Akpụkpọ ahụ nwa gị ọ̀ na-acha ọbara ọbara ma ọ bụ na-aza aza? Ka anyị mụta maka ọrịa Klippel-Trenaunay (KTS)!

Ị hụtụla na a na-amụ ụfọdụ ụmụ ọhụrụ nwere nnukwu akara ọmụmụ ọbara ọbara n'otu akụkụ ahụ ha, ọkachasị n'aka ma ọ bụ ụkwụ, na aka/ụkwụ buru ibu karịa akụkụ nke ọzọ? Ma ọ bụ mgbe ụfọdụ ị nwere ike ịhụ akwara n'akụkụ ahụ? Ọ bụ ihe nkịtị inwe obere ụjọ mgbe ị hụrụ ihe dị ka nke a. Taa, anyị ga-ekwu maka ọrịa nke na-egosi ihe mgbaàmà ndị yiri ya, nke dị ụkọ, nke pụtara na ọ bụghị mmadụ niile na-ebute ya, ma bụrụ nke e bu n'afọ. A na-akpọ nke a Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) . Echegbula onwe gị, anyị ga-ekwu maka nke a n'ụzọ dị mfe, n'ụzọ ị ga-aghọta.

Gịnị bụ ọrịa Klippel-Trenaunay (KTS)? N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe...

Cheedị echiche, KTS bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe nke na-abịa na nwa anyị mgbe ọ bịara n'ụwa a (ya bụ, ọrịa a mụrụ nwa ). Nke a na-akpata obere mgbanwe n'ụzọ anụ ahụ dị nro, ọkpụkpụ, na arịa ọbara nwa ahụ si eto. Otu n'ime ihe mgbaàmà bụ isi nke nke a bụ ọdịdị nke akara ọmụmụ nwa na-acha odo odo-acha ọbara ọbara, nke na-abụkarị n'otu aka ma ọ bụ ụkwụ, nke a na-akpọ 'port-wine stain' . Ọtụtụ mgbe, ndị nwere KTS a na-enwekwa nsogbu ụfọdụ na sistemụ lymphatic ha. Sistemụ lymphatic a bụ usoro dị mkpa nke na-enyere aka idobe mmiri ahụ anyị n'ọnọdụ kwesịrị ekwesị.

Ugbu a, ọ dịghị ọgwụgwọ maka KTS. Agbanyeghị, atụla ụjọ. E nwere ọtụtụ ọgwụgwọ dị irè iji jikwaa mgbaàmà . Ọ bụrụ na achọpụta ma gwọọ ọrịa ahụ ngwa ngwa o kwere mee, dịka mgbe a mụsịrị nwa ahụ, nsogbu ahụike nwere ike ime n'ihi KTS nwere ike ibelata nke ukwuu.

Ụfọdụ ndị dọkịta na-akpọkwa ọnọdụ KTS CLVM . Nke a bụ mkpụrụedemede mbụ nke okwu Bekee anọ.

• C bụ maka Capillaries - ndị a bụ obere arịa ọbara ndị na-ejikọ akwara na akwara anyị.
• L na-anọchite anya sistemụ lymphatic - Nke a bụ akụkụ nke sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ anyị. Ọ na-ebu mmiri mmiri a na-akpọ lymph n'ahụ niile.
• V na-anọchi anya Veins - ndị a bụ arịa ọbara na-ebuga ọbara gaa n'obi anyị.
• M pụtara Malformation . Ọ pụtara na akụkụ ahụ anaghị eto nke ọma, ma ọ bụ na enwere nkwarụ.

A kpọrọ KTS aha ndị dọkịta abụọ si France, Maurice Klippel na Paul Trenaunay, bụ́ ndị chọpụtara ọrịa ahụ n'afọ 1900. Ndị ọkachamara na-eme atụmatụ na ihe dị ka otu onye n'ime mmadụ 100,000 n'ụwa niile na-arịa ọrịa ahụ. Ọ nwere ike imetụta onye ọ bụla, n'agbanyeghị agbụrụ ma ọ bụ okike.

Kedu ihe mgbaàmà nke KTS? Kedu ka esi amata ya?

