Լսե՞լ եք այս լուրջ արյան քաղցկեղի մասին (սուր պրոմիելոցիտային լեյկեմիա - APL): Եկեք մանրամասն խոսենք։

Երբևէ հանկարծակի շատ հոգնածություն զգացե՞լ եք, մի քանի կապտուկներ ունեցե՞լ եք, կամ հաճախակի արյունահոսող լնդեր ունեցե՞լ եք։ Չնայած մենք մեծ ուշադրություն չենք դարձնում այս բաներին, հազվադեպ դեպքերում դրանք կարող են ավելի լուրջ հիվանդության, օրինակ՝ սուր պրոմիելոցիտային լեյկեմիայի (ՍՊԼ) նշաններ լինել։ Այսպիսով, մի անհանգստացեք, այսօր մենք կխոսենք այս արյան քաղցկեղի՝ ՍՊԼ-ի մասին՝ պարզ և հասկանալի ձևով։

Ի՞նչ է սուր պրոմիելոցիտային լեյկեմիան (ՍՊԼ):

Պարզ ասած՝ APL-ը արյան քաղցկեղի շատ հազվագյուտ տեսակ է : Այն իրականում պատկանում է լեյկեմիաների մեծ խմբին, որը կոչվում է սուր միելոիդ լեյկեմիա : Մեր մարմնում արյունը արտադրելու հիմնական վայրը ոսկրածուծն է: Այստեղ՝ այս ոսկրածուծում, գենետիկ փոփոխության, այսինքն՝ գենետիկ մուտացիայի պատճառով, սկսում են ձևավորվել աննորմալ սպիտակ արյան բջիջներ: Այս աննորմալ բջիջները անվերահսկելիորեն բաժանվում և բազմանում են՝ տարածվելով ամբողջ ոսկրածուծով: Երբեմն բժիշկները սա անվանում են APL լեյկեմիա կամ M3-լեյկեմիա :

ՀՄԼ-ն լուրջ վիճակ է: Դրա ախտանիշները կարող են հանկարծակի ի հայտ գալ և արագ վատթարանալ: Առատ արյունահոսությունը հիմնական ռիսկի գործոն է: Բայց կա լավ նորություն. նոր բուժումների, այդ թվում՝ քիմիաթերապիայի և նոր ոչ քիմիաթերապիայի դեղամիջոցների շնորհիվ, բժիշկները կարողանում են վերահսկել ՀՄԼ-ն և հաճախ լիովին բուժել այն:

Որքանո՞վ է տարածված այս հիվանդությունը։

ՀՄԼ-ն իրականում շատ հազվագյուտ հիվանդություն է: Օրինակ՝ Միացյալ Նահանգների նման երկրում տարեկան այս հիվանդությունը ախտորոշվում է ընդամենը մոտ 30,000 մարդու մոտ: Առավել հաճախ ՀՄԼ-ն ախտորոշվում է 30 տարեկան մարդկանց մոտ :

Որո՞նք են APL-ի ախտանիշները:

Ապլի ոսկրածուծի ախտանիշները ի հայտ են գալիս, երբ ձեր ոսկրածուծը չի կարողանում նորմալ արտադրել առողջ կարմիր արյան բջիջներ , սպիտակ արյան բջիջներ և թրոմբոցիտներ : Այս բոլոր տեսակի արյան բջիջների այս նվազումը կոչվում է պանցիտոպենիա : Երբ սա տեղի է ունենում, դուք կարող եք զարգացնել լուրջ ախտանիշներ, ինչպիսիք են անեմիան , արյան մակարդման պատճառով արյունահոսության խնդիրները և հաճախակի հիվանդությունները:

APL-ի այլ տարածված ախտանիշներն են՝

• Ծայրահեղ հոգնածության և ուժասպառության զգացում՝ կարմիր արյան բջիջների նվազման պատճառով (այսինքն՝ անեմիա):
• Հաճախակի վարակներ ՝ պայմանավորված հիվանդությունների դեմ պայքարող սպիտակ արյան բջիջների ցածր մակարդակով։ Հաճախ կարող են առաջանալ տենդ և մրսածություն։
• Քանի որ ձեր մարմնի նյութափոխանակությունը արագանում է, և սննդից ստացված էներգիան արագ այրվում է,Անզգուշ քաշի կորուստ։

