Gyenge a szíved jobb oldala? Ismerjük meg ezt a veszélyes ARVD-t (aritmogén jobb kamrai diszplázia)?

Ó, néha úgy érzed, hogy hirtelen kalapálni kezd a mellkasod, nehezen tudsz lélegezni, vagy csak úgy érzed, mintha szívrohamod lenne? Valószínűleg hallottad már, hogy néha még egy fiatal, egészséges sportoló is kaphat hirtelen szívrohamot. Erről fogunk ma beszélni, de ez egy kicsit kevésbé ismert, egy kicsit ritka szívbetegség. Ezt „aritmogén jobb kamrai diszpláziának” vagy röviden ARVD-nek hívják.

Mi az az ARVD (aritmogén jobb kamrai diszplázia)? Nézzük meg nagyon egyszerűen!

Egyszerűen fogalmazva, az ARVD egy olyan betegség, amely a szívizmot érinti, egyfajta „kardiomiopátia”. A szívünknek négy ürege van. Ennek során a szív jobb oldalán található alsó üregben, a „jobb kamrában” lévő izom nő a zsír és a rostos szövet helyett. Képzeljük el úgy, mintha az egészséges izom erodálódott volna, és valami zsírszerű anyaggal helyettesítették volna.

Mi történik ilyenkor? A jobb kamra fokozatosan megnyúlik, elvékonyodik, és nem tud megfelelően összehúzódni. Ez azt jelenti, hogy gyengül a vér szívbe pumpálásának képessége.

A legfontosabb, hogy az újonnan képződött zsíros vagy rostos szövet zavarja a szív elektromos jeleit. Ezért sok ARVD-ben szenvedő embernél szabálytalan szívverés (aritmia) alakul ki. Ez nagyon veszélyes lehet, mivel növeli a hirtelen szívmegállás vagy halál kockázatát.

Ezt az ARVD-t „aritmogén jobb kamrai kardiomiopátiának” (ARVC) is nevezik. Néha a bal oldalt is érintheti, ezért „aritmogén kardiomiopátiának” (ACM) is nevezik.

Milyen szakaszai vannak az ARVD-nek?

Ha ARVD-je van, az idő múlásával több szakaszon is áteshet.

1. Rejtett stádium: Ebben a szakaszban előfordulhat, hogy nincsenek tünetei. Azonban testmozgás közben szabálytalan szívverést tapasztalhat. Meglepő módon, egyes, ebben a szakaszban elvégzett vizsgálatok azt mutathatják, hogy semmi baj sincs.

2. Elektromos stádium: Ebben a stádiumban nagyobb a valószínűsége a kamrai aritmiák kialakulásának. A hirtelen szívhalál kockázata is nagyobb. Az EKG képes kimutatni ezeket a szívritmuszavarokat.

3. Szerkezeti szakasz: Ebben a szakaszban még nagyobb a rendellenes szívritmus (kamrai ritmusok) és a hirtelen szívhalál kockázata. A képalkotó vizsgálatok, például a ultrahang, egyértelműen kimutathatják a szív szerkezetében bekövetkező változásokat.

Kit érint leginkább ez az ARVD?

Az orvosok ezt a betegséget leggyakrabban fiatalok körében észlelik.Vagyis tinédzserek vagy fiatal felnőttek körében. Az ARVD-t egyes fiatal sportolóknál a hirtelen szívhalál egyik okaként is azonosították. Egyes tanulmányok szerint ez az állapot valamivel gyakoribb a férfiaknál .

Gyakoriságát tekintve az ARVD viszonylag ritka betegség. Általában 1000 vagy 5000 emberből egyet érint. Előfordulhat anélkül, hogy a családban bárki is megfertőződött volna vele, de gyakran családi körben öröklődik.

Milyen tünetei vannak az ARVC-nek? Legyünk tisztában velük!

Lehet, hogy a korai stádiumban nincsenek ARVD tünetei, de fennáll a hirtelen szívhalál veszélye.

