Hefurðu áhyggjur af andlitslögun litla krílsins þíns? Við skulum tala um Binder heilkenni!

Þegar litla krílið þitt fæddist, tókuð þið eftir einhverjum smávægilegum breytingum á andliti þess? Stundum gæti nefið á því litið svolítið flatt út eða efri vörin gæti ekki verið á réttum stað. Það er eðlilegt að móðir eða faðir verði svolítið hræddur þegar hann sér eitthvað svona. En ekki hafa áhyggjur, í dag ætlum við að tala um ástand sem sýnir svipuð einkenni en er ekki mjög algengt, sem kallast Binder heilkenni.

Hvað er bindiefni? Einfaldlega sagt...

Binderheilkenni er sjaldgæfur , meðfæddur sjúkdómur sem kemur fram við fæðingu. Það einkennist af því að bein í miðju andlitsins, sérstaklega nefið og efri kjálkinn, þroskast ekki rétt. Þetta er svipað og þegar sumir veggir í húsi eru ekki rétt byggðir. Þetta getur valdið því að andlit barnsins lítur aðeins öðruvísi út.

Hugsið ykkur, nefið okkar og efri vörin eru mótuð vegna beina undir þeim. Þegar þessi bein hætta að vaxa breytist útlit þeirra. Sum börn geta átt erfitt með öndun vegna þessa ástands og þau geta einnig átt í erfiðleikum með að borða, sérstaklega þegar þau eru með barn á brjósti . En góðu fréttirnar eru þær að það er til meðferð við þessu. Venjulega, þegar barnið er aðeins eldra, það er þegar það nær unglingsaldri (venjulega á aldrinum 15-19 ára), er hægt að laga þessi bein og endurheimta útlit andlitsins með andlits- og kjálkaaðgerð („maxillofacial aðgerð“) .

Eru til önnur nöfn fyrir Binder heilkenni?

Já, læknar nota stundum önnur heiti fyrir þetta ástand. Það er gott að vita það því þú gætir líka heyrt þessi heiti:

• Binder svipgerð - Þetta er annað heiti yfir Binder heilkenni.
• Nef- og eyrnatruflanir af gerðinni bindiefni
• Kjálka- og nefmisþroski
• Nef- og handleggsvanþroski

Þó að þessi nöfn geti virst svolítið flókin, þá þýða þau öll það sama.

Hversu algengt er þetta ástand sem kallast Binder heilkenni?

Þetta er í raun mjög sjaldgæft ástand . Samkvæmt sumum skýrslum kemur þetta ástand fyrir hjá færri en einum af hverjum 10.000 nýburum. Svo ekki vera hræddur við þetta. En jafnvel þótt það sé sjaldgæft er mikilvægt að vera meðvitaður um það.

Hver eru einkenni Binder heilkennis?

Helsta einkenni þessa ástands er skortur á vexti í miðju andlitsins . Fyrir vikið geta eftirfarandi breytingar komið fram í andliti barnsins:

• Nefið verður flatt og efri vörin verður flöt . Það getur litið út eins og nefið hafi sokkið inn á við.
• Neðri kjálkinn stendur fram.Þetta lítur svona út. Þetta útlit kemur fram vegna þess að efri kjálkinn fer inn á við og neðri kjálkinn kemur fram.
• Efri og neðri tennur passa ekki rétt saman (tannskekkju) . Þetta getur valdið erfiðleikum við að borða og tala.
• Nasirnar taka á sig þríhyrningslaga eða hálfmánalaga lögun .

Þetta eru algengustu einkennin. Hins vegar gætu eftirfarandi einkenni einnig komið fram í mjög sjaldgæfum tilfellum :

• Klofinn gómur .
• Meðfæddir hjartagallar .
• Heyrnarskerðing .
• Greindarfötlun .
• Mænuskemmdir .
• Strabismus eða krossuð augu .

Ekki eru öll börn með öll þessi einkenni. Sum börn geta aðeins haft grunneinkenni.

Af hverju kemur bindiefniheilkenni fram? Hverjar eru orsakir þess?

