Gyermeke bőre megvastagszik és megkeményedik? Beszéljünk a juvenilis szisztémás szklerózisról!

Észrevetted már, hogy a kicsi bőre hirtelen megváltozott? Talán a bőr kissé érdessé, feszülővé vált, és másképp érződik tapintásra? Ha ilyet észlelsz, aggódnod kell. Ez ugyanis néha a juvenilis szisztémás szklerózis (Juvenilis szkleroderma) nevű állapot tünete is lehet, amiről ma beszélünk. Ne aggódj, erről részletesen fogunk beszélni.

Mi a juvenilis szisztémás szkleroderma?

Egyszerűen fogalmazva, a juvenilis szisztémás szkleroderma (más néven szisztémás szklerózis ) egy olyan állapot, amelyben a gyermek bőre vastagabbá és merevebbé válik a normálisnál. Képzeljen el rá úgy, mint egy gumilapra, amely fokozatosan megvastagszik és kemény műanyaggá válik. Nem csak a bőrre korlátozódik. Néha a gyermek testén belüli más szerveket is érinthet. A „szisztémás” szó azt jelenti, hogy a gyermek egész testét érintheti.

Ez valójában egy autoimmun betegség . Vagyis a szervezetünk védekező rendszere, az immunrendszer, tévesen elkezdi támadni a saját egészséges sejtjeit. Ebben a szkleroderma esetében, amikor az immunrendszer így támadja meg a bőrsejteket, a bőr gyulladása vagy duzzanata alakul ki. E duzzanat miatt a kollagén nevű fehérje, amely a bőrünk rugalmasságát és szilárdságát adja, túlzott mennyiségben kezd termelődni. Ahogyan a heg sérüléskor alakul ki, ez a túlzott kollagéntermelés fibrózist , vagyis a bőr hegszerű megkeményedését okozza.

Vannak a szisztémás szkleroderma fő típusai?

Igen, három fő típus létezik. Nézzük meg, mik ezek.

1. Diffúz bőr szisztémás szklerózis: Ebben a típusban a gyermek bőrének megvastagodása az egész testen megfigyelhető. Emellett problémák adódhatnak a test belső szerveinek működésével is. Képzelje el, hogy nemcsak a karok, lábak és az arc, hanem olyan helyek is, mint a mellkas és a has, elkezdenek megvastagodni.

2. Korlátozott bőrtüneti szisztémás szklerózis (CREST szindróma): Ez egy kicsit különleges. CREST szindrómának is nevezik. A CREST egy betűszó, amely az állapot öt fő jellemzőjének első betűinek összevonásából jött létre.

• C – Kalcinózis: Ez azt jelenti, hogy a kalcium lerakódik a bőr alatt, és apró csomókat képez.
• R – Raynaud-jelenség: Ekkor az ujjbegyek (kezek és lábak) hideg vagy stressz hatására először fehérré, majd kékké, végül pirossá válnak. Nehézzé válik a testhőmérséklet szabályozása.
• E - Nyelőcső motilitásának zavara: Ez azt jelenti, hogy a torokból a gyomorba táplálékot szállító cső (a nyelőcső) nem működik megfelelően nyeléskor. Ez gyomorégést okozhat.Előfordulhatnak ilyen dolgok.
• S - Szklerodaktília: Az ujjak bőrének megvastagodása és megkeményedése. Az ujjak megdagadhatnak és elmerevedhetnek, mint a kolbászok.
• T - Teleangiektázia: A bőrben lévő kis erek megnagyobbodnak, pókhálóhoz vagy vörös pontokhoz hasonlóan.

3. Szisztémás szklerózis sine scleroderma: Ez az állapot a test belső szerveit érinti a bőr megvastagodása vagy keményedése nélkül. A „sine scleroderma” jelentése „szkleroderma (bőrkeményedés) nélkül”. Ez azt jelenti, hogy bár a bőrön nem lehetnek jelentős elváltozások, a belső szervek érintettek lehetnek.

Kinél a legnagyobb a valószínűsége a juvenilis szisztémás scleroderma kialakulásának? Mennyire gyakori?

