Խոսե՞նք C3G (Complement 3 Glomerulopathy) կոչվող հազվագյուտ հիվանդության մասին, որն ազդում է երիկամների վրա։

Երբեմն մեզի մեջ արյուն կամ ոտքերի այտուցվածություն եք զգում։ Կամ անընդհատ հոգնածություն եք զգում։ Սա երբեմն կարող է պայմանավորված լինել երիկամների հետ կապված խնդիրներով։ Այսօր մենք խոսելու ենք երիկամներին ազդող հազվագյուտ, բայց շատ կարևոր հիվանդության մասին։ Դա C3G (C Three G) կամ «Կոմպլեմենտ 3 գլոմերուլոպաթիա» է։

Ի՞նչ է C3G-ն (լրացուցիչ 3-ի գլոմերուլոպաթիա):

Պարզ ասած՝ C3G-ն հիվանդությունների խումբ է, որը ազդում է երիկամների աշխատանքի վրա։ Գիտեք, երիկամները մեր օրգանիզմի երկու ֆիլտրերի նման են։ Նրանց հիմնական գործառույթը արյունը ֆիլտրելն է, ավելորդ թափոնները և ավելորդ ջուրը հեռացնելը և մեզի արտադրությունը։

«Կոմպլեմենտ 3»-ը մեր արյան մեջ առկա հատուկ սպիտակուց է: Այն շատ կարևոր է իմունային համակարգի համար, որը պայքարում է մեր օրգանիզմում առկա հիվանդությունների դեմ: «Գլոմերուլոպաթիան» գլոմերուլների վնասումն է, որոնք երիկամների ներսում գտնվող փոքրիկ արյան անոթներ են, որոնք նման են փոքրիկ ցանցերի: Այս գլոմերուլներն են, որոնք զտում են արյունը:

Այնուհետև C3G-ն հիվանդություն է, որը ներառում է «լրացուցիչ 3» սպիտակուցը՝ վնասելով «գլոմերուլները» և խաթարելով երիկամների աշխատանքը: Անցյալում, այսինքն՝ մինչև 2013 թվականը, բժիշկները սա անվանում էին «մեմբրանոպրոլիֆերատիվ գլոմերուլոնեֆրիտ (MPGN) տիպ I, II կամ III» կամ «մեզանգիոպրոլիֆերատիվ գլոմերուլոնեֆրիտ»: Սակայն այժմ հիվանդությունների այս խումբը կոչվում է C3G:

Կա՞ն C3G-ի տեսակներ։

Այո, կան C3G-ի երկու հիմնական տեսակներ։ Բժիշկները որոշում են այս երկու տեսակները՝ վերցնելով երիկամի մի փոքր կտոր (մենք դա անվանում ենք «երիկամի բիոպսիա ») և այն մանրադիտակի տակ զննելով՝ հիմնվելով «գլոմերուլների» վնասվածքի և բորբոքման վրա։

• Խիտ նստվածքային հիվանդություն (ԽԱՀ). Նախկինում հայտնի որպես MPGN II տիպ, այս վիճակը բնութագրվում է գլոմերուլների պատյանում (գլոմերուլյար նկուղային թաղանթում) խիտ, ժապավենաձև նստվածքների առաջացմամբ: Այն առավել հաճախ ազդում է 20 տարեկանից բարձր երեխաների և երիտասարդների վրա:

• «C3 գլոմերուլոնեֆրիտ» (C3GN): Նախկինում կոչվում էր «MPGN տիպ I» կամ «III»: Այս դեպքում DDD-ի դեպքում դիտվող խիտ նստվածքները տեսանելի չեն: Սա հիմնականում ազդում է 30 տարեկանից բարձր մարդկանց վրա:

C3G-ն քրոնիկ հիվանդություն է՞

Այո, C3G-ն քրոնիկ հիվանդություն է: Սա նշանակում է, որ այն հանկարծակի չի զարգանա և կբարելավվի, և երիկամներին հասցված վնասը կարող է ժամանակի ընթացքում մեծանալ: Հետևաբար, շատ կարևոր է զգույշ լինել այս հարցում:

Որքա՞ն տարածված է այս C3G-ն։

Սա իրականում շատ հազվագյուտ հիվանդություն է։Բժիշկները գնահատում են, որ սա տեղի է ունենում հարյուր հազար մարդուց մոտավորապես երկու-երեքի մոտ։ Այսպիսով, դուք, հնարավոր է, շատ բան չեք լսել դրա մասին։ Բայց չնայած այն հազվադեպ է լինում, կարևոր է տեղյակ լինել դրա մասին։

Որո՞նք են C3G հիվանդության ախտանիշները։

Հիմա եկեք տեսնենք, թե որոնք են այս C3G հիվանդության ախտանիշները: Երկու տեսակներն էլ ունեն մի քանի ընդհանուր առանձնահատկություններ, որոնք կարևոր է ճանաչել.

• Արյուն մեզի մեջ ( հեմատուրիա ). երբեմն մեզը կարող է կարմիր թվալ, կամ կարող է լինել փոքր քանակություն, որը կարելի է տեսնել միայն մանրադիտակով։
• Մեզի մեջ սպիտակուցի ավելցուկ (պրոտեինուրիա). սա կարող է մեզի փրփրուն տեսք առաջացնել։
• Նորմայից քիչ մեզի արտադրություն (օլիգուրիա):
• Արյան մեջ սպիտակուցի մակարդակի նվազում (հիպոալբումինեմիա):
• Ուռուցք (edema). Հատկապես ձեռքերում, կոճերում և ոտքերում: Պատկերացրեք, եթե առավոտյան արթնանում եք և ձեր ոտքերը այտուցված են, դա կարող է նման մի բան լինել:
• Բարձր արյան ճնշում (հիպերտոնիա):
• Կրկնվող վարակներ։
• Շատ հոգնածության զգացում («Հոգնածություն»). Ոչ միայն հոգնածություն, այլև ուժասպառության զգացում անկախ նրանից, թե որքան եք քնում:
• Որոշ մարդկանց մոտ կարող են զարգանալ այնպիսի հիվանդություններ, ինչպիսին է պոդագրան ։

Այս երկու ախտանիշներն էլ կարող են հանգեցնել երիկամային անբավարարության : Երիկամային անբավարարությունը կարող է նաև առաջացնել հետևյալ ախտանիշները.

• Միշտ հոգնած։
• Սրտխառնոց, փսխում։
• Դժվարություն որոշում կայացնելու, հուսահատություն:
• Մարմնի այտուցվածություն։
• Սովորականից ավելի շատ մեզի արտազատում (սա երբեմն կարող է նկատվել երիկամային անբավարարության վաղ փուլերում):

Երիկամներից բացի, C3G-ն կարող է առաջացնել նաև այլ ախտանիշներ։ Դրանք ներառում են՝

• Տեսողության խնդիրներ. տեսողությունը կարող է վատթարանալ սպիտակուցային և կալցիումական նստվածքների (դրուսեն) կուտակման պատճառով, հատկապես դեղին բծում:
• Լիպոդիստրոֆիա. Սա վիճակ է, որի դեպքում մարմնի որոշակի հատվածներում (հատկապես դեմքի և վերջույթների) ճարպը կորչում է։

Ինչո՞ւ է ձևավորվում այս C3G-ն։

Լավ, հիմա եկեք տեսնենք, թե ինչու է առաջանում այս C3G-ն։ Սա մի փոքր բարդ է, բայց ես կբացատրեմ այն ​​պարզ։ Սա տեղի է ունենում, երբ մեր մարմնի «լրացուցիչ համակարգը» ճիշտ չի գործում։ Այս «լրացուցիչ համակարգը» մեր արյան մեջ սպիտակուցների հավաքածու է։ Սա մեր իմունային համակարգի մի մասն է։ Սա օգնում է պայքարել դրսից եկող մանրէների և վիրուսների դեմ։

