Ị nwere ihe mgbaàmà dị iche iche nke akpụkpọ ahụ gị ma ọ bụ sistemụ akwara gị? Ka anyị mụta maka (Ọrịa Neurocutaneous) a!

Ị hụtụla na ụfọdụ ndị nwere ntụpọ ma ọ bụ ntụpọ pụrụ iche n'akpụkpọ ahụ ha? Mgbe ụfọdụ, ihe ndị a nwere ike ịbụ ihe karịrị naanị nsogbu akpụkpọ ahụ. Taa, anyị ga-ekwu maka otu ìgwè ọrịa ndị dị ntakịrị mgbagwoju anya, mana dị oke mkpa ịmara. Anyị na-akpọ ndị a neurocutaneous syndromes . Ọ bụ ezie na aha ahụ nwere ike ịda ụda ntakịrị, ka anyị ghọta ya nke ọma.

Kedu ihe bụ ọrịa neurocutaneous ndị a?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, ọrịa neurocutaneous bụ otu ọrịa ndị na-emetụta akpụkpọ ahụ anyị na sistemu akwara anyị (ya bụ, ụbụrụ, eriri azụ, na akwara). Ọnọdụ ndị a nwere ike ime ka etuto ahụ pụta n'akụkụ dị iche iche nke ahụ, ọkachasị akpụkpọ ahụ na sistemu akwara. Ụfọdụ n'ime etuto ndị a nwere ike ịbụ kansa, ebe ndị ọzọ nwere ike ịbụ nke na-abụghị kansa (naanị akpụ).

Ihe dị mkpa bụ na ọrịa ndị a bụ ọrịa ebumpụta ụwa. Nke a pụtara na a mụrụ mmadụ na ọrịa ahụ. Agbanyeghị, mgbe ụfọdụ, ihe mgbaàmà nwere ike were oge tupu ha apụta, mgbe ụfọdụ n'oge uto ma ọ bụ ọbụna mgbe e mesịrị. A na-akpọkwa otu ọrịa a Phakomatoses . Ebe ọ bụ na aha ahụ abụghị ihe a na-ahụkarị, ka anyị cheta na a na-akpọ ya ọrịa neurocutaneous.

Olee otú ọnọdụ ndị a si adịkarị?

N'eziokwu, otu ọrịa a a na-akpọ neurocutaneous syndromes dị oke ụkọ . Agbanyeghị, a na-ahụkarị ụfọdụ n'ime ha karịa ndị ọzọ. Dịka ọmụmaatụ:

• Ụdị Neurofibromatosis nke 1 (NF1): Nke a bụ ọrịa a na-ahụkarị n'ìgwè a. Ọ na-emetụta ihe dị ka otu onye n'ime mmadụ 3,000 .
• Ụdị Neurofibromatosis nke Abụọ (NF2): Nke a adịkarịghị adịkarị. Ọ na-emetụta ihe dị ka otu onye n'ime mmadụ 25,000 .
• Ọrịa akwara ụkwara nta : Nke a dịkwa ụkọ, na-emetụta ihe dị ka otu onye n'ime mmadụ 6,000 .

Ị̀ hụla? Ihe ndị a abụghị ihe a na-ahụkarị dịka ọrịa ndị a na-enwe kwa ụbọchị. Mana ọ bụrụ na gị ma ọ bụ onye ị maara nwere ihe dị ka nke a, ọ dị ezigbo mkpa ka ị mara ya.

Kedu ihe mgbaàmà nke ọrịa neurocutaneous?

Isi ihe mgbaàmà nke ọnọdụ ndị a bụ uto ma ọ bụ akpụkọ na-adịghị mma n'akpụkpọ ahụ na sistemu akwara . Na mgbakwunye na nke a, ọrịa ndị a nwekwara ike imetụta sistemu ọkpụkpụ anyị (ya bụ, ọkpụkpụ anyị) na akụkụ ahụ ndị ọzọ dị n'ahụ. Ya mere, ihe mgbaàmà dịka:

• Nsogbu ndị dị n'ịhazi ihe mgbe ị na-eje ije (ị na-eche na ị na-efunahụ ihe ị ga-eme).
• Nsogbu ịnụ ihe (nnụ ntị belatara).
• Nsogbu anya (nsogbu dị iche iche na anya).

