nan paran bay pitit se tankou paran w ap ekri liv resèt sa a alamen pou ou.

Mitasyon jenetik yo tankou erè nan liv resèt ADN ou a. Yon lèt majiskil ka gate yon resèt. Se egzakteman menm bagay la ak maladi tankou amiloidoz. Selil ou yo ap travay di otank yo kapab, men yo sèlman konnen kijan pou yo swiv resèt la. Erè sa yo ka rive ou nan de fason.

Eritaj

Amiloyidoz kadyak la souvan se yon kondisyon familyal. Sa vle di ou eritye li. Sa rive lè youn oubyen toulede paran ou yo gen yon mitasyon nan ADN yo, epi erè ki nan "liv resèt" sa a kopye nan pa w la.

Akeri

Maladi akeri yo se maladi ou pa eritye, men ou devlope nan yon pwen nan lavi ou. Amiloyidoz ATTR sovaj ak amiloyidoz ki gen rapò ak dyaliz se tou de egzanp maladi akeri sa yo. Men, ni youn ni lòt pa gen rapò ak mitasyon nan ADN ou.

• Amiloyidoz ATTR tip sovaj la rive paske kò w pwodui pwoteyin kòrèkteman, men avèk tan pwoteyin sa yo vin enstab (se poutèt sa maladi sa a gen rapò ak laj). Evantyèlman, pwoteyin nan tou senpleman pliye mal.
• Amiloyidoz ki gen rapò ak dyaliz rive lè yon pwoteyin nòmal ke dyaliz pa ka filtre, tankou ren ou yo, akimile nan kò ou. Avèk letan, pwoteyin sa a akimile jiska yon pwen kote li lakòz pwoblèm.

Èske sa kontajye?

Non, `(Amiloidoz)` se pa yon maladi kontajye ditou.

Kijan yon doktè ka fè dyagnostik sa a? (Dyagnostik)

Yon doktè ap premye sispèk `(Amilojidoz Kadyak)` baze sou sentòm ou yo, yon egzamen fizik (doktè a gade, santi, epi koute kò ou pou siy maladi), ak istwa medikal fanmi ou. Apre sa, y ap fè tès dyagnostik, tès imajri, ak tès laboratwa pou konfime si ou gen `(Amilojidoz Kadyak)` oswa ou pa.

Si yon moun nan fanmi w gen yon fòm amiloidoz familyal, ou ka pa bezwen kèk tès oswa ou ka bezwen fè lòt tès. Yo ka fè tès jenetik tou pou wè si ou gen mitasyon jenetik ki ka lakòz amiloidoz kadyak.

Ki tès yo fè pou dyagnostike maladi sa a?

Si doktè w la sispèk ou gen "Amyloidoz kadyak", li ka mande youn oubyen plizyè nan tès ki anba yo.

Tès laboratwa

Tès sa yo pran echantiyon tisi, san, oswa lòt likid kòporèl. Yo itilize yon koloran espesyal yo rele wouj Kongo nan anpil nan tès sa yo. Koloran sa a fè zòn kote amiloyid la depoze yo klere an vèt anba sèten kondisyon ekleraj.

• Byopsi tisi: Nan sa a, doktè yo pran yon ti echantiyon tisi nan yon zòn, tankou misk kè a, epi teste li nan yon laboratwa. Yo kapab pran echantiyon tisi nan lòt zòn tou, men si yon echantiyon ki soti nan yon zòn ki pa nan kè a bay yon rezilta pozitif, li nesesè pou konfime ak tès imajri.
• Tès san: Nan kèk kalite amiloidoz kadyak, pwoteyin amiloyid sikile nan san an. Tès laboratwa ka detekte pwoteyin sa yo.
• Tès pipi: Nan kèk ka, pwoteyin amiloyid ka prezan nan pipi a. Tès pou prezans pwoteyin sa yo nan pipi a kapab ede tou nan dyagnostik la.