Ez a juvenilis szisztémás szklerodermának nevezett állapot valójában bármely korú embert érinthet, nemtől függetlenül. Azonban nagyon ritka, hogy kisgyermekek, azaz 10 év alatti gyermekeknél kialakuljon. Maga a „juvenilis” szó azt jelenti, hogy ez egy olyan állapot, amely gyermekeket érint. Ha megnézzük az olyan országok statisztikáit, mint az Egyesült Államok, azt mondják, hogy 5000 és 7000 között van a szklerodermában szenvedő gyermekek száma. A szklerodermában szenvedő teljes lakosság körülbelül 2%-át érinti ez a betegség 10 éves kora előtt. További 7%-uk 10 és 19 év között szembesül ezzel a betegséggel. Tehát ez egy nagyon ritka betegségnek számít.

Milyen tünetei vannak a juvenilis szisztémás szklerodermának?

Ebben az állapotban a tünetek a gyermek bőrét és belső szerveit is érinthetik. Ezenkívül sok szisztémás szklerózisban szenvedő gyermeknél Raynaud-jelenségnek nevezett állapot is előfordul.

A bőrt és a szöveteket érintő tünetek

Először is nézzük meg, hogyan hat ez a bőrre és a kapcsolódó szövetekre:

• A bőr elveszíti rugalmasságát, érdessé, feszessé és csúnyává válik.
• A kezek funkciója csökken. A bőr feszül, különösen az ujjakban és a tenyérben, ami megnehezíti a kezek hajlítását és a dolgok megfogását.
• Vörös vérerek jelennek meg a bőrön, különösen a kézen, az arcon és a körmök körül (telangiektáziák). Ezek apró pókhálókra hasonlíthatnak.
• A kalcinózis apró kalciumlerakódások kialakulását jelenti a bőr alatt vagy máshol. Ezek néha keménynek tűnhetnek.

Eleinte a kézen és a lábon lévő bőr duzzadtnak és megnagyobbodottnak tűnhet. Idővel a gyermek bőre feszessé, megvastagodhat, és ráncok, beesett területek vagy apró gödrök jelenhetnek meg rajta. Például egyes gyermekek ujjbegyei virsliszerűen megdagadhatnak, majd megkeményedhetnek és fényessé válhatnak.

Belső szerveket érintő tünetek

A szisztémás szkleroderma a gyermek belső szerveit is érintheti. A tünetek a következők lehetnek:

• Ízületi duzzanat, merevség és fájdalom. Mint az ízületi gyulladás.
• Fekélyek az ujjbegyeken. Ezek a fekélyek hosszú időt vesznek igénybe a gyógyuláshoz.
• Emésztőrendszeri problémák. Például gyomorégés, nyelési nehézség, híg széklet (hasmenés) és gyomorgörcsök.
• Légzési problémák. Tartós köhögést vagy légzési nehézséget tapasztalhat.
• Veseproblémák. Ez magas vérnyomást (hipertónia) is okozhat.
• Állandó fáradtságérzet. Gyorsan elfáradsz még apróságok elvégzése után is.
• Izomgyengeség.

Ez az állapot legtöbbször nem fájdalmas. Ezért egyes gyermekek nem is tudják, hogy szklerodermájuk van. Ezért a szisztémás szklerózissal diagnosztizált gyermekeknek rendszeresen orvoshoz kell járniuk a magas vérnyomás, a tüdő-, vese-, gyomor-bélrendszeri és szívproblémák ellenőrzése érdekében.

Raynaud-jelenség

Ez egy meglehetősen egyedi tünet. A Raynaud-jelenség akkor jelentkezik, amikor a gyermek ujjbegyei és lábujjai színe megváltozik hideg hatására vagy stressz hatására. Először fehérré , majd kékké , végül pirossá válnak. Ez egy olyan tünet, amely a betegség korai szakaszában jelentkezhet. Néha ez lehet az első jel a szisztémás szklerózis jelenlétére.

A Raynaud-jelenséggel együtt járó egyéb tünetek a következők:

• Állandó fáradtságérzet
• Ízületi fájdalom
• Nehézség az étel lenyelésében
• Gyomorfájás
• Mellkasi gyulladás
• Hasmenés
• Légzési nehézség

Miért fordul elő a juvenilis szisztémás szkleroderma?