C3G ունեցող մարդու հետ այս «լրացուցիչ համակարգի» ակտիվացումը կամ վերահսկողությունից դուրս գալը հանգեցնում է «լրացուցիչ 3 (C3)» սպիտակուցի վնասմանը։ Այս վնասված C3 սպիտակուցի բեկորները խրվում են գլոմերուլների մեջ։ Այդ դեպքում գլոմերուլների համար դժվար է դառնում արյունը զտելը և մեզի արտադրությունը։ Եթե չբուժվի, այս վնասը կարող է շարունակվել և հանգեցնել երիկամային անբավարարության։

Հաճախ դժվար է ճշգրիտ պատճառը նշել, թե ինչու է այս «հաճոյախոսությունների համակարգը» խափանվում։ Բայց երբեմն՝

• C3G-ն կարող է զարգանալ մեր գեների փոփոխությունների պատճառով (կոմպլեմենտի համակարգին առնչվող գեների մուտացիաներ, ինչպիսիք են՝ «C3»-ը և «CFH»-ը):
• «Մոնոկլոնալ գամմոպաթիա» կոչվող արյան հիվանդությունը կարող է նաև անուղղակիորեն վնասել երիկամները, խաթարել «կոմպլեմենտի» համակարգի գործունեությունը և հանգեցնել C3G-ի առաջացմանը: Այս «մոնոկլոնալ գամմոպաթիան» վիճակ է, որը ազդում է մեր ոսկրածուծի պլազմային բջիջների վրա:
• Բժշկական հետազոտողները կասկածում են, որ «աուտոհակամարմիններ» կոչվող մի բան նույնպես կարող է դեր ունենալ: «Աուտոհակամարմինները» մեր սեփական իմունային համակարգի կողմից արտադրվող սպիտակուցներ են, որոնք սխալմամբ հարձակվում են մեր սեփական առողջ հյուսվածքների վրա: Այնուամենայնիվ, բավարար հետազոտություններ չկան՝ վստահաբար ասելու համար, որ այդ «աուտոհակամարմիններն» են C3G-ի պատճառը:

Ո՞վ է ամենաշատը տուժում այս C3G հիվանդությունից։

Այս C3G հիվանդությունը կարող է զարգանալ ցանկացած մարդու մոտ։ Այն հավասարապես ազդում է և՛ տղամարդկանց, և՛ կանանց վրա։ Ախտորոշման միջին տարիքը մոտ 23 տարեկան է։ Այնուամենայնիվ, մեր կողմից նշված «DDD» տեսակը կարող է ի հայտ գալ ավելի երիտասարդ տարիքում, քան «C3GN» տեսակը։

Որո՞նք են C3G-ի հնարավոր բարդությունները։

Հիմնական և ամենավտանգավոր բարդությունն այն է, որ C3G-ով տառապող մարդկանց մոտավորապես 50%-ը, կամ երկուսից մեկը, ախտորոշումից հետո 10 տարվա ընթացքում կզարգացնի երիկամային անբավարարություն: Սա այն է, ինչից մենք բոլորս պետք է ամենաշատը վախենանք:

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում C3G հիվանդությունը։

Բժիշկը կկատարի մի քանի հետազոտություններ՝ ձեր երիկամների առողջությունը և դրանց աշխատանքը ստուգելու համար։ Դրանք կարող են ներառել՝