Tès imaj

Paske amiloyidoz kadyak ka lakòz kè w vin pi gwo epi chanje fòm, tès imajri yo ka ede dyagnostike kondisyon an. Tès yo ka fèt yo enkli:

• Ekokardyogram:Tès sa a tankou yon chòvsourit k ap itilize son pou l jwenn chemen l. Li itilize ond son wo frekans. Yo mete yon aparèy ki emèt son sou po pwatrin lan, epi doktè yo ka "wè" kè a lè yo gade kijan ond son yo rebondi sou diferan estrikti andedan kò a. Sa a trè itil pou wè si gen pati nan kè a ki epè anpil.
• Sintigrafi: Pou tès sa a, doktè yo enjekte yon trasè, yon sibstans ki yon ti jan radyoaktif (men ki pa danjere), nan san ou. Trasè a rasanble nan zòn kote pwoteyin amiloyid la akimile. Lè sa a, ou ka wè zòn sa yo fasilman ak yon tès imajri yo rele yon eskanè SPECT (Single-Photon Emission Computed Tomography) .
• Imajri pa Rezonans Manyetik (IRM): Tès sa a itilize yon leman trè pwisan ak teknoloji òdinatè pou kreye yon imaj kè a. IRM a trè detaye, kidonk doktè yo ka wè epesman oswa lòt chanjman nan kè a.

Elektwokadyogram (ECG oswa EKG)

Nan yon EKG, plizyè detèktè (anjeneral 12) tache sou po pwatrin ou. Detèktè yo detekte kouran elektrik k ap koule nan kè ou epi montre fòs siyal elektrik sa a kòm yon vag sou papye oswa yon ekran. Espesyalis ki resevwa fòmasyon, tankou doktè, ka analize vag la pou wè si gen nenpòt chanjman dwòl nan fason sèten pati nan kè ou kondui elektrisite.

Tès jenetik

Selon rezilta lòt tès yo, doktè w la ka rekòmande tès jenetik. Tès sa yo ka idantifye mitasyon nan ADN ou ki ka lakòz amiloidoz ou a.

Èske gen yon tretman pou amiloidoz?

Yo ka trete anpil kalite `(Amiloidoz Kadyak)`, men yo pa toujou ka geri maladi a nèt . Tretman an varye tou selon kalite `(Amiloidoz)` la. An jeneral, dyagnostik bonè trèzenpòtan . Si yo detekte `(Amiloidoz)` la bonè, domaj alontèm nan kè a ka limite. Si yo pa detekte l epi trete l bonè, domaj pèmanan ka rive. Sèl fason pou repare domaj pèmanan nan kè a se yon `(Greflè Kè)`.

Amiloyidoz AL

Tretman pou amiloidoz AL a sanble anpil ak metòd abityèl pou trete kansè. Yo se:

• Chimyoterapi: Menm jan ak kansè, chimyoterapi ka detwi selil plasma ki pa fonksyone byen.
• Transplantasyon selil souch: Tretman sa a anjeneral fèt ansanm ak chimyoterapi, epi li ranplase selil plasma ki pa fonksyone byen yo ak nouvo selil. Selil souch sa yo anjeneral pran nan men ou (otològ). Paske se pa ou yo ye, kò ou rekonèt yo epi li pa rejte yo oswa reyaji negatifman a yo.
• Iminoterapi:Sistèm iminitè w la ka nòmalman idantifye epi detwi selil ki pa fonksyone byen. Nan maladi tankou kansè oswa amiloidoz AL, sistèm iminitè w la pa rekonèt selil sa yo kòm selil ki gen pwoblèm. Iminoterapi anseye sistèm iminitè w la rekonèt epi detwi selil ki gen pwoblèm yo.

Amiloyidoz ATTR

Kalite "(Amiloidoz)" sa a rive lè fwa w la pwodui pwoteyin ki dekonpoze fasilman. Pwoblèm sa a egzije pou w sispann tout tretman. Lis ki anba a gen ladan l tretman ki apwouve pa gouvènman an ak sa yo ki toujou nan faz rechèch.

• Transplantasyon fwa: Nan tan lontan, yon transplantasyon fwa te sèl fason pou anpeche fwa w pwodui move pwoteyin. Malgre ke sa a pa sèl opsyon an ankò, li toujou yon metòd itil ak efikas.
• Silansye jenetik: Amiloidoz ATTR a koze pa yon mitasyon jenetik nan ADN ou, tankou yon erè nan yon liv resèt. Silansye jenetik yo se medikaman ki aji tankou yon kat resèt tanporè. Olye pou selil ou yo swiv move resèt la, yo ba yo nouvo enstriksyon pou yo ka fè pwoteyin nan kòrèkteman.
• Estabilizatè: Medikaman sa yo anpeche molekil TTR yo mal pliye oswa kraze.
• Inibitè fibril: Lè pwoteyin amiloyid yo kòmanse fè gwoup ansanm, yo fòme estrikti ki sanble ak fib yo rele fibril. Medikaman sa yo anpeche fòmasyon fibril.