Արյունահոսության ախտանիշներ

ՀՄԼ-ով տառապող անձը ունի թրոմբոցիտների և արյան մակարդմանը նպաստող արյան մակարդման գործոնների ցածր քանակ։ Գիտեք, թրոմբոցիտներն են, որոնք օգնում են դադարեցնել կամ նվազեցնել արյունահոսությունը։ Այսպիսով, երբ դրանք ցածր են, սկսվում է խնդիրը։

Ահա APL-ի պատճառով արյունահոսության որոշ ախտանիշներ.

• Արյունահոսությունը կարող է առաջանալ մարմնի ցանկացած մասում։ Օրինակ՝ լնդերի արյունահոսություն , քթի հաճախակի արյունահոսություն , իսկ կանանց մոտ՝ առատ դաշտանային արյունահոսություն ։
• Արյունը կուտակվում է մաշկի տակ և կապտուկներ է առաջացնում մարմնի տարբեր հատվածներում ։ Նույնիսկ փոքր կտրվածքը կարող է մեծ կապտուկ առաջացնել։
• Երբեմն ուղեղի ներսում կարող է արյունահոսություն առաջանալ (գանգի ներսում արյունահոսություն) : Եթե դա տեղի ունենա, դուք կարող եք դժվարանալ վերջույթները շարժելիս, ուժեղ գլխացավեր ունենալ և տեսողության փոփոխություններ ունենալ: Սա արտակարգ իրավիճակ է:
• Եթե ​​ձեր կղանքը սև է կամ ունի արյան շերտեր, դա կարող է պայմանավորված լինել մարսողական համակարգում արյունահոսությամբ (ստամոքս-աղիքային արյունահոսություն) :

Ի՞նչն է առաջացնում APL-ը:

Այս հիվանդությունը պայմանավորված է մեր արյան բջիջների արտադրությունը կարգավորող երկու գեներով, որոնք միավորվում են՝ առաջացնելով PML-RARa աննորմալ գեն ։ Կարևոր է նշել, որ այս գենետիկ մուտացիան դուք չեք ժառանգում ձեր ծնողներից ։ Այն տեղի է ունենում պատահականորեն, այսինքն՝ առանց որևէ պատճառի, ձեր կյանքի ընթացքում։ Մասնագետները դեռևս ճշգրիտ չգիտեն, թե ինչն է առաջացնում այս գենետիկ փոփոխությունը։

Այս մուտացիան հանգեցնում է սպիտակ արյան բջիջների անվերահսկելի աճի՝ պատշաճ զարգացման փոխարեն, և դրա փոխարեն առաջանում են անհաս սպիտակ արյան բջիջներ (պրոմիելոցիտներ) : Այս անհաս բջիջները լցնում են ոսկրածուծը՝ խլելով առողջ արյան բջիջների և թրոմբոցիտների համար նախատեսված տարածքը:

Որո՞նք են APL-ի բարդությունները:

ԱԲԼ-ն կյանքին սպառնացող վիճակ է։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ առաջացող առատ արյունահոսությունը կարող է արագ դառնալ վտանգավոր։ Եթե դուք չեք կարողանում դադարեցնել արյունահոսությունը նույնիսկ աննշան կտրվածքից, եթե զուգարան գնալիս ձեր կղանքում կամ մեզում շատ արյուն ունեք, կամ եթե չեք կարողանում դադարեցնել լնդերից արյունահոսությունը, դուք պետք է անմիջապես դիմեք բժշկի կամ գնաք հիվանդանոցի շտապօգնության բաժանմունք ։

Հիշե՛ք. եթե ունեք անվերահսկելի արյունահոսություն, երբեք անտեսեք այն։ Արագ բուժումը շատ կարևոր է։