• Արյան անալիզներ. Ձեր ձեռքի երակից վերցվում է արյան փոքր նմուշ, և լաբորատորիան ստուգում է՝ պարզելու համար, թե արդյոք ձեր կոմպլեմենտի սպիտակուցները նորմալ են, թե արդյոք ձեր արյան մեջ կան ավելորդ թափոններ (օրինակ՝ կրեատինին):
• «Գլոմերուլային ֆիլտրացիայի գնահատված արագություն (eGFR). Սա թեստ է, որը չափում է, թե որքան լավ են ձեր երիկամները ֆիլտրում ձեր արյունը՝ հիմնվելով արյան նմուշում «շիճուկային կրեատինինի» կամ «ցիստատին C»-ի քանակի վրա: Սա կարող է ձեզ լավ պատկերացում տալ այն մասին, թե որքան լավ են ձեր երիկամները աշխատում:
• Մեզի վերլուծություն. Դուք պետք է միզեք հատուկ բաժակի մեջ և նմուշը տաք ձեր բժշկին: Լաբորատորիան կստուգի մեզի մեջ սպիտակուցի կամ արյան առկայությունը, որը կարելի է տեսնել միայն մանրադիտակի տակ:
• Երիկամի բիոպսիա. սա է պատճառըC3G հիվանդությունը վերջնականապես ախտորոշելու լավագույն միջոցը բիոպսիան է: Այս դեպքում բժիշկը բարակ ասեղի կամ փոքր կտրվածքի միջոցով վերցնում է ձեր երիկամից հյուսվածքի մի փոքր կտոր և լաբորատորիայում ստուգում այն: Եթե այս նմուշը պարունակում է վնասված C3 սպիտակուցի կտորներ ձեր գլոմերուլներում, դա կարող է լինել C3G հիվանդություն: Այս բիոպսիան կարող է նաև ասել, թե C3G-ի որ տեսակն ունեք (DDD կամ C3GN), կախված նրանից, թե արդյոք ունեք այդ պինդ նստվածքները, թե ոչ:

Կարո՞ղ է C3G-ն լիովին բուժվել։

Դժբախտաբար, ներկայումս C3G հիվանդության բուժում չկա: Բայց մի անհանգստացեք, բժիշկներն ու հետազոտողները շարունակում են ուսումնասիրել այս հիվանդությունը և աշխատում են նոր բուժումներ գտնելու ուղղությամբ: Հուսով ենք, որ ապագայում ավելի լավ բուժում կհայտնվի:

Որո՞նք են C3G-ի բուժման մեթոդները։

Ներկայումս ԱՄՆ Սննդի և դեղերի վարչության (FDA) կողմից C3G-ի համար հաստատված հատուկ բուժումներ չկան: Այնուամենայնիվ, բժիշկները կարող են նշանակել մի շարք բուժումներ և օժանդակ խնամք՝ C3G-ի զարգացումը դանդաղեցնելու, ախտանիշները վերահսկելու և երիկամների վնասը նվազեցնելու համար: Դրանք ներառում են՝

• Արյան ճնշման դեղամիջոցներ. այնպիսի դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են անգիոտենզին-փոխակերպող ֆերմենտի (ACE) ինհիբիտորները և անգիոտենզին II ընկալիչների պաշարիչները (ARB), նվազեցնում են գլոմերուլների ներսում ճնշումը: Սա նվազեցնում է մեզի մեջ սպիտակուցի քանակը և նվազեցնում երիկամների վրա ծանրաբեռնվածությունը:
• Խոլեստերինը իջեցնող դեղամիջոցներ. Ձեր բժիշկը կարող է նշանակել դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են ստատինները, խոլեստերինը իջեցնելու և երիկամների վնասը նվազեցնելու համար:
• Սննդակարգի փոփոխություններ. Երիկամային հիվանդությունների մասնագետ-դիետոլոգը կօգնի ձեզ մշակել ձեզ համար ճիշտ սննդակարգ և կօգնի պահպանել առողջ քաշը: Աղի (նատրիումի), հագեցած ճարպերի և խոլեստերինի ընդունման նվազեցումը կարող է օգնել նվազեցնել երիկամների վնասը:
• Կորտիկոստերոիդներ. Հայտնի են նաև որպես «ստերոիդներ», սրանք հակաբորբոքային դեղամիջոցներ են, որոնք գործում են՝ կանխելով իմունային համակարգի հարձակումը ձեր գլոմերուլների վրա:
• Էկուլիզումաբ. Սա մոնոկլոնալ հակամարմինների դեղամիջոց է, որն օգտագործվում է արյան հազվագյուտ հիվանդությունների բուժման համար: Այն կարող է օգնել բարելավել երիկամների գործառույթը՝ նվազեցնելով մեզի մեջ սպիտակուցը և բարձրացնելով գլոմերուլյար ֆիլտրացիայի արագությունը որոշ C3G հիվանդների մոտ:
• Դիալիզ. C3G-ով տառապող մարդկանց մոտ 50%-ը, ասում են, որ ունեն երիկամային անբավարարություն: Դիալիզը տեղի է ունենում, երբ երիկամները անբավարար են գործում, և երիկամների կողմից կատարվող աշխատանքը (մաքրել արյունը, հեռացնել թափոնները և ավելորդ հեղուկը) կատարվում է սարքի օգնությամբ:
• Երիկամի փոխպատվաստում. Սա երիկամային անբավարարության բուժման մեկ այլ եղանակ է: Վիրաբույժը հեռացնում է ձեր անբավարար երիկամը և այն փոխարինում դոնորից վերցված առողջ երիկամով:

Եթե ​​դուք ունեք կամ «DDD» կամ «C3GN», ինչպես նաև «մոնոկլոնալ գամմոպաթիա», ձեր բժիշկը կառաջարկի լրացուցիչ հետազոտություններ՝ այլ հիմքում ընկած հիվանդությունները ստուգելու համար:

Ի՞նչ կանխատեսում ունի C3G հիվանդությունը։

C3G-ով հիվանդների մոտ կեսը ախտորոշումից հետո 10 տարվա ընթացքում զարգացնում է երիկամային անբավարարություն: Ներկայումս երիկամային անբավարարության բուժում չկա: Այնուամենայնիվ, ճշգրիտ ախտորոշման և արագ բուժման դեպքում դուք կարող եք ապրել երկար, առողջ կյանքով՝ առանց էական փոփոխությունների: Հետևաբար, կարևոր է հանգիստ մնալ և հետևել բժշկի խորհուրդներին:

Կարո՞ղ է կանխարգելվել C3G հիվանդությունը։

Դժբախտաբար, ներկայումս C3G հիվանդությունը կանխելու միջոց չկա, քանի որ այն հաճախ առաջանում է մեր վերահսկողությունից դուրս գործոններից։

Ինչպե՞ս եմ ես հոգ տանում իմ մասին։

Եթե ​​դուք ունեք C3G, ձեր բժիշկը կմշակի ձեզ համար լավագույն բուժման պլանը: Սա կարող է ներառել դեղորայք, օժանդակ խնամք և կենսակերպի փոփոխություններ: Ձեր բուժման պլանը կարող է ներառել հետևյալը, և կարևոր է հետևել այս քայլերին.

• Դեղը ընդունեք ճիշտ այնպես, ինչպես նշանակել է ձեր բժիշկը։ Մի բաց թողեք ոչ մի օր։
• Փոփոխեք ձեր սննդակարգը, մասնավորապես՝ նվազեցրեք աղը, յուղը և շաքարը, և ավելի շատ մրգեր և բանջարեղեն օգտագործեք։
• Խուսափեք ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցների (ՈՍՀԲԴ) (օրինակ՝ ցավազրկողներ, ինչպիսիք են իբուպրոֆենը և դիկլոֆենակը) օգտագործումից առանց բժշկի խորհրդատվության, քանի որ դրանք կարող են վնասել երիկամները և արագացնել երիկամային անբավարարությունը։
• Հոգ տանել ձեր հոգեկան առողջության մասին։ Նման հազվագյուտ հիվանդությունը կարող է ձեզ միայնակ և վախեցած զգալ։ Բացի այդ, իմանալով, որ C3G-ն կարող է երիկամային անբավարարություն առաջացնել, մեծացնում է դեպրեսիա զարգացնելու ռիսկը։ Խոսեք ձեր բժշկի հետ ձեր հոգեկան առողջության մասին և անհրաժեշտության դեպքում դիմեք խորհրդատվության և բուժման։ Հարցրեք ձեր բժշկին C3G-ով մարդկանց համար աջակցության խմբերի մասին։ C3G-ով այլ մարդկանց հետ հանդիպելը կարող է օգնել նվազեցնել միայնությունը և կիսվել փորձով։