Agbanyeghị, ọ bụghị ọrịa niile metụtara akwara ozi na-enwe otu mgbaàmà ahụ. Mgbaàmà dị iche iche dabere na ọnọdụ ahụ. Ka anyị lee ụfọdụ ihe atụ:

• Incontinent Pigmenti (IP): Nke a bụ ọnọdụ ebe ihe ọkụ na-amalite dị ka ihe ọkụ na akpụkpọ ahụ wee mechaa ghọọ ihe ọkụ na-acha dị ka ihe ọkụ . Mgbe ụfọdụ, nke a nwekwara ike iso nsogbu akwara ozi. Chee echiche banyere nwatakịrị nke na-enweta ọnya na akpụkpọ ahụ ha na mberede, nke na-akpọnwụ, na-ahapụ ntụpọ ndị dị iche iche.
• Ụdị Neurofibromatosis nke 1 (NF1): Nke a na-akpatakarị uto anụ ahụ dị nro nke na-abụghị kansa . Agba akpụkpọ ahụ na-agbanwe agbanwe, dị ka akara ọmụmụ aja aja (a na-akpọkwa ntụpọ café-au-lait) na obere ntụpọ na mpịachi akpụkpọ ahụ (dị ka ogwe aka na úkwù), nwere ike ime. Mgbe ụfọdụ, uto nwekwara ike ime n'anya.
• Ụdị Neurofibromatosis nke 2 (NF2): Ọnọdụ a na-akpatakarị neuromas acoustic , nke nwere ike ibute nsogbu anya, ntị chiri, na akara ọmụmụ nwa na-acha aja aja.
• Schwannomatosis : Nke a nwere ike ibute ihe mgbaàmà dịka nkụchi obi, adịghị ike akwara, ịnụ ihe, na nnukwu ihe mgbu .
• Ọrịa Sturge-Weber : Nke a bụ ọnọdụ ebe ntụpọ mmanya port-wine buru ibu, gbara ọchịchịrị, pụtara n'otu akụkụ ihu. Ọ nwekwara ike ibute mgbanwe n'ime akwara ọbara dị n'ụbụrụ na glaucoma , ọrịa nke na-akpata mmụba nrụgide n'anya. Ụfọdụ ndị nwekwara ike inwe ihe ọdịdọ na nkwarụ ọgụgụ isi.
• Ọrịa akwara ukwara : Ọrịa a na-ebutekarị nsogbu n'ụbụrụ, anya, akpụkpọ ahụ, obi, na akpa ume . Isi ihe mgbaàmà ya bụ mmepe nke akpụ ndị na-abụghị kansa n'akụkụ ahụ dị iche iche.
• Ọrịa Von Hippel-Lindau : Nke a nwere ike ibute etuto a na-akpọ hemangioblastomas na angiomas na gland adrenal , anya, ụbụrụ, na akụrụ.

Mgbe i gechara nkọwa a, o nwere ike ị ghọtara etu ọnọdụ ndị a si dị iche iche ma dị mgbagwoju anya. Ọ bụ ya mere o ji dị mkpa ịchọ ndụmọdụ ahụike ozugbo ma ọ bụrụ na ị nwere mgbaàmà ndị a.

Ọrịa neurocutaneous ọ nwere ike ịkpata nsogbu?

Ee, ọ dị mwute ikwu na ndị nwere ọrịa neurocutaneous syndromes nọ n'ihe ize ndụ dị elu nke ibute ụfọdụ ụdị ọrịa kansa . Na mgbakwunye, enwere ihe ize ndụ nke nsogbu ndị ọzọ n'ihi ọnọdụ ndị a. Ụfọdụ n'ime ha bụ:

• Nkwụsị mmepe`(Nkwụsị mmepe)`: Enweghị ike ịhụ mmepe dabara adaba maka afọ, ọkachasị n'ime ụmụaka dị obere.
• Akwụkwụ : Nke a pụtara ọdịdọ .
• Isi ọwụwa : Isi ọwụwa na-emekarị, mgbe ụfọdụ, ọ na-esikwa ike.
• Ọbara mgbali elu (Ọbara mgbali elu).
• Nsogbu mmụta .
• Ụdị etuto dị iche iche : Ndị a nwere ike ịbụ kansa maọbụ na ha agaghị abụ.

Ya mere, ọ dị oke mkpa ka onye nwere nsogbu a nọrọ n'okpuru nlekọta ahụike mgbe niile.

Gịnị na-akpata ọrịa neurocutaneous?

Mgbanwe ụfọdụ (mgbanwe) dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa dị n'ahụ anyị na-akpata ọrịa neurocutaneous ndị a. Chee echiche banyere ya otu a: ahụ anyị dị ka nnukwu ihe osise, mkpụrụ ndụ ihe nketa bụkwa ntuziaka dị na ihe osise ahụ. Ọ bụrụ na enwere obere mgbanwe na ntuziaka ndị a, ọ nwere ike imetụta ọrụ ahụ.

