Hallottál már erről a súlyos vérképzőszervi megbetegedésről? (Akut promielocitás leukémia - APL) Beszéljünk részletesen!

Előfordult már, hogy hirtelen nagyon fáradtnak érezte magát, volt néhány zúzódása, vagy gyakran vérzett az íny? Bár nem fordítunk sok figyelmet ezekre a dolgokra, ritka esetekben egy súlyosabb állapot, például az akut promielocitás leukémia (APL) jelei is lehetnek. Szóval ne aggódjon, ma világosan és egyszerűen fogunk beszélni erről a vérképzőszervi megbetegedésről, az APL-ről.

Mi az akut promielocitás leukémia (APL)?

Egyszerűen fogalmazva, az APL egy nagyon ritka vérképzőszervi daganattípus . Valójában a leukémiák egy nagy csoportjába tartozik, az úgynevezett akut mieloid leukémiába . A szervezetünkben a vér termelődésének fő helye a csontvelő . Itt, ebben a csontvelőben, egy genetikai változás, azaz genetikai mutáció miatt rendellenes fehérvérsejtek kezdenek kialakulni. Ezek a rendellenes sejtek gyorsan, kontroll nélkül osztódnak és szaporodnak, és szétterjednek a csontvelőben. Az orvosok ezt néha APL leukémiának vagy M3-leukémiának nevezik.

Az APL súlyos állapot. Tünetei hirtelen jelentkezhetnek és gyorsan súlyosbodhatnak. A túlzott vérzés jelentős kockázati tényező. De van jó hír is! Az új kezeléseknek, beleértve a kemoterápiát és az új, nem kemoterápiás gyógyszereket, az orvosok képesek kontrollálni az APL-t, és gyakran teljesen gyógyítani.

Milyen gyakori ez a betegség?

Az APL valójában egy nagyon ritka betegség . Például egy olyan országban, mint az Egyesült Államok, évente csak körülbelül 30 000 embernél diagnosztizálják ezt a betegséget. Az APL-t leggyakrabban a 30-as éveikben járó embereknél diagnosztizálják.

Milyen tünetei vannak az APL-nek?

Az APL tünetei akkor jelentkeznek, amikor a csontvelő nem képes egészséges vörösvértesteket , fehérvérsejteket és vérlemezkéket termelni a szokásos módon. Az összes ilyen típusú vérsejt számának csökkenését pancitopéniának nevezik. Amikor ez bekövetkezik, súlyos tüneteket tapasztalhat, például vérszegénységet , véralvadás miatti vérzési problémákat és gyakori betegségeket.

Egyéb gyakori APL tünetek a következők:

• Rendkívüli fáradtság és kimerültség érzése a vörösvértestek számának csökkenése (azaz vérszegénység) miatt.
• Gyakori fertőzések a betegségeket leküzdő fehérvérsejtek alacsony száma miatt. Olyan tünetek, mint a láz és a megfázás, gyakran előfordulhatnak.
• Mivel a szervezet anyagcseréje felgyorsul, és az ételekből származó energia gyorsan elég,Akaratlan fogyás.

Vérzési tünetek

Az APL-ben szenvedő személynél alacsony a vérlemezkeszám és a véralvadást elősegítő véralvadási faktorok száma. A vérlemezkék azok, amelyek segítenek megállítani vagy csökkenteni a vérzést. Tehát, amikor ezek száma alacsony, akkor kezdődik a probléma.

Íme néhány tünet az APL okozta vérzésre:

• A vérzés a test bármely részén előfordulhat. Például vérző íny , gyakori orrvérzés , és nőknél erős menstruációs vérzés .
• A vér a bőr alatt gyűlik össze, és a test különböző helyein zúzódásokat okoz . Már egy kis vágás is nagy zúzódást okozhat.
• Előfordulhat agyvérzés (koponyán belüli vérzés) . Ha ez megtörténik, nehézséget okozhat a végtagok mozgatásában, súlyos fejfájást tapasztalhat, és látászavarokat tapasztalhat. Ez sürgősségi eset!
• Ha a széklete fekete vagy véres csíkokat tartalmaz, az emésztőrendszeri vérzés (gyomor-bélrendszeri vérzés) miatt lehet.

Mi okozza az APL-t?

Ezt a betegséget két, a vérsejtjeink termelését szabályozó gén együttes működése okozza, amelyek egy PML-RARα nevű rendellenes gént hoznak létre. Fontos megjegyezni, hogy ezt a genetikai mutációt nem a szüleinktől örököljük . Véletlenszerűen, azaz ok nélkül történik az életünk során. A szakértők még mindig nem tudják pontosan, mi okozza ezt a genetikai változást.