Amiloidoz ki gen rapò ak dyaliz

Kalite `(Amiloidoz)` sa a devlope lakay moun ki bezwen `(diyaliz)` paske pwoteyin `(beta-2M)` la akimile. Nòmalman, ren ou yo filtre epi retire pwoteyin sa a, men `(diyaliz)` regilye pa ka fè sa. Se poutèt sa li pran plizyè ane pou moun ki sou `(diyaliz)` devlope maladi sa a. Kounye a, gen de fason pou trete li:

• Transplantasyon ren: Yon ren ki an sante vle di ou pa bezwen dyaliz ankò, epi yon ren transplante ka filtre pwoteyin beta-2M anplis. Yon transplantasyon ren ka anpeche amiloyidoz ki gen rapò ak dyaliz vin pi mal, men chèchè yo pa sèten si l ap retire pwoteyin amiloyid ki akimile nan kò a tou.
• Filtè espesyal: Pandan ke filtè dyaliz òdinè yo pa ka retire pwoteyin beta-2M yo, gen filtè espesyal ki ka retire yo omwen pasyèlman. Malerezman, filtè sa yo pa filtre tout pwoteyin nan, epi yo pa filtre tout li. Sa vle di ke menm apre plizyè ane dyaliz, amiloyidoz ki gen rapò ak dyaliz ka evantyèlman devlope.

Tretman ki pa espesifik

Gen plizyè lòt tretman ak medikaman ki ka ede moun ki gen amiloyidoz kadyak. Anjeneral, tretman sa yo trete sentòm maladi a epi yo ka gen ladan yo:

• Transplantasyon kè: Moun ki gen gwo domaj nan kè akòz amiloidoz kadyak pafwa bezwen yon transplantasyon kè. Operasyon sa a souvan fèt apre yo fin rezoud oswa trete kòz amiloidoz la.
• Medikaman kont aritmi: Medikaman sa yo ede anpeche batman kè iregilye, kèk ladan yo ka danjere.
• Aparèy enplantab: Aparèy sa yo gen ladan yo pacemaker ak defibrilatè kadyovèrtè enplantab (ICD) . Yo jere batman kè w lè yo bay chòk elektrik epi anpeche aritmi danjere.
• Medikaman diiretik: Medikaman sa yo ede espesyalman ak retansyon likid (yon sentòm komen nan ensifizans kadyak) lè yo amelyore fonksyon ren ou. Sepandan, ou pa ta dwe pran medikaman sa yo si ou gen yon pwoblèm tankou maladi ren grav.
• Doksisiklin : Chenn lejè ki nan amiloidoz AL yo toksik tou pou selil kè w yo. Pou rezon ke ekspè yo poko konprann nèt, antibyotik doksisiklin nan ka konbat efè toksik sa yo.

Èske gen nenpòt efè segondè nan tretman an?

Konplikasyon ak efè segondè tretman pou maladi sa a varye anpil. Anba la a, gen kèk posiblite komen. Sepandan, doktè w la ka eksplike w konplikasyon yo, efè segondè yo ak lòt risk yo pi byen. Sa a se paske yo konnen kondisyon w lan dirèkteman, kidonk yo ka adapte enfòmasyon ak eksplikasyon yo a sitiyasyon espesifik ou a.

Konbyen tan apre tretman an m ap santi m pi byen?

Tretman pou Amiloyidoz Kadyak anjeneral limite a jere sentòm ou yo. Gen kèk tretman ki ka bay kèk soulajman, men efè yo tanporè. Nan kèk ka, tretman yo ka lakòz efè segondè ki ka fè ou santi ou pi mal pou yon ti tan, men doktè ou ka ba ou medikaman ak konsèy pou ede diminye gravite efè segondè sa yo.

Èske sa ka anpeche? Oubyen èske risk la ka diminye?

Malerezman, ou pa ka anpeche amiloidoz (eksepte yon sèl bagay, gade anba a). Piske yo pa konnen kòz amiloidoz ki pa eritye a, pa gen okenn fason pou anpeche li. Ou pa ka anpeche amiloidoz eritye nonplis, paske li nan ADN ou eritye nan men paran ou.

Sèl eksepsyon an se amiloyidoz kadyak, ki asosye avèk dyaliz. Ou ka anpeche kondisyon sa a si ou pa fè dyaliz pandan yon bon bout tan, oubyen si ou itilize filtè espesyal pou anpeche akimilasyon pwoteyin beta-2M yo. Sepandan, filtè sa yo anjeneral pa anpeche akimilasyon an nèt, sa vle di yo souvan jis yon fason pou retade aparisyon maladi a.