Mgbe ụfọdụ, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a na-esi n'aka nne na nna na ụmụ keta . Nke ahụ pụtara na a pụrụ ibufe ha site n'ọgbọ ruo n'ọgbọ. Mana, ọ bụghị mgbe niile ka ọ dị otú ahụ. Mgbe ụfọdụ, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a nwere ike ime n'enweghị ihe kpatara ya, na-enweghị akụkọ ihe mere eme ezinụlọ . Ọ dị ka lotiri, ị maghị onye ga-enweta ya.

Kedu ka ndị dọkịta si achọpụta ọrịa ndị a?

Ịchọpụta ọnọdụ ndị a nwere ike isi ike, ebe ọ bụ na mgbaàmà dị iche iche.

Maka ụmụaka dị obere , ndị dọkịta na-amalitekarị site na "nleta ahụike nwa" n'ụlọ ọgwụ ahụike nwa . N'ebe ahụ, dọkịta ahụ na-ajụ gị (nne ma ọ bụ nna) gbasara mgbaàmà nwa gị ma na-enyocha ma nwa gị ọ na-eme " ihe ndị dị mkpa n'ịzụlite nwa" (ya bụ, ma ọ na-eme ihe ndị kwesịrị ekwesị maka afọ ya, dị ka ịmụmụ ọnụ ọchị, ịrahụ ụra, na ịga ije).

Ihe mgbaàmà ndị okenye nwere ike ịpụta mgbe ha dị obere. Ọ bụrụgodị na nke ahụ emee, dọkịta gị ga-ajụ gị gbasara ihe mgbaàmà gị ma mee nyocha ahụ.

Ọ bụrụ na dọkịta ahụ na-enyo enyo na ọ nwere ọrịa neurocutaneous, ọ ga-akwado ọtụtụ nyocha ndị ọzọ akọwapụtara .

Kedu ụdị ule a na-eji achọpụta ihe ndị a?

Ndị dọkịta na-ejikarị ule ọbara na ụdị onyonyo dị iche iche achọpụta ọnọdụ ndị a. Dọkịta gị nwere ike ịkwado ule ndị dị ka ndị a:

• Nyocha CT
• EEG (Electroencephalogram - EEG): Nke a na-anwale ọrụ eletriki nke ụbụrụ, ọkachasị iji lelee ọnọdụ dịka ọrịa azụ̀zụ̀.
• Nnwale ụlọ nyocha : Ndị a nwere ike ịbụ nnwale ọbara ma ọ bụ mmamịrị.
• Nyocha MRI `(MRI)`
• Biopsy akpụkpọ ahụ ma ọ bụNchọpụta etuto ahụ: Nke a gụnyere iwere obere ihe nlele nke akpụkpọ ahụ ma ọ bụ akpụ ahụ wee jiri igwe microscope nyochaa ya.

Ọ dabere na ozi enwetara site na nnwale ndị a ka dọkịta nwere ike ime nchọpụta doro anya.

Kedu ka esi agwọ ọrịa neurocutaneous ndị a?

Ihe dị mkpa bụ na ọ dịghị ọgwụgwọ ọ bụla nwere ike ịgwọ ọrịa neurocutaneous a kpamkpam .

Nke a nwere ike ịdị ka ihe mwute ịnụ, mana ekwela ka obi dajụọ gị. Ọ bụ ezie na a pụghị ịgwọ ọrịa ndị a, enwere ike ịgwọ ihe mgbaàmà ndị na-apụta . Ya bụ, ọ bụrụ na e nwere ihe mgbu n'ihi akpụ ahụ, enwere ọrịa epilepsy, enwere nsogbu akpụkpọ ahụ, na ihe ndị ọzọ, a na-enye ọgwụgwọ maka ihe mgbaàmà ọ bụla.

Isi ihe mgbaru ọsọ nke ọgwụgwọ bụ ịnọgide na-ebi ndụ onye ọrịa dịka o kwere mee na ijikwa nsogbu ndị na-eme.

Ọ bụrụ na nwa m nwere nsogbu a, kedu ka m ga-esi nyere ya aka?

Dịka nne ma ọ bụ nna, ị nwere ike inwe ọtụtụ mmetụta uche mgbe ị chọpụtara na nwa gị nwere ọrịa neurocutaneous syndrome. Nke ahụ bụ ihe nkịtị. Ihe kachasị mkpa bụ na ụmụaka a ga-achọ nlekọta pụrụ iche na nlekọta ahụike n'oge ndụ ha niile . Gwa dọkịta gị ka ị chọpụta kpọmkwem otu esi elekọta mgbaàmà nwa gị. Tụleekwa ihe ndị a:

• Gaa hụ ọkachamara ọ bụla dọkịta gị tụrụ aro.
• Mee nyocha ọrịa kansa a tụrụ aro n'oge.
• Ọ bụrụ na nwa gị achọpụta ihe mgbaàmà ọhụrụ ọ bụla , gwa dọkịta ozugbo.

