Nwa gị ọ̀ na-acha ọbara ọbara ma na-agwụ ike mgbe niile? Ọ̀ ga-abụ na ọ bụ Thalassemia?

Nwa gị ọ na-adị ka ike gwụrụ ya mgbe niile? Ọ naghị agba ọsọ ma na-egwuri egwu dịka ụmụaka ndị ọzọ? Ọ na-enwe oke agụụ iri nri? Ò nwetụla mgbe ọ na-acha ọbara ọbara? Ọ bụ ihe nkịtị ka nne ma ọ bụ nna ọ bụla nwee nnukwu ụjọ mgbe ha hụrụ ihe ndị dị ka nke a. Ọ bụ ezie na ọrịa nkịtị nwere ike ịkpata mgbaàmà ndị a, mgbe ụfọdụ enwere ike inwe ọnọdụ ahụike n'azụ nke a, dị ka Thalassemia. Ya mere, taa, ka anyị kwuo maka ihe Thalassemia bụ, otu o si emetụta ahụ anyị, na ọgwụgwọ ndị dị aṅaa maka ya.

Kedu kpọmkwem ihe bụ Thalassemia?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, thalassemia bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-emetụta ọbara anyị . Ọ naghị efe efe. Nke ahụ pụtara na ọ naghị agbasa site n'otu onye gaa na onye ọzọ dị ka oyi. Ọ bụ ihe anyị ketara n'aka ndị mụrụ anyị site na mkpụrụ ndụ ihe nketa anyị.

Iji ghọta nke a nke ọma, ka anyị buru ụzọ kwuo ntakịrị gbasara mkpụrụ ndụ ọbara uhie dị n'ọbara anyị. Chee echiche banyere mkpụrụ ndụ ọbara uhie ndị a dị ka ọrụ nnyefe nke na-ebu oxygen n'ime ahụ anyị niile. A na-akpọ ụgbọ ibu oxygen a, ya bụ, ụgbọ ibu oxygen . Hemoglobin bụ protein pụrụ iche dị n'ime mkpụrụ ndụ ọbara uhie. Nke a bụ ihe na-ebu oxygen site na ngụgụ anyị ma na-ekesa ya na mkpụrụ ndụ ọ bụla dị n'ahụ.

Onye nwere thalassemia agaghị enweta protein a nke a na-akpọ hemoglobin zuru oke. Dịka mgbe a na-arụ ụgbọala, ọ bụrụ na e nweghị akụkụ zuru oke ma ọ bụ ọ bụrụ na ejiri akụkụ ndị dị ala, ụgbọala ahụ agaghị arụ ọrụ nke ọma. Nke a na-akpata mbelata na ọnụọgụgụ mkpụrụ ndụ ọbara uhie dị mma n'ahụ. Anyị na-akpọ nke a ọnọdụ nke obere mkpụrụ ndụ ọbara uhie anaemia .

Ya mere, mgbe mkpụrụ ndụ dị n'ahụ anaghị enweta oxygen kwesịrị ekwesị, ha enweghị ike imepụta ike ha chọrọ. Ọ bụ ya mere ndị ọrịa thalassemia ji enwe ọtụtụ ihe mgbaàmà.

Ònye kacha nọrọ n'ihe ize ndụ nke ibute ọrịa a?

A na-eche na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-akpata nke a etolitela n'ime mmadụ dịka ụdị nchebe megide ịba. Ya mere, ndị nwere njikọ mkpụrụ ndụ ihe nketa na mpaghara ebe ịba na-adịkarị, dịka Afrịka, ndịda Yuropu, na mba ndị dị na Ọdịda Anyanwụ, Ndịda, na Ọwụwa Anyanwụ Eshia, nọ n'ihe ize ndụ dị elu nke ibute thalassemia. Ebe ọ bụ na Sri Lanka bụkwa mba Ndịda Eshia, e nwere ndị na-ebu thalassemia na ndị ọrịa n'etiti ndị bi na anyị.

Gịnị na-akpata ọrịa thalassemia? Ka anyị lebakwuo anya nke ọma.

