Èske pitit ou a gen yon ti boul yon kote sou kò li? Oubyen yon gratèl oswa yon gratèl ki pa vle geri? Pafwa sa yo nòmal, men raman yo ka siy yon maladi ra yo rele Langerhans Cell Histiocytosis (LCH). Li nòmal pou ou santi ou pè lè ou tande non sa a, paske se pa yon bagay nou abitye tande. Men pa enkyete w, ann pale de li an tèm senp.
Senpleman, kisa LCH ye?
Imajine kò nou tankou yon gwo peyi. Gen yon lame pou pwoteje peyi sa a, e se sistèm iminitè nou an. Yon kalite sòlda espesyal nan lame sa a yo rele selil Langerhans . Selil sa yo se yon kalite globil blan. Travay prensipal yo se konbat mikwòb ak enfeksyon ki antre nan kò nou epi pwoteje nou kont maladi. Sòlda sa yo jwenn nan tout kò nou, espesyalman nan po a, poumon yo, gangliyon lenfatik yo, mwèl zo a, larat la ak fwa a.
Men, nan ka LCH a, selil Langerhans sa yo miltipliye san kontwòl epi yo akimile nan diferan pati nan kò a. Se tankou yon twoupo sòlda ki kanpe yon sèl kote san goumen. Lè yo akimile konsa, yo kòmanse domaje tisi ki an sante nan kote sa yo. Lezyon yo fòme nan kote sa yo.
Bon nouvèl la konsènan maladi sa a se ke pifò timoun ka refè nèt ak tretman apwopriye. Pafwa, sitou si li afekte po a sèlman, li ka ale poukont li san okenn tretman. Sepandan, si selil sa yo afekte ògàn vital tankou mwèl zo a, larat oswa fwa a, yon tretman ki pi entansif ka nesesè.
Èske se kansè LCH?
Sa a se yon kesyon anpil moun poze tèt yo. Anfèt, toujou gen yon ti dezakò pami doktè yo sou sa. Anpil chèchè konsidere LCH kòm yon kondisyon ki sanble ak kansè, sa vle di, yon neoplasm . Sa vle di, yon kwasans selil anòmal. Men, gen lòt ki panse ke li se yon maladi enflamatwa nan sistèm iminitè a.
Sepandan, onkològ ki espesyalize nan kansè ak maladi san trete LCH. Pafwa, yo itilize tretman anti-kanser tankou chimyoterapi tou pou trete li.
Ki moun ki gen plis chans pou yo pran maladi sa a?
Yo wè LCH pi souvan nan tibebe ki fèk fèt ak timoun ki gen ant 1 ak 15 an. Li ra anpil pou granmoun, men li pa enposib.
Statistikman, se sèlman youn oubyen de sou chak milyon tibebe ki fèt ak maladi sa a chak ane. Sa vle di ke se yon kondisyon ki ra anpil .
Ki sentòm LCH yo ye?
LCH pa afekte tout timoun menm jan. Pandan ke gen timoun ki ka sèlman gen yon zòn nan kò yo ki afekte, gen lòt ki ka gen plizyè zòn nan kò yo ki afekte. Se poutèt sa, sentòm yo varye selon pati nan kò a ki afekte a. Ann gade sa yo ye.