Ki pèspektiv pou maladi sa a?

Amiloyidoz kadyak se yon maladi pwogresif, ak sentòm ensifizans kadyak ki vin pi mal piti piti. Evantyèlman, maladi a ka febli kè w jiska pwen kote li pa ka fonksyone ankò. Si yo pa trete l, pronostik la patikilyèman move.

San tretman, tan siviv mwayèn pou moun ki gen Amiloidoz AL se mwens pase uit mwa. Pou moun ki gen ka ki pi grav yo, li ka twa a sis mwa. Pou moun ki gen Amiloidoz ATTR, tan siviv mwayèn lan se de a senk ane. Pou moun ki gen fanmi ki gen Amiloidoz ATTR ki pa trete, sitiyasyon an pi mal toujou, ak yon tan siviv mwayèn de a twa zan.

Kijan m ka pran swen tèt mwen epi jere sentòm mwen yo?

Malerezman, pa gen anpil bagay ou ka fè pou ede tèt ou touswit apre ou fin devlope amiloyidoz. Si yon moun nan fanmi ou gen maladi a, ou ta dwe pale ak doktè ou sou tès jenetik. Pandan ke se pa tout moun ki gen yon mitasyon ki lye ak amiloyidoz kadyak ki pral devlope maladi a, li enpòtan pou konnen si ou ta ka devlope li. Nan fason sa a, ou ka vijilan sou sentòm yo epi kòmanse tretman bonè.

Si ou gen `(Amilojidoz kadyak)`, li trè enpòtan pou ou swiv enstriksyon doktè ou konsènan medikaman ak tretman. Anpil nan medikaman sa yo fonksyone nan fason byen espesifik, epi pou yo fonksyone byen, li esansyèl pou ou pran yo egzakteman jan doktè ou di ou a.

Kilè mwen ta dwe wè yon doktè oswa chèche swen ijan?

Apre yo fin dyagnostike ou ak Amiloyidoz Kadyak, doktè w la ap pwograme vizit swivi regilye. Tou depan de gravite kondisyon w lan, ou ka bezwen wè doktè w pi souvan.

Doktè w la ap di w tou ki sentòm ki ta dwe mande atansyon medikal. Sepandan, an jeneral, rele doktè w si w gen nenpòt nan sentòm sa yo:

• Santi vètij oswa endispoze lè w chita oswa kanpe: Sa rele "ipotansyon ortostatik". Sa rive paske tansyon ba diminye kantite san ki ale nan sèvo a lè w kanpe.
• Anfleman nan manm yo oswa nan vant: Sa a anjeneral akòz retansyon likid.
• Pèdi pwa toudenkou ak siyifikatif: Sa a se yon sentòm enpòtan, sitou lè w pa ap eseye pèdi pwa.

Kilè mwen ta dwe ale nan sal dijans lan (ER)?

Paske amiloidoz kadyak ka deranje fonksyon kè w gravman, gen kèk sentòm ki endike ou bezwen atansyon medikal imedya.Li nesesè. Men kèk ladan yo:

• Santiman palpitasyon kè.
• Yon batman kè ki dwòlman rapid, ralanti, oswa iregilye.
• Difikilte pou respire pou nenpòt rezon.

Finalman, kèk pwen enpòtan (Mesaj pou pote lakay)

Amiloidoz kadyak se aktyèlman yon kondisyon yon ti jan konplike, men li trè enpòtan pou ou konnen li.

Sonje byen, byenke maladi sa a ka pwogrese dousman, deteksyon bonè ak tretman apwopriye ka ede anpil pou pwolonje lavi ou epi amelyore kalite lavi ou.

Pafwa, transplantasyon ògàn ka geri maladi a. Gras a nouvo medikaman ak tretman, anpil moun ki gen maladi sa a ka kontwole sentòm yo epi viv pandan plizyè ane apre maladi a devlope.

Si ou gen nenpòt dout oswa kesyon sou sa, pale ak doktè ou san ezitasyon . Yo ka ba ou bon konsèy la. Pa pè, enfòme w, poze kesyon. Ou pa poukont ou.

Amiloidoz kadyak , Amiloidoz kadyak, Depozisyon pwoteyin, Maladi kè, Sentòm maladi kè, Tretman amiloidoz, Amiloidoz AL, Amiloidoz ATTR, Maladi kè