Ez a mutáció a fehérvérsejtek kontrollálatlan növekedését okozza a megfelelő fejlődés helyett, és ehelyett éretlen fehérvérsejteket (promielocitákat) képeznek. Ezek az éretlen sejtek kitöltik a csontvelőt, kiszorítva a helyet az egészséges vérsejtek és vérlemezkék számára.

Milyen szövődményei vannak az APL-nek?

Az APL életveszélyes állapot. Ez azért van, mert a fellépő túlzott vérzés gyorsan veszélyessé válhat. Ha még egy kisebb vágás esetén sem tudja elállítani a vérzést, ha sok vér van a székletében vagy a vizeletében, amikor a WC-re megy, vagy ha nem tudja elállítani az ínyvérzést, azonnal forduljon orvoshoz vagy menjen a kórház sürgősségi osztályára .

Ne feledje: Ha csillapíthatatlan vérzése van, soha ne hagyja figyelmen kívül. A gyors kezelés kulcsfontosságú.

Hogyan diagnosztizálják az APL-t?

Az orvosok általában számos vizsgálatot végeznek a betegség diagnosztizálására.

• Teljes vérkép (CBC): Az APL rendellenes fehérvérsejtek képződését okozza. A CBC-vizsgálat a vérsejtek különböző típusait és a vérlemezkék számát vizsgálja a vérmintában.
• Perifériás vérkenet:Ennek során vérmintát vesznek, és mikroszkóp alatt vizsgálják. Ezután megvizsgálják, hogy sok apró szemcse van-e az éretlen fehérvérsejtekben (promyelocitákban), vagy vannak-e speciális dolgok, úgynevezett Auer-pálcák . Ezek az APL-re jellemzőek.
• Csontvelő-biopszia: Ebben a vizsgálatban a csontvelőből egy kis mintát vesznek, és megvizsgálják a sejtjeit.
• Áramlási citometria: Ebben a tesztben a patológusok specifikus fehérjék mintázatait keresik a kóros sejtek felszínén. Ezek a mintázatok megerősíthetik az APL-t.
• Polimeráz láncreakció (PCR) teszt: Ez a teszt pontosan kimutatja az APL-t okozó kóros gén (PML-RARα) jelenlétét.
• Citogenetika: Ez a vizsgálat a kóros sejtek kromoszómáiban bekövetkező specifikus változásokat vizsgálja. Ezen változások megtalálása a fő módja az APL diagnózisának megerősítésére.

Az orvosok az APL-t alacsony vagy magas kockázatúként osztályozzák a fehérvérsejtszám alapján. A magas kockázatú APL-ben szenvedőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki kiújuló rák vagy relapszus .

Hogyan kezelik az APL-t?

Az APL-t differenciálószerek , kemoterápia és célzott terápia kombinációjával kezelik. Valójában, mióta az 1980-as években felfedezték ezeket a kezeléseket, ez a korábban halálosnak gondolt betegség mára gyógyíthatóvá vált. Ez hatalmas eredmény!

A sejtdifferenciálódást elősegítő gyógyszerek nem kemoterápiás gyógyszerek, amelyek segítik a kóros, éretlen fehérvérsejtek normál, érett fehérvérsejtekké történő differenciálódását. Ezek az alább felsorolt ​​nem kemoterápiás gyógyszerek több mint 95%-os remissziós és gyógyulási arányt eredményeztek.

• All-transz-retinoinsav (ATRA) vagy tretinoin (Vesanoid®) – Ez az A-vitamin egy formája.
• Arzén-trioxid (ATO) – Ez az arzén egy formája.

Ha orvosa APL-re gyanakszik, az ATRA- kezelést még azelőtt elkezdheti, hogy más vizsgálatok megerősítenék a betegséget. Ez azért van, mert a kezelés korai megkezdése csökkentheti az életveszélyes vérzés kockázatát.

Az APL kezelés szakaszai

A kezelés általában három fázisban történik: indukciós, konszolidációs és fenntartó. A kezelés a kockázat szintjétől függően változhat.

