Ismeri ezt a ritka vesebetegséget? (Atípusos hemolitikus urémiás szindróma - aHUS)

Mi történne, ha vérrögök képződnének a veséid apró ereibe, elzárva a véráramlást a veséidhez? Ijesztő belegondolni, nem igaz? Pontosan erről beszélünk ma. Ezt atípusos hemolitikus urémiás szindrómának, vagy röviden aHUS-nak nevezik. Bár nem gyógyítható, a megfelelő kezeléssel jól kezelhető. Tehát tudjunk meg róla többet.

Mi a különbség az atipikus és a tipikus HUS között?

Talán hallott már a HUS nevű állapotról. Mi „tipikus HUS-nak” hívjuk. Általában egy bakteriális fertőzés, például az E. coli okozza, amely hasmenést okoz. De a ma tárgyalt állapot, az aHUS, más.

Ez az állapot, az úgynevezett aHUS, bármely életkorban előfordulhat. Kisgyermekeknél egyformán érinti a fiúkat és a lányokat. Azonban az életkor előrehaladtával a nőknél nagyobb a valószínűsége a betegség kialakulásának. Ez azért van, mert a terhesség a betegség fő kiváltó oka lehet. Olyan ritka, hogy egyes tanulmányok szerint egymillió emberből csak kettőnél fordul elő.

Miért alakul ki az aHUS?

Egyszerűen fogalmazva, sok aHUS-t kiváltó embernél genetikai változás, vagy génmutáció van a testükben. Képzeljünk el úgy, mintha lenne egy „gomb” a testünkben, ami okozhatja ezt a betegséget. De az, hogy ez a gomb be van kapcsolva, nem okozza automatikusan a betegséget. Valami külső tényezőre van szükség ahhoz, hogy „bekapcsoljon” vagy aktiválódjon. Ezeket „kiváltó okoknak” nevezzük.

A fő kiváltó okok lehetnek:

• Terhesség
• Bizonyos fertőző állapotok
• Rák
• Néhány gyógyszer
• Szervátültetés
• Néhány hosszú távú betegség (például szisztémás szklerózis vagy rosszindulatú magas vérnyomás)

Milyen tünetek jelentkeznek?

Az aHUS tünetei általában hirtelen jelentkeznek, miután egy kiváltó ok felmerült. A fellángolások enyhék vagy súlyosak lehetnek. Enyhe esetekben a vesék nem feltétlenül érintettek, de súlyos esetekben veseelégtelenséghez vezethetnek.

A korai szakaszban tapasztalható tünetek:

• Testfájdalmak és extrém fáradtság
• Általános rossz közérzet

Ez egy progresszív betegség. Ez azt jelenti, hogy a tünetek idővel rosszabbodnak, különösen, ha nem diagnosztizálják időben. Az aHUS főként a veséket érinti. Azonban más szerveket, például az agyat, a májat, a tüdőt és a szívet is érinthetik az érrendszeri elzáródások.

Hogyan lehet diagnosztizálni a betegséget?

Ha a családban senki sem szenvedett korábban a betegségben, az aHUS diagnosztizálása kissé nehézkes lehet. Általában egy nefrológus vagy hematológus a legalkalmasabb szakember ebben a kérdésben. Ők különös figyelmet fordítanak a fenti táblázatban említett tényezőkre, és a szükséges vizsgálatokra utalják Önt.

Milyen kezelési lehetőségek vannak?

Szerencsére két jóváhagyott gyógyszer létezik az aHUS kezelésére.

• `Ekulizumab (Soliris)`
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Mindkettő a „monoklonális antitesteknek” nevezett gyógyszerosztályba tartozik. Egyszerűen fogalmazva, ezek mesterségesen előállított fehérjék, amelyek a szervezetünk természetes antitestjeihez hasonlóan működnek. A szervezet immunrendszerének egy részét szabályozzák, és megakadályozzák a véralvadást.

Az „Eculizumab” nevű gyógyszer növelheti a vérlemezkék és a vörösvértestek számát a vérben. Ha a kezelést a lehető leghamarabb megkezdik , ez a gyógyszer akár vissza is fordíthatja a vesék károsodásának egy részét.

Mindkét gyógyszert injekció formájában adják be. Enyhe mellékhatásokat okozhatnak, például fejfájást, influenzaszerű tüneteket, gyomorpanaszokat és testi fájdalmakat. A legfontosabb, hogy ezeknek a gyógyszereknek a szedése súlyos fertőzések, például agyhártyagyulladás (meningococcus betegség) kockázatát hordozza magában. Ezért orvosa azt fogja javasolni, hogy oltást kapjon, és antibiotikumot is felírhat a fertőzés megelőzése érdekében.

Ezen gyógyszerek mellett plazmaterápia is alkalmazható. Ez magában foglalja az egészséges személytől vett plazma (a vér folyékony része) beadását a betegnek (plazma infúzió), vagy a beteg plazmájának eltávolítását és egészséges plazmával való helyettesítését (plazmacsere).

Ha a vesék egyik kezelésre sem reagálnak, az utolsó lehetőség a veseátültetés vagy a dialízis .

Lehetséges szövődmények és vészhelyzetek

A veseelégtelenség mellett az aHUS más szövődményeket is okozhat.

Együtt élni ezzel a betegséggel és a mentális egészséggel

Teljesen normális, ha depressziósnak és szorongásosnak érzed magad egy ilyen hosszú távú betegséggel együtt élve. Ez nem a te hibád. Ezért fontos, hogy a fizikai egészséged mellett a mentális egészségedre is vigyázz.

• Kérjen segítséget orvosi csapatától: Az orvosok, ápolók és szociális munkások eligazíthatják Önt olyan helyekre, ahol megkaphatja a szükséges pszichológiai támogatást.
• Keressen fel egy tanácsadót: Egy engedéllyel rendelkező tanácsadóval való beszélgetés segíthet enyhíteni a terheit, és felépíteni azt a mentális erőt, amelyre szüksége van ahhoz, hogy megbirkózzon ezzel a helyzettel.
• Vigyázz magadra: Aludj eleget. Keress módokat a stressz csökkentésére. Fogyassz vesebarát étrendet. Mozogj annyit, amennyit csak tudsz. Ezek a dolgok nagy hatással lehetnek az általános közérzetedre.
• Beszélj a szeretteiddel: Ha erről beszélsz a családoddal és a barátaiddal, az nagy megkönnyebbülést fog okozni.