Mari kita pelajari tentang kondisi dengan nama yang aneh ini, yang disebut Sindrom POEMS.

Saat mendengar nama ini, Anda mungkin langsung teringat puisi, bukan? Tapi ini bukan cerita tentang puisi. Sindrom POEMS adalah kelainan darah yang sangat langka yang dapat memengaruhi saraf tubuh, berbagai organ, sistem hormonal, dan kulit secara bersamaan. Diagnosisnya agak rumit, karena gejalanya bisa mirip dengan gejala banyak penyakit lain. Itulah mengapa sangat penting untuk menyadari hal ini.

Mengapa ini disebut PUISI?

Nama penyakit ini diambil dari huruf pertama lima gejala dan tanda utama penyakit tersebut. Mari kita lihat apa saja gejala dan tanda-tandanya.

Terkadang dibutuhkan waktu berbulan-bulan untuk mendiagnosis kondisi ini, karena gejala-gejala ini mudah dikelirukan dengan banyak penyakit lain jika dilihat secara terpisah.

Apa saja gejala sindrom POEMS?

Sekarang mari kita lihat secara detail gejala dari setiap bagian PUISI yang telah dibahas di atas.

• P - Kerusakan saraf (Polineuropati): Ini adalah hal pertama yang diperhatikan banyak orang. Jari-jari kaki dan telapak kaki mungkin terasa mati rasa, kesemutan, dan mungkin terasa panas atau nyeri tajam . Seiring waktu, kondisi ini dapat menyebar ke tangan. Kekuatan di tangan menurun, dan Anda mungkin tidak dapat memegang apa pun di tangan Anda. Dalam kasus yang parah, mungkin sulit untuk berdiri, berjalan, dan bahkan bernapas.

• O - Organomegali: Hati, limpa, atau kelenjar getah bening Anda mungkin membengkak. Hal ini dapat menyebabkan gejala seperti perasaan penuh, sakit perut atau kembung, dan kelelahan yang ekstrem .

• E - Perubahan Hormonal (Endokrinopati): Perubahan hormonal dapat menyebabkan hal-hal seperti penurunan hasrat seksual, keluarnya cairan seperti susu dari payudara (baik pada wanita maupun pria), dan pembengkakan pada tangan dan kaki .

• M - Protein M abnormal: Protein ini dapat menumpuk dalam darah dan menyebabkan tulang melemah atau rusak , yang dapat menyebabkan nyeri tulang.

• S - Perubahan kulit: Kulit mungkin menjadi lebih gelap dari biasanya. Terkadang kulit bisa menebal, dan bintik-bintik merah mungkin muncul di dada. Pertumbuhan rambut di wajah dan kaki juga mungkin meningkat, dan kuku bisa berubah menjadi putih .

Mengapa hal seperti ini bisa terjadi?

Penyebab pastinya belum diketahui, tetapi dokter dan peneliti percaya bahwa hal ini terkait dengan fungsi abnormal dari sejenis sel dalam tubuh kita yang disebut sel plasma .

Sederhananya, sel plasma abnormal ini melepaskan protein M yang telah kita bahas ke dalam darah. Sel-sel abnormal dan protein M ini bergabung untuk merusak berbagai bagian tubuh. Selain itu, pasien-pasien ini juga memiliki kadar protein yang disebut Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) yang tinggi dalam darah mereka. Protein VEGF ini menyebabkan cairan bocor dari pembuluh darah ke jaringan sekitarnya. Cairan berlebih ini menyebabkan pembengkakan, pembesaran organ, dan kerusakan saraf.

Mungkinkah situasi ini serius?

Ya, sindrom POEMS terkadang dapat memburuk dengan cepat, menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa.

Beberapa di antaranya adalah:

• Sindrom Kebocoran Kapiler: Gagal organ dapat terjadi akibat kebocoran cairan yang berlebihan dari pembuluh darah.
• Penyakit Paru Restriktif: Kesulitan bernapas karena paru-paru tidak mampu mengembang dengan baik.
• Hipertensi Paru: Tekanan berlebihan pada pembuluh darah yang membawa darah ke paru-paru.

Bagaimana dokter bisa menemukan ini?

Saat Anda pergi menemui dokter, ia akan mendengarkan gejala Anda dengan cermat. Kemudian ia akan memeriksa tubuh Anda dan merekomendasikan beberapa tes untuk memastikan diagnosisnya.

Selain itu, tes pernapasan, ekokardiogram, dan tes hormon dapat dilakukan tergantung pada gejala Anda.

Apa saja pengobatan untuk ini?

Tujuan utama pengobatan adalah untuk mengendalikan gejala dan sel plasma abnormal. Ada berbagai macam pengobatan untuk ini.

• Kemoterapi: Perawatan ini menghancurkan sel plasma abnormal atau menghentikan pertumbuhannya.
• Imunoterapi: Obat-obatan ini membantu menggunakan sistem kekebalan tubuh Anda sendiri untuk menghancurkan sel plasma abnormal.
• Terapi radiasi: Terapi radiasi menghancurkan sel plasma abnormal.
• Transplantasi sel induk autologus: Ini melibatkan pengambilan sel plasma abnormal dari tubuh Anda dan menggantinya dengan sel induk yang sehat.
• Terapi fisik: Kerusakan saraf dapat mempersulit berjalan dan melakukan aktivitas sehari-hari. Latihan terapi fisik dapat membantu Anda memulihkan kekuatan.
• Dukungan psikologis: Hidup dengan penyakit langka dan tidak dapat disembuhkan seperti ini dapat sangat sulit secara mental. Hal ini dapat menyebabkan kondisi seperti kecemasan dan depresi. Mencari bantuan dari seorang konselor dapat membantu mengelola stres ini.

Berapa lama Anda bisa hidup dengan penyakit ini?

Ini adalah masalah yang dialami banyak orang. Jika penyakit ini didiagnosis sejak dini dan diobati dengan benar, banyak orang dapat hidup 10 tahun atau lebih setelah didiagnosis. Obat-obatan baru kini tersedia untuk mengobati penyakit ini. Namun, hal ini dapat bervariasi dari orang ke orang. Orang terbaik untuk mendapatkan penjelasan dan pemahaman terbaik tentang kondisi Anda adalah dokter Anda. Jadi, bicaralah secara terbuka dengannya tentang hal itu.