• Kezdeti szakasz (indukció):Ennek a fázisnak a fő célja, hogy elegendő leukémia sejtet elpusztítson ahhoz, hogy az APL remisszióba kerüljön. A remisszió azt jelenti, hogy nincsenek tünetei, és a vizsgálatokon sem mutathatók ki a leukémia jelei. Ezt nem kemoterápiás gyógyszerek, kemoterápia és célzott terápiák alkalmazásával érik el. Ez idő alatt kórházban kell maradnia, általában négy-hat hétig.
• Konszolidációs fázis: Az onkológus ezt „remisszió utáni terápiának” is nevezheti. Ez a kezelés remisszióban tartja az APL-t, és továbbra is elpusztítja a fennmaradó leukémia sejteket. Ez ugyanaz a gyógyszer, amelyet a kezdeti fázisban is alkalmaztak. Ez a kezelés körülbelül nyolc hónapig tarthat, kéthavonta ismételve a kezeléseket. Lehet, hogy négy hét kezelést kap, majd négy hét szünetet. Ez a gyógyszer tablettaként vagy intravénás (IV) kezelésként adható.
• Fenntartó fázis: Ez egy folyamatos kezelés, de a gyógyszert alacsonyabb dózisban adják, mint a kezdeti és a stabilizációs fázisban. Ez a fenntartó kezelés általában körülbelül egy évig tart.

Az onkológus a kezelés mellett támogató terápiát is alkalmazhat, például vérátömlesztést.

A kezelés szövődményei

A leggyakoribb és némileg súlyos szövődményt differenciálódási szindrómának nevezik. Ez az APL-gyógyszerekkel szembeni súlyos reakciók egy csoportja. Ezek a reakciók általában a kezelés megkezdését követő első három hetben jelentkeznek. A tünetek enyhék vagy súlyosak lehetnek. Néhány ezek közül:

• Köhögés.
• Több folyadék felgyülemlése a szív és a tüdő körül (pleurális folyadékgyülem) .
• Veseelégtelenség .
• Alacsony vérnyomás (hipotenzió) .
• Csökkent oxigénszint a vérben (hipoxémia) .
• Légzési nehézség (dyspnoe) .
• A karok, lábak és nyak duzzanata/ gyulladása .
• Láz, ami ok nélkül jelentkezik.
• Súlygyarapodás ok nélkül.

Ha ez a differenciálódási szindróma alakul ki Önnél, orvosa egy időre leállíthatja a kezelést. Más gyógyszereket is alkalmazhat, például hidroxiureát, a fehérvérsejtszám csökkentésére.

Mire számíthat egy APL-lel élő személy?

Általánosságban elmondható, hogy a betegség prognózisa jó.Bár mindenki helyzete más, tanulmányok kimutatták, hogy az APL-ben szenvedők 90-95%-a remisszióba kerül. Az APL azonban a kezelés után kiújulhat. Az emberek 5-10%-ánál visszaesés tapasztalható, általában a kezelést követő első három évben. Ezt követően további vagy eltérő kezelésre lesz szükségük.

Túlélési arányok

Mivel az APL ritka betegség, a túlélési arányokról szóló ismereteink alacsony és magas kockázatú APL-betegek bevonásával végzett klinikai vizsgálatokból származnak.

Egy elemzés szerint az alacsony kockázatú APL-betegek 99%-a életben van négy évvel a kezelés után. Egy másik, magas kockázatú APL-betegek elemzése szerint 86%-uk él öt évvel a kezelés után. Ezek valóban jó eredmények!

Hogyan gondoskodjak magamról?

Mivel az APL kiújulhat, nagyon fontos, hogy időben felkeresse orvosát (kontrollvizsgálatokon) .

A kezelést követő első évben havonta vagy kéthavonta orvosi ellenőrzésen fog részt venni. Az első év után a következő két évben körülbelül három-négy havonta kell felkeresnie orvosát. Ezeken a vizsgálatokon olyan vizsgálatokat végezhetnek, mint a vérkép, a PCR és a csontvelő-biopszia.

Mikor kell mennem a sürgősségire?

Az APL a kezelés után kiújulhat, és a tünetek gyorsan súlyosbodhatnak. Ha az APL remissziójában van, azonnal forduljon a sürgősségi osztályhoz, ha a következők bármelyikét tapasztalja:

• Ha csillapíthatatlanul vérzik .
• Ha hirtelen duzzanat és fájdalom jelentkezik a lábaiban vagy az alhasában .

Végre egy fontos üzenet

Az akut promielocitás leukémia (APL) egy ritka vérrák, amelyet egykor halálos betegségnek tartottak, de mára a fejlett kezeléseknek köszönhetően gyógyíthatóvá vált.

Ez azonban továbbra is súlyos betegség. Ha nem diagnosztizálják és nem kezelik időben, életveszélyes lehet . Ezért, ha olyan tüneteket tapasztal, mint az elállíthatatlan vérzés, soha ne hagyja figyelmen kívül. A legfontosabb, hogy mielőbb forduljon orvoshoz és diagnózist kapjon. Ne féljen, legyen bátor, mert most már vannak jó kezelések erre!