Kedu ihe bụ ụdị ọrịa anaemia na nsogbu akụrụ a dị ịtụnanya? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS) Ka anyị kwuo okwu!

Ị̀ pụrụ ichetụ n'echiche ihe ga-eme ma ọ bụrụ na usoro nchekwa anyị, sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ, kama ichebe anyị pụọ na ọrịa, amalite ịwakpo ahụ anyị? Nke ahụ bụ otu ọnọdụ dị mwute, mana ọ dị ụkọ, anyị ga-ekwu maka ya taa bụ aHUS, ma ọ bụ Atypical Hemolytic Uremic Syndrome . Nke a bụ mgbe arịa ọbara anyị mebiri emebi, obere mkpụkọ ọbara na-etolite, ọbara na-erubakwa n'akụkụ ahụ dị mkpa dịka akụrụ na-ebelata. Ọnọdụ a na-abụkarị site na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa .

Ndị dọkịta na-achọpụtakarị gị na ị nwere ahus mgbe ị nwere nsogbu atọ ndị a niile ọnụ:

• Ọrịa ọbara ọbara nke microangiopathic : Nke a pụtara na mkpụrụ ndụ ọbara uhie gị na-ebibi ngwa ngwa, yabụ ahụ gị enweghị ike imepụta mkpụrụ ndụ ọhụrụ iji dochie ha.
• Thrombocytopenia : Nke a bụ mbelata na ọnụọgụ platelet, nke na-enyere ọbara aka ịkpụkọ.
• Mmerụ ahụ akụrụ dị oke njọ : Nke a bụ ụdị ọrịa akụrụ na-adịghị mma, mana mgbe ụfọdụ enwere ike ịgbanwe ya.

Nsogbu atọ a niile nwere ike ime n'otu oge, ma ọ bụ ọrịa ndị ọzọ nwere ike ime ka ha ka njọ.

Kedu ihe dị iche n'etiti HUS nkịtị na AHUS a?

N'oge gara aga, a na-ekewa ọrịa a a na-akpọ HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) ụzọ abụọ bụ isi.

• HUS nkịtị (HUS nke afọ ọsịsa jikọtara ya na afọ ọsịsa): Nke a na-esokarị afọ ọsịsa. Ụdị nje bacteria a na-akpọ E. coli na-akpata ya. Ụfọdụ ndị na-akpọkwa ya STEC-HUS .
• AHUS anyị na-ekwu maka ya taa (HUS Atypical): Nke a abụghị ụdị afọ ọsịsa a na-ahụ. Ọtụtụ mgbe, ihe dị ka ọkara nke ndị na-ebute aHUS, ọ na-akpata mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa . Mgbe ụfọdụ, ndị dọkịta na-akpọ ọnọdụ a thrombotic microangiopathy (CM-TMA) .

Kedu ihe ndị na-akpata aHUS kpọmkwem?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, ọ bụghị onye ọ bụla nwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ga-enwe aHUS. Ọtụtụ mgbe, ọ na-akpata, ma ọ bụ na-aka njọ, site na ọnọdụ ahụike ndị ọzọ. Tụlee ihe ndị a:

• Oge afọ ime
• Ọrịa kansa
• Ọrịa dị iche iche
• Ụfọdụ ọgwụ, ọkachasị ọgwụ chemotherapy , ọgwụ ndị na-ebelata ahụ ike , ọgwụ ndị na-ebelata ọbara , ọgwụ mgbochi afọ ime , na ụfọdụ ọgwụ mgbochi mkpali .

Kedu ihe mgbaàmà nke aHUS?

Ugbu a, ka anyị leba anya n'ihe mgbaàmà ndị mmadụ nwere aHUS na-egosi. Ị nwere ike inwe ọtụtụ n'ime ha, ma ọ bụ ị nwere ike inwe mgbaàmà ndị na-amalite nwayọ nwayọ.

• Ike ọgwụgwụ oge niile (Ike ọgwụgwụ)
• Akpụkpọ ahụ na-acha ọbara ọbara (Pallor)
• Ịgbọ agbọ ma ọ bụ ịgbọ agbọ
• Mbelata mmepụta mmamịrị
• Ọbara dị na mmamịrị
• Ọbara mgbali elu (ọbara mgbali elu)
• Ịku ume siri ike (Dyspnea)
• Edema
• Mgbagwoju anya , mfu nke ncheta
• Ahụ ọkụ

Ọtụtụ mmadụ anaghị enwe mgbaàmà ndị a niile n'otu oge. Mgbe ụfọdụ, ha na-abịa nwayọọ nwayọọ, obere obere. I nwere ike iche na ihe na-eme gị kemgbe, mana ị gaghị amata ihe ọ bụ. Mgbaàmà akwara ndị a, nke ahụ bụ mgbagwoju anya m kwuru na mbụ, anaghị eme mmadụ niile, ọ na-adịkarị obere.

Gịnị n'ezie na-akpata aHUS?