Satt best að segja hafa sérfræðingar enn ekki fundið út nákvæmlega hvað veldur þessu . Oftast fá börn þetta ástand án nokkurrar augljósrar ástæðu.

Þar sem nokkur börn í sumum fjölskyldum þjást af þessum sjúkdómi er grunur um að um erfðafræðilega þætti sé að ræða, þ.e. erfðafræðileg áhrif . Þetta hefur þó ekki enn verið endanlega sannað.

Að auki telja vísindamenn að nokkrir umhverfisþættir geti einnig gegnt hlutverki. Meðal þeirra þætti eru:

• Áfengisneysla móður á meðgöngu.
• Notkun ákveðinna lyfja á meðgöngu. Dæmi um þetta eru flogaveikilyfið fenýtóín (Dilantin®, Phenytek®) og blóðþynningarlyfið warfarín (Coumadin®, Jantoven®). (Þessi lyf ættu að vera tekin undir eftirliti læknis ef þörf krefur, en gæta skal sérstakrar varúðar á meðgöngu.)
• K-vítamínskortur á meðgöngu.
• Áverkar á höfði eða andliti við fæðingu.

Þetta eru þeir áhættuþættir sem nú eru greindir.

Hvernig greina læknar Binder heilkenni?

Læknar grunar fyrst þetta ástand með því að skoða andlitsútlit barnsins . Síðan, til að staðfesta eða útiloka þennan grun, framkvæma þeir sérstök próf sem geta greinilega séð beinbyggingu andlitsins . Þetta kallast:

• tölvusneiðmyndatökur
• Segulómun („MRI“)
• Ómskoðun („ómskoðun“)

Með þessum skönnunum getum við greint nákvæmlega alla þroskagalla í andlitsbeinum.

Hvaða meðferðir eru til við Binder heilkenni?

Meðferðin er mismunandi eftir börnum og fer einnig eftir alvarleika einkenna.Það er mismunandi. Það eru tvær helstu meðferðaraðferðir:

1. Tannréttingarmeðferð:

• Þetta felur í sér að setja víra („tannréttingar“) í munninn til að stilla kjálka og tennur rétt .
• Stundum, ef einkennin eru ekki of alvarleg, getur þessi tannlæknameðferð ein og sér verið nóg.
• Í öðrum tilfellum gæti þessi meðferð þurft að fara fram fyrir eða eftir aðgerð.

2. Skurðaðgerð:

• Þetta er aðalmeðferðaraðferðin. Höfuð- og andlitsskurðlæknir (læknir sem sérhæfir sig í höfuðkúpu og andliti) framkvæmir þessar aðgerðir.
• Í þessu er lögun nefsins mótuð með því að nota bein, brjósk eða tilbúið efni sem tekið er úr eigin líkama barnsins . Þetta er einnig kallað nefaðgerð .
• Einnig er hægt að framkvæma skurðaðgerð sem kallast Le Fort I eða II beinskurður til að koma efri kjálkanum í rétta stöðu. Þetta eru nokkuð flóknar aðgerðir, en reyndir læknar geta framkvæmt þær með góðum árangri.
• Læknar mæla venjulega með því að bíða þar til andlitsbein barnsins hafa alveg hætt að vaxa áður en þessi aðgerð er framkvæmd, sem er venjulega á aldrinum 15 til 19 ára. Þetta er vegna þess að ef vandamál eru gerð fyrir þann tíma geta þau komið upp aftur þar sem beinin halda áfram að vaxa.

Mikilvægt: Ekki þurfa öll börn báðar meðferðirnar. Sum börn þurfa kannski aðeins eina meðferð. Læknateymið mun ákvarða þetta eftir að hafa skoðað barnið.

Er hægt að koma í veg fyrir þetta ástand sem kallast bindiefniheilkenni?

Þar sem nákvæm orsök þessa er ekki þekkt er ekki hægt að tryggja að hægt sé að koma í veg fyrir það að fullu .