A fő tünetek, amelyek megfigyelhetők, a következők:

• Kamrai aritmiák: Ezek nagyon veszélyesek lehetnek. Az ilyen aritmiákban szenvedők körülbelül felénél a kimenetel halálos vagy majdnem halálos lehet. A leggyakoribb ritmuszavar a kamrai tachycardia, amely az ebben a betegségben szenvedők 77%-ánál fordul elő.
• Szupraventrikuláris aritmiák: A leggyakoribb állapot a pitvarfibrilláció.
• Szívdobogás: Ez olyan érzés lehet, mintha valami lüktetne a mellkasodban. Ezt rendellenes szívverés okozza.
• Szédülés, ájulásérzés vagy ájulás: Ezt szintén szabálytalan szívverés okozza.
• Mellkasi fájdalom.
• Hirtelen szívhalál: Ez néha az ARVD első jele lehet.
• Légszomj.
• A lábak, bokák, lábfejek vagy has duzzanata.
• Szívelégtelenség.

Ezek a tünetek általában 20 és 50 éves kor között jelentkeznek. Az orvosok általában fiatal korban (gyakran 40 éves kor előtt) diagnosztizálják az ARVD-t.

Melyek az ARVD okai?

Az ARVD-ben szenvedők körülbelül 60%-ánál genetikai mutáció áll fenn. A kutatók legalább 13 gént azonosítottak, amelyek a betegséget okozzák.

Ezek a kóros gének károsítják azokat a fehérjéket, amelyek segítik a szívizomsejtek egymáshoz való kapcsolódását és kommunikációját. Ez a jobb kamrában lévő szívizomsejtek szétválását és elhalását okozhatja. Ez különösen gyakori lehet stresszes vagy megerőltető időszakokban.

Az ARVD-betegek legalább 30-50%-ának van családi kórtörténete.Ezért nagyon fontos, hogy az ARVD-ben szenvedő személy első- és másodfokú rokonait (szülők, testvérek, gyermekek, unokák, nagybácsik, nagynénik, unokaöcsök, unokahúgok) orvos vizsgálja meg. Még ha nincsenek is tünetek, a fiatal rokonoknak orvoshoz kell fordulniuk.

A kutatók két öröklődési mintázatot találtak az ARVD-kben:

1. „Autoszomális domináns”: Az egyik szülőnél fennáll a génmutáció. Ilyen családokban a gyermekek 50%-os eséllyel öröklik a betegséget. A betegség tünetei és megjelenésének életkora azonban családtagok között változhat. Az ARVD gyakoribb bizonyos földrajzi területeken, például Olaszországban.

2. „Autoszomális recesszív” (nem túl gyakori): Mindkét szülőnél jelen van a génmutáció, de nem mutatnak tüneteket. Erre példa a „Naxos-kór”. A bőr külső rétegének megvastagodását („hiperkeratózis”) és vastag, „gyapjúszerű” szőrzetet („gyapjúszerű szőr”) okoz a tenyéren és a talpon.

Az ARVI-t más okok is okozhatják:

• A jobb kamra veleszületett rendellenességei.
• Vírusos vagy gyulladásos „miokarditisz” (a szívizom gyulladása).
• Az okok még nem feltártak.

Hogyan diagnosztizálják az ARVD-t (aritmogén jobb kamrai diszplázia)?

Orvosa az ARVD-t az Ön kórtörténete, fizikális vizsgálata és különféle tesztek alapján diagnosztizálhatja.

Orvosa diagnosztizálhatja az ARVD-t, ha az alábbi problémák közül több kombinációja is fennáll:

• A jobb kamra rendellenes működése.
• Zsíros vagy fibro-zsíros szövet jelenléte a jobb kamra szívizmában („miocardium”).
• Rendellenes EKG (elektrokardiogram) lelet.
• Szívritmuszavarok (aritmiák): Például szupraventrikuláris tachycardia, kamrai tachycardia vagy kamrafibrilláció, különösen testmozgás közben.
• Az ARVD családi története.

Attól függően, hogy ezek közül a tényezők közül hány áll fenn Önnél, orvosa „határozott”, „határeset” vagy „lehetséges” diagnózist adhat. Bizonyos esetekben, de nem mindig, orvosa genetikai vizsgálatra is utalhatja Önt.

Milyen teszteket használnak az ARVD diagnosztizálására?

