Apakah Anda memiliki tumor langka di sistem saraf Anda? (Tumor Selubung Saraf Perifer Maligna - MPNST) Mari kita pelajari lebih lanjut.

Pernahkah Anda merasakan benjolan di suatu tempat di tubuh Anda, mungkin di lengan atau kaki, yang secara bertahap membesar? Benjolan ini, yang terkadang bisa dimulai sekecil kacang polong dan tumbuh sebesar jeruk, adalah yang akan kita bahas hari ini. Ini adalah kondisi serius, tetapi sangat jarang terjadi. Kondisi ini disebut tumor selubung saraf perifer ganas, atau MPNST singkatnya.

Apa itu tumor selubung saraf perifer ganas (MPNST)?

Sederhananya, MPNST (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor) adalah tumor ganas yang sangat langka yang berkembang di selubung pelindung (selubung saraf) di sekitar saraf di tubuh Anda. Tumor ini termasuk dalam jenis sarkoma jaringan lunak . Tumor ini muncul di sistem saraf perifer Anda. Bayangkan, Anda bisa terkena tumor ini di lengan dan kaki Anda. Tidak hanya itu, terkadang tumor ini juga dapat berkembang di panggul, perut, kepala, dan leher. Tumor ini dapat disembuhkan dengan pengangkatan melalui pembedahan. Namun, kita juga harus ingat bahwa terkadang tumor ini dapat kambuh .

Seberapa langka MPNST?

Ini adalah kondisi yang sangat, sangat langka. Hanya sekitar satu dari 100.000 orang yang didiagnosis menderita tumor selubung saraf perifer ganas (MPNST) setiap tahunnya. Biasanya menyerang orang berusia antara 30 dan 50 tahun .

Selain itu, orang dengan kondisi genetik yang disebut Neurofibromatosis tipe 1 (NF1) lebih mungkin mengembangkan MPNST. Telah ditemukan bahwa antara 25% dan 50% orang dengan MPNST juga memiliki NF1 .

Secara umum, MPNST mungkin berkembang lebih awal pada orang dengan NF1 dibandingkan pada orang tanpa NF1. Selain itu, pria dengan NF1 sedikit lebih mungkin mengembangkan MPNST daripada mereka yang tanpa NF1.

Apa saja gejala MPNST?

MPNST dapat berkembang di mana saja di sepanjang saraf perifer Anda, tetapi paling sering memengaruhi area seperti lengan dan kaki. Terkadang, MPNST juga dapat berkembang di area seperti panggul, dada, perut, atau kepala dan leher. Gejala MPNST meliputi:

• Benjolan yang tumbuh perlahan di bawah kulit. Benjolan ini bisa sekecil kacang polong (sekitar 2 sentimeter) atau sebesar jeruk (sekitar 10 sentimeter).
• Merasakan nyeri (terutama jika Anda mengidap NF1).
• Mati rasa (Paresthesia).
• Rasa lemas di lengan dan kaki.

Apa saja penyebab MPNST?

Penelitian menunjukkan bahwa 50% tumor ganas selubung saraf perifer disebabkan oleh neurofibromatosis tipe 1 (NF1).Kondisi tersebut disebut demikian. Alasan lainnya bisa berupa:

• Terapi radiasi: Sekitar 10% penderita MPNST telah menerima terapi radiasi untuk penyakit lain.
• Mutasi genetik: Para peneliti telah menemukan bahwa ada beberapa mutasi genetik berbeda yang menyebabkan sel selubung saraf normal menjadi sel abnormal, berkembang biak, dan membentuk tumor.
• Beberapa jenis neurofibroma: Penderita neurofibroma pleksiform memiliki peningkatan risiko terkena MPNST.

Bagaimana MPNST didiagnosis?

Saat Anda menemui dokter, ia akan terlebih dahulu melakukan pemeriksaan fisik dan menanyakan tentang kesehatan umum Anda. Ini termasuk menanyakan tentang riwayat medis Anda, riwayat medis keluarga, dan gejala apa pun yang mungkin Anda alami. Selain itu, mereka mungkin melakukan hal-hal berikut:

• Pemeriksaan pencitraan: Dokter dapat melakukan pemeriksaan seperti MRI (Magnetic Resonance Imaging) dan PET (Positron Emission Tomography) .
• Biopsi: Seorang dokter dapat melakukan biopsi, mengambil sampel jaringan dan memeriksakannya di bawah mikroskop oleh seorang ahli patologi .
• Tes genetik: Jika Anda memiliki tumor selubung saraf perifer ganas, dokter Anda mungkin merekomendasikan pengujian genetik untuk melihat apakah Anda atau anggota keluarga dekat memiliki neurofibromatosis tipe 1 (NF1) atau jenis tumor selubung saraf lainnya , neurofibromatosis tipe 2 (Schwannomatosis) .

Apa saja pengobatan untuk MPNST?

Dokter biasanya melakukan pembedahan untuk mengangkat tumor ganas selubung saraf perifer. Namun, ada beberapa kasus di mana pembedahan tidak memungkinkan. Misalnya:

• Kacang berukuran besar (kacang berukuran 5 cm atau lebih).
• Tumor metastasis.
• Tumor yang terletak sangat dekat dengan jaringan saraf yang kompleks dapat rusak selama operasi.