Hins vegar, ef þú ert barnshafandi, geturðu dregið úr hættu á að fá þetta ástand að einhverju leyti með því að draga úr útsetningu þinni fyrir sumum af þeim umhverfisþáttum sem við ræddum áðan. Þú getur rætt þetta við lækninn þinn:

• Öryggi lyfja á meðgöngu , sérstaklega fenýtóíns og warfaríns (ekki taka nein lyf nema læknir hafi ávísað þeim og ef ávísað er, skaltu ræða það við lækninn þinn).
• Varðandi vítamínskort, sérstaklega K-vítamínskort . Það er mjög mikilvægt að fá rétta næringu á meðgöngu.

Hverjar eru horfur barns með Binder heilkenni?

Þetta eru bestu fréttirnar. Almennt séð eru horfurnar á þessu ástandi jákvæðar .

Flest börn þurfa ekki frekari meðferð eftir nefaðgerð. Þau geta andað eðlilega, borðað eðlilega og andlitsútlit þeirra batnar eftir aðgerðina.Það er mögulegt. Það er því ekkert að hafa áhyggjur af, en það mikilvægasta er að leita læknisráðs eins fljótt og auðið er.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Ef þú eða barn þitt kemst að því að þú eða barnið þitt eruð með Binder heilkenni, getið þið spurt lækninn spurninga eins og þessar. Þetta mun hjálpa ykkur að skilja ástandið:

• „Læknir, hver gæti líklegasta orsök ástands barnsins míns verið? “
• „ Hvaða próf eru gerð til að greina þetta Binder heilkenni nákvæmlega? “
• „ Hvaða meðferðarúrræði eru í boði fyrir þetta? Hvað er best fyrir barnið mitt?“
• „ Hverjar eru líkurnar á að þurfa meðferð aftur síðar á ævinni? “
• „Ef ég eignast annað barn, hverjar eru líkurnar á að það eða hún fái líka þennan sjúkdóm? “

Auk þessara spurninga skaltu spyrja lækninn þinn hvað sem þér dettur í hug.

Hvaða aðrir sjúkdómar hafa svipuð einkenni og Binder heilkenni?

Það eru nokkrir aðrir sjúkdómar sem hafa áhrif á beinvöxt í andliti og líkjast Binder heilkenni. Læknar hafa einnig áhyggjur af þessum. Nokkur dæmi eru:

• Akrodysostosis
• Apert heilkenni
• Chondrodysplasia punctata, rhizomelic type (CDPR)
• Fóstur warfarín heilkenni (ástand sem orsakast af útsetningu fyrir warfaríni á meðgöngu)
• Keutel heilkenni
• Stickler heilkenni

Hafðu bara þessi nöfn í huga. Læknar munu ákvarða nákvæmlega hvaða sjúkdóm barnið þitt er með.

Að lokum, atriði sem vert er að muna (skilaboð til að taka með sér heim)

Jæja, við skulum taka saman það sem við höfum rætt:

• Binderheilkenni er mjög sjaldgæfur, meðfæddur sjúkdómur .
• Þetta veldur minnkun á beinvexti í miðju andlitsins, sérstaklega í nefinu og efri kjálkanum . Þetta leiðir til einkenna eins og flats nefs og útstæðs neðri kjálka.
• Nákvæm orsök þessa er ekki þekkt , en erfðafræðilegir og umhverfisþættir gætu spilað inn í.
• Hægt er að meðhöndla þetta ástand með góðum árangri með tannréttingum og/eða skurðaðgerð .
• Mörg börn ná mjög góðum árangri eftir meðferð og geta lifað eðlilegu lífi.

Ef þú hefur einhverjar áhyggjur eða áhyggjur af útliti barnsins þíns skaltu leita til hæfs læknis eins fljótt og auðið er . Það mikilvægasta er að örvænta ekki, heldur að fá réttar upplýsingar og leiðbeiningar. Læknar eru til staðar til að hjálpa þér.

Ég vona að þessar upplýsingar komi þér að gagni. Ég óska ​​þér og fjölskyldu þinni góðrar heilsu!

` Binderheilkenni, Binderheilkenni, andlitsvandamál, meðfæddir sjúkdómar, heilsa barna, kjálka- og andlitsskurðlækningar, höfuðkúpu- og andlitsskurðlækningar