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում APL-ը։

Հիվանդությունը ախտորոշելու համար բժիշկները սովորաբար մի քանի թեստեր են անցկացնում։

• Արյան լրիվ հաշվարկ (CBC). APL-ն առաջացնում է աննորմալ սպիտակ արյան բջիջների առաջացում: CBC թեստը կարող է ուսումնասիրել արյան բջիջների տարբեր տեսակները և թրոմբոցիտների քանակը ձեր արյան նմուշում:
• Ծայրամասային արյան քսուք.Այս դեպքում արյան նմուշ է վերցվում և հետազոտվում մանրադիտակի տակ։ Այնուհետև նրանք ստուգում են, թե արդյոք այդ անհաս սպիտակ արյան բջիջների (պրոմիելոցիտներ) ներսում կան շատ փոքր հատիկներ , թե՞ կան հատուկ բաներ, որոնք կոչվում են Աուերի ձողիկներ ։ Սրանք բնորոշ են APL-ին։
• Ոսկրածուծի բիոպսիա. Այս հետազոտության ընթացքում վերցվում է ձեր ոսկրածուծի մի փոքր նմուշ և ուսումնասիրվում են դրա բջիջները։
• Հոսքային ցիտոմետրիա. Այս թեստի ժամանակ պաթոլոգները փնտրում են որոշակի սպիտակուցների նախշեր աննորմալ բջիջների մակերեսին: Այս նախշերը կարող են հաստատել ՀՊԼ-ն:
• Պոլիմերազային շղթայական ռեակցիայի (ՊՇՌ) թեստ. Այս թեստը կարող է ճշգրիտ հայտնաբերել APL-ն առաջացնող աննորմալ գենի (PML-RARa) առկայությունը:
• Ցիտոգենետիկա. Սա ստուգում է աննորմալ բջիջների քրոմոսոմներում առկա կոնկրետ փոփոխությունները: Այս փոփոխությունների հայտնաբերումը ՀՊԼ ախտորոշումը հաստատելու հիմնական միջոցն է:

Բժիշկները APL-ն դասակարգում են որպես ցածր կամ բարձր ռիսկի՝ հիմնվելով ձեր լեյկոցիտների քանակի վրա: Բարձր ռիսկի APL ունեցող մարդիկ ավելի հակված են կրկնվող քաղցկեղի կամ ռեցիդիվ ունենալուն :

Ինչպե՞ս է բուժվում APL-ը:

ՀՄԼ-ն բուժվում է դիֆերենցիացիոն նյութերի , քիմիաթերապիայի և թիրախային թերապիայի համադրությամբ: Փաստորեն, 1980-ականներին այս բուժումների հայտնաբերումից ի վեր, այս հիվանդությունը, որը նախկինում համարվում էր մահացու, այժմ դարձել է բուժելի: Սա մեծ նվաճում է:

Բջջային դիֆերենցիացիայի դեղամիջոցները ոչ քիմիաթերապևտիկ դեղամիջոցներ են, որոնք օգնում են աննորմալ, անհասուն լեյկոցիտներին դիֆերենցվել նորմալ, հասուն լեյկոցիտների: Ստորև թվարկված այս ոչ քիմիաթերապևտիկ դեղամիջոցները հանգեցրել են ավելի քան 95% ռեմիսիայի և բուժման մակարդակի:

• Ամբողջ-տրանս-ռետինոիդ թթու (ATRA) կամ տրետինոին (Vesanoid ®) – Սա վիտամին A-ի մի տեսակ է։
• Արսենի եռօքսիդ (ATO) – Սա արսենի մի տեսակ է։

Եթե ​​ձեր բժիշկը կասկածում է, որ դուք ունեք APL, նա կարող է ձեզ համար ATRA-ի նշանակում սկսել նույնիսկ նախքան այլ թեստերի կողմից հիվանդությունը հաստատվելը: Դա պայմանավորված է նրանով, որ բուժման վաղ սկիզբը կարող է նվազեցնել կյանքին սպառնացող արյունահոսության ռիսկը:

APL բուժման փուլերը

Բուժումը սովորաբար իրականացվում է երեք փուլով՝ ինդուկցիոն, կոնսոլիդացիոն և պահպանողական: Բուժումը կարող է տարբեր լինել՝ կախված ռիսկի մակարդակից:

• Սկզբնական փուլ (Ինդուկցիա).Այս փուլի հիմնական նպատակն է ոչնչացնել բավարար քանակությամբ լեյկեմիկ բջիջներ՝ ձեր APL-ը ռեմիսիայի վիճակի բերելու համար: Ռեմիսիան նշանակում է, որ դուք ախտանիշներ չունեք, և թեստերի միջոցով լեյկեմիայի որևէ նշան չի հայտնաբերվում: Սա իրականացվում է ոչ քիմիաթերապևտիկ դեղամիջոցների, քիմիաթերապիայի և թիրախային թերապիաների միջոցով: Այս ընթացքում դուք պետք է մնաք հիվանդանոցում, սովորաբար չորսից վեց շաբաթ:
• Կոնսոլիդացիոն փուլ. Ձեր ուռուցքաբանը կարող է սա անվանել նաև «հետռեմիսիոն թերապիա»։ Այս բուժումը պահպանում է APL-ն ռեմիսիայի մեջ և շարունակում է ոչնչացնել մնացած լեյկեմիայի բջիջները։ Սա նույն դեղամիջոցն է, որն օգտագործվել է սկզբնական փուլում։ Այս բուժումը կարող է տևել մոտ ութ ամիս՝ բուժումները երկու ամիսը մեկ։ Դուք կարող եք ունենալ չորս շաբաթ բուժում, որին կհաջորդի չորս շաբաթ ընդմիջում։ Այս դեղամիջոցը կարող է տրվել որպես հաբ կամ որպես ներերակային (IV) բուժում ։
• Պահպանողական փուլ. Սա շարունակական բուժում է, սակայն դեղորայքը տրվում է ավելի ցածր դեղաչափով, քան սկզբնական և կայունացման փուլերում: Այս պահպանողական բուժումը սովորաբար տևում է մոտ մեկ տարի:

Ձեր ուռուցքաբանը կարող է նաև այս բուժման հետ մեկտեղ նշանակել աջակցող թերապիա , ինչպիսիք են արյան փոխներարկումները:

Բուժման բարդություններ

Ամենատարածված և որոշ չափով լուրջ բարդությունը կոչվում է դիֆերենցիացիայի համախտանիշ : Սա APL դեղամիջոցների նկատմամբ ծանր ռեակցիաների խումբ է: Այս ռեակցիաները սովորաբար ի հայտ են գալիս բուժումը սկսելուց հետո առաջին երեք շաբաթների ընթացքում: Ախտանիշները կարող են լինել թույլ կամ ծանր: Դրանցից մի քանիսը ներառում են՝

• Հազ։
• Սրտի և թոքերի շուրջ ավելորդ հեղուկ (պլևրալ էֆուզիա) :
• Երիկամային անբավարարություն ։
• Արյան ցածր ճնշում (հիպոթենզիա) :
• Արյան մեջ թթվածնի մակարդակի նվազում (հիպօքսեմիա) :
• Շնչառության դժվարություն (դիսպնոե) :
• Ձեռքերի, ոտքերի և պարանոցի այտուցվածություն/ բորբոքում ։
• Ջերմություն, որը առաջանում է առանց որևէ պատճառի։
• Քաշի ավելացում առանց որևէ պատճառի։

Եթե ​​դուք զարգացնեք այս դիֆերենցիացիայի համախտանիշը, ձեր բժիշկը կարող է որոշ ժամանակով դադարեցնել ձեր բուժումը: Նրանք կարող են նաև օգտագործել այլ դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են հիդրօքսիուրեան, լեյկոցիտների քանակը նվազեցնելու համար:

Ի՞նչ կարող է ակնկալել APL-ով մարդը։

Ընդհանուր առմամբ, հիվանդության կանխատեսումը բարենպաստ է։Չնայած բոլորի իրավիճակը տարբեր է, ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ ՀՊԼ-ով տառապող մարդկանց 90%-ից 95%-ը անցնում է ռեմիսիայի։ Այնուամենայնիվ, ՀՊԼ-ն կարող է վերադառնալ բուժումից հետո։ Մարդկանց 5%-ից 10%-ի մոտ ռեցիդիվ է լինում, սովորաբար բուժումից հետո առաջին երեք տարիների ընթացքում։ Այնուհետև նրանք կարիք կունենան լրացուցիչ կամ այլ բուժման։

Կենդանի մնալու մակարդակները

Քանի որ APL-ն հազվագյուտ հիվանդություն է, գոյատևման մակարդակի մասին մենք գիտենք ցածր և բարձր ռիսկի APL ունեցող հիվանդների մասնակցությամբ կլինիկական փորձարկումներից։

Մեկ վերլուծություն ցույց է տալիս, որ ցածր ռիսկի APL հիվանդների 99%-ը կենդանի է մնում բուժումից չորս տարի անց։ Բարձր ռիսկի APL հիվանդների մեկ այլ վերլուծություն ցույց է տալիս, որ 86%-ը կենդանի է մնում բուժումից հինգ տարի անց։ Սրանք իսկապես լավ արդյունքներ են։

Ինչպե՞ս եմ ես հոգ տանում իմ մասին։

Քանի որ APL-ն կարող է կրկնվել, շատ կարևոր է, որ դուք ժամանակին դիմեք ձեր բժշկին (հետևողական հանդիպումներ) :

Բուժումից հետո առաջին տարվա ընթացքում դուք կանցնեք բժշկական զննում յուրաքանչյուր մեկ կամ երկու ամիսը մեկ: Առաջին տարվանից հետո, հաջորդ երկու տարիների ընթացքում, դուք պետք է այցելեք ձեր բժշկին մոտավորապես յուրաքանչյուր երեք-չորս ամիսը մեկ: Այս այցելությունների ժամանակ կարող են կատարվել այնպիսի թեստեր, ինչպիսիք են ընդհանուր արյան ստուգումը, ՊՇՌ-ն և ոսկրածուծի բիոպսիան:

Ե՞րբ պետք է գնամ շտապ օգնության սենյակ։

Բուժումից հետո APL-ն կարող է կրկնվել, և ախտանիշները կարող են արագ վատթարանալ: Եթե դուք APL-ից ռեմիսիայի մեջ եք, անմիջապես դիմեք շտապօգնության, եթե ունեք հետևյալներից որևէ մեկը.

• Եթե ​​անվերահսկելիորեն արյունահոսում եք ։
• Եթե ​​հանկարծակի այտուցվածություն է առաջանում ոտքերի կամ որովայնի ստորին հատվածում ցավի հետ մեկտեղ ։

Վերջապես, կարևոր ուղերձ

Սուր պրոմիելոցիտային լեյկեմիան (ՍՊԼ) արյան հազվագյուտ քաղցկեղ է, որը մի ժամանակ համարվում էր մահացու հիվանդություն, բայց այժմ դարձել է բուժելի՝ շնորհիվ առաջադեմ բուժման մեթոդների։

Այնուամենայնիվ, սա դեռևս լուրջ հիվանդություն է: Եթե ժամանակին չախտորոշվի և չբուժվի, այն կարող է կյանքին սպառնացող լինել : Հետևաբար, եթե ունեք անվերահսկելի արյունահոսության նման ախտանիշներ, երբեք անտեսեք այն: Ամենակարևորը բժշկի դիմելն ու հնարավորինս շուտ ախտորոշում ստանալն է: Մի վախեցեք, եղեք համարձակ, քանի որ հիմա կան դրա համար լավ բուժումներ:

Լեյկեմիա , APL, արյան քաղցկեղ, արյան քաղցկեղ, ոսկրածուծ, անեմիա, ATRA, քիմիաթերապիա, սուր պրոմիելոցիտար լեյկեմիա, M3-լեյկեմիա, PML-RARa, արյունահոսություն