Ànyị ga-ekwu maka LAM, ọrịa nke na-emetụta ụmụ nwanyị kpọmkwem? (Lymphangioleiomyomatosis)

Mgbe ụfọdụ, ị̀ na-enwe nkụda mmụọ, ike gwụrụ gị, ma ọ bụ na-enwe mgbu obi? Anyị na-echekarị na ihe ndị a bụ ihe mgbaàmà nke ọrịa nkịtị dịka ụkwara ume ọkụ. Agbanyeghị, enwere ọrịa akpa ume dị ụkọ nke na-akpata mgbaàmà ndị a, ọkachasị n'ime ụmụ nwanyị. A na-akpọ ya Lymphangioleiomyomatosis. Aha ya dị ntakịrị ogologo, yabụ anyị ga-akpọ ya "LAM" na nkenke. Ọ bụrụ na aha a siri ike ịkpọpụta gị, chee echiche banyere ya dị ka nke a: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Ọ bụ ezie na ọ dị ntakịrị mgbagwoju anya, ọ nwere ike ịdị mkpa ka ị ghọta ọrịa a n'ụzọ dị mfe.

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, gịnị bụ LAM?

LAM bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe nke mkpụrụ ndụ na-adịghị ahụkebe na-etolite n'ime akpa ume gị, na-emepụta obere cyst. Nke a na-akpata site na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-eme ka mkpụrụ ndụ akwara dị nro dị n'ahụ gị too nke ukwuu. Nke a nwere ike imebi akpa ume gị. Ọ bụghị naanị akpa ume, kamakwa mgbe ụfọdụ akụrụ na sistemụ lymphatic nwekwara ike ịmepụta uto ndị a.

A na-ahụkarị ọrịa a n'ime ụmụ nwanyị dị afọ 20 na 40. Ya bụ, mgbe ha tolitere na tupu ha akwụsị ịhụ nsọ. Ya mere, ndị dọkịta kwenyere na homonụ nwanyị bụ estrogen na-ekere òkè na mmepe nke ọrịa a.

E nwere ụdị ọrịa LAM abụọ bụ́ isi.

Enwere ike kewaa ọrịa LAM n'ụdị isi abụọ, yana obere ọdịiche dị n'etiti ha abụọ.

Kedu ihe mgbaàmà nke ọrịa LAM?

Mgbaàmà nke LAM yiri nke ọrịa akpa ume ndị ọzọ, dịka ụkwara ume ọkụ na bronchitis. Nke a nwere ike were oge tupu a chọpụta ya. Ọ dị mkpa ịmara nke a.

• Nsogbu iku ume (nsị): Nke a bụ ihe mgbaàmà kachasị na nke a na-ahụkarị. Ọ bụ ezie na enwere ike inwe mmetụta ya na mbụ naanị site n'iji obere mgbalị, ọnọdụ a nwere ike ịka njọ ka oge na-aga.
• Ịkụ Ụra: Ụda ịfụ ụfụ mgbe ị na-eku ume, nke yiri nke onye nwere ụkwara ume ọkụ.
• Mgbu obi: Enwere ike inwe mmetụta mgbu a karịsịa mgbe mmadụ na-eku ume nke ọma.
• Ụkwara: Ụkwara akọrọ nwere ike ịdị na-adịgide adịgide.
• Ịkwa ụkwara ma ọ bụ 'chyle': Chyle bụ mmiri mmiri nke na-esi na sistem nri anyị apụta. Ọ na-acha mmiri ara ehi. Ọ bụrụ na ihe dị ka nke a emee, ọ ka mma ka ị ghara igbu oge ma ọlị .

Gịnị mere LAM a ji eme? Gịnị kpatara ya?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, isi ihe kpatara nke a bụ mgbanwe (mgbanwe) nke na-eme na mkpụrụ ndụ ihe nketa abụọ dị n'ahụ anyị nke a na-akpọ TSC1 na TSC2 . Mkpụrụ ndụ ihe nketa abụọ a dị ka ndị nche nke ahụ anyị. Ọrụ ha bụ isi bụ igbochi ụfọdụ mkpụrụ ndụ ka ha kewaa ma mụbaa n'enweghị njikwa. Anyị na-akpọ mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị na-egbochi etuto ahụ.