| Pati kò ki afekte a | Sentòm yo ka wè |
|---|---|
| Zo | LCH afekte zo yo nan apeprè 80% pasyan yo. Yon boul oswa yon anflamasyon ka parèt nan kote tankou zo bwa tèt la, zo ki ozalantou je yo, dèyè zòrèy yo, zo machwè a, manm yo, kolòn vètebral la, ak anch yo. Doulè a ka prezan oswa pa prezan. Anplis de sa, ou ka wè tèt fè mal, doulè nan kou/do, difikilte pou mache, ak yon moun k ap bwete. |
| Po | Gratèl ki pi komen an se yon gratèl sou po. Ti kal penis la kapab yon kondisyon ki pa geri ki parèt sou tèt tibebe a. Plak wouj ak kal ka parèt sou lenn, anba bra, vant, pwatrin ak do. Sa yo ka koule epi yo ka grate oswa fè mal. Zong yo ka chanje koulè oswa tonbe tou. |
| Bouch | Dan ki lach oswa ki pa fòme, dan k ap retire, jansiv anfle, maleng sou bouch yo, lang lan, andedan machwè yo, oswa sou palè a. |
| Fwa oswa larat | Yon fwa oswa yon larat ki anfle ka lakòz anflamasyon nan vant, jòn nan je yo ak po a (lajònis), gratèl, gwo fatig, ak fasil pou fè ematom oswa senyen. |
| Mwèl zo | Anemi, pal, fatig, ak pèt apeti akòz yon diminisyon nan globil wouj. Enfeksyon souvan ak lafyèv akòz yon diminisyon nan globil blan. Ematom fasil akòz yon diminisyon nan plakèt. |
| Sistèm andokrin (Sistèm andokrin - Ormòn) | Si glann pitwitè a afekte: swaf dlo twòp ak pipi souvan (dyabèt ensipidus), kwasans ralanti, pubète bonè oswa reta, pran pwa. Si glann tiwoyid la afekte: anfle nan glann nan, difikilte pou respire. |
| Zòrèy | Enfeksyon zòrèy souvan, ekoulman nan zòrèy la, woujè nan zòrèy la, gratèl nan zòrèy la, doulè nan zòrèy, ak pèt tande. |
| Je | Je ki gonfle, anflamasyon anlè je yo, pwoblèm vizyon. |
| Gangliyon lenfatik | Anfleman ak doulè nan boul (boule) nan kou, anba bra, oswa nan lenn. |
| Sistèm nève santral la | Maltèt, vètij, vomisman, difikilte pou mache, pèt balans (ataksi), difikilte pou pale oswa pou wè, kriz, chanjman nan konpòtman ak memwa. |
| Poumon | Sa komen nan mitan granmoun, sitou fimè yo. Doulè nan pwatrin, tous sèk, difikilte pou respire, efondreman poumon (pnemotoraks). |
| Aparèy gastwoentestinal | Doulè nan vant, vomisman, dyare, san nan poupou, ak pwoblèm kwasans akòz defisyans nitrisyonèl. |
Bagay enpòtan an se ke sentòm sa yo ka parèt tou nan anpil lòt maladi komen. Donk, pa pè LCH jis paske ou gen youn oubyen de nan sentòm sa yo. Men, si sentòm sa yo pèsiste, li trè enpòtan pou w al wè yon doktè epi jwenn yon bon dyagnostik.
Ki kòz espesifik LCH a?
Senpleman, selil nou yo gen jèn ki di yo "divize kounye a, sispann kounye a." Apeprè mwatye nan timoun ki gen LCH gen yon ti chanjman, oswa mitasyon, nan jèn yo a yo rele 'BRAF '. Jèn sa a pwodui yon pwoteyin ki kontwole kwasans selilè. Akòz mitasyon sa a, pwoteyin sa a pa resevwa lòd pou "sispann divize". Se tankou bouton 'on' an bloke. Kidonk selil Langerhans yo kontinye divize epi fizyone.
Sa a se pa yon bagay ki eritye de paran bay pitit. Mitasyon jenetik sa a rive o aza apre timoun nan vin ansent nan vant manman an.
Anplis jèn `BRAF` la, chèchè yo te dekouvri ke maladi sa a kapab koze tou pa mitasyon nan lòt jèn tankou `MAP2K1`, `RAS`, ak `ARAF`.
Ki jan ou fè jwenn sa, Doktè?
Lè w ap mennen pitit ou kay doktè a, premye bagay pou w fè se poze w kesyon sou sentòm pitit ou a. Apre sa, y ap egzamine pitit ou a ak anpil atansyon. Piske LCH ka afekte plizyè pati nan kò a, plizyè tès ka nesesè pou konfime dyagnostik la.
| Kalite tès | Senpleman di... |
|---|---|
| Tès san | Yon konte globil konplè (CBC) mezire kantite globil wouj, globil blan, ak plakèt nan san an. Yo fè tès san tou pou tcheke bagay tankou fonksyon fwa. |
| Byopsi | Sa a se fason ki pi definitif pou konfime LCH.Yo pran yon ti moso tisi nan yon boul oswa yon lezyon anba anestezi epi yo egzamine l anba yon mikwoskòp pou konfime si gen selil LCH. Si yo sispèk mwèl zo a afekte, yo ka fè yon byopsi mwèl zo tou. |
| Tès Jenetik | Yo itilize echantiyon tisi yo pran nan byopsi a pou teste si gen yon mitasyon nan jèn `BRAF` la. |
| Tès Imajri | Tès tankou radyografi, eskanè CT, eskanè MRI, ak eskanè PET ka detèmine limit efè LCH yo sou ògàn entèn yo tankou zo, sèvo, ak poumon. |
Baze sou rezilta tès sa yo, doktè w la ap voye pitit ou a bay yon ematològ/onkològ pedyatrik.