• Elektrokardiogram (EKG): A szív elektromos aktivitását vizsgáló vizsgálat.
• Transztorakális echokardiográfia: A szív ultrahangvizsgálatához hasonlóan a szív üregeit, billentyűit és pumpáló képességét is vizsgálhatja.
• „Holter-monitor”: Ez egy olyan kis „EKG”-készülék, amelyet 24-48 órán át viselnek. A nap folyamán rögzíti a szívverését.
• Jobb kamrai angiográfia: Ezt ritkán alkalmazzák.
• `Elektrofiziológiai vizsgálat`:Egy speciális vizsgálat a szív elektromos rendszerével kapcsolatos problémák ellenőrzésére.
• Szívmágneses rezonancia képalkotás (MRI): Ez a vizsgálat részletes képeket készít a szívről. Ez nagyon fontos az ARVD során a jobb kamrában lévő zsíros lerakódások kimutatásában.
• „Szív komputertomográfia (CT)”: Ez egy másik módszer a szív képalkotására.
• „Biopszia” (szövetmintavétel): Ezt is nagyon ritkán végzik. Egy kis darab szövetet vesznek a szívből és megvizsgálják.

Milyen kezelések vannak az ARVD-re?

Jelenleg nincs gyógymód az ARVD-re. Az orvos azonban a következőket fogja megpróbálni tenni:

• Szabályozza a szívritmuszavarait („kamrai aritmiák”).
• A vérrögök megelőzése.
• Kezelje a szívelégtelenségét.

Az ARVI kezelési módjai a következők:

• Antiaritmiás gyógyszerek: Megelőzik a hosszú távú szabálytalan szívverést és/vagy a hirtelen halált. Ez a leggyakrabban alkalmazott kezelés az orvosok által. Felírhatnak Önnek olyan gyógyszereket, mint a sotalol vagy az amiodaron.
• Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek: Olyan gyógyszerek, mint a vízhajtók (amelyek eltávolítják a felesleges folyadékot a szervezetből) vagy a béta-blokkolók (amelyek csökkentik a szív terhelését).
• Antikoaguláns (vérhígító): A warfarinhoz hasonló gyógyszereket adnak a vérrögképződés megelőzésére.
• Rádiófrekvenciás katéterabláció: Gyógyszerrel nem kontrollált, gyakori szívritmuszavarok kezelésére szolgáló kezelés. Ez a szív egy kis területének elpusztítását jelenti, amely a szabálytalan szívverést okozza.
• Beültethető kardioverter-defibrillátor (ICD): Egy kis eszköz, amelyet hirtelen halál kockázatának kitett emberek szívébe ültetnek be. Ha veszélyes szívritmust észlel, akkor azt áramütéssel korrigálja.
• Szívátültetés: Erre akkor kerül sor, ha minden más kezelés kudarcot vallott. A betegségben szenvedőknek csak kis százaléka, körülbelül 2-4%-a szorul új szívre.

Ne feledd, hogy életed során több kezelésre is szükséged lehet ehhez a betegséghez.

Vannak-e a kezelésnek bármilyen szövődménye vagy mellékhatása?

Igen, vannak dolgok, amikre figyelni kell bizonyos kezeléseknél.

• Ha warfarint szed, rendszeres vérvizsgálatokra lesz szüksége. Kezelőorvosának meg kell győződnie arról, hogy a megfelelő adagot kapja. Az adagot a vizsgálati eredmények alapján módosíthatják.
• Bár a katéterablációs kezelés kezdetben sok embernél sikeres, a betegség idővel súlyosbodásával az emberek körülbelül 60%-ánál kiújulhatnak a szívritmuszavarok.
• Az ICD-eszköz vezetékei mozoghatnak vagy nem működhetnek megfelelően, ezért folyamatosan ellenőrizni kell őket.

Hogyan gondoskodjak magamról? Milyen életmódbeli változtatásokat kellene végrehajtanom?

Nagyon fontos, hogy változtass néhány életmódodon, hogy megnyugtasd a szíved.

• Korlátozza az alkoholfogyasztást.
• Teljesen hagyja abba a dohánytermékek használatát.
• Egyél egészségesen (alacsony zsírtartalmú, sok gyümölcsöt és zöldséget)
• Korlátozza a koffeintartalmú ételek és italok (kávé, tea, csokoládé) fogyasztását.
• Tartsa fenn a megfelelő testsúlyt.
• Korlátozza a megerőltető fizikai aktivitást.

A legfontosabb: Mindig konzultáljon orvosával, mielőtt elkezdene edzeni. A versenysportok nem ajánlottak. Az alacsony intenzitású sportok is megfelelőek lehetnek.

Rendszeresen kommunikáljon orvosával a kezelés alatt. Ő gondoskodni fog arról, hogy a megfelelő gyógyszeradagot kapja. Emellett a rendszeres kontrollvizsgálatokon való részvétellel időben észreveheti állapotában bekövetkező változásokat.

