Ismerjük meg ezt a furcsa nevű állapotot, a POEMS szindrómát.

Amikor ezt a nevet halljuk, valószínűleg a Versek jutnak eszünkbe, igaz? De ez nem egy történet a költészetről. A VERSEK szindróma egy nagyon ritka vérképzőszervi rendellenesség, amely egyszerre érintheti testünk idegeit, különböző szerveit, hormonális rendszerét és a bőrt. Kissé bonyolult diagnosztizálni, mert a hozzá kapcsolódó tünetek hasonlóak lehetnek sok más betegség tüneteihez. Ezért nagyon fontos, hogy tisztában legyünk ezzel.

Miért hívják ezt VERSEKNEK?

A nevét a betegség öt fő tünetének és jelének első betűiből kapta. Lássuk, mik ezek.

Vannak esetek, amikor hónapokig tartó vizsgálatokra van szükség a diagnózis felállításához, mivel ezek a tünetek könnyen összetéveszthetők számos más betegséggel, ha külön-külön vizsgáljuk őket.

Milyen tünetei vannak a POEMS szindrómának?

Most részletesen vizsgáljuk meg a fent tárgyalt VERSEK egyes részeinek tüneteit.

• P - Idegkárosodás (polineuropátia): Ez az első dolog, amit sokan észrevesznek. A lábujjak és a talpak zsibbadhatnak, bizserghetnek, és égő vagy éles fájdalmat érezhetnek . Idővel ez az állapot a kezekre is átterjedhet. A kezek ereje csökken, és előfordulhat, hogy semmit sem tud a kezében tartani. Súlyos esetekben nehéz lehet felállni, járni, sőt, még lélegezni is.

• O – Organomegalia: A máj, a lép vagy a nyirokcsomók megduzzadhatnak. Ez olyan tüneteket okozhat , mint a teltségérzet, hasi fájdalom vagy puffadás, valamint a rendkívüli fáradtság .

• E - Hormonális változások (endokrinopathia): A hormonális változások olyan tüneteket okozhatnak, mint a csökkent szexuális vágy, tejszerű váladékozás a mellekből (nőknél és férfiaknál egyaránt), valamint a kezek és lábak duzzanata .

• M – Rendellenes M-protein: Ez a fehérje felhalmozódhat a vérben, és a csontok gyengülését vagy károsodását okozhatja, ami csontfájdalmat okozhat.

• S – Bőrelváltozások: A bőr sötétebbé válhat a normálisnál. Előfordulhat, hogy a bőr megvastagszik, és vörös foltok jelennek meg a mellkason. Fokozott szőrnövekedés is előfordulhat az arcon és a lábakon, a körmök pedig kifehéredhetnek .

Miért történik ilyesmi?

Ennek pontos oka még nem ismert, de az orvosok és a kutatók úgy vélik, hogy összefügg a szervezetünkben található plazmasejteknek nevezett sejttípus rendellenes működésével.

Egyszerűen fogalmazva, ezek a kóros plazmasejtek a már említett M-proteint a vérbe juttatják. Ezek a kóros sejtek és az M-protein együttesen károsítják a test különböző részeit. Ezenkívül ezeknek a betegeknek a vérében magas a vaszkuláris endoteliális növekedési faktor (VEGF) nevű fehérje szintje is. Ez a VEGF fehérje folyadékszivárgást okoz az erekből a környező szövetekbe. Ez a plusz folyadék duzzanatot, szervmegnagyobbodást és idegkárosodást okoz.

Lehet ez a helyzet komoly?

Igen, a POEMS-szindróma néha gyorsan súlyosbodhat, ami életveszélyes szövődményekhez vezethet.

Néhány közülük:

• Kapilláris szivárgás szindróma: Szervelégtelenség léphet fel a vérerekből származó túlzott folyadékszivárgás miatt.
• Restriktív tüdőbetegség: Légzési nehézség, mivel a tüdő nem képes megfelelően kitágulni.
• Pulmonális hipertónia: Túlzott nyomás a tüdőbe vért szállító erekben.

Hogyan találja ezt meg egy orvos?

Amikor orvoshoz mész, figyelmesen meghallgatja a tüneteidet. Ezután megvizsgálja a tested, és számos vizsgálatot javasol a diagnózis megerősítésére.

Ezenkívül a tüneteitől függően légzésteszteket, echokardiográfiát és hormonvizsgálatokat is végezhetnek.

Milyen kezelések vannak erre?

A kezelés fő célja a tünetek és a kóros plazmasejtek kontrollálása. Erre számos kezelési mód létezik.

• Kemoterápia: Ez a kezelés elpusztítja a kóros plazmasejteket, vagy megállítja azok növekedését.
• Immunterápia: Ezek a gyógyszerek segítenek a saját immunrendszerednek az abnormális plazmasejtek elpusztításában.
• Sugárterápia: A sugárterápia elpusztítja a kóros plazmasejteket.
• Autológ őssejt-transzplantáció: Ez magában foglalja a rendellenes plazmasejtek eltávolítását a szervezetből, és egészséges őssejtekkel való helyettesítését.
• Fizioterápia: Az idegkárosodás megnehezítheti a járást és a mindennapi tevékenységek elvégzését. A fizikoterápiás gyakorlatok segíthetnek az erő visszanyerésében.
• Pszichológiai támogatás: Egy ilyen ritka, gyógyíthatatlan betegséggel élni mentálisan nagyon nehéz lehet. Ez olyan állapotokhoz vezethet, mint a szorongás és a depresszió. Egy tanácsadó segítségének igénybevétele segíthet a stressz kezelésében.

Meddig lehet ezzel a betegséggel élni?

Ez egy olyan probléma, amivel sok ember küzd. Ha a betegséget korán diagnosztizálják és megfelelően kezelik, sokan akár 10 évig vagy tovább is élhetnek a diagnózis felállítása után. Ma már új gyógyszerek állnak rendelkezésre a betegség kezelésére. Ez azonban személyenként változó lehet. Az Ön állapotának legjobb magyarázatát és megértését az orvosa kaphatja meg a legjobban. Ezért beszéljen vele nyíltan erről.