Láttál már a családodban vagy ismerősödben valakit, aki hirtelen elájult és összeesett edzés vagy nagyon félelem közben? Néha az ilyen dolgok mögött egy olyan szívbetegség állhat, amelyről nem sokat hallottunk, de nagyon súlyos is lehet. Az egyik ilyen állapot a hosszú QT-szindróma (LQTS). Bár a név kissé bonyolultan hangozhat, értsük meg egyszerűen.
Mi a hosszú QT-szindróma (LQTS)?
Egyszerűen fogalmazva, a hosszú QT-szindróma (LQTS) a szív elektromos rendszerével kapcsolatos probléma.
Képzeld el a szívedet úgy, mint egy vaku a fényképezőgépen. Miután egyszer dobban, egy kicsit fel kell tölteni, mielőtt újra dobbanhatna. Így kell a szív elektromos rendszerének feltöltenie magát a dobbanások között. Az ehhez szükséges időt az EKG-n (elektrokardiogram) QT-intervallumként mérjük.
Ez az újratöltési idő hosszabb egy LQTS-ben szenvedő személynél, mint egy egészséges személynél. Ez azt jelenti, hogy a szív elektromos rendszerének több időre van szüksége a következő dobbanásra való felkészüléshez.
Hogyan történik ez?
Szívünk elektromos aktivitását apró, elektromos töltésű részecskék, úgynevezett ionok szabályozzák (például nátrium, kálium, kalcium). Ezek az ionok apró kapukon, úgynevezett ioncsatornákon keresztül áramlanak be és ki a szívizomsejtekből.
Hosszú QT-szindróma esetén ezek az ioncsatornák vagy nem működnek megfelelően, vagy hiányzik belőlük elég. Emiatt a szív túl későn töltődik fel.
Amikor a QT-intervallum ilyen módon megnyúlik, nagyon veszélyes, életveszélyes, gyors, szabálytalan szívverés (aritmia) léphet fel. Orvosi nyelven ezt Torsades de Pointes-nek nevezzük. Ez a kamrai tachycardia nevű veszélyes állapot egyik formája.
Melyek az LQTS főbb típusai?
Az LQTS két fő típusra osztható: öröklött és szerzett.
1. Örökletes/veleszületett LQTS
Ezt egy genetikai hiba okozza. Ez azt jelenti, hogy szülőktől öröklődik a gyermekeknek. Itt is több fő típus létezik.
| Veleszületett LQTS típus | Egy egyszerű magyarázat |
|---|---|
| Romano-Ward szindróma | Ez a leggyakoribb típus. Ebben az esetben az egyik szülőnél előfordulhat LQTS. 50% az esélye annak, hogy a gyermek örökli az állapotot. Ezeknél az embereknél a hallás normális. |
| Jervell és Lange-Nielsen szindróma | Ez nagyon ritka. Ebben az esetben mindkét szülő hordozza az LQTS gént (lehet, hogy nincsenek tüneteik). 25% az esélye annak, hogy a gyermek örökli a betegséget. Az ebben a betegségben szenvedő gyermekek gyakran siketen születnek. |
| Timothy-szindróma | Ez egy nagyon ritka típus is. Nemcsak a szívet, hanem a test más részeit is érintheti. |
2. Szerzett LQTS
Ezt nem genetikai tényezők okozzák. Egyes emberek enyhe ioncsatorna-gyengeséggel születhetnek. De ez nem jelent problémát. Ez az állapot azonban valamilyen külső tényező miatt is kialakulhat.
A fő okok a következők:
- Bizonyos gyógyszerek: Néhány antibiotikum, antidepresszáns, antiaritmiás szer és vízhajtó.
- Csökkent testsószint: A kálium-, magnézium- vagy kalciumszint csökkenése a vérben.
- Egyéb okok: Táplálkozási zavarok, mint például az anorexia nervosa, az idegrendszer károsodása és bizonyos toxinok.
Mik lehetnek ezek a tünetek?
Az LQTS legveszélyesebb tulajdonsága, hogy az emberek körülbelül 50%-a semmilyen tünetet nem tapasztal . Azonban, ha tünetek jelentkeznek, azok gyakran súlyosak. Ezek a tünetek akkor jelentkeznek, amikor a korábban említett veszélyes szívritmusminta, a Torsades de Pointes jelentkezik.
| Fő tünet | Mi történik vele? |
|---|---|
| Ájulás | A szabálytalan szívverés miatt az agy nem kap elegendő vérellátást. Ez hirtelen eszméletvesztést és összeesést okozhat. |
| rohamok | A rohamnak nevezett állapot néha az agyba áramló vér csökkenése miatt fordulhat elő. |
| Szívmegállás | Ha ez a veszélyes szívverésminta folytatódik, a szív teljesen leállhat. |
| Hirtelen halál | A szívmegállás halálos lehet, ha nem kezelik azonnal. Néha ez az LQTS első tünete. |
Olyan helyzetek, amikor a tünetek nagyobb valószínűséggel jelentkeznek:
- Edzés közben vagy miután befejezted.
- Hirtelen, intenzív mentális ingerlés során (pl. amikor nagyon fél, megijed).
- Alvás közben vagy hirtelen ébredéskor.
Kinek nagyobb a kockázata ennek az állapotnak a kialakulására?
A következő embereknél nagyobb a kockázata az LQTS kialakulásának:
- LQTS-ben szenvedő személy közeli vérrokonai (szülők, testvérek, gyermekek).
- Olyan emberek, akiknek a családjában előfordult megmagyarázhatatlan memóriavesztés, rohamok vagy hirtelen halál fiatal korban.
- Süketen született gyermekek (a Jervell és Lange-Nielsen szindróma kockázata miatt).
- Más szívbetegségben, például kardiomiopátiában szenvedők.