Valójában a juvenilis szisztémás szkleroderma pontos oka még mindig ismeretlen . A kutatások azonban kimutatták, hogy az ereink belsejét bélelő sejtek károsodása a bőr kötőszöveti sejtjeinek, az úgynevezett fibroblasztoknak a túlműködését okozza. Ezek a fibroblasztok azok a sejtek, amelyek olyan fehérjéket termelnek, mint a kollagén. Tehát a szisztémás szkleroderma tüneteit a kollagén túltermelése okozza.

Miért olyan feszes a baba bőre?

Szisztémás szkleroderma esetén a bőr a gyermek szöveteiben lévő kollagén nevű fehérje túltermelése miatt feszül. Ahogy korábban már említettük, az immunrendszer feladata, hogy megvédje a szervezetet a fertőzésektől és a betegségektől. A szklerodermás gyermeknél azonban az immunrendszer túlreagál, és megpróbálja a saját egészséges sejtjeivel védeni a szervezetet – vagyis megtámadja a saját sejtjeit . Ennek eredményeként a gyermek sejtjei túl sok kollagént kezdenek termelni. Ez a felesleges kollagén lerakódik a gyermek bőrében és belső szerveiben, kemény, megvastagodott megjelenést hozva létre, hasonlóan egy heghez.

Hogyan diagnosztizálják a szisztémás szklerodermát?

Gyermeke orvosa számos tényező figyelembevételével diagnosztizálja a szisztémás szklerodermát.

• Tünetek és fizikai jelek, mint például a bőr megvastagodása és az ujjakban bekövetkező változások.
• A bőr specifikus változásai, például megvastagodott területek, méretük, alakjuk és színük megváltozása.
• A teljes kórtörténet és a fizikális vizsgálat tájékoztatást nyújt a gyermek korábbi betegségeiről, és arról, hogy a családban volt-e valakinek hasonló állapota.

Milyen vizsgálatokat alkalmaznak a szisztémás szkleroderma diagnosztizálására?

Különböző vizsgálatokat végeznek a szklerodermához hasonló egyéb állapotok kizárására, a szkleroderma aktivitásának meghatározására, valamint annak megállapítására, hogy a bőrön kívül más szervek is érintettek-e. Az autoimmun fehérjék vizsgálata némi képet adhat a betegség lefolyásáról. Nagyon ritkán az orvosok bőrbiopsziát végeznek.

Íme néhány további teszt a szisztémás szkleroderma kimutatására:

• Vérvizsgálatok: Az autoimmun fehérjék szintjének és a vesefunkciónak a mérése.
• Röntgenvizsgálatok: Keressen elváltozásokat a gyermek bőrében, csontjaiban és belső szerveiben (például tüdőjében és beleiben).
• A nyelőcső nyelési folyamatának ellenőrzésére szolgáló tesztek: Ez azt jelenti, hogy megvizsgálják a cső működését, amely a szájból a gyomorba szállítja az ételt.
• Tüdőfunkciós teszt: Légzésteszt annak megállapítására, hogy a gyermek tüdeje megfelelően működik-e.
• Szívultrahang (echokardiográfia): Nézze meg, hogyan működik a baba szíve.

Ki diagnosztizálja a juvenilis szisztémás sclerodermát?

A szisztémás szklerodermát gyermeke háziorvosa, egy erre szakosodott reumatológus , egy bőrgyógyász , vagy a test bizonyos részeire (emésztőrendszer, szív, tüdő, vesék) szakosodott orvoscsoport diagnosztizálja, figyeli és kezeli.

Hogyan kezelik a juvenilis szisztémás szklerodermát?

A szisztémás szkleroderma kezelésének fő célja a gyulladás megállítása, az állapot súlyosbodásának megelőzése és a belső szervek károsodásának megelőzése.