Ibi ndụ na ọnọdụ ndị a nwere ike ịbụ ihe ịma aka, mana site na ndụmọdụ ahụike kwesịrị ekwesị na nlekọta ịhụnanya, a pụrụ imeri ihe ịma aka ndị ahụ.

Ọ bụrụ na nwa m nwere nsogbu a, kedu ndị ọkachamara ọ kwesịrị ịga hụ?

Nwatakịrị nwere ọrịa neurocutaneous nwere ike ịchọ ọrụ nke ọtụtụ ndị ọkachamara. Dọkịta ezinụlọ gị nwere ike ịhazi ka ị zute ndị ọkachamara a. Ndị ọkachamara a na-achọkarị bụ:

• Ọkachamara n'ihe gbasara ntị : Maka nsogbu ntị.
• Dọkịta akpụkpọ ahụ : Maka nsogbu akpụkpọ ahụ.
• Ọkachamara n'ihe gbasara akwara ozi : Maka nsogbu ndị metụtara sistemụ akwara ozi.
• Dọkịta anya : Maka nsogbu ndị metụtara ọhụụ.

Ọ bụ site n'enyemaka nke ndị a niile ka a ga-esi mepụta atụmatụ ọgwụgwọ kacha mma maka nwatakịrị ahụ.

Ọ bụrụ na mụ ma ọ bụ nwa m enwee ọrịa a, gịnị ka m kwesịrị ịtụ anya ya?

Ọ bụrụ na gị ma ọ bụ nwa gị nwere ọrịa neurocutaneous, ị kwesịrị ịnọ na-ahụ maka ọgwụgwọ mgbe niile.O nwere ike ịdị mkpa ka ị gaa. A na-eme nke a iji lelee ma ọ bụrụ na akpụ ahụ gị eto ma ọ bụ mgbanwe ọ bụla na mgbaàmà gị. Gwa dọkịta gị okwu n'ihu ọha gbasara ihe ị ga-atụ anya ya dabere na ọrịa neurocutaneous gị kpọmkwem.

Enwere ike ịgwọ ọrịa neurocutaneous a?

Mba, dịka anyị kwuru na mbụ, ọ dịghị ọgwụgwọ maka ọrịa neurocutaneous a. Agbanyeghị, ndị otu ahụike gị nwere ike inyere gị aka ijikwa ihe mgbaàmà ndị na-emetụta gị ma ọ bụ nwa gị. Ya mere, atụla ụjọ.

È nwere ụzọ isi gbochie ọnọdụ ndị a?

Enweghị ike igbochi ọrịa neurocutaneous ndị a n'ihi na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa na-akpata ha. Agbanyeghị, ule mkpụrụ ndụ ihe nketa na ndụmọdụ tupu a mụọ nwa nwere ike inyere gị aka ịghọta ma ị nọ n'ihe ize ndụ nke ibufe nsogbu mkpụrụ ndụ ihe nketa nye nwa gị.

Kedu ka m ga-esi mara ma m nwere ike ibute ọrịa a?

Ọ bụrụ na mmadụ n'ezinụlọ gị nwere ọrịa neurocutaneous syndrome, gị (ma ọ bụ nwa gị) nwere ike ịnọ n'ihe ize ndụ dị ntakịrị nke ibute ọrịa ndị a. Ya mere, ọ bụrụ na mmadụ n'ezinụlọ gị nwere ọrịa a, gwa dọkịta gị. Dọkịta gị nwere ike ịkwado nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa iji lelee maka mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa, ọ bụrụ na ọ dị mkpa.

N'ikpeazụ, ozi a ga-ewega n'ụlọ

Ọrịa neurocutaneous bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke nwere ike imetụta sistemụ akwara gị, akpụkpọ ahụ gị, na akụkụ ahụ ndị ọzọ. Ọ bụ ihe nkịtị ịtụ ụjọ na nchekasị mgbe ị matara na ị nwere ọrịa a.

Ihe dị mkpa bụ ịmara na ị nọghị naanị gị. Ịchọpụta ụdị ọrịa neurocutaneous gị kpọmkwem na ịchọta ndị otu ahụike pụrụ iche n'ịgwọ ya bụ ụzọ kachasị mma iji hụ na ị na-enweta nlekọta kacha mma na ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị.

Enwere m olileanya na ozi a ga-abara gị uru. Ọ bụrụ na ị nwere ajụjụ ọ bụla, egbula oge ịgwa dọkịta gị okwu. Nọgide na-enwe ahụ ike!

Ọrịa neurocutaneous , ọrịa neurocutaneous, ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa, akpụkpụ akpụkpọ ahụ, ọrịa nke sistemu akwara, NF1, NF2, tuberous sclerosis, phacomatoses