Ihe mgbaàmà nke ọrịa Klippel-Trenaunay (KTS) na-emetụtakarị akwara, capillaries, anụ ahụ dị nro, ọkpụkpụ, na arịa lymph dị n'ahụ anyị. Ka anyị lee otu esi eme ya:

1. Nsogbu akpụkpọ ahụ (CM):

Nke a bụ ebe 'mgbawa mmanya port-wine' anyị kwuru na mbụ na-eme. Nke a na-akpata ọzịza nke capillaries n'okpuru akpụkpọ ahụ anyị. Akara ọmụmụ ndị a nwere ike ịbụ otu n'ime ihe ịrịba ama mbụ na ị nwere ike inwe KTS. Ngbawa ndị a nwere ike ịbịa n'ọtụtụ agba, site na pink dị mfe ruo odo odo gbara ọchịchịrị (mmanya na-acha ọbara ọbara). Ka ị na-aka nká, ntụpọ ndị a nwere ike ịdị ka ọnya, dị mfe, ma ọ bụ gbaa ọchịchịrị.

2. Nsogbu akwara (VM):

Ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ onye ọ bụla nwere KTS nwere nsogbu akwara. Ihe ndị a nwere ike imetụta akwara ndị dị n'elu akpụkpọ ahụ, na-akpata varicose veins n'ụkwụ, ọkachasị n'ime apata ụkwụ na apata ụkwụ. Ha nwekwara ike imetụta akwara ndị dị n'ime ahụ. Nke a nwere ike ibute mkpụkọ ọbara n'ime akwara ndị dị n'ime (Deep Vein Thrombosis - DVT) . DVT bụ ọnọdụ dị ize ndụ.

3. Anụ ahụ dị nro na oke ọkpụkpụ:

Nke a bụ ọnọdụ ebe, site na nwata, otu aka ma ọ bụ ụkwụ na-etolitekarị karịa nke ọzọ. Ọtụtụ mgbe, nke a na-emetụta naanị otu aka ma ọ bụ ụkwụ, ọtụtụ mgbe naanị otu ụkwụ. Mgbe ụfọdụ, otu ụkwụ nwere ike ịdị ogologo karịa nke ọzọ. Nke a nwere ike ibute enweghị nguzozi, nsogbu ịga ije, na oke mmegharị.

4. Nsogbu Lymphatic (LM):

Ụfọdụ ndị nwere KTS nwere ike inwe arịa lymph ọzọ n'ime sistemụ lymphatic ha, ma ọ bụ arịa lymph dị ugbu a nwere ike ịdị ka nke na-adịghị mma. Ebe ọ bụ na arịa lymph ndị a anaghị arụ ọrụ nke ọma, mmiri lymphatic nwere ike ịgbapụta , na-akpata ọzịza n'ụkwụ, karịsịa ụkwụ, ma ọ bụ nsogbu na pelvis, eriri afọ, ma ọ bụ eriri afọ dị ala.

Gịnị na-akpata KTS? Gịnị mere nke a ji eme?

Ọtụtụ mgbe, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akpata KTS bụ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akpọ PIK3CA . Mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-eme mgbe ụfọdụ, nke pụtara na ọ dịghị ihe kpatara ya. A naghị eketa ya site n'aka nne na nna . Nke a pụtara na ọ bụrụgodị na ọ dịghị nne ma ọ bụ nna nwere KTS, nwatakịrị nwere ike ịmalite KTS n'ihi mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a.

Ụfọdụ ndị nwere KTS na-enweghị mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa PIK3CA a. Ya mere, ndị nchọpụta kwenyere na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa dị na ọtụtụ mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị ọzọ nwere ike ịkpata KTS. Nnyocha banyere nke a ka na-aga n'ihu.

Kedu nsogbu ndị nwere ike ime na KTS?

KTS nwere ike ibute nsogbu dị iche iche. Ọ bụ ya mere ọgwụgwọ ngwa ngwa ji dị mkpa. Ka anyị leba anya n'ihe ndị a bụ nsogbu ndị a:

• Mkpọchi ọbara: Nwere ike ime, ọkachasị n'ime akwara miri emi (DVT).
• Cellulitis: Nke a bụ ọrịa nje bacteria nke na-eme n'okpuru akpụkpọ ahụ.
• Mkpokọta mmiri na ọzịza (Lymphedema): Ihe na-akpata ya bụ nsogbu ọrụ nke sistemu lymphatic.
• Ọbara ọbara n'ime: Ọbara ọbara nwere ike ime na eriri afọ (GI), eriri afọ, ma ọ bụ sistemu ọmụmụ ụmụ nwanyị.
• Embolism nke akpa ume: Nke a bụ ọnọdụ na-eyi ndụ egwu ebe mkpụkọ ọbara nke na-etolite n'ime akwara miri emi na-agbawa ma na-egbochi akwara dị n'ime ngụgụ.