A bőr védelme

A bőr védelme segít maximalizálni a bőr és a végtagok vérellátását. Ez különösen fontos a Raynaud-szindrómában szenvedő gyermekek esetében. Íme néhány dolog, amit tehet gyermeke bőrének védelme érdekében:

• Kerülje az érintett területek, különösen az ujjbegyek és a lábujjak sérülését.Már egy apró szakadás is nagy problémává válhat.
• Óvd gyermeked kezét és lábát a hidegtől. Tartsd melegen a szobát. Télen (hidegebb vidékeken, például hazánk hegyvidékein) adj neki egy plusz ruharéteget, például fülvédős sapkát, kesztyűt és meleg zoknit. A gyapjú melegebb, mint a pamut vagy a szintetikus anyagok. Ezenkívül jobb több vékony ruharéteget viselni, mint egy vastagot.
• Kerülje a dohányzást, és ne tegye ki babáját dohányfüstnek.
• Kerülje a pszeudoefedrin nevű összetevőt tartalmazó, megfázás elleni gyógyszerek adását gyermekének.
• Óvja gyermekét a túlzott napfénytől. Használja orvosa ajánlása szerint a fényvédő krémet.
• Ne használjon erős szappanokat, bőrradírokat (összehúzó hatású szerek, test- vagy arcradírok, erős mosószerek) gyermeke bőrén.
• Használjon testápolókat gyermeke bőrének simítására az orvos által előírt módon.

Fizioterápia

A gyógytornászok és foglalkozásterapeuták által végzett alapvető nyújtó- és irányított gyakorlatprogramok segíthetnek fenntartani a gyermek rugalmasságát, az ízületek mozgástartományát, az izomerőt és az érintett területek vérellátását. Ezek a kezelések segíthetnek megelőzni az ízületi kontraktúrákat, amelyek az ízületek merevségét okozzák. Szükség esetén az orvos sínt vagy fogszabályozót javasolhat.

Sebészet

Nagyon ritkán ortopéd kézműtétre vagy kozmetikai sebészetre lehet szükség a súlyos ízületi vagy bőrdeformitások, illetve hegek korrigálásához. A műtét előtt azonban az állapotnak remisszióban kell lennie , ami azt jelenti, hogy több éve inaktívnak kell lennie.

Gyermeke orvosa mérlegelheti az autológ csontvelő-transzplantációt kezelési lehetőségként. Jelenleg más kezelési módokat is vizsgálnak.

Milyen gyógyszereket írnak fel szisztémás szkleroderma esetén?

Orvosa különféle gyógyszereket írhat fel gyermeke állapotának kezelésére. Például:

• Kortikoszteroidok: Csökkentik az izmok, ízületek és bőr gyulladását. A szteroidok a belső szervek gyulladásának korai szakaszában is segíthetnek. A szteroidok azonban általában nem túl hatékonyak a szisztémás szklerózis későbbi fibrotikus szakaszaiban.
• Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok): Például ibuprofen és naproxenAz ízületi gyulladás csökkentésére néha olyan gyógyszereket alkalmaznak, mint az NSAID-ok (nem szteroid gyulladáscsökkentők). Azonban ügyelni kell arra, hogy ne alkalmazzuk túlzottan az NSAID-okat, ha a vesefunkció károsodott.
• Egyéb immunmodulátor gyógyszerek: Ezeket az autoimmun válasz csökkentésére és a gyulladás, valamint a későbbi hegesedés megelőzésére adják.
• Az ereket tágító és a véráramlást javító gyógyszerek: Ezeket a Raynaud-jelenség kezelésére használják.

Mire számíthatok, ha szisztémás szklerodermája van a gyermekemnek?

A szklerodermának nincs specifikus gyógymódja. Azonban segíthet gyermekének a betegség kezelésében és együtt élni vele.

A szisztémás szkleroderma egy krónikus , hosszú távú és lassan progrediáló betegség. Hónapokig vagy évekig is eltarthat. Gyermeke kilátásai attól függenek, hogy mennyire elterjedtek a tünetek, és hogy a test mekkora része (különösen a bőr és a belső szervek) érintett.

A tüdő-, szív- vagy vesebetegségben szenvedő gyermekeknél nagyobb a szövődmények, például az ízületi kontraktúrák és a kozmetikai elváltozások kockázata. Ez az állapot a gyermek csontfejlődését is befolyásolhatja.

A szisztémás szkleroderma gyakran nem múlik el teljesen, de évekig ugyanazon a szinten maradhat anélkül, hogy rosszabbodna.