Csökkenthető a kockázat?

Igen, bizonyos mértékig. Ha a családjában valaki ARVD-vel küzd, a mielőbbi szűrés a legjobb módja a kockázat csökkentésének. Egyszerű, fájdalommentes tesztek segítségével megtudhatja, hogy fennáll-e Önnél a szívritmuszavar kockázata. Ha igen, orvosa segíthet kidolgozni az Önnek megfelelő kezelési tervet.

Mennyi a várható élettartam ARVD esetén?

Az ARVD várható élettartama a diagnózis felállításakor változó. A legjobb, ha a betegséget a lehető leghamarabb diagnosztizálják, és kezelést kapnak a szabálytalan szívverés megelőzése érdekében. Ez a betegség idővel súlyosbodik.

Ha az ARVD-t nem kezelik, a jobb kamra leállhat. Ezután a bal kamra is leállhat. Ez olyan állapotokhoz vezethet, mint a „szívelégtelenség” és a „pitvarfibrilláció”. A kutatók úgy vélik, hogy a helyzet rosszabb, ha az ARVD mindkét kamrát érinti.

Kezelés segítségével azonban megkaphatja a szükséges segítséget a szív terhelésének csökkentéséhez és a veszélyes szívrohamok megelőzéséhez. Egyes tanulmányok szerint egyes embereknél 65 év után diagnosztizálják a betegséget. Azt is becsülik, hogy az ARVC-ben szenvedők körülbelül egyötöde 50 év után kezdi a tüneteket. Ezért lehetséges hosszú életet élni ARVC-vel.

Manapság a fejlett képalkotó technológiák, mint például a CT és az MRI, lehetővé teszik a korai diagnózist és kezelést, így az ARVD-ben szenvedők hosszú távú kilátásai jók.

Azonban hirtelen halál előfordulhat azoknál, akiknél nem diagnosztizálják a betegséget, vagy nem kapják meg a szükséges kezelést. Az ARVD állítólag a 35 év alattiak hirtelen szívhalálának 11%-át, a sportolók hirtelen szívhalálának pedig 22%-át okozza.

Mikor kell orvoshoz fordulnom? Mikor kell a sürgősségire mennem?

Ha ARVD-je van, élete során továbbra is orvosi ellenőrzéseken kell részt vennie.Orvosának rendszeresen ellenőriznie kell majd, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a megfelelő kezelést kapja. Ha Önnek ICD-je van, azt rendszeresen ellenőrizni kell.

Mit tegyünk vészhelyzet esetén?

Ha valaki hirtelen összeesik és nem reagál a hívásaira, azonnal hívja a 1990-es számot (Srí Lanka mentőszolgálata). Ezután, ha lehetséges, kezdje el a szív- és tüdő újraélesztést (CPR), vagy legalább a kézzel végzett újraélesztést.

Ha fennáll a hirtelen szívmegállás veszélye, jó ötlet, ha az otthon tartózkodók újraélesztési képzésben részesülnek.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?

• Sportolhatok vagy sportolhatok? Ha igen, milyen sportokat?
• Melyik kezelés a legjobb számomra?
• Szükségem van ICD-re ebben az esetben?

Mivel az ARVD-t nehéz diagnosztizálni a tünetek megjelenése előtt, fontos ismerni a családi kórtörténetet. Ha a betegség családi előfordulása miatt kockázati csoportba tartozik, orvosa megvizsgálhatja Önt.

Otthoni üzenet

Rendben, most már jobban értitek, amiről ma beszéltünk, az ARVD-ről. Bár ritka, súlyos szívbetegség lehet. Gyakran genetikai tényezők okozzák. Ezért, ha a családban valakinek ez a betegsége van, nagyon fontos, hogy másokat is teszteltessenek.

A betegség mielőbbi diagnosztizálásával, a megfelelő kezelés megkezdésével és a szükséges életmódbeli változtatásokkal jól élhet ezzel a betegséggel. Tartsa a kapcsolatot orvosával, és kövesse a tanácsait. Emellett, ha gondoskodik arról, hogy szerettei tisztában legyenek az újraélesztéssel, az vészhelyzetben megmentheti az életét. Ne féljen, a tudatosság a legnagyobb erő!

` ARVD, aritmogén jobb kamrai diszplázia, szívbetegség, szívroham, kardiomiopátia, hirtelen szívhalál, genetikai betegség, szívroham