Isi ihe na-akpata aHUS bụ mgbanwe na DNA anyị (mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa) , ma ọ bụ mmepụta nke autoantibodies nke na-awakpo mkpụrụ ndụ anyị megide 'protein mgbakwunye' dị na sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ anyị. Mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a nwere ike iketa site n'aka nne na nna anyị, ma ọ bụ ha nwere ike ime na mberede. Mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a na-emetụta ọrụ nke protein a na-akpọ 'ihe mgbakwunye' .

Chee echiche banyere 'ihe ndị mejupụtara' ndị a dị ka obere ndị agha na-enyere mkpụrụ ndụ ihe nketa anyị aka. Dịka ihe na-esi ísì ụtọ maka nri, protein ndị a na-achọta nje ndị na-emerụ ahụ (dị ka nje bacteria na nje virus) ma kaa ha akara ka mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị ọzọ wee 'rie' ha. Ndị kacha emetụta na aHUS bụ ihe ndị na-emeju H, I, 3, na B.

Dịka ọmụmaatụ, ọrụ nke ihe mgbakwunye H bụ ichekwa mkpụrụ ndụ dị mma n'ahụ anyị ma gbochie ihe mgbakwunye ndị ọzọ ka ha rụọ ọrụ mgbe ha na-adịghị mkpa. Chee echiche ihe ga-eme ma ọ bụrụ na ihe mgbakwunye H a anaghị arụ ọrụ nke ọma (ya bụ, ọ bụrụ na enwere mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa CFH) ? Mkpụrụ ndụ anyị anaghị enweta nchebe ha chọrọ. Lee ihe ndị na-eme:

• Mkpụrụ ndụ anyị ji alụso ọrịa ọgụ na-awakpo ma mebie mkpụrụ ndụ ndị dị n'ime arịa ọbara anyị (mkpụrụ ndụ endothelial) .
• Platelet na-agbakọta gburugburu mmebi a ma na-emepụta mkpụkọ ọbara. Nke a na-egbochi akwara ọbara.
• Nke a na-ebelata ọbara na-eruba n'akụkụ ahụ anyị, na-eme ka ha mebie ma na-ebelata ọrụ ha. Akụrụ bụ ndị kacha emetụta.
• Mkpụkọ ọbara ndị a na-emebi mkpụrụ ndụ ọbara ndị ọzọ na-agafe na ha, na-akpata ọrịa a na-akpọ hemolytic anemia .

Kedu ka ị ga-esi mara ma ị nwere aHUS?

Dọkịta ga-achọpụtakarị aHUS dabere na mgbaàmà gị na nsonaazụ nke ule ndị na-enyocha ọnụọgụ ọbara gị na otu akụkụ ahụ gị si arụ ọrụ. Ha ga-emekwa nyocha iji jide n'aka na ịnweghị ọrịa ndị ọzọ na-akpata mgbaàmà ndị yiri ya (dịka STEC-HUS a kpọtụrụ aha n'elu).

Kedu ule a na-eji achọpụta aHUS?

Ị nwere ike ịchọ ime ule dịka ndị a:

• Nnwale ọbara: Ọnụọgụgụ ọbara zuru oke (CBC) , nyocha ọrụ akụrụ, wdg.
• Nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa : Nke a na-enyocha mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa.
• Nnwale afọ : Lelee maka ọrịa dịka E. coli.
• Nnyocha akụrụ : Ịmịpụta obere akụkụ akụrụ maka nyocha.
• Ule onyonyo : dịka ultrasound ma ọ bụ CT scan .

Kedu ka esi agwọ aHUS?

Ọgwụgwọ maka ahus dabere na ihe kpatara ya na oke ọnọdụ ahụ. Ọ bụrụ na ị nwere ụdị ahus dị nro, dọkịta gị nwere ike ileba anya na gị ma nye nlekọta nkwado , dị ka ịmịnye ọbara ma ọ bụ ọgwụ ọbara mgbali elu, ma ọ bụrụ na ọ dị mkpa.

Agbanyeghị, ọ bụrụ na ị nwere nnukwu ahus, ị nwere ike ịchọ ọgwụgwọ dị ka nke a:

• Mgbanwe plasma ọgwụgwọ : N'ime nke a, a na-ewepụ akụkụ plasma nke ọbara ma nye plasma ọhụrụ.
• Rituximab ma ọ bụ ọgwụ ndị ọzọ eji agwọ ọrịa autoimmune.
• Dialysis : Usoro esi asacha ọbara mgbe akụrụ anaghị arụ ọrụ nke ọma.
• Ịgbanwe akụrụ : A na-eme nke a naanị n'ọnọdụ ndị siri ike.

Maka ndị nwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa 'mmeju' ndị a kpọtụrụ aha n'elu, ndị dọkịta na-ejikarị ọgwụ a na-akpọ eculizumab agwọ aHUS. Eculizumab na-arụ ọrụ site na igbochi ụfọdụ protein mgbakwunye, na-egbochi sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ imebi arịa ọbara gị.

È nwere ihe ọ bụla na-akpata nsogbu nke ọgwụgwọ ahụ?

Mgbe ị na-eji Eculizumab , o nwere ike ị gaghị enwe nchebe karịa site na ọgwụ mgbochi meningococcal na pneumococcal . Ya mere, ọ bụrụ na o kwere mee, dọkịta gị nwere ike ịgwa gị ka ị nweta ọgwụ mgbochi ndị a tupu ịmalite Eculizumab .