"Ụgbọ ikuku oxygen" ahụ a kpọrọ hemoglobin nke m kwuru na mbụ bụ nke nwere agbụ protein anọ. A na-akpọ abụọ n'ime ha agbụ alpha globin , a na-akpọkwa abụọ ndị ọzọ agbụ beta globin .

Anyị na-enweta "ntuziaka" ma ọ bụ "koodu" iji mee agbụ ndị a site na mkpụrụ ndụ ihe nketa anyị ketara n'aka ndị mụrụ anyị. Chee echiche banyere mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a dị ka uzommeputa maka ime nri. Ọ bụrụ na enwere ntụpọ ma ọ bụ mmejọ ọ bụla na uzommeputa ahụ, a pụghị ịkwadebe efere ahụ nke ọma. N'otu aka ahụ, ọ bụrụ na enwere ntụpọ ma ọ bụ ụkọ ọ bụla na mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a, a gaghị emepụta agbụ alpha ma ọ bụ beta globin nke ọma. Ọ bụ mgbe ahụ ka ọnọdụ a na-akpọ thalassemia mere.

• Agbụ ígwè Alpha globin: Ndị a chọrọ mkpụrụ ndụ ihe nketa anọ iji mepụta. Abụọ sitere na nne na abụọ sitere na nna.
• Beta globin chains: Ihe ndị a chọrọ mkpụrụ ndụ ihe nketa abụọ iji mepụta. Otu sitere n'aka nne na otu sitere n'aka nna.

Ụdị thalassemia ị na-enwe dabere na nke n'ime agbụ alpha ma ọ bụ beta ndị a nwere ntụpọ mkpụrụ ndụ ihe nketa. A na-ekpebi oke ọrịa ahụ site na ọnụọgụ mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị nwere nkwarụ.

Kedu ụdị thalassemia bụ isi?

A na-ekewa Thalassemia n'ọtụtụ ọkwa dị iche iche dabere na oke ọrịa ahụ. Ya bụ, àgwà thalassemia, obere thalassemia, intermedia thalassemia, na thalassemia major . N'ọnọdụ onye ọrịa, ị nwere ike ọ gaghị enwe mgbaàmà ọ bụla. Ma ọ bụ naanị obere anaemia ị nwere ike inwe. Thalassemia major bụ ọnọdụ kachasị njọ nke chọrọ ọgwụgwọ.

E nwere ụdị abụọ bụ isi, dabere ma ntụpọ mkpụrụ ndụ ihe nketa dị na agbụ alfa ma ọ bụ agbụ beta.

1. Alpha Thalassemia

Ọnọdụ a na-eme mgbe enwere ntụpọ n'ime otu ma ọ bụ karịa mkpụrụ ndụ ihe nketa anọ nke na-emepụta alpha globin chain. Oke mgbaàmà ya dabere na ọnụọgụ mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị nwere nkwarụ. Ka anyị leba anya na nke a n'ụzọ dị mfe iji ghọta ya.

2. Beta Thalassemia

Ọnọdụ a na-eme mgbe enwere ntụpọ na otu ma ọ bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa abụọ ahụ nke na-emepụta usoro beta globin (otu sitere na nne, otu sitere na nna).

• Otu mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere nkwarụ: A na-akpọ ọnọdụ a beta thalassemia obere ma ọ bụ ọnọdụ onye na-ebu ya. Mgbaàmà ya dị obere nke ukwuu.
• Mkpụrụ ndụ ihe nketa abụọ nwere nkwarụ: Ihe mgbaàmà nwere ike ịdị site na nke dị oke njọ ruo nke dị oke njọ.
• A na-akpọ ọnọdụ etiti Thalassemia intermedia .
• A na-akpọ ụdị ọrịa kacha njọ beta thalassemia major ma ọ bụ Cooley's anaemia . Ndị a chọrọ ọgwụgwọ mgbe niile.

Kedu ihe mgbaàmà nke thalassemia?