Meddig lehet élni a juvenilis szisztémás szklerózissal?

A szisztémás szklerodermával diagnosztizált gyermek várható élettartama a betegség súlyosságától függ, különösen attól, hogy érintette-e a belső szerveit. Fontos, hogy erről beszéljen orvosával, hogy világos képet kapjon.

Megelőzhető a juvenilis szisztémás szkleroderma?

Mivel a pontos ok ismeretlen, a szisztémás szkleroderma megelőzésére nincs specifikus módszer.

Hogyan gondoskodjak a szisztémás szklerózist diagnosztizált gyermekemről?

A szisztémás szklerodermában szenvedő gyermekeknek a lehető legnormálisabb életet kell élniük. Iskolába kell járniuk, játszaniuk és részt kell venniük különféle tevékenységekben. Általánosságban elmondható, hogy nincsenek korlátok arra vonatkozóan, hogy mennyi fizikai aktivitást végezhetnek a gyermekek (feltéve, hogy az biztonságos). A testmozgás segít megelőzni a törékenységet, és növeli az izomerőt, a rugalmasságot és az állóképességet.

Mikor kell orvoshoz vinnem a gyerekemet?

Gyermekét rendszeres szűrővizsgálatokra kell vinni. Különösen figyeljen a belső szerveket érintő tünetekre. Ha gyermekének súlyos fájdalmai vannak, nehezen mozgatja testrészeit, vagy olyan tünetei vannak, amelyek befolyásolják a mindennapi életét,Azonnal forduljon orvoshoz.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?

Az ilyen kérdések feltevése segíteni fog:

• Mennyire súlyos a gyermekem állapota?
• Hogyan védhetem meg gyermekem bőrét otthon?
• Milyen gyakran kell a gyermekemnek fizikoterápiára járnia?
• Milyen tünetekre kell figyelnem, ha a betegség súlyosbodik?
• Szükséges-e műtét a gyermekemnek?

Vannak más típusú szkleroderma is?

A szisztémás szkleroderma típusain kívül a szkleroderma két fő típusa létezik. Ezek a következők:

• Lokalizált szkleroderma: Ez a típus csak a test bizonyos területein érinti a bőrt. Átterjedhet az alatta lévő izmokra vagy csontokra is, vagy hiányozhat. Ritkán érinti a belső szerveket.
• Szisztémás szkleroderma (más néven szisztémás szklerózis): Erről beszéltünk ebben a cikkben. Ebben az állapotban a bőr a test bármely részén megvastagodhat. A bőrelváltozásokon kívül hegszövet alakulhat ki a belső szervekben, például a vesékben, a szívben, a tüdőben és a gyomor-bélrendszerben. A szisztémás szklerózisban szenvedő gyermekeknél a széles körben elterjedt bőrelváltozások miatt korlátozott lehet az ízületek mozgása.

A legfontosabb dolgok, amikre emlékezned kell ebben a cikkben

A juvenilis szisztémás szkleroderma egy ritka betegség gyermekeknél, amely a bőr megvastagodását és megkeményedését okozza, néha a belső szerveket is érintve. Ez egy autoimmun betegség.

• Tünetek: Bőrfeszülés, az ujjak duzzanata, Raynaud-jelenség (az ujjak színe megváltozik hideg időben), ízületi fájdalom, emésztési problémák és légzési nehézség jelentkezhet.
• Ok: Bár pontosan nem ismert, úgy gondolják, hogy az immunrendszer hibás működése és a túlzott kollagéntermelés okozza.
• Kezelés: A betegség kontrollálása, a bőr védelme, fizikoterápia és szükség esetén gyógyszeres kezelés. Bár teljes gyógymód nem létezik, a tünetek kezelhetők.
• A legfontosabb: Ha gyermekének tünetei vannak, azonnal forduljon orvoshoz. Nagyon fontos, hogy rendszeres orvosi ellenőrzésre küldje gyermekét, és segítsen neki normális életet élni. Ne aggódjon, orvosok segítségével megbirkózhat ezzel a helyzettel.

` Szkleroderma, gyermekkori bőrbetegségek, bőrfeszesség, kollagén, autoimmun betegségek, Raynaud-jelenség, CREST-szindróma