Èske po ou fè ti anpoul menm si se yon ti kras sèlman? Ann pale de Epidermolysis Bullosa (EB)

Imajine po tibebe w la ap fè anpoul epi li ka blese fasilman ak rad li mete sou li, menm si li grate yon ti kras yon kote. Sa a se yon sitiyasyon ki fè anpil mal epi ki tris pou tande, pa vre? Malerezman, gen kèk timoun ak granmoun ki fè fas ak kalite sitiyasyon sa a. Jodi a nou pral pale sou yon kondisyon yo rele 'Epidermolysis Bullosa' (EB), ki lakòz po sa yo vin trè delika ak sansib. Gen kèk moun ki rele timoun sa yo tou avèk afeksyon "tibebe papiyon" paske po yo delika tankou zèl papiyon.

Senpleman mete, ki sa ki Epidermolysis Bullosa (EB)?

Epidermolysis Bullosa (EB) se pa yon maladi endividyèl. Li se yon kondisyon jenetik, sa vle di li pase de jenerasyon an jenerasyon. Po yon moun ki gen maladi sa a trè frajil. Menm yon ti presyon oswa friksyon ki pa ta fè yon moun nòmal mal, tankou fwote kont rad oswa yon moun ki touche po yo, ka pafwa lakòz anpoul ak blesi.

Po nou fèt ak plizyè kouch prensipal. Pwoteyin kenbe kouch sa yo ansanm. Pou nou pi presi, yon pwoteyin yo rele kolagen trè enpòtan pou sa. Li tankou yon 'jansiv' ki kole sou kouch po yo. Akòz yon domaj jenetik nan moun ki gen maladi EB, pwoteyin sa a pa pwodui byen. Kidonk, paske 'jansiv' sa a fèb, kouch po yo separe fasilman, ranpli yo ak likid epi fòme anpoul. Anpoul sa yo ka fòme non sèlman nan kote tankou men, pye, koud ak jenou, men tou andedan bouch, gòj ak andedan kò a.

Ki prensipal kalite maladi EB ki genyen?

Yo divize EB an kat kalite prensipal, selon kouch po kote anpoul yo fòme a. Sa a trè enpòtan pou doktè yo deside sou tretman an.

Ki sentòm posib maladi EB a?

Sentòm yo ka varye selon kalite maladi EB a. Sentòm yo anjeneral kòmanse parèt nan anfans.

• Sentòm prensipal la se anpoul sou po a, sitou nan men, pye, koud ak jenou.
• Epesman po a sou pla men yo ak plant pye yo, tankou si yo t ap peze l.
• Zong k ap defòme, k ap epèsi, oswa k ap kale.
• Aparans ti boul blan ki sanble ak anpoul (milia) sou po a.
• Difikilte pou vale manje (disfaji) akòz anpoul nan bouch la ak nan gòj la.
• Blesi souvan ka lakòz pèt san nan kò a, sa ki ka mennen nan anemi .
• Nan ka ki grav, dwèt yo kole ansanm.
• Feblès nan emaye dan ak mank devlopman dan (ipoplazi).
• Kwasans ralanti nan timoun yo.

Ki jan yo dyagnostike epi trete maladi sa a?

Si pitit ou a gen sentòm sa yo, li enpòtan pou li al wè yon doktè. Anjeneral, yon doktè ap fè plizyè tès pou dyagnostike kondisyon sa a.

• Byopsi Po: Sa enplike pran yon ti moso po epi egzamine li anba yon mikwoskòp. Sa ka ede detèmine egzakteman ki kouch po ki afekte a.
• Tès Jenetik:Sa ka ede detèmine egzakteman ki jèn ki defektye ak ki kalite EB li ye.

Ann pale de tretman.

Premye bagay pou di se ke malerezman, poko gen gerizon pou EB. Sepandan, sentòm yo ka kontwole, konplikasyon yo ka anpeche, epi pasyan an ka viv yon lavi osi konfòtab ke posib. Objektif prensipal tretman an se:

• Minimize anpoul otank posib.
• Pran prekosyon pou anpeche anpoul ak blesi vin enfekte.
• Jere doulè.
• Anpeche pwoblèm nitrisyonèl.

Men kèk konsèy doktè yo bay pou sa.

• Mete rad mou epi lach : Ou ta dwe mete rad ki fèt ak fib natirèl tankou koton, ki pa sere, epi ki pa fwote sou kò ou.
• Kenbe po ou fre: Chalè ak swe ka ogmante anpoul, kidonk li enpòtan pou kenbe chanm nan nan yon tanperati konfòtab.
• Sèvi ak pansman espesyal: Ou ta dwe itilize pansman espesyal ak gaz ki pa kole sou po a pou blesi yo.
• Swen blesi chak jou: Aplike ponmad doktè a preskri epi kenbe blesi yo pwòp.
• Rejim alimantè: Si ou gen ilsè nan bouch, ou ta dwe evite manje cho, pike, ak di epi manje manje mou tankou soup, manje kraze, ak pouding.
• Operasyon: Nan kèk ka grav, operasyon ka nesesè pou elaji èzofaj la si li retresi oswa pou separe dwèt yo si yo kole ansanm.

Konsèy pou paran k ap pran swen yon timoun ki gen EB

Pran swen yon timoun konsa se yon gwo defi pou paran yo. Li ka fatigan fizikman e mantalman. Men, lanmou ak swen ou se yon gwo fòs pou timoun nan.

• Toujou byen lave men ou anvan ou touche po tibebe w la.
• Lè w ap leve tibebe a, pa kenbe l anba bra l . Si w fè sa, sa ka domaje po a. Mete men w anba do ak kwis tibebe a epi leve l ak anpil atansyon.
• Si w ap itilize kouchèt, sèvi ak sa ki gen Velcro olye de tep adezif. Ou ka diminye friksyon an lè w koupe bann elastik yo otou janm yo.
• Lè w ap benyen tibebe w la, li pi bon pou w netwaye chak pati nan kò l dousman olye pou w plonje l nan yon kivèt dlo.
• Pa limite aktivite pitit ou a. Malgre ke jwe brital pa apwopriye, egzèsis dou tankou naje ka ede ranfòse misk pitit ou a.
• Si ou menm tou ou santi w fatige mantalman, pa ezite chèche sipò nan men doktè w, fanmi w oswa paran w ki te fè menm eksperyans sa yo.

Kilè ou ta dwe wè yon doktè imedyatman?

Lè w ap jere EB, pafwa li esansyèl pou chèche swen medikal imedyatman. Fè atansyon ak sentòm sa yo.

• Si ou gen difikilte pou respire. (Nan ka sa yo , ale imedyatman nan Sèvis Ijans (ETU) lopital ki pi pre a. )
• Si ou pa ka vale manje oswa likid.
• Si blesi a sanble enfekte (sa vle di zòn ki ozalantou blesi a wouj, anfle, cho, oswa gen pi k ap soti).
• Si timoun nan gen lafyèv.
• Si yon nouvo sentòm parèt ke ou pa ka konprann.

Malgre ke viv ak kondisyon sa a kapab difisil, avèk konsèy ak swen medikal apwopriye, ou ka kontwole doulè a ​​epi viv yon lavi relativman bon. Bagay ki pi enpòtan an se toujou travay kole kole ak doktè w la epi pa eseye fè fas ak bagay sa yo poukont ou.