Kiütéses és levert a gyermeke? Ismerkedjen meg a juvenilis dermatomyositisszel (JDM).

Gyermeke a szokásosnál fáradtabbnak érzi magát, még rohangálás vagy lépcsőzés közben is? Vagy piros/lila foltok vannak az arcán vagy a kezén? Ha ezeket a tüneteket tapasztalja, ne tekintse őket normálisnak. Ez gyakori állapot lehet a gyermekek körében, de sokan nem tudnak róla. Ne aggódjon, világosan beszélünk róla.

Mi a juvenilis dermatomiozitisz (JDM)?

Egyszerűen fogalmazva, a juvenilis dermatomiozitisz (JDM) egy olyan állapot, amelyben a saját bőrünket, izmainkat és ereinket támadja meg az immunrendszerünk hibája. Az ilyen betegségeket autoimmun betegségeknek nevezzük. Ebben az esetben gyulladás van a szervezetben. Ez főként bőrkiütést és izomgyengeséget okoz. A "juvenilis" azt jelenti, hogy fiatal korban, azaz gyermekkorban kezdődik.

Ez a betegség megnehezítheti a gyermek számára a felkelést, a futást, a lépcsőzést, sőt még a mindennapi feladatok elvégzését is, mint például a karfelemelés és a fésülködés. Szülőként nagyon lehangoló lehet látni, hogy egy gyermek így küzd. De a legfontosabb az, hogy megfelelő kezeléssel ezek a tünetek jól kontrollálhatók, és a gyermek jó életminőséget élvezhet .

Kiknél a legnagyobb a valószínűsége ennek a betegségnek?

A JDM általában 5 és 10 év közötti gyermekeknél kezdődik. Gyakrabban fordul elő lányoknál, mint fiúknál. Bár bármely gyermeket érinthet, gyakoribb a fehér gyermekeknél.

Felnőtteknél is előfordulhatnak ezek a tünetek. De általában a 40-es és 50-es években jelentkezik. Dermatomyositisnek hívják. Mindkettő ugyanabba a betegségcsoportba tartozik.

Melyek a JDM főbb tünetei?

A gyermek már a diagnózis felállítása előtt mutathatja a betegség korai jeleit. A betegség fő tünetei a bőrelváltozások és az izomgyengeség. Nézzük meg ezeket külön.

Súlyos esetekben előfordulható tünetek

Ezek általában ritkák. Ha azonban a JDM súlyossá válik, a gyermek légző- és nyelizmoit is befolyásolhatja. Ezek a tünetek a következők lehetnek:

• Az étel mindig elakad nyeléskor.
• A hang megváltozik, gyengül.
• Légzési nehézség (dyspnoe).

Milyen szövődményekkel járhat, ha nem kezelik?

Ne ijedjen meg ettől. Ez arról szól, hogy mi történhet, ha nem kap kezelést. A mai fejlett kezelésekkel ezek közül sok megelőzhető.

• Kalciumlerakódások: Kemény, kőszerű csomók képződhetnek a bőr alatt. Ezek megnehezíthetik az izmok mozgatását.
• Izomkontraktúrák: Az izmok megfeszülnek, és akkor is jelen lehetnek, ha az ízületek behajlítva vannak.
• Fekélyek: A fekélyek előfordulhatnak a bőrön vagy a belekben.
• Súlyos gyengeség: Olyan legyengülés léphet fel, hogy nem tud lélegezni vagy nyelni.

Miért fordul elő ez a JDM? Mi az oka?

Gondoljunk bele így: a testünk olyan, mint egy erődítmény. Belül egy hadsereg található, amelyet immunrendszernek neveznek. Feladatuk, hogy megvédjenek minket azáltal, hogy megtámadják a külső ellenségeket, például a vírusokat és baktériumokat. Egy autoimmun betegségben, mint például a JDM, ez a hadsereg tévesen a saját jó sejtjeinket kezdi el támadni (bőr, izom).

Az immunrendszer ezen működési zavarának pontos oka még nem ismert, de az orvosok úgy vélik, hogy genetikai és környezeti tényezők (például vírusfertőzés) kombinációja okozhatja.

Hogyan diagnosztizálja pontosan az orvos ezt a betegséget?

Amikor orvoshoz viszi gyermekét, először gondosan megvizsgálja, olyan dolgokat keresve, mint a bőrkiütések és az izomerő. Ezenkívül számos vizsgálatot is elvégezhetnek a diagnózis megerősítésére.

