Við skulum einfaldlega læra um lungnablöðrupróteinósu (PAP), sjúkdóm sem veldur því að loftblöðrur í lungum stíflast.

Finnst þér stundum eins og þú eigir erfitt með öndun, eins og þyngsli fyrir brjósti þínu? Finnurðu fyrir þreytu jafnvel eftir að hafa gengið stutta vegalengd? Við gleymum þessu oft og höldum að þetta sé bara eðlileg þreyta. Hins vegar ætlum við í dag að ræða alvarlegt sjúkdómsástand sem getur legið að baki þessum einkennum, þó mjög sjaldgæft. Það er lungnablöðrupróteinósa, eða PAP í stuttu máli.

Einfaldlega sagt, hvað er lungnablöðrupróteinósa (PAP)?

Ímyndaðu þér að lungun okkar séu full af milljónum af örsmáum loftblöðrum. Við köllum þessa örsmáu loftblöðrur lungnablöðrur . Þegar við öndum tökum við súrefni inn í gegnum þessa loftblöðrur.

Í PAP safnast prótein, fita og annað fyrir inni í þessum litlu loftblöðrum, eins og rusl. Ástæðan fyrir þessu er sú að frumurnar sem hreinsa olíukennda efnið sem kallast yfirborðsvirkt efni, sem er náttúrulega til staðar í veggjum loftblöðranna, virka ekki rétt. Þá safnast þetta yfirborðsvirka efni fyrir og stíflar loftblöðrurnar. Þannig kemst loft ekki almennilega inn og blóðið fær ekki það súrefni sem það þarfnast. Þetta veldur öndunarerfiðleikum.

Eru til nokkrar helstu gerðir af PAP?

Já, PAP skiptist aðallega í þrjár gerðir. Orsök hverrar gerðar er mismunandi.

Hverjir eru í meiri hættu á að fá þennan sjúkdóm?

Sjálfsofnæmis- og afleidd PAP-sjúkdómur hefur oftast áhrif á fólk á aldrinum 30 til 60 ára. Þessar tvær gerðir eru algengari hjá körlum . Fólk sem reykir og þeir sem eru útsettir fyrir ryki eða efnum eru í meiri hættu.

Meðfædd PAP er algengust hjá börnum yngri en 10 ára, en það getur komið fram á hvaða aldri sem er.

Hver eru einkenni PAP-sjúkdóms?

Helsta og algengasta einkenni þessa sjúkdóms er mæði (dyspnea) . Flestir upplifa mæði við áreynslu eða vinnu. Hins vegar geta sumir fundið fyrir þessum erfiðleikum jafnvel þegar þeir standa kyrrir.

Að auki er einnig hægt að sjá þessi einkenni:

• Verkir í brjósti
• Hósti (hugsanlega með slími eða blóði)
• Blálitun á húð og nöglum (bláæðablær) - Þetta gerist þegar ekki er nægilegt súrefni í blóðinu.
• Stöðug þreyta
• Hiti
• Tíðar lungnasýkingar
• Kylfufingur
• Þyngdartap án ástæðu

Hvernig greinir læknir þennan sjúkdóm?

Ef þú grunar að þú sért með PAP-sjúkdóm mun læknirinn fyrst skoða þig og hlusta á lungun með hlustpípu. Síðan mun hann spyrja þig spurninga um fjölskyldusögu þína og lífsstíl. Ef þú reykir, ert útsettur fyrir ryki eða efnum ættir þú örugglega að láta lækninn vita .

Þá er hægt að framkvæma nokkrar rannsóknir til að staðfesta sjúkdóminn:

• Blóðprufur: Athugið súrefnismagn í blóði. Einnig er hægt að framkvæma sértækar prófanir eins og GM-CSF sjálfsmótefni til að finna orsök PAP-sjúkdómsins.
• Lungnastarfsemipróf: Mælir hversu vel lungun starfa.
• Röntgenmynd af brjóstholi eða tölvusneiðmynd: Til að sjá greinilega ástand lungnanna.
• Berkjuspeglun:Aðgerð þar sem þunnt rör með myndavél er sett inn í gegnum munninn undir svæfingu til að skoða öndunarveginn og lungun að innan.
• Lungnasýni: Lítill vefjabútur er tekinn úr lunganum við berkjuspeglun eða skurðaðgerð til skoðunar.

Hvaða meðferðir eru í boði við PAP?

Það er engin lækning við PAP í augnablikinu, en það eru til mjög áhrifaríkar meðferðir sem geta hjálpað þér að stjórna einkennunum og lifa betra lífi.

Helsta og algengasta meðferðin við PAP er „heildarlungnaskolun“ (e. hollungaskolun) .

Hvað er þessi lungnaskolun?

Það sem gerist í þessu er að læknirinn notar berkjusjá (myndavélarrör) til að skola lungun eitt af öðru með saltvatni (sótthreinsuðu saltvatni) til að fjarlægja prótein og fitu sem hafa fest sig. Eftir þetta verður mun auðveldara að anda.

Þegar þessi meðferð er framkvæmd:

• Þú verður alveg svæfður, svo þú munt ekki finna fyrir neinu.
• Læknirinn setur berkjuspegilinn inn um munninn og beinir honum að öðru lunganu.
• Súrefni er veitt hinu lunganu með vél.
• Stundum ertu með titrandi vesti utan um bringuna. Þessi titringur losar um efni sem festist í loftblöðrunum.
• Síðan er saltlausninni sprautað inn í lungun og þegar hún er dregin upp kemur hún út með því sem sat fast.
• Kannski er hitt lungað einnig þvegið á sama tíma, eða eftir nokkra daga.

Aðrar meðferðir

• Berkjuvíkkandi lyf: Þessi lyf slaka á vöðvunum í kringum öndunarveginn og auðvelda öndun.
• GM-CSF uppbótarmeðferð: Þetta er innöndunarlyf í gegnum úðatæki eða gefið sem stungulyf. Það bætir virkni frumnanna sem hreinsa öndunarvegina.
• Lungnaígræðsla: Fólk sem er með mjög alvarlegan sjúkdóm og hefur skemmst í lungum gæti þurft heilbrigða lungnaígræðslu sem síðasta úrræði.
• Plasmaferesis og plasmaskipti: Þetta felur í sér að fjarlægja fljótandi hluta blóðsins (plasma) og skipta honum út fyrir plasma úr heilbrigðum einstaklingi. Í sjálfsofnæmis PAP hjálpar þetta til við að koma í veg fyrir að ónæmiskerfið ráðist á heilbrigðar frumur.
• Viðbótarsúrefni: Súrefni er gefið í gegnum grímu eða lítið rör sem sett er í nefið til að auðvelda öndun.

Hvað get ég gert sem einstaklingur með PAP?

Ef þú ert með PAP er mjög mikilvægt að fylgja meðferðinni sem læknirinn þinn ávísar og einnig að gæta að lífsstíl þínum.

• Forðastu reykingar alveg og forðastu staði þar sem aðrir reykja.
• Fáðu bólusetningar gegn inflúensu (flensu) og lungnabólgu eins og læknirinn þinn hefur ráðlagt.
• Haltu þig frá fólki sem er veikt.
• Borðaðu næringarríkt mataræði og stjórnaðu þyngd þinni.
• Þvoið hendurnar vandlega eftir að hafa notað salernið og fyrir og eftir að hafa borðað.
• Ræddu við lækninn þinn og gerðu örugga æfingaráætlun sem hentar þér.