Ihe mgbaàmà ndị ị na-enweta dabere kpamkpam n'ụdị thalassemia ị nwere na otú o si dị njọ.

Enweghị ihe mgbaàmà ma ọ bụ ihe mgbaàmà dị nro nke ukwuu

Ọ bụrụ na naanị otu n'ime mkpụrụ ndụ ihe nketa alpha anọ ahụ na-efu gị, o nwere ike ị gaghị enwe ihe mgbaàmà ọ bụla. Ọ bụrụ na mkpụrụ ndụ ihe nketa alpha abụọ ma ọ bụ otu mkpụrụ ndụ ihe nketa beta nwere nkwarụ, o nwere ike ị gaghị enwe ihe mgbaàmà ọ bụla ma ọlị. Ma ọ bụ naanị obere ihe mgbaàmà ọbara ọgbụgba ka ị nwere, dị ka ike ọgwụgwụ oge niile.

Mgbaàmà dị n'etiti (Thalassemia Intermedia)

Ndị a nwere ike inwe ihe mgbaàmà ndị ọzọ na mgbakwunye na obere ọbara ọgbụgba.

• Ọdịghị mma ime nke ọma: Ogologo na ibu nwatakịrị anaghị amụba dịka afọ ya si dị.
• Oge ntozu okè.
• Nsogbu ọkpụkpụ:Ọrịa dịka osteoporosis.
• Mkpuru afọ buru ibu: Mkpuru afọ bụ akụkụ ahụ dị n'akụkụ aka ekpe nke afọ anyị nke na-enyere aka ịlụso ọrịa ọgụ.

Mgbaàmà siri ike (Thalassemia Major)

Mgbaàmà siri ike na-apụta n'ọnọdụ dịka ntụpọ mkpụrụ ndụ ihe nketa atọ (ọrịa Hemoglobin H) na beta thalassemia major (ọrịa anaemia Cooley). Mgbaàmà ndị a na-amalitekarị ịpụta tupu nwatakịrị ahụ eruo afọ abụọ .

Tinyere ihe mgbaàmà ndị a dị n'elu, ị nwere ike ịhụ ihe ndị a:

• Nri ahụ enweghị ụtọ.
• Akpụkpọ ahụ na-acha ọbara ọbara ma ọ bụ odo odo (jaundice).
• Mmamịrị gbara ọchịchịrị (agba tii).
• Nsogbu nke ọkpụkpụ ihu (n'ihi oke uto nke ọkpụkpụ isi).

Kedu otu esi achọpụta ọrịa a?

A na-achọpụtakarị thalassemia dị oke njọ na nke dị oke njọ n'oge nwata, ebe ihe mgbaàmà na-amalite ịpụta n'ime afọ abụọ mbụ nke ndụ nwatakịrị. Dọkịta gị nwere ike ịnye iwu ka e mee nnwale ọbara dị iche iche iji gosi na achọpụtara ya.

• Ọnụọgụ Ọbara zuru oke (CBC): Nke a na-atụle ọnụọgụ hemoglobin dị n'ọbara, ọnụọgụ mkpụrụ ndụ ọbara uhie, na nha ha. Ndị nwere thalassemia enweghị mkpụrụ ndụ ọbara uhie dị mma ma nwee obere hemoglobin. Mkpụrụ ndụ ọbara uhie nwekwara ike ịdị obere karịa nke nkịtị.
• Ọnụọgụ reticulocyte: Nke a na-atụle ọnụọgụgụ mkpụrụ ndụ ọbara uhie e mepụtara ọhụrụ. Nke a nwere ike inye gị echiche ma ụmị ọkpụkpụ gị ọ na-emepụta mkpụrụ ndụ ọbara uhie zuru oke.
• Ọmụmụ ihe gbasara ígwè: Nnwale a na-enyere aka ịchọpụta nke ọma ma ụkọ ígwè ma ọ bụ thalassemia kpatara ọbara ọgbụgba gị.
• Hemoglobin electrophoresis: Nke a bụ ule dị oke mkpa maka ịchọpụta beta thalassemia.
• Nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa: A na-eji ule a achọpụta ọrịa alpha thalassemia.