Ki tretman ki genyen pou LCH?
Se pa tout timoun ki gen LCH ki bezwen menm kalite tretman an. Tretman an depann de kote maladi a ye a ak gravite li.
Doktè yo klase LCH an de kalite prensipal:
1. LCH monosistèm: Maladi a afekte yon sèl sistèm ògàn nan kò a (pa egzanp, sèlman zo yo oswa sèlman po a).
2. LCH miltisistèm: Maladi a afekte de oswa plis sistèm ògàn nan kò a (pa egzanp, po ak fwa).
Epitou, ògàn tankou fwa, larat, ak mwèl zo yo konsidere kòm ògàn "ki gen gwo risk", alòske ògàn tankou po, zo, ak poumon yo konsidere kòm "ki gen ti risk". Klasifikasyon sa a detèmine plan tretman an.
Gen plizyè metòd tretman prensipal:
- Terapi esteroyid: Sitou lè se sèlman po a ki afekte, yo itilize medikaman esteroyid tankou prednisòn sou fòm grenn oswa odè.
- Operasyon: Yo fè operasyon tankou kiretaj pou retire yon timè LCH nan yon zo.
- Kimoterapi: Sa a se yon kalite medikaman yo bay pou touye selil kansè yo. Paske selil LCH yo divize rapidman, medikaman sa yo anpeche yo grandi. Yo ka bay medikaman sa yo sou fòm grenn, piki, oswa kòm yon krèm yo aplike sou po a.
- Radyoterapi: Itilize reyon ki gen anpil enèji pou detwi selil LCH yo. Kounye a, yo raman itilize sa.
- Terapi siblé:Pou timoun ki gen mitasyon jèn `BRAF` la, gen medikaman (inibitè BRAF) ki vize mitasyon sa a. Medikaman sa yo pa fè anpil domaj sou selil ki an sante yo.
- Iminoterapi: Stimile pwòp sistèm iminitè timoun nan pou l konbat selil LCH yo.
- Transplantasyon selil souch: Yon opsyon tretman yo konsidere nan ka ki trè grav ki pa ka geri ak lòt tretman.
Kijan sitiyasyon an ye apre tretman an?
Pronostik pou LCH depann de plizyè faktè, tankou ki pati nan kò a maladi a afekte, ki jan li gaye, ak kijan li reyaji byen ak tretman an.
- Pousantaj gerizon pou timoun ki sèlman gen yon ògàn ki "gen ti risk" (kit se nan yon sèl sistèm kit se nan plizyè sistèm) se prèske 100% . Sa vle di pa gen okenn risk pou yo mouri. Sepandan, gen yon risk pou maladi a retounen oswa lòt konplikasyon alontèm.
- Kondisyon timoun ki gen ògàn "ki gen gwo risk" tankou fwa, larat ak mwèl zo ki afekte yo ka pi grav.
Se poutèt sa, li trèzenpòtan pou w swiv doktè w pandan plizyè ane, menm apre tretman an fini. Ou bezwen fè tchèkòp regilyèman pou wè si gen lòt pwoblèm.
Mesaj pou pote lakay ou
- Istiositoz Selil Langerhans (LCH) se yon maladi ra ki koze pa kwasans san kontwòl yon kalite selil iminitè. Li pi souvan wè nan timoun yo.
- Malgre ke li pa klase kòm kansè, onkolojis trete li lè l sèvi avèk terapi anti-kanser.
- Sentòm yo (lezyon sou po, nodil zo, enfeksyon souvan) varye anpil selon pati nan kò a ki afekte pa maladi a.
- Yon byopsi esansyèl pou fè yon dyagnostik definitif pou maladi a.
- Pou anpil timoun, sitou sa yo ki nan kategori "ki gen ti risk", tretman an ka geri maladi a nèt.
- Menm apre tretman an fini, li trè enpòtan pou gen swivi medikal pandan plizyè ane pou wè si maladi a ap repwoche.
- Diskite nenpòt kesyon oswa enkyetid ou genyen konsènan kondisyon pitit ou a ouvètman ak doktè ou.
💬 Comments (0)
Pa gen okenn kòmantè ki te afiche ankò. Ajoute kòmantè ou isit la pou premye fwa.
Ajoute kòmantè ou a