Ọ na-adịkarịghị, ndị nwere KTS nwere ike inwe nkwarụ n'aka ma ọ bụ ụkwụ ha. Dịka ọmụmaatụ:

• Inwe mkpịsị aka ọzọ (Polydactyly)
• Mkpịsị aka ejikọta ọnụ (Syndactyly)

KTS ọ na-akpata ihe mgbu?

Ee, KTS nwere ike ịdị njọ.

• Ọkpụkpụ varicose nwere ike ibute itching ma ọ bụ ihe mgbu.
• Nsogbu ndị metụtara mgbasa ọbara nwere ike ibute ọzịza na ihe mgbu, ọkachasị n'ụkwụ ala.
• Oke uto nke akụkụ ahụ, dị ka ụkwụ, nwere ike ibute mmetụta nke ibu arọ na ihe mgbu n'ụkwụ ahụ.

Kedu ka ndị dọkịta si achọpụta KTS? (Nchọpụta)

Ndị dọkịta na-ebu ụzọ chọpụta KTS site na mgbaàmà anụ ahụ. A na-enyo KTS enyo ma ọ bụrụ na enwere nsogbu na ma ọ dịkarịa ala abụọ n'ime isi ihe atọ anyị tụlere na mbụ - capillaries, veins, ma ọ bụ mmepe aka na ụkwụ. Ebe ọ bụ na ọtụtụ n'ime ihe mgbaàmà nke KTS na-apụta ìhè mgbe a mụrụ nwa, o nwere ike ikwe omume ịchọpụta KTS tupu nwa gị apụọ n'ụlọ ọgwụ.

Kedu ule a na-eji achọpụta KTS?

Dabere na mgbaàmà ndị ahụ, dọkịta nwere ike ime ule ndị dị ka ndị a iji gosikwuo ọnọdụ ahụ ma chọpụta oke nsogbu ahụ:

• Nyocha CT ma ọ bụ nyocha MRI: Lelee ọnọdụ anụ ahụ dị nro na ọkpụkpụ.
• Magnetic Resonance Angiogram (MR angiogram): Nke a bụ ule MRI pụrụ iche nke nwere ike ịhụ ọnọdụ nke arịa ọbara na akwara.
• Doppler ultrasound: Nke a na-enyere aka ịhụ ka ọbara na-erugharị site na akwara na akwara.

Kedu ọgwụgwọ maka KTS?

Ọgwụgwọ maka ọrịa Klippel-Trenaunay (KTS) dịgasị iche dabere na ihe mgbaàmà nke onye ọ bụla nwere.Ọ bụghị mmadụ niile ka a na-enye otu ọgwụgwọ ahụ. Isi ihe mgbaru ọsọ nke ọgwụgwọ bụ ijikwa mgbaàmà ma belata ihe ize ndụ nke nsogbu. Ka anyị lee ụzọ isi gwọọ ya:

• Ọgwụ ndị na-eme ka ọbara ghara ịdị arọ / Ọgwụ mgbochi mkpọchi ọbara: Dịka ọmụmaatụ, ọgwụ dịka Heparin . Ndị a na-ebelata ohere nke mkpụkọ ọbara n'ụkwụ (DVT) na pulmonary embolism.
• Sirolimus: A na-ejikarị ọgwụ a egbochi ahụ ịjụ akụkụ ahụ e tinyere n'ime ya. Agbanyeghị, achọpụtala na ọ na-egbochi mmebi akwara ọbara ka ọ ka njọ.
• Sọks mkpakọ: Ndị a bụ ụdị sọks pụrụ iche nke na-enyere ọbara aka ịlaghachi site n'ụkwụ ruo n'obi. Nke a nwere ike inye aka belata ọzịza, ihe mgbu, na ihe ize ndụ nke mkpụkọ ọbara.
• Mbelata okpomọkụ nke Endovenous: Nke a gụnyere iji ike siri ike mechie arịa ọbara ndị nwere nsogbu site n'ime. A na-eme nke a mgbe akwara ka dị. Nke a na-eme ka oge mgbake dị obere ma belata ihe mgbu.
• Ọgwụgwọ laser: Enwere ike iji ike siri ike bibie ma ọ bụ wepụ anụ ahụ achọghị. A na-eji ọgwụgwọ laser a eme ka agba nke akara ọmụmụ 'port-wine stain' dị nro.
• Ọgwụgwọ Sclerotherapy: N'ime nke a, a na-agba ọgwụ pụrụ iche ozugbo n'ime akwara ndị nwere nsogbu, capillaries, ma ọ bụ arịa lymphatic. Mgbe ahụ, arịa ndị ahụ na-emechi. Nke a bụ ọgwụgwọ dị irè maka varicose veins.
• Ịkwalite akpụkpọ ụkwụ: Ọ bụrụ na ụkwụ gị adịghị otu ogologo, ị nwere ike itinye otu akpụkpọ ụkwụ elu iji dozie nke a. Nke a nwekwara ike inye aka igbochi scoliosis .
• Ịwa Ahụ: A pụrụ ịwa ahụ iji dozie nsogbu dị na akwara ma mee ka ogologo ụkwụ ha nhata. Ma ọ bụ, a pụrụ ịwa ahụ iji wepụ abụba ma ọ bụ anụ ahụ gabigara ókè iji belata nha aka ma ọ bụ ụkwụ toro eto. Ọ na-adịkarịghị mma, ọ bụrụ na mkpịsị ụkwụ buru ibu nke ukwuu emee ka ọ sie ike iyi akpụkpọ ụkwụ ma ọ bụ ije ije, a pụrụ ịwa ahụ iwepụ mkpịsị ụkwụ ahụ.