- Olyan emberek, akik olyan gyógyszereket szednek, amelyek meghosszabbítják a QT-intervallumot.
Ha a családodban valakinél LQTS-t diagnosztizáltak, érdemes elvégeztetni a vizsgálatot. Először is, tájékoztasd az orvosodat róla. Ő EKG vizsgálatra fog utalni.
Honnan tudod, hogy LQTS-ed van?
A diagnózis fő módja az EKG (elektrokardiogram).Teszt. Az orvos EKG-n méri a QT-intervallumot. Általában, ha ez az idő meghaladja a 450 milliszekundumot, akkor LQTS gyanúja merülhet fel.
Ezenkívül az orvos számos további vizsgálatot javasolhat:
- Vérvizsgálatok: Ellenőrizze a szervezetben lévő sók, például a kálium és a magnézium szintjét.
- Stresszteszt: Figyelje meg, hogyan változik a szíve működése edzés közben.
- Ambuláns monitor (Holter monitor): Egy kis eszközt helyeznek a mellkasára, hogy folyamatosan rögzítse a szívritmusát 24 órán vagy tovább.
- Genetikai vizsgálatok: Az LQTS-sel kapcsolatos genetikai mutációk ellenőrzése.
Milyen kezelések vannak erre?
Bár az LQTS nem gyógyítható teljesen, vannak olyan kezelések, amelyek segíthetnek a tünetek kezelésében, megelőzhetik a hirtelen halál kockázatát, és normális életet élhetnek.
| Kezelési módszer | Leírás |
|---|---|
| Gyógyszerek | Sokan (még a tünetmentesek is) béta-blokkoló gyógyszereket kapnak. Ezek segítenek némileg szabályozni a pulzusszámot, és csökkentik a szív hirtelen ingerekre adott válaszát. |
| Eszközök |
|
| Sebészet | Bal szívfél szimpatikus denerváció (LCSD) magas kockázatú betegek számára, akiket gyógyszerekkel és eszközökkel nehéz kontrollálniEz a műtét magában foglalja a szívhez vezető idegek egy részének eltávolítását, csökkentve a szív válaszát a hirtelen ingerekre. |
Amiket figyelembe kell venni LQTS-szel való együttélés során
Lehetséges normális, teljes életet élni LQTS-sel. Van azonban néhány dolog, amire figyelni kell a mindennapi életben.
1. Hirtelen zajok és stressz
Bizonyos LQTS-típusokban szenvedők számára a hirtelen, hangos zajok (pl. riasztás, telefoncsengés), illetve a hirtelen sokk vagy félelem veszélyes lehet.
- Mondd meg a családodnak és a barátaidnak, hogy nem biztonságos ugratni téged.
- Hangos ébresztőórák helyett használj olyanokat, amelyek halk zenét játszanak.
2. Testmozgás és sport
Bizonyos típusú LQTS-ben szenvedők számára a versenysport és a megerőltető testmozgás különösen kockázatos lehet.
- Mindenképpen kérdezd meg az orvosodtól, hogy mely gyakorlatok megfelelőek és nem megfelelőek számodra.
- Az úszás különösen veszélyes egyes emberek számára. Fennáll a fulladás veszélye, ha elveszíted az eszméletedet a vízben. Ne menj úszni egyedül.
3. Gyógyszerekkel különösen óvatosan bánj!
Ez a legfontosabb dolog. Még sok gyakori gyógyszer is ronthatja az LQTS állapotát.
- Mondd el minden orvosnak, aki kezelőorvosodnak, hogy LQTS-ed van.
- Mielőtt bármilyen más betegségre gyógyszert írna fel, konzultáljon kardiológusával.
- Ne vásároljon vény nélkül kapható gyógyszert gyógyszertárban vagy máshol orvossal való konzultáció nélkül (kivéve az olyan dolgokat, mint a sima paracetamol és az aszpirin).
Mikor kell orvoshoz fordulnom?
Miután diagnosztizálták Önnél az LQTS-t, legalább évente egyszer fel kell keresnie orvosát kontrollvizsgálaton. A legjobb, ha egy elektrofiziológushoz, a szívritmuszavarokra szakosodott orvoshoz fordul.
Ha gyermeke ilyen állapotban van, gyakran kell orvoshoz járnia, mivel a gyógyszer adagját a testsúlyuknak megfelelően kell beállítani.
Mikor kell mennem a sürgősségi osztályra (ETU)?
Ha valaki eszméletlen és elesik, azonnal hívjon mentőt. Addig is, ha van valaki, aki képzett újraélesztés (CPR) elvégzésére, adja meg. Ilyen helyzetben minden másodperc számít.
Otthoni üzenet
- A hosszú QT-szindróma (LQTS) egy genetikai vagy szerzett állapot, amelyben a szív elektromos rendszere túl sokáig töltődik fel.
- A fő tünetek a hirtelen eszméletvesztés, a rohamok és a megmagyarázhatatlan szívelégtelenség. Sokan azonban egyáltalán nem tapasztalnak tüneteket.
- Ha a családjában bárkinél előfordult ez a betegség, vagy előfordult már hirtelen halál fiatal korban, nagyon fontos, hogy EKG-vizsgálatot is végeztessen.
- Mielőtt bármilyen gyógyszert szedne (akár más betegségek esetén is), beszéljen orvosával, hogy megbizonyosodjon arról, hogy biztonságos-e az Ön számára.
- Megfelelő kezeléssel (gyógyszeres kezelés, ICD-készülék) és életmódbeli változtatásokkal az LQTS-ben szenvedők teljes értékű, egészséges életet élhetnek. Nem kell félni, de elengedhetetlen az óvatosság.
💬 Comments (0)
No comments have been posted yet. Add your comment here for the first time.
Add meg megjegyzésedet