Dalam kasus ini, dokter dapat mengobati MPNST dengan kombinasi pembedahan, kemoterapi , atau terapi radiasi . Terapi radiasi dapat diberikan sebelum atau setelah pembedahan.

Para peneliti kini sedang menyelidiki apakah imunoterapi atau terapi target dapat digunakan sebagai pengobatan baru. Jika Anda memiliki tumor selubung saraf perifer ganas, Anda mungkin memenuhi syarat untuk uji klinis yang menguji pengobatan baru.Sebaiknya Anda berkonsultasi dengan dokter Anda tentang partisipasi dalam program ini.

Apa saja kemungkinan komplikasi atau efek samping dari pengobatan tersebut?

Komplikasi yang mungkin terjadi selama operasi meliputi:

• Respons terhadap anestesi umum.
• Perdarahan berlebihan (hemoragi).
• Nyeri.
• Bekas luka operasi.
• Infeksi luka operasi.

Perawatan seperti kemoterapi atau radioterapi dapat menyebabkan efek samping seperti:

• Diare.
• Kelelahan.
• Mual dan muntah.

Bagaimana prognosis untuk seseorang dengan MPNST?

Prognosis adalah perkiraan kondisi Anda setelah menyelesaikan pengobatan, menurut tim medis Anda. Dalam kasus MPNST, prognosis ini ditentukan oleh beberapa faktor:

• Status NF1: Ketika tumor ini berkembang pada orang dengan NF1, prognosis untuk pemulihan mungkin sedikit lebih rendah daripada pada orang tanpa NF1.
• Tingkat keganasan tumor: Ahli patologi melihat sel-sel di bawah mikroskop dan mengklasifikasikan tumor sebagai tingkat tinggi atau tingkat rendah . Tumor tingkat tinggi memiliki peluang lebih besar untuk memiliki sel kanker yang membelah dengan sangat cepat dan menyebar.
• Ukuran tumor: Tumor MPNST dapat berukuran hingga 10 sentimeter. Tumor yang besar biasanya sulit diangkat melalui pembedahan.
• Metastasis: Jika tumor telah menyebar ke area lain dari tempat asalnya, pengobatannya mungkin akan sulit.

Seperti yang Anda lihat, ada banyak faktor yang dapat memengaruhi prospek pemulihan Anda, dan tidak semua faktor tersebut mungkin berlaku untuk Anda. Oleh karena itu, sebaiknya tanyakan kepada dokter Anda untuk detail pasti mengenai situasi Anda. Karena dokter Anda mengetahui situasi Anda, ia dapat memberikan informasi yang Anda butuhkan.

Berapakah tingkat kelangsungan hidup untuk MPNST?

Tingkat kelangsungan hidup adalah perkiraan berdasarkan pengalaman orang lain yang pernah menderita tumor selubung saraf perifer ganas. Karena tumor ini sangat langka, sulit bagi para ahli untuk memberikan angka pasti. Menurut National Cancer Institute (AS), antara 23% dan 69% orang dengan MPNST masih hidup lima tahun setelah diagnosis. Rentangnya cukup besar, bukan? Jadi sebaiknya tanyakan kepada dokter Anda tentang kondisi Anda.

Bagaimana cara saya menjaga diri sendiri?

Jika Anda mengidap tumor selubung saraf perifer ganas, Anda menghadapi kanker langka yang dapat kambuh setelah pengobatan. Ada beberapa program yang dapat membantu Anda dalam situasi ini:

• Perawatan paliatif:Dalam perawatan paliatif, Anda akan bekerja sama dengan tim dokter yang terlatih khusus yang dapat membantu Anda mengelola gejala MPNST dan efek samping pengobatan. Terlebih lagi, mereka juga akan memberikan dukungan psikologis kepada Anda.
• Program pendampingan pasca-kanker: Kanker itu seperti sebuah perjalanan. Program pendampingan pasca-kanker membimbing Anda sejak hari diagnosis, selama perawatan, dan apa yang harus dilakukan jika kanker kambuh.

Sekilas, tumor selubung saraf perifer ganas (MPNST) di lengan atau kaki Anda mungkin tampak seperti benjolan yang mudah terluka atau memar. Mengetahui bahwa benjolan tersebut adalah jenis kanker langka dan membutuhkan pembedahan dapat mengejutkan. Hal ini bisa sulit diterima. Jika Anda memiliki pertanyaan tentang kondisi Anda atau apa yang diharapkan, tim medis Anda memahaminya. Mereka akan dengan senang hati meluangkan waktu untuk menjawab pertanyaan Anda dan mengatasi kekhawatiran yang mungkin Anda miliki.

Pesan utama dari artikel ini

Oke, jadi saya harap Anda sudah memahami kondisi kanker langka yang disebut MPNST yang telah kita bahas hari ini. Ingat, ini adalah kondisi yang sangat langka. Jika Anda memiliki benjolan, nyeri, mati rasa, dan lain-lain yang tidak biasa di tubuh Anda yang terus berlanjut, segera periksakan diri ke dokter dan mintalah saran. Semakin dini terdeteksi, semakin mudah diobati.

Yang terpenting adalah Anda tidak sendirian. Tim medis, keluarga, dan teman-teman Anda siap membantu. Yang terpenting adalah tetap kuat dan ikuti saran dokter Anda.

Tumor ganas selubung saraf perifer, MPNST, kanker saraf, tumor, kanker, neurofibromatosis, NF1, pembedahan, terapi radiasi, kemoterapi