Cheedị echiche ma ọ bụrụ na e nwere ntụpọ n'otu n'ime mkpụrụ ndụ ihe nketa abụọ a na-echebe. Ihe na-eme bụ na mkpụrụ ndụ akwara dị nro anaghị enweta ihe mgbaàmà iji kwuo, "Ọ dị mma, kwụsị nkewa." Ya mere, mkpụrụ ndụ na-amalite ikewa n'enweghị njikwa. Ihe si na ya pụta bụ:

• A na-etolite cysts n'ime akpa ume.
• Akwara (angiomyolipomas) na-etolite n'ime akụrụ.
• A na-emepụta cysts n'ime sistemụ lymphatic.

I nwere ike iketa mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-adịghị mma site n'aka ndị mụrụ gị (nke na-akpata ọrịa tuberous sclerosis), ma ọ bụ ị nwere ike inwe mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a na-enweghị usoro n'oge ndụ gị n'enweghị ihe kpatara ya (nke na-akpata LAM mgbe ụfọdụ).

Nsogbu na ihe egwu nke ọrịa LAM

Nsogbu kachasị na LAM bụ ngụgụ dara ada , nke a maara dịka pneumothorax n'ụzọ ahụike.Ihe karịrị ọkara nke ụmụ nwanyị nwere LAM ga-enwe nsogbu a ma ọ dịkarịa ala otu ugboro ná ndụ ha. Mgbe ụfọdụ, ọ nwere ike ime ọzọ. N'eziokwu, ọtụtụ ụmụ nwanyị na-ebu ụzọ chọpụta na ha nwere LAM mgbe ha nwesịrị ọnya akpa ume ma nọrọ n'ụlọ ọgwụ.

Tinyere nke ahụ, nsogbu ndị ọzọ nwere ike ime.

Kedu ka esi achọpụta ọrịa LAM?

Mgbe ị gechara ntị na mgbaàmà gị, ọ bụrụ na dọkịta gị na-enyo enyo na ọrịa a bụ ọrịa a, ọ ga-enye iwu ka e mee ọtụtụ nyocha iji gosi na ọ bụ ya.

Ule ndị dọkịta na-eme

• Nnwale Ọrụ Nkuume: Nke a gụnyere iku ume site na tube ejikọtara na igwe. Nke a nwere ike ịlele otú nkuume gị si arụ ọrụ nke ọma na oke ikuku ha nwere ike ijide.
• Nnwale Pulse Oximetry: A na-ejikọ obere ngwaọrụ, nke yiri ihe e ji akpọchi ihe, na mkpịsị aka gị ma na-atụ ọnụọgụ oxygen dị n'ọbara gị. Nke a bụ nnwale dị mfe ma na-enweghị ihe mgbu.
• Nyocha onyonyo:
• Nyocha CT (Nyocha Kọmputa):Nke a nwere ike were onyonyo 3D zuru ezu nke akpa ume gị. Nke a nwere ike inyere aka ịhụ nke ọma ma enwere cysts ọ bụla nke kpọmkwem maka LAM.
• Nyocha HRCT (High-Resolution Computed Tomography): Nke a bụ ụdị nyocha CT dị elu. Ọ nwere ike were foto doro anya nke obere akụkụ nke akpa ume. Nke a dị oke mkpa maka ịchọpụta LAM.
• Nnwale ọbara VEGF-D: VEGF-D bụ protein a na-ahụ n'ọbara anyị. Ọtụtụ ndị nwere LAM nwere ọkwa protein a dị elu karịa nke nkịtị. Ya mere, nnwale ọbara a na-enyere aka nke ukwuu n'ịchọpụta ọrịa ahụ.
• Nnyocha akpa ume: Mgbe ụfọdụ, ọ bụrụ na ule ndị ọzọ edoghị anya 100%, dọkịta gị nwere ike ikpebi iwere obere anụ ahụ n'akpa ume gị maka nnwale. Enwere ike ime nke a site na iji usoro a na-akpọ bronchoscopy (tube dị gịrịgịrị nke nwere igwefoto etinyere n'ime ikuku) ma ọ bụ VATS (ọgwụ ịwa ahụ thoracic nke a na-enyere aka na vidiyo) .

Kedu ọgwụgwọ maka ọrịa LAM?

Nke mbụ, ọ dịghị ọgwụgwọ maka LAM ugbu a. Mana echegbula onwe gị. Ugbu a, enwere ọgwụgwọ dị irè nke nwere ike ịchịkwa ọrịa ahụ, belata mgbaàmà, ma belata ọganihu nke ọrịa ahụ.