Enwere ike igbochi KTS?

Ọ dị mwute ikwu na ebe ọ bụ na KTS na-eme n'enweghị usoro, ọ dịghị ụzọ ọ bụla isi gbochie ya ịmalite . Agbanyeghị, dịka ekwuru na mbụ, ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị nwere ike inyere ndị nwere KTS aka ibi ndụ ka mma.

Kedu ụdị ọdịnihu onye nwere KTS nwere ike ịtụ anya ya?

Ọ bụ ezie na ọ dịghị ọgwụgwọ maka KTS, enwere ike ijikwa mgbaàmà ya. N'ọtụtụ oge, ndị nwere ọrịa a na-ebi ndụ dịka ọ dị na mbụ .

Agbanyeghị, atụmanya maka KTS nwere ike ịdị iche site n'otu onye gaa na onye ọzọ. Ọ dabere n'otú nsogbu akwara gị siri dị njọ. Ihe ndị a nwere ike ịka njọ ka oge na-aga. Ya mere, ọ bụrụ na ị nweta ọbara ọgbụgba n'ime akwara gị, thrombosis dị n'ime akwara gị, ma ọ bụ pulmonary embolism , ị kwesịrị ịchọ enyemaka ahụike ozugbo . Mkpọchi ọbara ma ọ bụ ọbara ọgbụgba gabigara ókè nwere ike igbu mmadụ.

Ndụmọdụ na ọgwụgwọ mgbe niile maka ahụike nwere ike ibelata ihe egwu nke nsogbu.

Ọ bụrụ na m nwere KTS, kedu ka m ga-esi lekọta onwe m? / Kedu ka m ga-esi lekọta nwa m?

Ọ bụrụ na gị ma ọ bụ nwa gị nwere KTS, mara ihe ndị a:

• Na-elekọta akpụkpọ ahụ gị nke ọma: Ọ dị mkpa igbochi ọrịa.
• A naghị atụ aro ka e jiri ọgwụ mgbochi afọ ime nke nwere estrogen mee ihe n'ozuzu ya: Ha nwere ike ime ka ọbara ghara ịmịkọ nke ọma. Gwa dọkịta gị gbasara nke a.
• Were ọgwụ iji gbochie mkpụkọ ọbara n'oge ime ime: Dọkịta gị ga-adụ gị ọdụ gbasara nke a.
• Were ọgwụ ndị na-eme ka ọbara ghara ịdị nkọ tupu a wa gị ahụ: Belata ohere nke ịmịkọrọ ọbara.

Olee mgbe m kwesịrị ịhụ dọkịta?

Gaa hụ dọkịta gị mgbe niile n'oge ndụ gị niile maka nlele . Nke a ga-enye dọkịta gị ohere inyocha ọnọdụ gị ma gwọọ nsogbu ọhụrụ ọ bụla nwere ike ịpụta. Nnyocha mgbe niile ga-enyere dọkịta gị aka ịhụ otú ọgwụgwọ gị si arụ ọrụ nke ọma ma mee mgbanwe na atụmatụ ọgwụgwọ gị ma ọ bụrụ na ọ dị mkpa.

Olee mgbe m kwesịrị ịga Ngalaba Ọgwụgwọ Mberede (ETU) ?