• Vérvizsgálatok: Ezek segítségével ellenőrizhető a vérben a gyulladás szintje, valamint az izmok károsodásakor termelődő izomenzimek szintje. Kereshetnek speciális fehérjéket (autoantitesteket) is, amelyek a JDM-ben láthatók.
• Elektromiográfia (EMG): Ez magában foglalja a nagyon finom, tűszerű elektródák behelyezését az izmokba, és azok elektromos aktivitásának mérését.
• MRI (mágneses rezonancia képalkotás): Ez a vizsgálat egy nagy mágnest használ, hogy tiszta képet kapjon a testben lévő gyulladásról és duzzanatról, különösen az izmokban.
• Izombiopszia: Ez egy kisebb sebészeti beavatkozás, amelynek során egy nagyon kis darab izomszövetet távolítanak el, és mikroszkóp alatt vizsgálják. Ez nagyon fontos annak megerősítésére, hogy JDM-ről vagy más izombetegségről (pl. izomdisztrófiáról) van-e szó.
• Körömredő kapillaroszkópia: Egy speciális műszerrel vizsgálják a gyermek körmei alatti apró ereket (kapillárisokat) duzzanat szempontjából. Ezekben az erekben specifikus elváltozások figyelhetők meg a JDM-ben szenvedő gyermekeknél.

Milyen kezelések léteznek a JDM-re?

A JDM kezelésének fő célja a szervezetben lévő gyulladás csökkentése, a tünetek kontrollálása és a gyermek jó életének elősegítése. A kezelés remissziós időszakokat idézhet elő, amikor a tünetek megszűnnek.

Gyógyszerek

• Kortikoszteroidok:Ezek a főbb gyógyszertípusok, amelyeket először adnak be. Ezek gyorsan csökkentik a gyulladást. Először nagy dózisban adják őket, majd a tünetek enyhülésével fokozatosan csökkentik az adagot.
• Metotrexát: Egy másik fontos gyógyszer, amelyet kortikoszteroidokkal vagy azok után adnak be. Szabályozza az immunrendszer aktivitását.
• Hidroxiklorokin: Ez a gyógyszer nagyon hasznos a bőrkiütés kezelésében.
• Intravénás immunglobulin (IVIG): Ez a módszer tisztított antitestek vénán keresztül történő beadását jelenti a szervezetbe. Ez blokkolhatja a szervezetünket károsító antitesteket.
• Egyéb gyógyszerek: Ha az állapot súlyos vagy nem reagál más gyógyszerekre, az orvos más gyógyszereket is felírhat, például ciklosporint és rituximabot.

Életmódváltások és egyéb kezelések

A gyógyszerek mellett ezek a dolgok is nagyon fontosak.

• Fizioterápia: A fizikoterapeuta olyan gyakorlatokat tanít, amelyek erősítik az izmokat, csökkentik az ízületi merevséget és növelik a rugalmasságot.
• Napvédelem: Ez nagyon fontos. A napsugárzás súlyosbíthatja a bőrkiütéseket. Ezért mindig használjon legalább 30-as faktorú fényvédőt. Viseljen kalapot és napszemüveget. Kerülje az erős napfényt 10 és 16 óra között.
• Jó táplálkozás: A zöldségekben, gyümölcsökben, sovány fehérjékben és teljes kiőrlésű gabonákban gazdag tápláló étrend segíthet csökkenteni a szervezetben a gyulladást.
• Beszédterápia: A logopédus a nyelési nehézségekkel küzdő gyermekeket biztonságos étkezési technikákkal és gyakorlatokkal tanítja meg.

Mit kellene gondolnunk a jövőről?

A JDM-re nincs gyógymód. De ne aggódjon. A jó hír az, hogy kezeléssel sok gyermek nagyon sikeres, aktív életet élhet.

A legtöbb gyermek a kezelés megkezdését követő két éven belül remisszióba kerül. Lehetséges, hogy ekkor abbahagyhatja a gyógyszer szedését. A tünetek visszatérésének megelőzése érdekében azonban továbbra is be kell tartania az egészséges étrendet, a testmozgást és a napvédelmet.

Egyes gyermekeknél a betegség hosszú ideig fennállhat, vagy a tünetek eltűnhetnek, majd újra megjelenhetnek. A JDM azonban nem életveszélyes betegség. Megfelelő orvosi ellátással az állapot jól kezelhető, és a gyermekek más gyermekekhez hasonlóan normális életet élhetnek.