Ọgwụgwọ bụ isi bụ ọgwụ a na-akpọ sirolimus . A na-akpọkwa ya rapamycin. Ọgwụ a na-arụ ọrụ site n'igbochi uto nke mkpụrụ ndụ ndị na-eto n'enweghị njikwa. Nke a nwere ike inye aka ịchịkwa mmebi nke ọrịa ahụ ruo n'ókè dị ukwuu. Ọ nwekwara ike inye aka belata etuto dị n'ime akụrụ na sistemụ lymphatic ma belata mgbaàmà.

Na mgbakwunye, dọkịta gị nwere ike ịkwado ọgwụgwọ ndị ọzọ dabere na ọnọdụ gị.

• Ọgwụgwọ Oxygen: Ọ bụrụ na ọkwa oxygen dị n'ọbara dị ala, a na-enye tankị oxygen maka ojiji n'ụlọ.
• Ọgwụ ndị na-eme ka mmadụ ghara iku ume: Ọgwụ ndị a, nke e ji ihe na-eku ume, nwere ike ibelata nsogbu iku ume.
• Ọgwụgwọ akpa ume: Nke a dị ka mmemme mmega ahụ pụrụ iche maka akpa ume. Ọ na-enyere aka ime ka ndụ gị ka mma site na mmega ahụ iku ume na mmega ahụ ndị na-adịghị emerụ ahụ.
• Mgbanwe akpa ume:Ọ bụrụ na ọrịa ahụ dị oke njọ ma enweghị ike ịchịkwa ya site na ọgwụgwọ ọ bụla ọzọ, ntụgharị akpa ume nwere ike ịbụ nhọrọ ikpeazụ.

Olee otú ọrịa ahụ si aga ngwa ngwa?

Nke a dịgasị iche site n'otu onye gaa na onye ọzọ. Ọkwa nke ọganihu LAM na-adabere n'ọtụtụ ihe.

• Ụdị LAM ị nwere: Ndị nwere LAM ugboro ugboro nwere ike inwe obere ọrụ akpa ume karịa ndị nwere TSC-LAM.
• Afọ gị: Maka ụfọdụ ụmụ nwanyị, mgbe ha kwụsịchara ịhụ nsọ, ọganihu nke ọrịa ahụ na-akwụsị ma ọ bụ na-ebelata ka ọkwa estrogen dị n'ahụ na-ebelata.
• Ọgwụgwọ gị: Ọtụtụ mmadụ nwere ike ijikwa ọrịa ahụ nke ọma site na iji ọgwụ dịka Sirolimus.

Ọnọdụ a ka mma ugbu a karịa ka ọ dị na mbụ. Site na ọgwụgwọ ọgbara ọhụrụ, ihe karịrị pasentị 90 nke ndị nwere LAM dị ndụ afọ iri ka a chọpụtachara ha. Ọtụtụ mmadụ (ihe dị ka pasentị 64) nwere ike ịdị ndụ afọ 20 ma ọ bụ karịa na-achọghị mgbanwe akpa ume.

Mgbe ị ga-ahụ dọkịta gị ma gaa ETU

Mgbe ị na-ebi na LAM, ọ dị oke mkpa ịmara mgbe ị ga-achọ ndụmọdụ ahụike na mgbe ị ga-aga Ngalaba Mberede (ETU).

Ụfọdụ ndị na-ajụ ma LAM ọ̀ bụ kansa. A naghị ewere LAM dị ka kansa. Agbanyeghị, n'ụzọ ụfọdụ, dịka ụzọ mkpụrụ ndụ si esi ebe ọzọ abịa na ngụgụ, ha nwere àgwà yiri kansa. Agbanyeghị, mgbe a na-ele ya n'okpuru igwe mikroskopu, mkpụrụ ndụ ndị a adịghị ka mkpụrụ ndụ kansa.

Ọ bụ ihe a na-ahụkarị na ụjọ tụrụ gị ma ị mata na ị nwere ọrịa dị ka nke a. Mana cheta na ọ bụghị naanị gị nọ. Site n'enyemaka nke ndị dọkịta gị, ezinụlọ gị, na ndị enyi gị, ị ga-enweta ike iji merie ihe ịma aka a.