Ե՞րբ պետք է բժշկի դիմեմ։

Եթե ​​դուք ունեք C3G-ի ախտանիշներ, մասնավորապես՝ մեզի փոփոխություններ (արյունոտ, փրփրուն, պակաս), այտուցվածություն կամ ծայրահեղ հոգնածություն, անմիջապես դիմեք բժշկի: Սրանք կարող են լինել նշաններ, որ ձեր երիկամները ճիշտ չեն աշխատում:

Եթե ​​ձեզ մոտ ախտորոշվի C3G, ձեր բժիշկը ձեզ կուղարկի երիկամների հիվանդությունների մասնագետի (նեֆրոլոգի) մոտ: Նա կլինի այն մարդը, ով ձեզ կառաջարկի լավագույն բուժման պլանը:

Ի՞նչ հարցեր պետք է տամ բժշկիս։

Երբ այցելում եք բժշկի, մի հապաղեք տալ հետևյալ հարցերը.

• Ինչպե՞ս կարող եմ վստահ լինել, որ ունեմ C3G:
• Եթե ​​ես C3G չունեմ, ի՞նչ այլ հիվանդություն կարող եմ ունենալ։
• Ի՞նչ տեսակի C3G ունեմ (DDD թե՞ C3GN):
• Ի՞նչ բուժումներ եք խորհուրդ տալիս ինձ համար: Կա՞ն արդյոք կողմնակի ազդեցություններ:
• Ի՞նչ փոփոխություններ պետք է կատարեմ իմ սննդակարգում։
• Կարծում եք՝ երիկամներս կաշխատե՞ն։ Ի՞նչ կարող եմ անել, որ դա տեղի չունենա։
• Կարո՞ղ եմ դիմել նեֆրոլոգի:

Վերջապես, պետք է ասեմ...

C3G-ն հազվագյուտ, բարդ հիվանդություն է, որը ազդում է երիկամների փոքրիկ ֆիլտրող միավորների վրա: Եթե դուք ունեք C3G, կարող եք զգալ փոփոխություններ մեզի մեջ, այտուցվածություն, հոդերի ցավ, տեսողության խնդիրներ և հոգնածություն:

Դուք կարող եք բազմազան զգացմունքներ զգալ՝ ընդունելով այս ախտորոշումը և հարմարվելով այն բանին, թե ինչպես է C3G-ն ազդելու ձեր կյանքի վրա: Մի անհանգստացեք, դուք միայնակ չեք: Տվեք ինքներդ ձեզ ժամանակ և տարածք՝ C3G-ի և ձեր բուժման տարբերակների մասին իմանալու համար: Ձեր տարբերակների և ակնկալիքների մասին իմանալը կարող է օգնել ձեզ առողջ և արդյունավետ կերպով հաղթահարել ձեր զգացմունքները: Բժիշկները պատրաստ են տեղեկատվություն և ուղղորդում տրամադրել: Եթե ​​ունեք որևէ հարց, խորհրդատվության կամ աջակցության կարիք ունեք, խոսեք նրանց հետ: Հիշե՛ք, որ վաղ ախտորոշման և պատշաճ բուժման միջոցով դուք կարող եք վերահսկել այս հիվանդությունը և ապրել լավ կյանքով:

C3G , երիկամային հիվանդություն, կոմպլեմենտ 3, գլոմերուլոպաթիա, երիկամային անբավարարություն, մեզի սպիտակուց, դիալիզ