Ọ bụrụ na i chere na ọbara gị na-agbapụta (dịka ọmụmaatụ, ihe mgbaàmà DVT, ihe mgbaàmà nke pulmonary embolism) ma ọ bụ ọ bụrụ na ọbara na-agba gị nke ukwuu (ọbara na-agba gị nke ukwuu), ị kwesịrị ịga n'ụlọ mberede ozugbo.

Ajụjụ ndị dị mkpa dị aṅaa ka a ga-ajụ dọkịta?

Ọ bụrụ na gị ma ọ bụ nwa gị nwere KTS, ị nwere ike ịjụ dọkịta gị ajụjụ dịka:

• Kedu ọgwụgwọ kacha mma maka mụ/nwa m?
• Ugboro ole ka m kwesịrị ịbịa maka nlele?
• Ebe ọ bụ na ọnọdụ m ugbu a dị ugbu a, gịnị ka ị ga-ekwu maka ọdịnihu m (atụmanya/echiche)?

KTS ọ na-eyi ndụ egwu?

KTS n'onwe ya anaghị emetụta ndụ mmadụ kpọmkwem. Agbanyeghị, ụfọdụ nsogbu nwere ike ime n'ihi KTS, dị ka ọbara ọgbụgba n'ime ma ọ bụ embolism nke akpa ume, nwere ike ịdị ize ndụ . Ọgwụgwọ mgbe niile maka ihe ndị a nwere ike ibelata ihe egwu nke nsogbu.

KTS ọ bụ nkwarụ?

O nwere ike ime. Ọ bụrụ na ịnweghị ike ịrụ ọrụ n'ihi nsogbu nke KTS, dịka thrombosis miri emi nke akwara (DVT) ma ọ bụ pulmonary embolism, ị nwere ike iru eru maka uru nkwarụ. Ị nwekwara ike iru eru maka uru dịka tag ebe a na-adọba ụgbọala maka nsogbu dịka nsogbu ije ije n'ihi aka na ụkwụ buru ibu.

O nwere ike isiri ike ịghọta ihe mgbaàmà na nsogbu niile nke KTS n'otu oge. Agbanyeghị, dọkịta gị nwere ike ịkọwara gị ha niile ma nyere gị aka ịgwọ nsogbu gị. Atụla egwu ịgwa dọkịta gị gbasara otú obi dị gị na ihe mgbaàmà ọhụrụ ọ bụla ị na-enwe . Ịkọ okwu n'ihu ọha otú a ga-eme ka ọ dịrị gị mfe ịrịọ maka enyemaka ma ọ bụrụ na ị nwere nsogbu ọ bụla.

Ihe anyị chọrọ iburu n'akụkọ a (Ozi Ị Ga-eburu n'Ụlọ)

Ọ dị mma, anyị ekwuola ọtụtụ ihe gbasara KTS, ka ọ bụghị ya? Lee ihe ole na ole ị ga-eburu n'uche:

• Ọrịa KTS bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe, nke a na-amụ n'afọ . Ya mere echegbula onwe gị, ọ bụghị naanị gị nọ.
• Isi ihe mgbaàmà ndị a bụ akara ọmụmụ 'mmiri port-wine', nnukwu aka/ụkwụ, na nsogbu akwara .
• Ọ bụ ezie na enweghị ọgwụgwọ zuru oke maka nke a, enwere ọgwụgwọ dị mma iji chịkwaa mgbaàmà ndị ahụ .
• Ọ dị oke mkpa ịchọpụta ọrịa ahụ ma malite ọgwụgwọ ozugbo enwere ike .
• Ọ dị mkpa ịnweta nlekọta ahụike mgbe niile na ọgwụgwọ dị mkpa n'oge ndụ niile.
• Na-akparịta ụka nke ọma na dọkịta gị. Jụọ ajụjụ ọ bụla i nwere, gwakwa ha otú obi dị gị.

Enwere m olileanya na ozi a enyerela gị aka ịghọta nke ọma gbasara KTS. Ọ bụrụ na gị ma ọ bụ onye ị maara nwere mgbaàmà ndị a, ọ kacha mma ịchọ ndụmọdụ ahụike.

` Ọrịa Klippel-Trenaunay, KTS, ntụpọ mmanya port-wine, akara ọmụmụ, nkwarụ akwara, sistemụ lymphatic, mmụba akwara ụkwụ, nsogbu ọmụmụ nwa, akara ọmụmụ ọbara ọbara, nkwarụ akwara ọbara, sistemụ lymphatic, mmụba akwara ụkwụ, ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, CLVM