Gịnị ka ọdịnihu ga-abụ maka onye nwere aHUS?

Ọ bụrụ na achọpụta ma gwọọ ọrịa a n'oge, enwere ike ijikwa ọnọdụ dịka mmerụ ahụ akụrụ dị oke njọ nke aHUS kpatara nke ọma. Ị nwere ike inwe oge mgbaghara na-enweghị ihe mgbaàmà. Agbanyeghị, ọ bụrụ na ihe ọzọ ebute aHUS ọzọ, ọ nwere ike ịghọ ihe na-eyi ndụ egwu ọzọ.

N'oge gara aga, ihe dị ka ọkara, ma ọ bụ 50%, nke ndị nwere aHUS nwere ọrịa akụrụ nke na-abịa n'ọgwụgwụ afọ (ESKD) , nke pụtara na akụrụ ha anaghị arụ ọrụ nke ọma.

Mana e nwere ozi ọma! Ọmụmụ ihe ọhụrụ na-egosi nke ọma na ihe ize ndụ nke ESKD ebelatala nke ukwuu n'ime ndị nwere aHUS site na ọgwụgwọ Eculizumab .

Kedu ihe ize ndụ nke ọnwụ site na aHUS?

Ọ bụrụ na akụrụ gị emebie maọbụ mebie akụkụ ahụ ndị ọzọ, ọ dị oke njọ. N'ọnọdụ ndị dị oke njọ, ihe dịka pasentị iri na ise (15%) nwere ike ịnwụ.

Enwere ike igbochi ahus?

Ebe ọ bụ na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa na-akpata ya, a naghị egbochi aHUS. Agbanyeghị, ọ bụrụ na ị nọ n'ihe ize ndụ nke ịmalite ọrịa siri ike, ị nwere ike izere ụfọdụ ihe ndị na-akpata ya .

Kedu ka m ga-esi elekọta onwe m?

Ọ bụrụ na achọpụtara na ị nwere aHUS, gwa dọkịta gị maka ụzọ isi zere ihe ndị nwere ike ime ka ọnọdụ ahụ ka njọ. Ọ dịkwa mkpa ịmata ihe mgbaàmà nke ikpe dị oke njọ.

Olee mgbe m kwesịrị ịhụ dọkịta?

Ọ bụrụ na ike agwụla gị ma ọ bụ na ike agwụla gị kemgbe ogologo oge - dị ka a ga-asị na ị nwere ọrịa na-adịghị ala ala nke na-agaghị apụ apụ - gwa dọkịta gị okwu. Kwuokwa maka ihe mgbaàmà ọ bụla ọzọ ị nwere n'oge na-adịbeghị anya, dị ka mgbanwe n'omume ụlọ mposi gị.

Olee mgbe m kwesịrị ịga Ngalaba Ọgwụgwọ Mberede (ETU) ?

Ọ bụrụ na ị nwere mgbaàmà ndị a siri ike, gaa n'ụlọ mberede ozugbo:

• Mmụba mmamịrị na-ebelata nke ukwuu.
• Mgbagwoju anya ma ọ bụ mgbanwe uche.
• Ọzịza siri ike.
• Ịku ume nke ukwuu.

Ajụjụ ndị dị aṅaa ka m kwesịrị ịjụ dọkịta?

Ọ ga-abara gị uru ịjụ dọkịta gị ajụjụ ndị dị ka ndị a:

• Olee otú ọnọdụ m dịruru njọ?
• Gịnị mere nke a ji gbasaa?
• Enwere m ike igbochi ọnọdụ dị otu a n'ọdịnihu?
• Kedu ihe mgbaàmà m kwesịrị ilebara anya?
• Olee mgbe m ga-abịa hụ gị ọzọ?

Olee otú a na-akpọ ọrịa a aHUS?

AHUS dị oke ụkọ.Ọrịa. Ọ na-emetụta ihe dị ka otu onye n'ime narị puku mmadụ ise. Ọ na-adịkarịkarị n'etiti ndị okenye karịa ụmụaka.

N'ikpeazụ, ihe ndị ị ga-echeta

Ịchọpụta na gị ma ọ bụ nwa gị nwere ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere ike ịgbanwe ndụ. aHUS bụ ọrịa dị oke njọ nke nwere ike ibute mkpụkọ ọbara ma mebie akụkụ ahụ. Agbanyeghị, mmepe nke ọgwụ a na-akpọ eculizumab n'oge na-adịbeghị anya emeela ka ọnụego ndụ nke ndị nwere aHUS ka mma nke ukwuu. Ọ bụrụ na achọpụtara na ị nwere aHUS, gwa dọkịta gị maka ụzọ isi zere ihe ndị na-akpata ya ma belata ihe ize ndụ nke ọrịa dị njọ. Ọ nwere ike inyere gị aka ịghọta ihe ịkwesịrị ime iji nọgide na-enwe ahụike.

` AHUS, ọrịa akụrụ, mkpụkọ ọbara, sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa, anaemia, Eculizumab