Kedu ọgwụgwọ maka thalassemia?

Ọgwụgwọ a na-ahụkarị maka ọrịa siri ike dịka thalassemia major bụ mmịnye ọbara na ọgwụgwọ iwepụ ígwè.

• Mmịnye ọbara: N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, nke a bụ mmịnye ọbara dị n'èzí. A na-enye ọbara nwere mkpụrụ ndụ ọbara uhie dị mma n'ime ahụ site na akwara. Nke a na-eweghachi mkpụrụ ndụ ọbara uhie dị mma na ọkwa hemoglobin. N'ọnọdụ thalassemia dị oke njọ (dịka ọmụmaatụ, beta thalassemia major), a pụrụ ịchọ mmịnye ọbara mgbe niile, dịka kwa izu 2-4 .
• Ọgwụgwọ Chelation Ígwè:Otu n'ime ihe ndị kacha akpata nsogbu nke inye ọbara ugboro ugboro bụ mmụba na-enweghị isi na ọkwa ígwè n'ahụ. Anyị na-akpọ nke a ibu arọ ígwè . Iron a nwere ike ịgbakọta n'ime akụkụ ahụ dị mkpa dịka obi na imeju anyị ma mebie ha. Ya mere, a na-enye ndị na-anata ọbara mgbe niile ọgwụ (mkpụrụ ọgwụ ma ọ bụ ọgwụ ntụtụ) nke na-ewepụ ígwè a gbanyere mkpọrọgwụ n'ahụ.
• Ihe mgbakwunye Folic Acid: A na-enye Folic Acid iji nyere ahụ aka ịmepụta mkpụrụ ndụ ọbara dị mma.
• Ọkpụkpụ Mkpuru na Mkpụrụ Stem Cell Transplant: Nke a bụ naanị ọgwụgwọ nwere ike ịgwọ thalassemia kpamkpam . Agbanyeghị, maka nke a, onye ọrịa chọrọ onye na-enye onyinye ahụike zuru oke. Ọtụtụ mgbe, ọ bụ nwanne nwoke ma ọ bụ nwanne nwanyị. Nke a bụ ọgwụgwọ dị oke ize ndụ ma dị mgbagwoju anya.
• Luspatercept: Ọgwụ mgbochi a bụ ọgwụ mgbochi a na-enye kwa izu atọ. Ọ na-arụ ọrụ site n'inyere ahụ aka ịmepụta mkpụrụ ndụ ọbara uhie karịa.

Kedụ ka ndụ dị ma a bịa n'ọrịa a? Enwere ike igbochi ya?

Ọ bụrụ na ị nwere thalassemia obere, ị nwere ike ịtụ anya ndụ gị dịka o kwesịrị. Ma ọnọdụ gị ọ̀ dị obere ma ọ̀ dị njọ, ọ bụrụ na ị gbasoo atụmatụ ọgwụgwọ e nyere gị (mmịnye ọbara na ọgwụgwọ iwepụ ígwè) kpọmkwem, ị nwere ezigbo ohere ibi ndụ ogologo.

Ọrịa a bụ nke mkpụrụ ndụ ihe nketa, yabụ anyị enweghị ike igbochi ya. Agbanyeghị, nnwale mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere ike inyere gị aka ịchọpụta ma gị ma ọ bụ onye òtù gị nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa thalassemia. Ịmara ozi a dị oke mkpa maka di na nwunye na-eme atụmatụ ịmụ nwa. Gwa dọkịta gị maka ndụmọdụ ndị ọzọ gbasara nke a.

N'ikpeazụ, ọrịa thalassemia bụ ọrịa a na-achịkwa nke ọma. Ụdị ọgwụgwọ ị chọrọ na ugboro ole ị chọrọ ya ga-adabere n'otú ọrịa gị si dị njọ. Ọ dị mkpa ka gị na dọkịta gị kparịta ụka gbasara ọnọdụ gị na atụmatụ nlekọta ogologo oge gị.